Синдром внезапной аритмической смерти ( СВАС ) — внезапная неожиданная смерть подростков и взрослых, вызванная, как следует из названия, остановкой сердца. Однако точную причину остановки сердца и, следовательно, точную причину смерти установить не удалось. Эти смерти происходят главным образом во время сна или в состоянии покоя. [2] Причиной может быть один тип дефекта проводимости, известный как синдром Бругада . [3] [4]
Синдром редко встречается в большинстве регионов мира, но встречается в популяциях, которые отличаются культурно и генетически. Впервые он был отмечен в 1977 году среди беженцев -хмонгов из Юго-Восточной Азии в США и Канаде. [5] [6] Синдром снова был отмечен в Сингапуре, когда ретроспективный анализ записей показал, что 230 здоровых тайских иностранных рабочих , проживающих в Сингапуре, внезапно умерли по необъяснимым причинам в период с 1982 по 1990 год. [7]
Внезапная смерть молодого человека может быть вызвана заболеванием сердца (включая кардиомиопатию , врожденный порок сердца , миокардит, генетические нарушения соединительной ткани ) или заболеванием проводимости ( синдром WPW и т. д.), причинами, связанными с приемом лекарств, или другими причинами. [8] Редкие заболевания, называемые ионными каналопатиями , могут играть роль, такие как синдром удлиненного интервала QT (LQTS), синдром Бругада (BrS), CPVT ( катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия ), прогрессирующий дефект сердечной проводимости (PCCD), синдром ранней реполяризации , смешанный натриевый канал. заболевания и синдром короткого интервала QT . [8] В 20% случаев причину смерти не удается установить даже после тщательного обследования. [8]
У молодых людей с диабетом 1 типа необъяснимая смерть может быть вызвана ночной гипогликемией , вызывающей нарушения сердечного ритма , или сердечной автономной нейропатией, повреждением нервов, контролирующих функцию сердца. [9]
Медицинские эксперты приняли во внимание различные факторы, такие как питание, токсикология, болезни сердца, обмен веществ и генетика. Хотя точной причины не существует, обширные исследования показали, что у жертв в возрасте 18 лет и старше была обнаружена гипертрофическая кардиомиопатия – состояние, при котором сердечная мышца странно утолщается без какой-либо очевидной причины. [10] Это была наиболее часто выявляемая аномалия при внезапной смерти молодых людей. В тех случаях, когда люди умирали внезапно, чаще всего обнаруживается, что у них была ИБС ( ишемическая болезнь сердца ) или ASCAD (атеросклеротическая ишемическая болезнь сердца) или любой уровень стресса. [10] Однако исследования показывают, что в течение недели до терминального события у людей были такие симптомы, как боль в груди примерно у 52% пациентов, одышка у ~22% и обмороки у ~7%. Известно, что около 19% не испытывали симптомов. [10] Ученые также связали этот синдром с мутацией гена SCN5A , которая влияет на функцию сердца. Исследование, проведенное на основе вскрытия в 2011 году, показало, что внезапная смерть была связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в 79,3% случаев и была необъяснимой в 20,7%. [10]
На Филиппинах синдром внезапной смерти взрослых (или, по их терминологии, бангунгот ) в основном вызван синдромом Бругада. [11]