Синдром верхней брыжеечной артерии

Брыжеечная артерия Улучшенный ( SMA ) синдром является желудочно - сосудистыми расстройствами , в котором третья и последнюю часть двенадцатиперстной кишки сжимаются между брюшной аортой (АА) и покрывающей верхней брыжеечной артерией . Этот редкий , потенциально опасный для жизни синдром обычно вызывается углом 6-25 ° между AA и SMA по сравнению с нормальным диапазоном 38-56 ° из-за отсутствия забрюшинного и висцерального жира ( мезентериальный жир). Кроме того, аортомезентериальное расстояние составляет 2-8 миллиметров, в отличие от типичных 10-20. [1]Однако одного узкого угла SMA недостаточно для постановки диагноза, поскольку известно, что пациенты с низким ИМТ, особенно дети, имеют узкий угол SMA без симптомов синдрома SMA. [2]

Синдром верхней брыжеечной артерии
Другие названияСиндром Уилки
Wiki-CAT.JPG
Компьютерная томография брюшной полости и таза, показывающая сдавление двенадцатиперстной кишки (черная стрелка) верхней брыжеечной артерией (красная стрелка) и брюшной аортой (синяя стрелка).
СпециальностьГастроэнтерология , общая хирургия
СимптомыРаннее насыщение, тошнота, рвота, сильная колющая боль в животе после еды, вздутие и болезненность живота, отрыжка, рефлюкс и изжога.

Синдром СМА также известен как синдром Уилки, синдром гипсовой повязки, синдром корня брыжейки, хроническая кишечная непроходимость двенадцатиперстной кишки и периодическая артерио-мезентериальная окклюзия. [3] Он отличается от синдрома щелкунчика , который представляет собой защемление левой почечной вены между AA и SMA, хотя можно диагностировать оба состояния. [4]

Признаки и симптомы включают раннее насыщение, тошноту , рвоту , сильную колющую постпрандиальную боль в животе (из-за компрессии двенадцатиперстной кишки и компенсаторной обратной перистальтики ), вздутие / деформацию живота, отрыжку , внешнюю гиперчувствительность или болезненность в области живота, рефлюкс и т. Д. и изжога . [5] У младенцев также частыми симптомами являются трудности с кормлением и недостаточная прибавка в весе. [6]

В некоторых случаях синдрома СМА может возникнуть тяжелое недоедание, сопровождающееся спонтанным истощением . [7] Это, в свою очередь, увеличивает компрессию двенадцатиперстной кишки, что усугубляет первопричину, создавая цикл ухудшения симптомов. [8]

Боязнь еды часто наблюдается среди людей с хронической формой синдрома СМА. Для многих симптомы частично облегчаются в положении лежа на левом боку, при положении колен к груди или в положении лежа (лицом вниз). Маневр Хейса, который соответствует приложению давления ниже пупка в головном и дорсальном направлениях, поднимает корень ВМА, также немного ослабляя сужение. Симптомы могут усиливаться, если наклониться вправо или принять позу лицом вверх . [7]

Забрюшинный жир и лимфатическая ткань обычно служат подушкой для двенадцатиперстной кишки, защищая ее от сжатия SMA. Таким образом, синдром SMA вызывается любым состоянием, включающим несущественную подушку и узкий брыжеечный угол. Синдром СМА может проявляться в двух формах: хронической / врожденной или острой / индуцированной. [ необходима цитата ]

Пациенты с хронической врожденной формой синдрома СМА преимущественно имеют длительный или даже пожизненный анамнез со стороны брюшной полости с перемежающимися обострениями в зависимости от степени сдавления двенадцатиперстной кишки. Факторы риска включают анатомические характеристики, такие как: эстетическое (очень худое или «долговязое») телосложение, необычно высокое прикрепление двенадцатиперстной кишки к связке Трейтца , особенно низкое происхождение SMA или мальротация кишечника вокруг оси, образованной SMA. [9] Предрасположенность легко усугубляется любым из следующего: плохая моторика пищеварительного тракта, [3] ретропериционные опухоли , потеря аппетита , мальабсорбция , кахексия , усиленный поясничный лордоз , висцероптоз , слабость брюшной стенки, спайки брюшины, травмы живота, [10] быстрый линейный скачок роста подростка, потеря веса , голодание , катаболические состояния (например, при раке и ожогах ) и неврологические травмы в анамнезе. [11]

Острая форма синдрома SMA быстро развивается после травм, которые приводят к чрезмерному расширению SMA через двенадцатиперстную кишку, вызывая обструкцию, или внезапную потерю веса по любой причине. Причины включают длительный постельный режим на спине, операцию по поводу сколиоза, нефрэктомию слева, операцию на подвздошно-анальном мешке. [ необходима цитата ]

Однако важно отметить, что, хотя синдром СМА может имитировать расстройство пищевого поведения, различение этих двух состояний чрезвычайно важно, поскольку неправильный диагноз в этой ситуации может быть опасным. [ необходима цитата ]

Диагностика очень сложна, и обычно это одно из исключений. Таким образом, синдром SMA рассматривается только после того, как пациенты прошли обширную оценку состояния желудочно-кишечного тракта, включая эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта , а также оценку различных мальабсорбционных, язвенных и воспалительных кишечных состояний с более высокой диагностической частотой. Диагноз может быть поставлен после рентгенологического исследования, которое выявляет расширение двенадцатиперстной кишки с последующим резким сужением проксимальнее вышележащей SMA, а также задержку прохождения через гастродуоденальную область на четыре-шесть часов. Стандартные диагностические обследования включают компьютерную томографию (КТ) брюшной полости и таза с пероральным и внутривенным контрастированием, серию исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI) и, в сомнительных случаях, гипотоническую дуоденографию. Кроме того, визуализирующие исследования сосудов, такие как ультразвуковая и контрастная ангиография, могут использоваться для определения повышенной скорости кровотока через SMA или сужения угла SMA. [12] [13]

Несмотря на многочисленные сообщения о случаях, существуют разногласия по поводу диагноза и даже существования синдрома SMA, поскольку симптомы не всегда хорошо коррелируют с рентгенологическими данными и не всегда могут улучшиться после хирургической коррекции. [14] Однако причина сохранения желудочно-кишечных симптомов даже после хирургической коррекции в некоторых случаях связана с сохраняющимся преобладанием обратной перистальтики в отличие от прямой перистальтики. [15]

Поскольку чаще всего страдают женщины в возрасте от 10 до 30 лет, врачи нередко изначально ошибочно полагают, что исхудание - это выбор пациента, а не следствие синдрома СМА. Пациенты на ранних стадиях синдрома СМА часто не осознают, что они больны, до тех пор, пока не будет нанесен значительный ущерб их здоровью, поскольку они могут попытаться приспособиться к этому состоянию, постепенно уменьшая потребление пищи или естественным образом тяготея к более легкой и легкоусвояемой диете. [ необходима цитата ]

  • Серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта, показывающая крайнее расширение двенадцатиперстной кишки (белая стрелка), резко предшествующее сужению со стороны SMA.

  • "> Воспроизвести медиа

    Ультразвук показывает синдром SMA [16]

  • Ультразвук показывает синдром SMA [16]

  • Схема здорового брыжеечного угла.

  • Схема сдавленной двенадцатиперстной кишки из-за уменьшения брыжеечного угла.

    • Верхний отдел желудочно-кишечного тракта, показывающий дуоденоеуоностомию (белая стрелка).

    Синдром СМА может проявляться в острой приобретенной форме (например, внезапно возникающей во время пребывания в стационаре после операции по поводу сколиоза), а также в хронической форме (например, развивающейся на протяжении всей жизни и прогрессирующей из-за факторов окружающей среды, изменений в жизни или других заболеваний). Согласно ряду недавних источников, по крайней мере, 70% случаев обычно можно вылечить с помощью медикаментов, в то время как в остальных случаях требуется хирургическое лечение. [5] [11] [17]

    Во многих случаях сначала пытаются лечить. В некоторых случаях при поступлении требуется экстренная операция. [11] В педиатрических случаях рекомендуется шестинедельное пробное лечение. [5] Целью медикаментозного лечения синдрома СМА является устранение основных заболеваний и увеличение веса. Лечение может включать в себя назогастральный размещение трубки для двенадцатиперстной кишки и желудка декомпрессии, мобилизацию в лежачем или левом боку, [18] разворот или удаление осаждающего фактора при надлежащем питании и замены жидкости и электролитов , либо хирургическим путем вставленной тощей кормления зонд , назогастральная интубация или вводимый периферически центральный катетер (линия PICC), обеспечивающий полное парентеральное питание (ППН). Также могут быть полезны агенты, улучшающие моторику, такие как метоклопрамид . [19] Симптомы могут улучшиться после восстановления веса, за исключением случаев, когда сохраняется обратная перистальтика или если восстановленный жир отказывается накапливаться в пределах брыжеечного угла. [15] Большинство пациентов получают пользу от нутритивной поддержки с перееданием, независимо от истории болезни. [20]

    Если медикаментозное лечение не удается или невозможно из-за тяжелого заболевания, требуется хирургическое вмешательство. Самая распространенная операция при синдроме СМА, дуоденоеюностомия , была впервые предложена в 1907 году Бладгудом. [7] Выполненный в качестве либо открытой хирургии или лапароскопии , duodenojejunostomy предполагает создание анастомоза между двенадцатиперстной кишки и тощей кишки , [21] в обход сжатие , вызванное АА и SMA. [1] Менее распространенные хирургические методы лечения синдрома SMA включают дуоденоеюностомию по Ру, гастроеюностомию, переднюю транспозицию третьей части двенадцатиперстной кишки, деротацию кишечника, разделение связки Трейтца (операция Стронга) и транспозицию SMA. [22] И транспозиция SMA, и лизис поддерживающей мышцы двенадцатиперстной кишки имеют то преимущество, что они не включают создание кишечного анастомоза. [9]

    Возможное сохранение симптомов после хирургического обхода может быть связано с сохраняющимся преобладанием обратной перистальтики в отличие от прямой перистальтики, хотя провоцирующий фактор (дуоденальная компрессия) был обойден или уменьшен. Было показано, что обратная перистальтика реагирует на дуоденальный циркулярный дренаж - сложную и инвазивную открытую хирургическую процедуру, первоначально внедренную и выполняемую в Китае. [15]

    В некоторых случаях синдром SMA может возникать вместе с серьезным, опасным для жизни состоянием, таким как рак или СПИД. Однако даже в этих случаях лечение синдрома СМА может привести к уменьшению симптомов и повышению качества жизни. [23] [24]

    Задержка в диагностике синдрома СМА может привести к фатальному катаболизу ( серьезное недоедание ), обезвоживанию , электролитным нарушениям, гипокалиемии , острому разрыву желудка или перфорации кишечника (из-за длительной брыжеечной ишемии ), вздутию желудка, спонтанному кровотечению из верхних отделов желудочно-кишечного тракта , гиповолемическому шоку и аспирации. пневмония . [1] [12] [25]

    Небольшое количество источников указывает уровень смертности от синдрома верхней брыжеечной артерии 1 к 3. [26] Однако после обширных исследований исходные данные, устанавливающие этот уровень смертности, не были найдены, что указывает на то, что это число, вероятно, ненадежно. Хотя исследования, устанавливающего официальный уровень смертности, может и не существовать, два недавних исследования пациентов с синдромом СМА, одно из которых было опубликовано в 2006 году, посвященное 22 случаям [11], а другое - в 2012 году, посвященное 80 случаям [17], показывают уровень смертности 0% [11]. ] и 6,3% [17] соответственно. По словам врачей, участвовавших в одном из этих исследований, ожидаемый результат лечения синдрома СМА обычно считается отличным. [11]

    Согласно исследованию 1956 года, только 0,3% пациентов, направленных на исследование бария в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, соответствуют этому диагнозу и, таким образом, являются редким заболеванием . [27] Признание синдрома СМА в качестве отдельной клинической единицы является спорным, отчасти из-за его возможного смешения с рядом других состояний [28], хотя в настоящее время это широко признано. [1] Однако незнание этого состояния в медицинском сообществе в сочетании с его прерывистой и неспецифической симптоматикой, вероятно, приводит к его недиагностике. [29]

    Поскольку синдром связан с недостатком необходимого жира, более половины диагностированных имеют недостаточный вес , иногда вплоть до болезненного состояния и истощения . Женщины страдают чаще, чем мужчины, и, хотя синдром может возникнуть в любом возрасте, чаще всего его диагностируют в раннем взрослом возрасте. Наиболее распространенные сопутствующие заболевания включают психические и поведенческие расстройства, включая расстройства пищевого поведения и депрессию, инфекционные заболевания, включая туберкулез и острый гастроэнтерит, и заболевания нервной системы, включая мышечную дистрофию, болезнь Паркинсона и церебральный паралич. [17]

    Синдром СМА был впервые описан в 1861 году Карлом Фрейхером фон Рокитански у жертв вскрытия, но оставался патологически неопределенным до 1927 года, когда Уилки опубликовал первую исчерпывающую серию из 75 пациентов. [30]

    Синдром SMA был впервые описан в 1861 году Карлом Фрейхером фон Рокитански .

    У американского актера, режиссера, продюсера и писателя Кристофера Рива острая форма синдрома СМА возникла в результате травмы спинного мозга . [ необходима цитата ]

    Некоммерческая

    В 2017 году единственная некоммерческая организация в США начала раздавать гранты страдающим SMAS. Они зарегистрированы в IRS под названием «Исследование, осведомленность и поддержка синдрома верхней брыжеечной артерии», но также работают в рамках DBA службы SMAS Patient Assistance. [ необходима цитата ]

    • Катаболиз
    • Недоедание
    • Скорая медицинская помощь
    • Синдром средней дугообразной связки
    • Синдром Щелкунчика
    • Непроходимость тонкой кишки
    • Редкие заболевания
    • Висцероптоз
    • Тратить

    1. ^ а б в г Шетти, AK; Schmidt-Sommerfeld, E .; Haymon, ML; Удалл, Дж. Н. (2000). «Радиологический случай месяца: развязка и обсуждение: синдром верхней брыжеечной артерии». Архив семейной медицины . 9 (1): 17. DOI : 10,1001 / archfami.9.1.17 .
    2. ^ Артурс, О.Дж.; Мехта, У. (2012). «Синдромы« Щелкунчик »и СМА: каков нормальный угол СМА у детей?». Европейский журнал радиологии . 81 (8): e854-61. DOI : 10.1016 / j.ejrad.2012.04.010 . PMID  22579528 .
    3. ^ а б Laffont I, Bensmail D, Rech C, Prigent G, Loubert G, Dizien O (2002). «Синдром поздней верхней брыжеечной артерии при параплегии: клинический случай и обзор» . Спинной мозг . 40 (2): 88–91. DOI : 10.1038 / sj.sc.3101255 . PMID  11926421 .
    4. ^ Барсум, МК; Пастух, РФ; Уэлч, Т.Дж. (2008). «Пациент с синдромом Вилки и синдромом щелкунчика». Сосудистая медицина . 13 (3): 247–250. DOI : 10.1177 / 1358863X08092272 . PMID  18687762 . S2CID  307360 .
    5. ^ а б в Шин, МС; Ким, JY (2013). «Оптимальная продолжительность лечения при синдроме верхней брыжеечной артерии у детей» . Журнал корейской медицинской науки . 28 (8): 1220–5. DOI : 10,3346 / jkms.2013.28.8.1220 . PMC  3744712 . PMID  23960451 .
    6. ^ Okugawa, Y .; Inoue, M .; Uchida, K .; Кавамото, А .; Koike, Y .; Yasuda, H .; Кусуноки, М. (2007). «Синдром верхней брыжеечной артерии у младенца: отчет о болезни и обзор литературы». Журнал детской хирургии . 42 (10): e5 – e8. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2007.07.002 . PMID  17923187 .
    7. ^ а б в Бальтазар У., Данн Дж., Флоресгуерра С., Шмидт Л., Браудер В. (2000). «Синдром верхней брыжеечной артерии: нечастая причина кишечной непроходимости». Юг. Med. Дж . 93 (6): 606–8. DOI : 10.1097 / 00007611-200006000-00014 . PMID  10881780 .Полный текст бесплатно при регистрации в Medscape
    8. ^ «S: синдром верхней брыжеечной артерии» . ГАСТРОЛАБ Пищеварительный словарь . ГАСТРОЛАБ. 1 апреля 2008 года в архив с оригинала на 15 марта 2008 года . Проверено 9 апреля 2008 .
    9. ^ а б http://www.cma.ca/index.cfm/ci_id/35163/la_id/1.htm
    10. ^ Falcone, Kevin L .; Гаррет, Кевин О. (июль 2010 г.). «Синдром верхней брыжеечной артерии после тупой абдоминальной травмы: отчет о болезни» . Эндоваскулярная хирургия Vasc . 44 (5): 410–412. DOI : 10.1177 / 1538574410369390 . PMID  20484075 . S2CID  23756511 . Проверено 17 ноября 2011 года .
    11. ^ а б в г д е Бианк, В .; Верлин, С. (2006). «Синдром верхней брыжеечной артерии у детей: 20-летний опыт». Журнал детской гастроэнтерологии и питания . 42 (5): 522–525. DOI : 10.1097 / 01.mpg.0000221888.36501.f2 . PMID  16707974 . S2CID  24324841 .
    12. ^ а б Эррико, Томас Дж. «Хирургическое лечение деформаций позвоночника», 458
    13. ^ Буреш Кристофер Т .; Грабер Марк А. (2006). «Необычные причины рецидивирующих болей в животе» . Emerg Med . 38 (5): 11–18.
    14. ^ http://www.uptodate.com/patients/content/topic.do?print=true&topicKey=gi_dis/31570&view=print
    15. ^ a b c Ян, Вэй-Лян и Синь-Чен Чжан. Всемирный журнал гастроэнтерологии, 2008 г. 14 января; 14 (2): 303-306 http://www.wjgnet.com/1007-9327/14/303.pdf
    16. ^ а б «UOTW № 21 - УЗИ недели» . УЗИ недели . 8 октября 2014 . Проверено 27 мая 2017 года .
    17. ^ а б в г Ли, TH; Ли, JS; Радость.; Парк, КС; Cheon, JH; Ким, Ю.С. (2012). «Синдром верхней брыжеечной артерии: где мы находимся сегодня?» . Журнал желудочно-кишечной хирургии . 16 (12): 2203–2211. DOI : 10.1007 / s11605-012-2049-5 . PMID  23076975 . S2CID  40701151 .
    18. ^ Dietz UA, Debus ES, Heuko-Valiati L, Valiati W, Friesen A, Fuchs KH, Malafaia O, Thiede A: синдром компрессии аорто-брыжеечной артерии. Chirurg 2000; 71: 1345–51.
    19. ^ Чарк. «Синдром верхней брыжеечной артерии» . Everything2.com . Проверено 12 октября 2014 .
    20. ^ Липпл Ф, Ханниг С., Вайс В., Аллешер HD, Классен М, Курджак М (2002). «Синдром верхней брыжеечной артерии: диагностика и лечение с точки зрения гастроэнтеролога». J Gastroenterol . 37 (8): 640–3. DOI : 10.1007 / s005350200101 . PMID  12203080 . S2CID  20979541 .
    21. ^ «Дуоденоеюноанастомоз» . Бесплатный словарь . Фарлекс . Проверено 9 апреля 2008 .
    22. ^ Pourhassan, S .; Гротемейер, Д .; Fürst, G .; Rudolph, J .; Сандманн, В. (2008). «Инфраренальная транспозиция верхней брыжеечной артерии: новый подход в хирургической терапии синдрома Вилки». Журнал сосудистой хирургии . 47 (1): 201–204. DOI : 10.1016 / j.jvs.2007.07.037 . PMID  17949939 .
    23. ^ Lippl, F .; Hannig, C .; Weiss, W .; Allescher, H .; Classen, M .; Куряк, М. (2002). «Синдром верхней брыжеечной артерии: диагностика и лечение с точки зрения гастроэнтеролога». Журнал гастроэнтерологии . 37 (8): 640–643. DOI : 10.1007 / s005350200101 . PMID  12203080 . S2CID  20979541 .
    24. ^ Hoffman, RJ; Арпади, С.М. (2000). «Детский больной СПИДом с синдромом верхней брыжеечной артерии». Уход за больными СПИДом и ЗППП . 14 (1): 3–6. DOI : 10.1089 / 108729100318073 . PMID  12240880 .
    25. ^ Кай-Сюн Ко; Ши-Хунг Цай; Чи-Юнг Ю; Го-Шу Хуан; Чан-Сянь Лю; Вэй-Чжоу Чанг. http://www.biomedsearch.com/nih/Unusual-complication-superior-mesenteric-artery/19181598.html "
    26. ^ Capitano, S .; Донателли, G .; Бокколи, Г. (2012). «Синдром верхней брыжеечной артерии - верьте в это! Отчет о случае» . Отчеты о случаях в хирургии . 2012 : 282646. дои : 10,1155 / 2012/282646 . PMC  3420085 . PMID  22919531 .
    27. ^ Goin, LS; Вилк, SP (1956). «Прерывистая артериомезентериальная окклюзия двенадцатиперстной кишки». Радиология . 67 (5): 729–737. DOI : 10.1148 / 67.5.729 . PMID  13370885 .
    28. ^ Коэн Л.Б., Поле СП, Сачар ДБ (1985). «Синдром верхней брыжеечной артерии. Заболевание, которого нет, или нет?». J. Clin. Гастроэнтерол. 7 (2): 113–6. DOI : 10.1097 / 00004836-198504000-00002 . PMID  4008904 .
    29. ^ Хоффман, Роберт Дж. И Стивен М. Арпади. «Отчет о болезни: Детский больной СПИДом с синдромом верхней брыжеечной артерии». http://www.liebertonline.com/doi/abs/10.1089/108729100318073
    30. ^ Велш Т., Бюхлер М.В., Кинле П. (2007). «Напоминая о синдроме верхней брыжеечной артерии» . Dig Surg . 24 (3): 149–56. DOI : 10.1159 / 000102097 . PMID  17476104 .

    Классификация
    D
    • МКБ - 9-СМ : 557,1
    • MeSH : D013478
    Внешние ресурсы
    • eMedicine : статья / 932220