Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Первичный склерозирующий холангит
Холангиограмма первичного склерозирующего холангита.jpg
Холангиограмма первичного склерозирующего холангита.
СпециальностьГастроэнтерология

Первичный склерозирующий холангит ( ПСХ ) - это длительно прогрессирующее заболевание печени и желчного пузыря, характеризующееся воспалением и рубцеванием желчных протоков, которые обычно позволяют желчи вытекать из желчного пузыря. У пациентов могут отсутствовать симптомы или могут наблюдаться признаки и симптомы заболевания печени, такие как изменение цвета кожи и глаз на желтый , зуд и боль в животе.

Рубцы желчных протоков, возникающие при ПСХ, сужают протоки желчевыводящих путей и препятствуют оттоку желчи к кишечнику. В конечном итоге это может привести к циррозу печени и печеночной недостаточности . ПСХ увеличивает риск различных видов рака, включая рак печени , карциному желчного пузыря , колоректальный рак и холангиокарциному . [1] [2] Основная причина PSC неизвестна. Генетическая предрасположенность, дисфункция иммунной системы и аномальный состав кишечной флоры могут иметь значение. [3] [4]Об этом также свидетельствует наблюдение, что примерно 75% людей с ПСХ также страдают воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), чаще всего язвенным колитом . [5]

Эффективного лечения первичного склерозирующего холангита не существует. Наиболее эффективным методом лечения ПСХ является трансплантация печени, но после трансплантации он может повториться. [1] Многим людям, страдающим ПСХ, требуется пересадка печени.

ПСХ - редкое заболевание, чаще всего поражающее людей с ВЗК. [2] Приблизительно 3–7,5% людей с язвенным колитом имеют ПСХ, а 80% людей с ПСХ имеют какую-либо форму ВЗК. [3] Диагноз обычно ставится у молодых людей в возрасте от 30 до 40 лет. [3] Люди североевропейского происхождения страдают чаще, чем люди южноевропейского или азиатского происхождения. [2] Мужчины страдают чаще, чем женщины. [6] Заболевание было первоначально описано в середине 1800-х годов, но не было полностью охарактеризовано до 1970-х годов, когда появились улучшенные методы медицинской визуализации, такие как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) . [6]

Признаки и симптомы [ править ]

Почти половине людей с PSC не имеют симптомов и часто кстати обнаружил иметь PSC из - за ненормальные тесты функции печени , [1] , но значительная часть будет иметь негативные признаки и симптомы заболевания. [7] Признаки и симптомы ПСХ могут включать сильный зуд и неспецифическую усталость. Также может наблюдаться пожелтение кожи и белой части глаз . Увеличение печени и селезенки наблюдается примерно у 40% больных. От боли в животе страдают около 20% людей с ПСХ.

Множественные эпизоды опасного для жизни острого холангита (инфекции в желчных протоках) могут наблюдаться из-за нарушения оттока желчных протоков, что увеличивает риск инфицирования. [8]

  • Темная моча из-за избытка конъюгированного билирубина , который водорастворим и выводится почками (т.е. холурия)
  • Мальабсорбции , особенно жира , и стеаторей (жировой стул), из - за недостаточное количество желчи достигает тонкую кишку, что приводит к снижению уровня жирорастворимых витаминов , A , D , E и K .
  • Портальная гипертензия , осложнение цирроза , которое может проявляться варикозным расширением вен пищевода и парастомы [9], а также печеночной энцефалопатией (изменение / нарушение психического статуса, вызванное дисфункцией печени и отводом крови от рубцовой печени; таким образом, детоксикация аммиака снижается. с сопутствующей энцефалопатией).

Причина [ править ]

Точная причина первичного склерозирующего холангита неизвестна, а его патогенез плохо изучен. [1] Хотя считается, что ПСХ вызывается аутоиммунным заболеванием , он не демонстрирует четкой реакции на иммунодепрессанты. Таким образом, многие эксперты считают, что это сложное, многофакторное (в том числе иммуноопосредованное) расстройство, которое, возможно, включает несколько различных гепатобилиарных заболеваний. [10] [11]

Данные предоставили новые идеи, предполагающие:

  1. важная связь между кишечной микробиотой и ПСХ [12] [13] [14] и
  2. процесс, называемый клеточным старением и секреторным фенотипом, связанным со старением (SASP), в патогенезе ПСХ. [15] [16]

Кроме того, существуют давние, хорошо известные ассоциации между PSC и аллелями человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) (A1, B8 и DR3). [4]

Патофизиология [ править ]

ПСХ характеризуется воспалением желчных протоков (холангит) с последующим их стягиванием (т.е. сужением) и затвердеванием ( склерозом ) этих протоков из-за образования рубцов внутри и / или снаружи печени. [17] Образовавшееся рубцевание желчных протоков препятствует оттоку желчи, что еще больше усугубляет повреждение желчных протоков и печени. Хроническое нарушение оттока желчи из-за блокировки и дисфункционального транспорта желчи ( холестаза ) вызывает прогрессирующий фиброз желчных путей и, в конечном итоге, билиарный цирроз и печеночную недостаточность. [18]

Основная физиологическая функция желчи - способствовать расщеплению и всасыванию жира в кишечном тракте; относительный дефицит желчи может привести к мальабсорбции жиров и дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E, K). [ необходима цитата ]

Увеличение печени наблюдается из-за портальной гипертензии, вызванной сдавлением воротных вен проксимальными склерозированными внутрипеченочными желчными протоками, и приводит к боли в правом верхнем квадранте живота.

Диагноз [ править ]

Результаты компьютерной томографии при первичном склерозирующем холангите.
УЗИ склерозирующего холангита общего желчного протока

ПСХ обычно диагностируется на основании как минимум двух из трех клинических критериев после исключения вторичных причин склерозирующего холангита:

  • щелочная фосфатаза сыворотки ( ЩФ )> 1,5x верхнего предела нормы в течение более 6 месяцев;
  • холангиография, демонстрирующая стриктуры желчных протоков или их нерегулярность, соответствующую ПСХ; и,
  • биопсия печени, соответствующая PSC (если имеется).

Исторически холангиограмму получали с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), которая обычно выявляет «сужение» (чередование стриктур и дилатаций) желчных протоков внутри и / или снаружи печени. В настоящее время предпочтительным вариантом диагностической холангиографии, учитывая ее неинвазивный, но высокоточный характер, является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP), метод магнитно-резонансной томографии . MRCP обладает уникальными преимуществами, включая высокое пространственное разрешение, и может даже использоваться для визуализации желчевыводящих путей на моделях ПСХ на мелких животных. [19]

У большинства людей с ПСХ есть признаки аутоантител и аномальный уровень иммуноглобулинов. [20] Например, примерно у 80% людей с ПСХ есть перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (P-ANCA); однако эти и другие результаты иммуноглобулинов неспецифичны для пациентов с ПСХ и имеют неясное клиническое значение / последствия. Антинуклеарные антитела и антитела к гладкой мускулатуре обнаруживаются у 20% -50% пациентов с ПСХ и, аналогично, не являются специфичными для заболевания, но могут идентифицировать подгруппу пациентов с ПСХ, у которых также есть аутоиммунный гепатит (например, синдром перекрытия ПСХ и АИГ). . [4]

Другими маркерами, которые можно измерять и контролировать, являются общий анализ крови , сывороточные ферменты печени , уровень билирубина (обычно сильно повышенный), функция почек и электролиты . Иногда при явных симптомах мальабсорбции (например, крупной стеатореи ) назначают измерение фекального жира .

Дифференциальный диагноз может включать первичный билиарный холангит (ранее называемый первичным билиарным циррозом ), лекарственный холестаз , холангиокарциному , заболевание , связанное с IgG4 , неанастомотические стриктуры желчных путей после трансплантации печени [21] и холангиопатию , ассоциированную с ВИЧ . [22] Первичный склерозирующий холангит и первичный билиарный холангит представляют собой разные сущности и демонстрируют важные различия, включая место повреждения ткани в печени, ассоциации с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), которое включает язвенный колит и болезнь Крона, реакцию на лечение и риски прогрессирования заболевания. [23]

Классификация [ править ]

Первичный склерозирующий холангит обычно делится на три подгруппы в зависимости от того, поражены ли малые и / или большие желчные протоки. Подгруппы PSC включают следующее: [1]

  • Классический PSC
  • Малогабаритный PSC
  • ПСХ, связанный с аутоиммунным гепатитом

Управление [ править ]

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США не одобрило фармакологическое лечение ПСХ. Некоторые эксперты рекомендуют испытать урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), желчную кислоту, естественную в небольших количествах встречающуюся у людей, поскольку было показано, что она снижает повышенное количество ферментов печени у пациентов с ПСХ и доказала свою эффективность при других холестатических заболеваниях печени. Тем не менее, еще предстоит доказать, что УДХК приводит к улучшению гистологии и выживаемости печени. [7] [24] Руководства Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Американского колледжа гастроэнтерологии не поддерживают использование УДХК, но руководств Европейской ассоциации по изучению заболеваний печени.рекомендую использовать умеренные дозы (13-15 миллиграммов на килограмм) УДХК для лечения ПСХ. [1] [25] [26] [27]

Поддерживающая терапия симптомов ПСХ является краеугольным камнем лечения. Эти методы лечения направлены на облегчение таких симптомов, как зуд, с помощью противозудных средств (например, секвестрантов желчных кислот, таких как холестирамин ); антибиотики для лечения эпизодов восходящего холангита ; и витаминные добавки, поскольку люди с ПСХ часто испытывают дефицит жирорастворимых витаминов ( витамин A , витамин D , витамин E и витамин K ). [28]

ЭРХПГ и специальные методы также могут потребоваться, чтобы помочь отличить доброкачественную стриктуру ПСХ от рака желчного протока ( холангиокарциномы ). [29]

Трансплантация печени - единственное доказанное долгосрочное лечение ПСХ. Показания к трансплантации включают рецидивирующий бактериальный восходящий холангит, декомпенсированный цирроз печени, гепатоцеллюлярную карциному , внутригрудную холангиокарциному и осложнения портальной гипертензии . Не все пациенты являются кандидатами на трансплантацию печени, и у некоторых впоследствии может возникнуть рецидив заболевания. [10] Причины, по которым у подгруппы пациентов развивается рецидив ПСХ, остаются в значительной степени неясными, но удивительно, что пациенты без рецидива заболевания (следовательно, защищенные от рецидива) характеризуются повышенным присутствием потенциально патогенных Gammaproteobacteria Shigella. [30]

Прогноз [ править ]

Расчетная медиана выживаемости от постановки диагноза до трансплантации печени или смерти, связанной с ПСХ, составляет 21,3 года. [31] Для прогнозирования выживаемости были разработаны различные модели, но их использование обычно лучше всего подходит для исследовательских, а не клинических целей. Щелочная фосфатаза в сыворотке крови ниже верхнего предела нормы в 1,5 раза была связана с лучшими результатами, но ее полезность для прогнозирования долгосрочных результатов неясна. [1]

Связанные заболевания [ править ]

Развитие любого рака, связанного с ПСХ, предсказывает плохой прогноз. Осложнения от рака, ассоциированного с ПСХ, составляют 40% смертей от ПСХ. [2] Первичный склерозирующий холангит является одним из основных известных факторов риска холангиокарциномы [32], рака билиарного дерева, для которого пожизненный риск среди пациентов с ПСХ составляет 10-15%. [3] Это представляет в 400 раз больший риск развития холангиокарциномы по сравнению с населением в целом. [1] Поощряется наблюдение за холангиокарциномой у пациентов с ПСХ, при этом некоторые эксперты рекомендуют ежегодное наблюдение со специализированным визуализирующим исследованием и маркерами сыворотки, [33]хотя консенсус относительно модальности и интервала еще не достигнут. [ необходима цитата ] Аналогичным образом, скрининговая колоноскопия рекомендуется людям, которым поставлен новый диагноз первичного склерозирующего холангита, поскольку их риск развития колоректального рака в 10 раз выше, чем у населения в целом. [1]

ПСХ тесно связан с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), в частности с язвенным колитом (ЯК) и, в меньшей степени, с болезнью Крона . У 5% пациентов с ВЗК одновременно диагностируется ПСХ [34], и примерно у 70% людей с ПСХ есть ВЗК. [18] Следует отметить, что наличие колита, по-видимому, связано с повышенным риском прогрессирования заболевания печени и развития рака желчных протоков (холангиокарциномы), хотя эта взаимосвязь остается плохо изученной. [35] Тщательный мониторинг пациентов с ПСХ имеет жизненно важное значение.

Различные формы заболеваний желчного пузыря, такие как желчные камни и полипы желчного пузыря , также распространены у пациентов с ПСХ. [1] Примерно 25% людей с ПСХ имеют камни в желчном пузыре. [1] Людям с ПСХ рекомендуется ежегодно проводить ультразвуковое обследование желчного пузыря. [1] Любой человек с ПСХ, у которого обнаружено образование в желчном пузыре, должен подвергнуться хирургическому удалению желчного пузыря из-за высокого риска холангиокарциномы. [1] Остеопороз (остеодистрофия печени) и гипотиреоз также связаны с ПСХ.


При первичном склерозирующем холангите соотношение мужчин и женщин составляет 2-3: 1. [18] ПСХ может поражать мужчин и женщин в любом возрасте, хотя обычно он диагностируется в четвертом десятилетии жизни, чаще всего при наличии воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). [17] ПСХ прогрессирует медленно и часто протекает бессимптомно, поэтому может сохраняться годами, прежде чем он будет диагностирован и вызовет клинически значимые последствия. Данных о распространенности и заболеваемости относительно мало.первичного склерозирующего холангита; исследования в разных странах показывают ежегодную заболеваемость 0,068–1,3 на 100 000 человек и распространенность 0,22–8,5 на 100 000 человек; учитывая, что ПСХ тесно связан с язвенным колитом, вероятно, что риск выше в группах населения, где ЯК более распространен. [36] В Соединенных Штатах около 29 000 человек страдают ПСХ. [1]

Направления исследований [ править ]

Хотя лечебного лечения не существует, в настоящее время проводится несколько клинических испытаний, направленных на замедление прогрессирования этого заболевания печени. [37] Обетихолевая кислота изучается как возможное средство лечения ПСХ из-за ее антифибротического действия. Симтузумаб представляет собой моноклональное антитело против профиброзного фермента LOXL2 , которое разрабатывается в качестве возможного средства лечения ПСХ. [1]

См. Также [ править ]

  • Крис Клуг - профессиональный сноубордист с PSC, перенесший трансплантацию печени
  • Крис Леду - профессиональный наездник родео и кантри-музыкант с PSC, умерший от холангиокарциномы
  • Елена Балтача - британская профессиональная теннисистка, у которой в возрасте 19 лет был диагностирован ПСХ, и она умерла через пять месяцев после того, как в возрасте 30 лет ей поставили диагноз рака печени, связанного с ПСХ (в частности, холангиокарциномы ).
  • Уолтер Пэйтон - умер от осложнений ПСХ.

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o Lazaridis, KN; ЛаРуссо, Национальная Федерация (сентябрь 2016 г.). «Первичный склерозирующий холангит» . Медицинский журнал Новой Англии (Обзор). 375 (12): 1161–70. DOI : 10.1056 / NEJMra1506330 . PMC  5553912 . PMID  27653566 .
  2. ^ a b c d Folseraas, T; Боберг, К.М. (февраль 2016 г.). «Риск рака и наблюдение при первичном склерозирующем холангите». Клиники болезней печени . 20 (1): 79–98. DOI : 10.1016 / j.cld.2015.08.014 . PMID 26593292 . 
  3. ^ а б в г Куммен, М; Schrumpf, E; Боберг К.М. (август 2013 г.). «Нарушения печени при заболеваниях кишечника». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 27 (4): 531–42. DOI : 10.1016 / j.bpg.2013.06.013 . PMID 24090940 . 
  4. ^ a b c Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (февраль 2006 г.). «Первичный склерозирующий холангит: диагностика и лечение». Текущие отчеты гастроэнтерологии . 8 (1): 75–82. DOI : 10.1007 / s11894-006-0067-8 . PMID 16510038 . S2CID 37474299 .  
  5. ^ Sleisenger, MH (2006). Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана: патофизиология, диагностика, лечение (8-е изд.). Филадельфия: Сондерс.
  6. ^ а б Уильямсон, KD; Чепмен, Р. У. (июнь 2015 г.). «Первичный склерозирующий холангит: обновленная клиническая информация» . Британский медицинский бюллетень . 114 (1): 53–64. DOI : 10.1093 / BMB / ldv019 . PMID 25981516 . 
  7. ^ a b Табибиан Дж. Х., Линдор К. Д. (сентябрь 2014 г.). «Урсодезоксихолевая кислота при первичном склерозирующем холангите: если синдром отмены плох, то введение хорошее (верно?)» . Гепатология . 60 (3): 785–8. DOI : 10.1002 / hep.27180 . PMID 24752961 . S2CID 5341568 .  
  8. ^ Табибян JH, Ян JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ (2016). «Прием в выходные при остром холангите не оказывает неблагоприятного воздействия на клинические или эндоскопические результаты». Пищеварительные заболевания и науки . 61 (1): 53–61. DOI : 10.1007 / s10620-015-3853-Z . PMID 26391268 . S2CID 8266015 .   Epub 2015 21 сентября.
  9. ^ Табибян JH, Абу Dayyeh Б.К., Горес GJ, Леви MJ (2015). «Новый малоинвазивный метод лечения варикозного расширения вен перистомы» . Гепатология . 63 (4): 1398–400. DOI : 10.1002 / hep.27925 . PMID 26044445 . S2CID 34965702 .  
  10. ^ a b Табибан Дж. Х., Линдор К. Д. (февраль 2013 г.). «Первичный склерозирующий холангит: обзор и обновленная информация о терапевтических разработках». Экспертный обзор гастроэнтерологии и гепатологии . 7 (2): 103–14. DOI : 10.1586 / egh.12.80 . PMID 23363260 . S2CID 207210857 .  
  11. ^ О'Хара SP, Табибян JH, Splinter PL, Larusso NF (март 2013). «Динамический билиарный эпителий: молекулы, пути и болезни» . Журнал гепатологии . 58 (3): 575–82. DOI : 10.1016 / j.jhep.2012.10.011 . PMC 3831345 . PMID 23085249 .  
  12. ^ Табибян JH, О'Хара SP, Lindor KD (2014). «Первичный склерозирующий холангит и микробиота: современные знания и перспективы этиопатогенеза и новых методов лечения» . Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 49 (8): 901–8. DOI : 10.3109 / 00365521.2014.913189 . PMC 4210190 . PMID 24990660 .  
  13. ^ Табибян JH, Varghese C, О'Хара SP, Larusso NF (2015). «Микробиомно-иммунные взаимодействия и заболевания печени» . Клиническая болезнь печени . 5 (4): 83–85. DOI : 10.1002 / cld.453 . PMC 5944616 . PMID 29755735 .  
  14. ^ Табибян JH, Varghese C, Larusso NF, О'Хара SP (2015). "Кишечный микробиом в гепатобилиарном здоровье и болезни" . Liver International . 36 (4): 480–7. DOI : 10.1111 / liv.13009 . PMC 4825184 . PMID 26561779 .  
  15. ^ Табибян JH, О'Хара SP, Splinter PL, Trussoni CE, Larusso NF (июнь 2014). «Старение холангиоцитов за счет активации N-Ras является характеристикой первичного склерозирующего холангита» . Гепатология . 59 (6): 2263–75. DOI : 10.1002 / hep.26993 . PMC 4167827 . PMID 24390753 .  
  16. ^ Табибян JH, Trussoni CE, О'Хара SP, Splinter PL, Хаймбах JK, Larusso NF (2014). «Характеристика культивированных холангиоцитов, выделенных из печени пациентов с первичным склерозирующим холангитом» . Лабораторные исследования . 94 (10): 1126–33. DOI : 10.1038 / labinvest.2014.94 . PMC 4184949 . PMID 25046437 .  
  17. ^ а б Хиршфилд, Гидеон М; Карлсен, Том Х; Линдор, Кейт Д.; Адамс, Дэвид Х (2013). «Первичный склерозирующий холангит». Ланцет . 382 (9904): 1587–1599. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (13) 60096-3 . PMID 23810223 . S2CID 13423425 .  
  18. ^ a b c Роббинс SL, Кумар V, Котран RS (2003). «Глава 16» . Основная патология Роббинса (7-е изд.). Филадельфия: Сондерс. С.  620–1 . ISBN 978-0-7216-9274-6.
  19. ^ Табибян JH, Macura С.И., О'Хара С.П., Фидлер ДЛ, Глокнер ДФ, Такахаши N, Лоу В.Я., Кемп BJ, Мишра ПК, Тиц PS, Сплинтер PL, Trussoni CE, Larusso NF (2013). "Микрокомпьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная томография для неинвазивной холангиографии живых мышей" . Лабораторные исследования . 93 (6): 733–43. DOI : 10.1038 / labinvest.2013.52 . PMC 3875307 . PMID 23588707 .  
  20. ^ Табибян JH, Enders F, Имам MH, Колара G, Lindor KD, Talwalkar JA (2014). «Связь между уровнем сывороточного IgE и неблагоприятными клиническими конечными точками при первичном склерозирующем холангите» (PDF) . Анналы гепатологии . 13 (3): 384–9. DOI : 10.1016 / S1665-2681 (19) 30869-5 . PMC 4215553 . PMID 24756015 .   
  21. ^ Табибян JH, Asham EH, Голдстеин л, Хан S, S Сааб, Тонг МДж, Бусуттил R, Durazo Ф. (2009). «Эндоскопическое лечение множественными стентами при неанастомотических стриктурах желчных протоков после трансплантации печени». Эндоскопия желудочно-кишечного тракта . 69 (7): 1236–1243. DOI : 10.1016 / j.gie.2008.09.057 . PMID 19249040 . 
  22. ^ Лазаридис К.Н., Larusso NF (2015). «Холангиопатии» . Труды клиники Мэйо . 90 (6): 791–800. DOI : 10.1016 / j.mayocp.2015.03.017 . PMC 4533104 . PMID 25957621 .  
  23. ^ Триведи, Палак Дж .; Corpechot, Кристоф; Парес, Альберт; Хиршфилд, Гидеон М. (01.02.2016). «Стратификация риска при аутоиммунных холестатических заболеваниях печени: возможности для клиницистов и исследователей» . Гепатология . 63 (2): 644–659. DOI : 10.1002 / hep.28128 . ISSN 1527-3350 . PMC 4864755 . PMID 26290473 .   
  24. ^ Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Keach J, Mooney J, Sargeant C, Braaten J, Bernard T, King D, Miceli E, Schmoll Дж., Хоскин Т., Тапа П., Эндерс Ф. (сентябрь 2009 г.). «Высокие дозы урсодезоксихолевой кислоты для лечения первичного склерозирующего холангита» . Гепатология . 50 (3): 671–3. DOI : 10.1002 / hep.23082 . PMC 2758780 . PMID 19585548 .  
  25. ^ Чепмен, R; Февери, Дж; Каллоо, А; Nagorney, DM; Боберг, КМ; Шнейдер, Б; Горс, ГДж; Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (февраль 2010 г.). «Диагностика и лечение первичного склерозирующего холангита» . Гепатология . 51 (2): 660–78. DOI : 10.1002 / hep.23294 . PMID 20101749 . S2CID 35432726 .  
  26. ^ Линдор, KD; Kowdley, KV; Харрисон, Мэн; Американский колледж гастроэнтерологии (май 2015 г.). «Клинические рекомендации ACG: первичный склерозирующий холангит». Американский журнал гастроэнтерологии . 110 (5): 646–59. DOI : 10.1038 / ajg.2015.112 . PMID 25869391 . S2CID 41646016 .  
  27. ^ Европейская ассоциация по изучению печени. (Август 2009 г.). «Руководство EASL по клинической практике: лечение холестатических заболеваний печени». Журнал гепатологии . 51 (2): 237–67. DOI : 10.1016 / j.jhep.2009.04.009 . PMID 19501929 . 
  28. ^ Печень, Европейская ассоциация по изучению (2009). «Руководство EASL по клинической практике: ведение холестатических заболеваний печени». Журнал гепатологии . 51 (2): 237–267. DOI : 10.1016 / j.jhep.2009.04.009 . PMID 19501929 . 
  29. ^ Табибян JH, Visrodia KH, Леви MJ, Gostout CJ (2015). «Расширенная эндоскопическая визуализация неопределенных стриктур желчных путей» . Всемирный журнал эндоскопии желудочно-кишечного тракта . 7 (18): 1268–78. DOI : 10,4253 / wjge.v7.i18.1268 . PMC 4673389 . PMID 26675379 .  
  30. ^ Visseren T, Fühler GM, Эрлер Н.С., Nossent YR, Metselaar HJ, IJzermans Ю.Н., Дервиш Murad S, Peppelenbosch MP (2020). «Рецидив первичного склерозирующего холангита после трансплантации печени связан со специфическими изменениями микробиома кишечника перед трансплантацией - экспериментальное исследование» . Transplant International . 33 (11): 1424–36. DOI : 10.1111 / tri.13692 . PMC 7689804 . PMID 33617049 .  
  31. ^ Бунстра, Кирстен; Weersma, Rinse K .; van Erpecum, Karel J .; Rauws, Erik A .; Спаниер, Б.В. Марсель; Поен, Александр Ц .; van Nieuwkerk, Karin M .; Drenth, Joost P .; Виттеман, Бен Дж. (01.12.2013). «Эпидемиология населения, риск злокачественных новообразований и исход первичного склерозирующего холангита». Гепатология . 58 (6): 2045–2055. DOI : 10.1002 / hep.26565 . hdl : 1887/117347 . ISSN 1527-3350 . PMID 23775876 . S2CID 205889681 .   
  32. ^ Tsaitas C, Semertzidou A, Sinakos E (апрель 2014). «Обновленная информация о воспалительном заболевании кишечника у пациентов с первичным склерозирующим холангитом» . Всемирный журнал гепатологии . 6 (4): 178–87. DOI : 10,4254 / wjh.v6.i4.178 . PMC 4009473 . PMID 24799986 .  
  33. ^ Табибиан JH, Линдор KD. Проблемы выявления холангиокарциномы у пациентов с первичным склерозирующим холангитом. J Аналитическая онкология. 2012; 1 (1): 50-55.
  34. ^ Olsson R, Danielsson A, Järnerot G и др. (1991). «Распространенность первичного склерозирующего холангита у больных язвенным колитом». Гастроэнтерология . 100 (5, Пет. 1): 1319–23. DOI : 10.1016 / 0016-5085 (91) 90784-I . PMID 2013375 . 
  35. ^ Бунстра, Кирстен; Weersma, Rinse K .; van Erpecum, Karel J .; Rauws, Erik A .; Спаниер, Б.В. Марсель; Поен, Александр Ц .; van Nieuwkerk, Karin M .; Drenth, Joost P .; Виттеман, Бен Дж. (01.12.2013). «Эпидемиология населения, риск злокачественных новообразований и исход первичного склерозирующего холангита». Гепатология . 58 (6): 2045–2055. DOI : 10.1002 / hep.26565 . hdl : 1887/117347 . ISSN 1527-3350 . PMID 23775876 . S2CID 205889681 .   
  36. ^ | vauthors = Feld JJ, Heathcote EJ | title = Эпидемиология аутоиммунного заболевания печени | journal = Журнал гастроэнтерологии и гепатологии | volume = 18 | issue = 10 | pages = 1118–28 | date = October 2003 | pmid = 12974897 | doi = 10.1046 / j.1440-1746.2003.03165.x | s2cid = 24075827 | doi-access = free}}
  37. ^ Триведи, Палак Дж .; Хиршфилд, Гидеон М. (01.05.2013). «Лечение аутоиммунного заболевания печени: текущие и будущие терапевтические возможности» . Терапевтические достижения при хронических заболеваниях . 4 (3): 119–141. DOI : 10.1177 / 2040622313478646 . ISSN 2040-6223 . PMC 3629750 . PMID 23634279 .   

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : K83.0
  • МКБ - 9-СМ : 576,1
  • OMIM : 613806
  • MeSH : D015209
  • ЗаболеванияDB : 10643
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000285
  • eMedicine : med / 3556
  • Пациент Великобритания : первичный склерозирующий холангит.