Миопатия

В медицине , миопатия является заболеванием в мышцах ^[1] , в котором мышечные волокна не функционируют должным образом. Это приводит к мышечной слабости . Миопатия болезнь средства мышцы ( греческая  : мио- мышца + patheia -pathy  : страдание ). Это означает, что первичный дефект находится внутри мышцы, а не в нервах (« невропатии » или « нейрогенные » расстройства) или где-либо еще (например, в головном мозге). Мышечные спазмы , скованность и спазм также может быть связано с миопатией.

Заболевания мышц можно разделить на нервно-мышечные или скелетно-мышечные по своей природе. Некоторые состояния, такие как миозит , можно рассматривать как нервно-мышечные, так и костно-мышечные.

Признаки и симптомы [ править ]

Общие симптомы включают мышечную слабость, судороги , жесткость и тетанию . ^{[ необходима цитата ]}

Системные заболевания [ править ]

Миопатии при системных заболеваниях возникают в результате нескольких различных патологических процессов, включая эндокринные, воспалительные, паранеопластические, инфекционные, вызванные лекарствами и токсинами, критические заболевания, миопатию, метаболическую, связанную с коллагеном ^[2] и миопатии с другими системными заболеваниями. Пациенты с системными миопатиями часто проявляются острой или подострой формой. С другой стороны, семейные миопатии или дистрофии обычно имеют хронический характер, за исключением метаболических миопатий, при которых симптомы иногда могут возникать остро. Большинство воспалительных миопатий могут иметь случайную связь со злокачественными новообразованиями; заболеваемость особенно увеличивается только у пациентов с дерматомиозитом. ^[3]

Есть много видов миопатии. Коды МКБ-10 приведены здесь, если они доступны.

Унаследованные формы [ править ]

• (G71.0) Дистрофии (или мышечные дистрофии ) представляют собой подгруппу миопатий, характеризующихся дегенерацией и регенерацией мышц. Клинически мышечные дистрофии обычно прогрессируют, потому что способность мышц к регенерации в конечном итоге утрачивается, что приводит к прогрессирующей слабости, часто приводящей к использованию инвалидной коляски и, в конечном итоге, к смерти, обычно связанной с респираторной слабостью.
• (G71.1) Миотония
  • Нейромиотония
• (G71.2) Врожденные миопатии не обнаруживают признаков прогрессирующего дистрофического процесса (т. Е. Гибели мышц) или воспаления, но вместо этого наблюдаются характерные микроскопические изменения в связи со сниженной сократительной способностью мышц. Врожденные миопатии включают, но не ограничиваются:
  • (G71.2) немалиновая миопатия (характеризующаяся наличием «немалиновых палочек» в мышцах),
  • (G71.2) миопатия с множеством / мини-ядрами (характеризуется множеством небольших «ядер» или участков разрыва мышечных волокон),
  • (G71.2) Центроядерная миопатия (или миотубулярная миопатия ) (при которой ядра аномально находятся в центре мышечных волокон), редкое нарушение мышечной атрофии.
• (G71.3) Митохондриальные миопатии , вызванные дефектами митохондрий , которые являются важным источником энергии для мышц.
• G72.3 Семейный периодический паралич
• (G72.4) Воспалительные миопатии , которые вызваны проблемами с иммунной системой, атакующими компоненты мышцы, что приводит к признакам воспаления в мышце.
• (G73.6) Метаболические миопатии , возникающие в результате дефектов биохимического метаболизма, которые в первую очередь влияют на мышцы.
  • (G73.6 / E74.0) Заболевания накопления гликогена , которые могут поражать мышцы
  • (G73.6 / E75) Нарушение накопления липидов
• (G72.89) Другие миопатии
  • Броди миопатия
  • Врожденная миопатия с аномальными субклеточными органеллами
  • Миопатия отпечатков пальцев
  • Миопатия с тельцами включения 2
  • Мегакониальная миопатия
  • Миофибриллярная миопатия
  • Окрашенная вакуолярная миопатия

Приобретено [ править ]

• (G72.0 - G72.2) Миопатия, вызванная внешними веществами
  • (G72.0) Миопатия, вызванная лекарственными средствами
    • Глюкокортикоидная миопатия вызывается этим классом стероидов, усиливающих расщепление мышечных белков, что приводит к мышечной атрофии . ^[4]
  • (G72.1) Алкогольная миопатия
  • (G72.2) Миопатия, вызванная другими токсическими агентами, включая атипичную миопатию у лошадей, вызванную токсинами, содержащимися в семенах и проростках платана . ^{[5] [6]}
• (M33.0-M33.1)
  • Дерматомиозит вызывает мышечную слабость и изменения кожи. Кожная сыпь красноватого цвета и чаще всего возникает на лице, особенно вокруг глаз, а также над суставами и локтями. Могут присутствовать рваные ногтевые складки с видимыми капиллярами. Его часто можно лечить такими лекарствами, как кортикостероиды или иммунодепрессанты. (M33.2)
  • Полимиозит вызывает мышечную слабость. Его часто можно лечить такими лекарствами, как кортикостероиды или иммунодепрессанты.
  • Миозит с включенными тельцами - это медленно прогрессирующее заболевание, которое вызывает слабость захвата рук и выпрямление колен. Эффективное лечение неизвестно.
• (M61) Оссифицирующий миозит
• (M62.89) Рабдомиолиз и (R82.1) миоглобинурии

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов рекомендует врачам ограничить назначение высоких доз Симвастатина (Zocor, Merck) пациентам, учитывая повышенный риск повреждения мышц. В сообщении FDA о безопасности лекарств говорится, что врачи должны ограничить использование дозы 80 мг, если только пациент не принимал лекарство в течение 12 месяцев и нет доказательств миопатии. «Симвастатин 80 мг не следует назначать новым пациентам, в том числе пациентам, уже принимающим более низкие дозы препарата», - заявляет агентство.

• Статин-ассоциированная аутоиммунная миопатия

Миокард / кардиомиопатия [ править ]

• ( I40 ) Острый миокардит
• ( I41 ) Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• ( I42 ) Кардиомиопатия
  • ( I42.0 ) Дилатационная кардиомиопатия
  • ( I42.1 ) Кардиомиопатия с обструктивной гипертрофией
  • ( I42.2 ) Другая гипертрофическая кардиомиопатия
  • ( I42.3 ) Эндомиокардиальная ( эозинофильная ) болезнь
    • Эозинофильный миокардит
    • Эндомиокардиальный (тропический) фиброз
    • Эндокардит Леффлера
  • ( I42.4 ) Фиброэластоз эндокарда
  • ( I42.5 ) Другая рестриктивная кардиомиопатия
  • ( I42.6 ) Алкогольная кардиомиопатия
  • ( I42.8 ) Другие кардиомиопатии
    • Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• ( I43 ) Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

^[7]

Дифференциальный диагноз [ править ]

При рождении

• Нет как системные причины; в основном наследственный

Начало в детстве

• Воспалительные миопатии - дерматомиозит, полимиозит (редко)
• Инфекционные миопатии
• Эндокринные и метаболические нарушения - гипокалиемия, гипокальциемия, гиперкальциемия.

Начало в зрелом возрасте ^[3]

• Воспалительные миопатии - полимиозит, дерматомиозит, миозит с тельцами включения, вирусные (ВИЧ)
• Инфекционные миопатии
• Эндокринные миопатии - заболевания щитовидной железы, паращитовидных желез, надпочечников, гипофиза.
• Токсические миопатии - алкоголь, кортикостероиды, наркотики, колхицины, хлорохин.
• Миопатия при тяжелых заболеваниях
• Метаболические миопатии
• Паранеопластическая миопатия

Лечение [ править ]

Поскольку разные типы миопатий вызываются разными путями, единого лечения миопатии не существует. Способы лечения варьируются от лечения симптомов до очень специфических методов лечения, направленных на устранение причин. Медикаментозная терапия , физиотерапия , фиксация для поддержки, операция и массаж - все это современные методы лечения различных миопатий. ^{[ необходима цитата ]}

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]

• GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись о миопатии с дефицитом ISCU
• См. Http://neuromuscular.wustl.edu/ для медицинских описаний.