Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром короткой кишки
Другие именаСиндром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность
ResectedIleum.jpg
Часть пораженной подвздошной кишки после хирургического удаления.
СпециальностьГастроэнтерология
СимптомыДиарея , обезвоживание , недоедание , потеря веса [1]
ОсложненияАнемия , камни в почках [2]
ПричиныХирургическое удаление большой части тонкой кишки [1]
Факторы рискаБолезнь Крона , некротизирующий энтероколит [2]
УходСпециальная диета, лекарства, операция [1]
МедикаментАнтибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид , гормон роста [1]
ПрогнозЗависит от количества оставшейся тонкой кишки [2]
Частота3 на миллион в год [1]

Синдром короткой кишки ( SBS , или просто короткая кишка ) - это нарушение всасывания , вызванное отсутствием функциональной тонкой кишки . [3] Первичным симптомом является диарея , которая может привести к обезвоживанию , недоеданию и потере веса . [1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогу , чувство усталости, непереносимость лактозы и неприятный запах стула. [1] Осложнения могут включать анемию и камни в почках . [2]

Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки. [1] Это чаще всего требуется из-за болезни Крона у взрослых и некротизирующего энтероколита у маленьких детей. [2] Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение ребенка с аномально короткой кишкой. [1] Обычно он не развивается, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычно 6,1 м (20 футов) тонкой кишки. [3] [1]

Лечение может включать определенную диету, лекарства или операцию. [1] Диета может включать слегка соленые и слегка сладкие жидкости , витаминные и минеральные добавки, частые приемы пищи небольшими порциями и отказ от продуктов с высоким содержанием жиров. [1] Иногда питательные вещества необходимо вводить внутривенно , так называемое парентеральное питание . [1] Используемые лекарства могут включать антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид и гормон роста . [1] Различные виды хирургических вмешательств, в том числе трансплантация кишечника., может помочь некоторым людям. [1]

Синдром короткой кишки ежегодно возникает примерно у трех из миллиона человек. [1] По оценкам, около 15 000 человек страдают этим заболеванием в Соединенных Штатах. [2] Он классифицируется как редкое заболевание по Европейским агентством по лекарственным средствам . [4] Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкий кишечник связанным с толстым. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:

  • Боль в животе
  • Диарея и стеаторея (жирный, объемный стул, который может иметь неприятный запах)
  • Истощение жидкости
  • Похудание и недоедание
  • Усталость

У людей с синдромом короткой кишки могут быть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, например дефицит витаминов A , D , E , K , B 9 (фолиевая кислота) и B 12 , кальция , магния , железа и цинка . Они могут проявляться как анемия , гиперкератоз (шелушение кожи), легкие синяки , мышечные спазмы , плохая свертываемость крови и боли в костях .

Причины [ править ]

Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно возникает в результате хирургического вмешательства. Эта операция может быть сделана для:

  • Болезнь Крона , воспалительное заболевание пищеварительного тракта.
  • Заворот тонкой кишки, заворот тонкой кишки, часто вызываемый мальротацией кишечника, которая быстро прекращает кровоснабжение и приводит к отмиранию тканей.
  • Опухоли тонкой кишки
  • Травма или травма тонкой кишки
  • Некротический энтероколит (недоношенный новорожденный)
  • Шунтирование для лечения ожирения
  • Операция по удалению заболеваний или поврежденной части тонкой кишки

Некоторые дети рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка. [1]

Патофизиология [ править ]

Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута). [5] В среднем это около 6,1 м (20 футов). [1] Из-за этого изменения рекомендуется после операции указывать количество оставшегося кишечника, а не количество удаленного. [5]

Синдром короткой кишки обычно развивается, когда в тонкой кишке остается менее 2 метров (6,6 футов) для поглощения достаточного количества питательных веществ .

В процессе, называемом адаптацией кишечника, в оставшейся части тонкой кишки происходят физиологические изменения, повышающие ее абсорбционную способность. Эти изменения включают:

  • Увеличение и удлинение ворсинок в слизистой оболочке
  • Увеличение диаметра тонкой кишки
  • Замедление перистальтики или движения пищи через тонкий кишечник

Диагноз [ править ]

Определение [ править ]

Кишечная недостаточность - это снижение функции кишечника, при котором питательные вещества, вода и электролиты не всасываются в достаточной степени. Синдром короткой кишки - это когда рабочий кишечник составляет менее 2 м (6,6 футов), и он является наиболее частой причиной кишечной недостаточности. [3]

Лечение [ править ]

Симптомы синдрома короткой кишки обычно лечатся лекарствами. К ним относятся:

  • Противодиарейные лекарства (например, лоперамид , кодеин )
  • Витаминные, минеральные добавки и порошок L-глутамина, смешанные с водой
  • Блокаторы H2 и ингибиторы протонной помпы для снижения кислотности желудка
  • Добавка с лактазой (для улучшения вздутия живота и диареи, связанных с непереносимостью лактозы )

В 2004 году ЮСФДА одобрил терапию , которая уменьшает частоту и объем общего парентерального питания (ТПС), включающий: NutreStore (пероральный раствор глутамина) и Zorbtive ( гормон роста , из рекомбинантной ДНК происхождения, для инъекций) вместе с специализированы полостью рта рацион питания. [6] В 2012 году консультативная группа при USFDA единогласно проголосовала за одобрение для лечения SBS агента тедуглутида , аналога глюкагоноподобного пептида-2, разработанного NPS Pharmaceuticals , которая намеревается продавать агент в Соединенных Штатах под торговой маркой Gattex. [7] Тедуглутид был ранее одобрен для использования в Европе и продается под торговой маркой Revestive компанией Nycomed . [7]

Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бианки, при которой кишечник разрезают пополам и один конец сшивают с другим, а также новую процедуру, называемую последовательной поперечной энтеропластикой (ШАГ), при которой кишечник разрезается и зашивается скобами по зигзагообразной схеме. . Хунг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Яксик, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Яксич выполнили 18 процедур STEP. [8] Процедуры Bianchi и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичных больницах, которые специализируются на хирургии тонкой кишки.

Прогноз [ править ]

От синдрома короткой кишки нет лекарства, кроме трансплантата . У новорожденных 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с менее чем 10% ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%. [9] Некоторые исследования показывают, что большая часть смертности вызвана осложнениями общего парентерального питания (ПП), особенно хроническим заболеванием печени . [10] Большие надежды возлагаются на Омегавен , тип липидного корма для парентерального питания, в котором, согласно недавним сообщениям, риск заболевания печени намного ниже. [11]

Несмотря на то, что трансплантация тонкой кишки является многообещающей, она имеет неоднозначный успех, с послеоперационной летальностью до 30%. Годовая и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно.

См. Также [ править ]

  • Синдром кишечного дерматоза – артрита , еще один синдром, который может возникнуть в результате обходного анастомоза тонкой кишки (или по другим причинам).

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д т «синдром короткой кишки» . НИДДК . Июль 2015. Архивировано 20 октября 2016 года . Проверено 20 октября 2016 года .
  2. ^ Б с д е е г Ферри, Fred F. (2014). Клинический консультант Ферри 2015: 5 книг в 1 . Elsevier Health Sciences. п. 1074. ISBN 9780323084307. Архивировано 21 октября 2016 года.
  3. ^ a b c Пирони, L (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 30 (2): 173–85. DOI : 10.1016 / j.bpg.2016.02.011 . PMID 27086884 . 
  4. ^ "Синдром короткой кишки" , orphanet , февраль 2012 г., заархивировано из оригинала 4 марта 2016 г. , извлечено 16 ноября 2012 г.
  5. ^ a b DiBaise, Джон К .; Пэрриш, Кэрол Риз; Томпсон, Джон С. (2016). Синдром короткой кишки: практический подход к лечению . CRC Press. п. 31. ISBN 9781498720809. Архивировано 20 октября 2016 года.
  6. ^ Бирн, Тереза ​​А .; Уилмор, Дуглас В .; и другие. (Ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глутамин и оптимальная диета сокращают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое испытание», Ann. Surg. , 242 (5): 655-661, DOI : 10,1097 / 01.sla.0000186479.53295.14 , ПМК 1409868 , PMID 16244538  
  7. ^ a b Дебра Шерман (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер; Мэтью Льюис (ред.). «Советники FDA поддерживают препарат НПВ при синдроме короткой кишки» . Рейтер . Архивировано 11 ноября 2012 года . Проверено 16 ноября 2012 года .
  8. ^ Инновации в действии: процедура STEP , Бостонская детская больница , Центр расширенной кишечной реабилитации, архивировано с оригинала 19 мая 2011 года , извлечено 17 июня 2010 года.
  9. ^ Спенсер AU, Neaga A, West B и др. (Сентябрь 2005 г.). «Детский синдром короткой кишки: новое определение предикторов успеха» . Анна. Surg . 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. DOI : 10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03 . PMC 1357748 . PMID 16135926 .   (среднее время наблюдения составило 5,1 года)
  10. ^ Vanderhoof JA, Лонгнес AN (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых». Гастроэнтерология . 113 (5): 1767–78. DOI : 10,1053 / gast.1997.v113.pm9352883 . PMID 9352883 . 
  11. ^ Гура К.М., Дагган С.П., Коллиер С.Б. и др. (2006). «Устранение заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с использованием парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Педиатрия . 118 (1): e197–201. DOI : 10.1542 / peds.2005-2662 . PMID 16818533 . S2CID 46567040 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : K91.2
  • МКБ - 9-СМ : 579,3
  • MeSH : D012778
  • ЗаболеванияDB : 12026
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000237
  • eMedicine : med / 2746 ped / 2088
  • Синдром короткой кишки по Керли
  • Национальный информационный центр по заболеваниям пищеварительной системы - Синдром короткой кишки