Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Другие именаМезангиокапиллярный гломерулонефрит [1]
Мембранопролиферативный гломерулонефрит - очень высокий mag.jpg
Микрофотография клубочков при мембранопролиферативном гломерулонефрите с увеличенным мезангиальным матриксом и повышенной мезангиальной клеточностью. Биопсия почки . PAS пятно .
СпециальностьНефрология

Мембранопролиферативный гломерулонефрит ( MPGN ) представляет собой тип гломерулонефрита , вызванное отложениями в почках клубочков мезангий и базальной мембраны ( GBM ) утолщение, [2] активации комплемента и повреждения клубочков.

MPGN составляет примерно 4% первичных почечных причин нефротического синдрома у детей и 7% у взрослых. [3]

Его не следует путать с мембранозным гломерулонефритом , состоянием, при котором базальная мембрана утолщена, а мезангиум - нет.

Тип [ редактировать ]

Существует три типа MPGN, но эта классификация устаревает по мере того, как становятся понятными причины этого паттерна.

Тип I [ править ]

Тип I, наиболее распространенный на сегодняшний день, вызывается иммунными комплексами, откладывающимися в почках. Он характеризуется субэндотелиальными и мезангиальными иммунными отложениями.

Считается, что он связан с классическим путем комплемента . [4]

Тип II [ править ]

Смотрите также: Экулизумаб § Болезнь плотных отложений (DDD)

Также в последнее время называется «C3-нефропатией». Предпочтительное название - «болезнь плотных отложений». [5] В большинстве случаев заболевания плотных отложений не проявляется мембранопролиферативного характера. [6] 2012 обзор рассмотрен DDD , чтобы быть в континууме с С3 Гломерулонефритом , [7] одна из причин , использование типа I к типу III , система классификации падает из пользы. [ необходима цитата ]

Большинство случаев связано с нарушением регуляции альтернативного пути комплемента . [8] [9]

DDD связан с отложением комплемента C3 в клубочках с незначительным окрашиванием на иммуноглобулин или без него. Присутствие C3 без значительного количества иммуноглобулина показало ранним исследователям, что DDD является следствием аномальной активации альтернативного пути комплемента (AP). В настоящее время есть веские доказательства того, что DDD вызывается неконтролируемой активацией AP. [10]

Спонтанные ремиссии МПГН II редки; примерно у половины тех, кто страдает MPGN II, в течение десяти лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности . [11]

Во многих случаях у людей с MPGN II может развиться друза, вызванная отложениями в мембране Бруха под пигментным эпителием сетчатки глаза. Со временем зрение может ухудшиться, и могут развиться субретинальные неоваскулярные мембраны, отслоение желтого пятна и центральная серозная ретинопатия . [12]

Тип III [ править ]

Тип III встречается очень редко, он характеризуется смесью субэпителиальных и субэндотелиальных отложений иммунной системы и / или комплемента. Эти отложения вызывают иммунный ответ, вызывая повреждение клеток и структур в их окрестностях. Имеет аналогичные патологические признаки болезни типа I. [13]

Ген-кандидат был идентифицирован на хромосоме 1 . [14]

Комплемент 3 виден при иммунофлуоресценции . [15] это связано с дефицитом рецептора 6 комплемента.

Патология [ править ]

Почечное тельце. Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения во внутриклубочковом мезангиуме, что приводит к «расщеплению» базальной мембраны клубочка .

Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения во внутриклубочковом мезангиуме.

Это также основная нефропатия, связанная с гепатитом С.

Это также связано с рядом аутоиммунных заболеваний, в первую очередь с системной красной волчанкой (СКВ). Также встречается при синдроме Шегрена , ревматоидном артрите , наследственной недостаточности комплемента (особенно дефицит C2), склеродермии , целиакии . [16]

Гистоморфологический дифференциальный диагноз включает гломерулопатию трансплантата и тромботические микроангиопатии .

Диагноз [ править ]

GBM перестраивается поверх отложений, что создает впечатление « трамвайного трека » под микроскопом. [17] Увеличена мезангиальная клеточность. [18]

Лечение [ править ]

Первичный MPGN лечится стероидами, плазмаферезом и другими иммунодепрессантами. Вторичный MPGN лечится путем лечения ассоциированной инфекции, аутоиммунного заболевания или новообразований. Пегилированный интерферон и рибавирин полезны для снижения вирусной нагрузки. [19]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Colville D, Гимер R, Sinclair RA, Savige J (август 2003). «Нарушение зрения, вызванное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите типа II (« болезнь плотных отложений »)». Являюсь. J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. DOI : 10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6 . PMID  12900843 .
  2. ^ " Мембранопролиферативный гломерулонефрит " в Медицинском словаре Дорланда
  3. ^ Хабиб R, Гублер МС, Loirat С, Maíz НВ, Леви М (1975). «Болезнь плотных отложений: вариант мембранопролиферативного гломерулонефрита». Kidney Int . 7 (4): 204–15. DOI : 10.1038 / ki.1975.32 . PMID 1095806 . 
  4. ↑ West CD, McAdams AJ (март 1998 г.). «Гломерулярные парамезангиальные отложения: связь с гипокомплементемией при мембранопролиферативном гломерулонефрите I и III типов». Являюсь. J. Kidney Dis . 31 (3): 427–34. DOI : 10,1053 / ajkd.1998.v31.pm9506679 . PMID 9506679 . 
  5. ^ «Окончательный диагноз - Случай 148» . Проверено 25 ноября 2008 .
  6. ^ Патрик Д Уокер; Франко Феррарио; Кенсуке Джо; Стивен М. Бонсиб (2007). «Болезнь плотных отложений не является мембранопролиферативным гломерулонефритом» . Современная патология . 20 (6): 605–616. DOI : 10.1038 / modpathol.3800773 . PMID 17396142 . 
  7. ^ Sethi S, Fervenza FC (2012). «Мембранопролиферативный гломерулонефрит - новый взгляд на старую сущность». N Engl J Med . 366 (12): 1119–1131. DOI : 10.1056 / NEJMra1108178 . PMID 22435371 . 
  8. ^ Роуз К.Л., Пайшао-Кавальканте Д., Фиш Дж. И др. (Февраль 2008 г.). «Фактор I необходим для развития мембранопролиферативного гломерулонефрита у мышей с дефицитом фактора H» . J. Clin. Инвестируйте . 118 (2): 608–18. DOI : 10.1172 / JCI32525 . PMC 2200299 . PMID 18202746 .  
  9. ^ Licht C, Шлетцер-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B (январь 2007). «MPGN II - генетически детерминировано дефектной регуляцией комплемента?». Педиатр. Нефрол . 22 (1): 2–9. DOI : 10.1007 / s00467-006-0299-8 . PMID 17024390 . S2CID 14776253 .  
  10. ^ (обзор в Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Смит, Р.Дж., Харрис, К.Л., и Пикеринг, М.К. (2011). Болезнь плотных отложений. Молекулярная иммунология, 48 (14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/
  11. Перейти ↑ Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK (1983). «Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: длительное исследование 40 случаев». J. Pathol . 141 (4): 449–68. DOI : 10.1002 / path.1711410404 . PMID 6363655 . 
  12. ^ Колвил D, Гимер R, Синклер Р.А., Savige J (2003). «Нарушение зрения, вызванное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите типа II (« болезнь плотных отложений »)». Являюсь. J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. DOI : 10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6 . PMID 12900843 . 
  13. ^ Пикеринг, MC, Д'Агати, В.Д., Нестер, CM, Смит, Р.Дж., Хаас, М., Аппель, Великобритания,… Кук, HT (2013). C3-гломерулопатия: консенсус-отчет. Kidney International, 84 (6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377
  14. ^ Нири Дж. Дж., Конлон П. Дж., Кроук Д. и др. (Август 2002 г.). «Связывание гена, вызывающего семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит типа III, с хромосомой 1» . Варенье. Soc. Нефрол . 13 (8): 2052–7. DOI : 10.1097 / 01.ASN.0000022006.49966.F8 . PMID 12138136 . 
  15. ^ Нири Дж, Дорман А, Кэмпбелл Э, Кеоган М, Конлон П (июль 2002 г.). «Семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа». Являюсь. J. Kidney Dis . 40 (1): e1.1 – e1.6. DOI : 10,1053 / ajkd.2002.33932 . PMID 12087587 . 
  16. ^ https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-classification-and-causes-of-membranoproliferative-glomerulonephritis#H455985652
  17. ^ «Мембранопролиферативный_гломерулонефрит_типа_I почек» . Архивировано из оригинала на 2006-09-10 . Проверено 25 ноября 2008 .
  18. ^ «Почечная патология» . Проверено 25 ноября 2008 .
  19. ^ Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Companies, Inc., 2015. стр. 1841. ISBN. 978-0-07-180216-1.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : N00 - N08 с суффиксами .5 и .6
  • ICD - 9-CM : 581,2 , 582,2 , 583,2
  • OMIM : 609814 305800
  • MeSH : D015432
  • ЗаболеванияDB : 34457
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000475
  • eMedicine : med / 887
  • GeneReviews : болезнь плотных отложений / мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа
  • Гломерулонефрит, мембранопролиферативные типы I, II, III в eMedicine
  • Корчадо, Джонни Круз, Смит, Ричард Дж. Х. (июль 2007 г.). «Болезнь плотных отложений / мембранопролиферативный гломерулонефрит типа II» . В Pagon RA, Bird TD, Dolan CR и др. (ред.). GeneReviews . Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет. PMID  20301598 .
  • Membranoproliferative_GN в руководстве по нефропатологии
  • MP GN Pathophysiology обсуждает нефритические аутоантитела / факторы.