| Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома | |
|---|---|
 | |
| Микроскопический срез субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы, окрашенный GFAP | |
| Специальность | Онкология  |
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома ( SEGA , SGCA или SGCT ) - это астроцитарная опухоль головного мозга низкой степени злокачественности ( астроцитома ), которая возникает в желудочках мозга. [1] Это чаще всего связано с комплексом туберозного склероза (TSC) . Хотя это опухоль низкой степени злокачественности, ее расположение может потенциально блокировать желудочки и привести к гидроцефалии .
Признаки и симптомы [ править ]
У людей с этим типом опухоли симптомы могут отсутствовать, если кровоток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) остается открытым. Нарушение оттока спинномозговой жидкости приведет к появлению симптомов, связанных с повышенным давлением спинномозговой жидкости: тошноты, рвоты, головной боли (часто позиционной), летаргии, нечеткости или двоения в глазах , новых или обостренных приступов и изменения личности. [2]
Диагноз [ править ]
Диагноз ставится на основании изображений с контрастным усилением МРТ или компьютерной томографии головного мозга.
Скрининг [ править ]
Детям с TSC рекомендуется проходить скрининг на SEGA с нейровизуализацией каждые 1–3 года. [1]
Лечение [ править ]
Фармакотерапия [ править ]
Было показано, что два родственных препарата уменьшают или стабилизируют субэпендимные гигантоклеточные опухоли: рапамицин и эверолимус . Оба они относятся к классу иммунодепрессантов ингибиторов mTOR и оба противопоказаны пациентам с тяжелыми инфекциями.
Рапамицин показал эффективность в пяти случаях SEGA у пациентов с TSC, уменьшив объем опухоли в среднем на 65%. Однако после прекращения приема препарата опухоли возобновились.
Эверолимус , который имеет структуру, аналогичную рапамицину, но с несколько повышенной биодоступностью и более коротким периодом полувыведения, изучался у 28 пациентов с SEGA. Было отмечено значительное уменьшение размера SEGA у 75% пациентов и небольшое улучшение их приступов. Эверолимус был одобрен для лечения SEGA Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) в октябре 2010 г. [1]
Хирургия [ править ]
В отчете конференции NIH Consensus Conference в 1999 г. рекомендуется, чтобы любой SEGA, который усиливается или вызывает симптомы, следует удалять хирургическим путем. [2] Опухоли также удаляются в тех случаях, когда у пациента наблюдается высокая судорожная нагрузка. [1] Если опухоль быстро растет или вызывает симптомы гидроцефалии, отсрочка операции может привести к потере зрения, необходимости в желудочковом шунте и, в конечном итоге, к смерти. Полное удаление опухоли лечит.
Операция по удалению внутрижелудочковых опухолей также сопряжена с риском осложнений или смерти. Возможные осложнения включают временное нарушение памяти, гемипарез, инфекцию, хроническое вентрикулоперитонеальное шунтирование, инсульт и смерть. [1]
Прогноз [ править ]
После полного хирургического удаления опухоль SEGA больше не растет. Они не метастазируют в другие части тела. Тем не менее, пациент все еще подвержен риску и часто у него развивается новые опухоли, возникающие из субэпендимных узлов в другом месте желудочковой системы.
Эпидемиология [ править ]
SEGA возникают у 5-20% пациентов с TSC. [1]
Ссылки [ править ]
- ^ a b c d e е Кампен, Синтия Дж .; Портер, Бренда Э. (август 2011 г.). «Обновление лечения субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA)» . Современные варианты лечения в неврологии . 13 (4): 380–5. DOI : 10.1007 / s11940-011-0123-Z . PMC 3130084 . PMID 21465222 .
- ^ a b «Супепендимная гигантоклеточная опухоль (SGCT) или субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (SEGA)» (PDF) . Альянс по борьбе с туберозным склерозом. Июнь 2006 . Проверено 9 сентября 2014 года .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
