Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Опухоль Клацкина
Другие именаХолангиокарцинома корня сердца
Klatskintumor-ERC.jpg
Опухоль Клацкина при ЭРХПГ . Провода вводились в левую и правую билиарные системы. Обе части вводили через трубку с контрастом, но в области слияния двух систем контраст не виден.
СпециальностьОнкология

Опухоль клатскин (или внутригрудная холангиокарцинома ) является холангиокарциномой ( рак из желчных протоков ) происходит при слиянии правых и левых печеночных желчных протоков . Заболевание было названо в честь Джеральда Клацкина, который в 1965 году описал 15 случаев и обнаружил некоторые характеристики этого типа холангиокарциномы [1] [2] [3]

Причина [ править ]

Причина холангиокарциномы не установлена. Однако ряд патологических состояний, приводящих к острому или хроническому повреждению эпителия желчных путей, может предрасполагать к злокачественным изменениям. Первичный склерозирующий холангит , идиопатическое воспалительное состояние желчевыводящих путей, ассоциируется с развитием холангиокарциномы у 40% пациентов. [4] [5] Врожденное кистозное заболевание желчных путей, такое как кисты холедоха или болезнь Кароли , [6] [7] [8]также был связан со злокачественной трансформацией до 25% случаев. Эти состояния, по-видимому, связаны с аномальным соединением панкреатико-желчных протоков и, возможно, связаны с рефлюксом панкреатического секрета в желчный проток. Хроническая паразитарная инфекция желчных путей, обычно наблюдаемая в Юго-Восточной Азии из-за Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini , также считается фактором риска. [9] Хотя камни в желчном пузыре и холецистэктомия не считаются связанными с увеличением заболеваемости холангиокарциномой, гепатолитиаз и холедохолитиаз могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Кроме того, промышленное воздействиеасбест и нитрозамины , а также использование радиологического контрастного вещества, торотраста ( диоксида тория ), считаются факторами риска развития холангиокарциномы. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Уровни онкомаркеров углеводного антигена 19-9 (CA 19-9), карциноэмбрионального антигена (CEA) и CA 125 аномально высоки в кровотоках пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой и опухолью Клацкина. В частности, CA 19-9 в сыворотке может быть очень высоким. [10] ультразвуковое исследование (и использование режимов Доплера) позволяют окончательный диагноз большого числа поражений и вовлечением печени рубчика, [11] , но он менее чувствителен , чем КТ или МРТ в выявлении фокальных поражений. [12] [13] Ультрасонография всегда обнаруживает расширение желчных протоков, но реже сама опухоль. [14] Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.(MRCP) - хорошая неинвазивная альтернатива этим другим процедурам. Этот метод демонстрирует паренхиму печени и точен для выявления узловых карцином и инфильтрирующих поражений. [15]

Лечение [ править ]

ERCP : стенты устанавливаются в левый и правый желчный проток. Справа - контраст, который был дан ранее, уже хорошо дренирован, благодаря чему желчные протоки четко различимы.

Из-за своего местоположения эти опухоли, как правило, становятся симптоматическими на поздних стадиях своего развития и, следовательно, обычно не подлежат удалению во время выявления. Полная резекция опухоли, особенно на ранней стадии заболевания, дает надежду на долгосрочное выживание. Однако пациентов, которые являются кандидатами на резектабельность, немного, и, более того, у многих из этих пациентов будет рецидив, несмотря на очевидное удаление опухоли. Тип операции и объем резекции зависят от локализации опухоли и степени ее распространения. [16] В некоторых случаях непроходимость, желтухаможет прийти рано и вынудить пациента обратиться за помощью. Чаще резекция печени не является жизнеспособным вариантом, поскольку многие пациенты преклонного возраста, имеют множественные сопутствующие патологии и, следовательно, подвергаются высокому риску. [17] В последнее время возобновился интерес к трансплантации печени от умерших доноров вместе с дополнительной терапией. [18] Прогноз остается плохим.

Эпидемиология [ править ]

Ежегодно в США диагностируется около 15 000 новых случаев рака печени и желчевыводящих путей, из которых примерно 10% составляют опухоли Клацкина. На холангиокарциному приходится около 2% всех диагнозов рака, общая частота которых составляет 1,2 на 100 000 человек. Две трети случаев заболевания возникают у пациентов старше 65 лет, с почти десятикратным увеличением у пациентов старше 80 лет. Заболеваемость одинакова как у мужчин, так и у женщин. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Чемберлен RS, Блюмгарт LH (2000). «Холангиокарцинома Хилар: обзор и комментарии». Анналы хирургической онкологии . 7 (1): 55–66. DOI : 10.1007 / s10434-000-0055-4 . PMID  10674450 . S2CID  19569428 .
  2. ↑ Fenster LF (январь – февраль 1979 г.). «Джеральд Клацкин» . Йельский журнал биологии и медицины . 52 (1): 1–3. PMC 2595709 . 
  3. ^ Burcharth F (1988). «Клацкинские опухоли». Acta Chirurgica Scandinavica. Дополнение . 541 : 63–69. PMID 2455407 . 
  4. Перейти ↑ Kuang D, Wang GP (2010). «Холангиокарцинома корня сердца: патология и биология опухоли». Границы медицины в Китае . 4 (4): 371–377. DOI : 10.1007 / s11684-010-0130-6 . PMID 21110142 . S2CID 39771434 .  
  5. ^ Боберг КМ, Бергкуист А, С Митчелл, Парес А, Розин Ж, Брум U, Чапмен R, Fausa О, Эгеланный Т, G Рокка, Schrumpf Е (2002). «Холангиокарцинома при первичном склерозирующем холангите: факторы риска и клиническая картина». Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 37 (10): 1205–1211. DOI : 10.1080 / 003655202760373434 . PMID 12408527 . S2CID 26414844 .  
  6. ^ ФАРИА G, де Aretxabala X, Sierralta A, P, Flores Бургосского L (2001). «[Первичная холангиокарцинома, связанная с болезнью Кароли]» . Revista Médica de Chile (на испанском языке). 129 (12): 1433–1438. DOI : 10.4067 / S0034-98872001001200009 . PMID 12080880 . 
  7. ^ Totkas S, Hohenberger P (2000). «Холангиоцеллюлярная карцинома, связанная с сегментарной болезнью Кароли». Европейский журнал хирургической онкологии . 26 (5): 520–521. DOI : 10.1053 / ejso.1999.0936 . PMID 11016478 . 
  8. ^ Falco Е, Нардини А, Celoria G, Briglia R, Стефэни R, G Gadducci, Belloni Е (1993). «[Болезнь Кароли, связанная с холангиокарциномой. Случай нашего собственного наблюдения]». Минерва Чирургика (на итальянском). 48 (17): 961–964. PMID 8290138 . 
  9. ^ Tannapfel A, Wittekind C (2004). «[Карцинома желчного пузыря и желчных протоков. Биология и патология]». Internist (Берлин) (на немецком языке). 45 (1): 33–41. DOI : 10.1007 / s00108-003-1110-6 . PMID 14735242 . S2CID 24009368 .  
  10. ^ Цинь XL, Ван ZR, Ши JS, Lu M, L Wang, он QR (2004). «Использование сыворотки CA19-9 в диагностике холангиокарциномы: по сравнению с CEA» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 10 (3): 427–432. DOI : 10,3748 / wjg.v10.i3.427 . PMC 4724921 . PMID 14760772 .  
  11. ^ Tchelepi H, Раллс PW (2004). «УЗИ очаговых новообразований печени». УЗИ Ежеквартально . 20 (4): 155–169. DOI : 10.1097 / 00013644-200412000-00002 . PMID 15602218 . S2CID 27389417 .  
  12. ^ Харви CJ, Альбрехт T (2001). «УЗИ очаговых поражений печени». Европейская радиология . 11 (9): 1578–1593. DOI : 10.1007 / s003300101002 . PMID 11511877 . S2CID 20513478 .  
  13. ^ Хуссейн SM, Semelka RC (2005). «Визуализация печени: сравнение методов». Радиол. Clin. North Am . 43 (5): 929–47, ix. DOI : 10.1016 / j.rcl.2005.05.006 . PMID 16098348 . 
  14. ^ Acalovschi M (2004). «Холангиокарцинома: факторы риска, диагностика и лечение». Румынский журнал внутренней медицины . 42 (1): 41–58. PMID 15529594 . 
  15. ^ Bley Т.А., Pache G, Saueressig U, Frydrychowicz A, Langer M, O Schaefer (2007). «Современная 3D МР-холангиопанкреатография для обнаружения опухолей» . In Vivo . 21 (5): 885–889. PMID 18019429 . Проверено 10 февраля 2018 . 
  16. ^ Мускатного В, Jarnigan Вт, Питт Н, Горес G, R Бусуттил, Пэппас Т (2004). «Хилар холангиокарцинома». Журнал желудочно-кишечной хирургии . 8 (3): 298–302. DOI : 10.1016 / j.gassur.2003.12.004 . PMID 15019927 . S2CID 20232543 .  
  17. ^ Jarnagin WR, Шоап M (2004). «Хирургическое лечение холангиокарциномы». Семинары по болезням печени . 24 (2): 189–199. DOI : 10,1055 / с-2004-828895 . PMID 15192791 . 
  18. ^ Хаймбы JK, пикши М.Г., Alberts SR, SL Nyberg, Иситаните MB, Розен CB, Горес GJ (2004). «Трансплантация корней холангиокарциномы» . Трансплантация печени . 10 (10 Suppl 2): ​​S65–568. DOI : 10.1002 / lt.20266 . PMID 15382214 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C24.0 C24.8
  • МКБ - 9-CM : 156,1
  • МКБ-О : M8162 / 3
  • MeSH : D018285
  • ЗаболеванияDB : 31517
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2705