Болезнь Фогта – Коянаги – Харада ( VKH ) - это мультисистемное заболевание предполагаемой аутоиммунной причины, которое поражает пигментированные ткани, содержащие меланин . Наиболее значимое проявление - двусторонний диффузный увеит , поражающий глаза. [2] [3] ВКХ может переменно также включать внутреннее ухо , с воздействием на слух, кожи и мозговых оболочек в центральной нервной системе . [2] [3] [4] [5] [6]
Болезнь Фогта – Коянаги – Харада | |
---|---|
Другие названия | Синдром Фогта – Коянаги – Харада, синдром увеоменингита, увеоменингоэнцефалитный синдром [1] |
Дерматологические проявления ВКХ | |
Специальность | Офтальмология |
Признаки и симптомы
Обзор
Заболевание характеризуется двусторонним диффузным увеитом с болями, покраснением и нечеткостью зрения . Глазные симптомы могут сопровождаться различными системными симптомами, такими как слуховые ( шум в ушах , [6] головокружение , [6] и гипоакузис ), неврологические ( менингизм , недомогание, лихорадка, головная боль, тошнота, боль в животе, жесткость мышц). шеи и обратно, или комбинацией этих факторов; [6] менингит , [4] КСФ плеоцитоз , черепных нервов параличи , гемипарез , поперечный миелит и цилиарного ганглиониты [6] ), а также кожные проявления, в том числе poliosis , витилиго и алопеции . [4] [5] [6] Витилиго часто находится в области крестца . [6]
Фазы
Последовательность клинических событий при ВКХ делится на четыре фазы: продромальная, острая увеитическая, выздоравливающая и хроническая рецидивирующая. [2] [5] [6]
Продромальная фаза может не иметь симптомов или может имитировать неспецифическую вирусную инфекцию, отмеченную гриппоподобными симптомами, которые обычно длятся несколько дней. [6] Может быть жар, головная боль, тошнота, менингизм , дизакузия (дискомфорт, вызванный громкими звуками или искажением качества слышимых звуков), шум в ушах и / или головокружение. [6] [7] Глазные симптомы могут включать в себя орбитальную боль, светобоязнь и слезотечение. [6] Кожа и волосы могут быть чувствительными к прикосновению. [6] [7] черепного нерва параличи и неврит зрительного нерва встречаются редко. [6]
Острая увеитическая фаза наступает через несколько дней и обычно длится несколько недель. [6] Эта фаза знаменуется двусторонним панувеитом, вызывающим нечеткость зрения . [6] В 70% случаев VKH нечеткость зрения возникает одновременно с обеих сторон; если изначально односторонний, второй глаз поражается в течение нескольких дней. [6] Процесс может включать двусторонний гранулематозный передний увеит, витрит различной степени, утолщение задней сосудистой оболочки с возвышением перипапиллярного хориоидального слоя сетчатки, гиперемию и папиллит зрительного нерва , а также множественные экссудативные буллезные серозные отслоения сетчатки . [2] [5] [6]
Фаза выздоровления характеризуется постепенной депигментацией тканей кожи с витилиго и полиозом , иногда с многочисленными депигментированными рубцами, а также алопецией и диффузной депигментацией глазного дна, приводящей к классическому оранжево-красному обесцвечиванию («закатное сияние глазного дна» [5] [8]). [7] ) и скопление и / или миграция пигментного эпителия сетчатки. [2] [6]
Хроническая рецидивирующая фаза может быть отмечена повторными приступами увеита, но чаще это хронический, субклинический, субклинический увеит, который может приводить к гранулематозному воспалению в передней части, катаракте , глаукоме и глазной гипертензии. [2] [3] [5] [6] Полные рецидивы, однако, редки после того, как острая стадия прошла. [8] В этой фазе может возникнуть дизакузия . [7]
Причина
Хотя иногда имеется предшествующая вирусная инфекция, травма кожи или глаза [6], точный основной инициатор болезни VKH остается неизвестным. [4] Однако VKH объясняется аберрантным опосредованным Т-клетками иммунным ответом, направленным против аутоантигенов, обнаруженных в меланоцитах . [3] [4] [6] Стимулируемые интерлейкином 23 (IL-23) Т-хелперные клетки 17 и цитокины, такие как интерлейкин 17 (IL-17), по-видимому, нацелены на белки в меланоцитах. [8] [9]
Факторы риска
Больные обычно в возрасте от 20 до 50 лет. [3] [4] Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1. [4] [5] [6] По определению, в анамнезе нет хирургических или случайных травм глаза . [3] ВКХ чаще встречается у азиатов, латиноамериканцев, жителей Ближнего Востока, американских индейцев и мексиканских метисов; он гораздо реже встречается у кавказцев и у чернокожих из стран Африки к югу от Сахары. [3] [4] [5] [6]
VKH связан с множеством генетических полиморфизмов, связанных с иммунной функцией. Например, VKH был связан с человеческими лейкоцитарными антигенами (HLA), HLA-DR4 и DRB1 / DQA1, [10] вариациями числа копий (CNV) компонента 4 комплемента , [10] вариантным локусом IL-23R [10] и с различными другими генами, не относящимися к HLA. [10] HLA-DRB1 * 0405, в частности, играет важную роль в восприимчивости. [2] [4] [8] [6]
Диагностика
Если тестирование в фазе продромального, CSF , плеоцитоз встречается в более чем 80%, [6] [7] в основном лимфоциты . [7] Этот плеоцитоз проходит примерно через 8 недель, даже если хронический увеит сохраняется. [7]
Функциональные тесты могут включать электроретинограмму и тестирование поля зрения . [2] Диагностическое подтверждение и оценка тяжести заболевания могут включать визуализационные тесты, такие как ретинография , ангиография с флуоресцеином или индоцианином зеленым , оптическая когерентная томография и ультразвук . [2] [5] [9] [7] Например, ангиография с индоцианиновым зеленым может выявить продолжающееся воспаление сосудистой оболочки глаза без клинических симптомов или признаков. [5] [8] Может быть полезна МРТ глаза [6], а слуховые симптомы должны пройти аудиологическое обследование. [6] Уолтон обсуждает результаты гистопатологии глаз и кожи. [6]
Диагноз ВКХ основывается на клинической картине; диагностическая дифференциация обширна и включает (среди прочего) симпатическую офтальмию , саркоидоз , первичную внутриглазную B-клеточную лимфому , задний склерит , синдром увеального выпота, туберкулез, сифилис и синдромы мультифокальной хориоидопатии. [3] [6]
Типы
Основываясь на наличии экстраокулярных данных, таких как неврологические, слуховые и кожные проявления, «пересмотренные диагностические критерии» 2001 г. [2] [11] классифицируют заболевание как полное (глаза вместе с неврологическими и кожными), неполное (глаза вместе с неврологическими и кожными) с неврологическими или кожными) или вероятными (глаза без неврологических или кожных). [1] [3] [5] [6] [11] По определению, для целей однородности исследования существует два критерия исключения: предыдущая проникающая травма глаза или операция и другое сопутствующее глазное заболевание, подобное заболеванию VKH. [2] [6] [11]
Управление
Фаза острого увеита VKH обычно поддается лечению высокими дозами пероральных кортикостероидов ; парентеральное введение обычно не требуется. [2] [3] [6] Однако глазные осложнения могут потребовать введения субтенона [6] или внутри стекловидного тела кортикостероидов [4] [6] или бевацизумаба . [9] В тугоплавких ситуациях, другие иммунодепрессанты , такие как циклоспорин , [2] [3] или циклоспорин , [9] антиметаболиты ( азатиоприн , микофенолятмофетил или метотрексат [9] ), или биологические агенты , такие как внутривенные иммуноглобулины (IVIG) или инфликсимаб может понадобиться. [2] [6]
Итоги
Визуальный прогноз обычно хороший при своевременной диагностике и агрессивном иммуномодулирующем лечении. [2] [3] [8] Симптомы внутреннего уха обычно поддаются терапии кортикостероидами в течение недель или месяцев; слух обычно полностью восстанавливается. [6] Могут возникать хронические эффекты со стороны глаз, такие как катаракта , глаукома и атрофия зрительного нерва . [6] Кожные изменения обычно сохраняются, несмотря на терапию. [6]
Эпоним
Синдром ВКХ назван в честь офтальмолога Альфреда Фогта из Швейцарии и Йошизо Коянаги и Эйносуке Харада из Японии. [12] [13] [14] [15] Несколько авторов, в том числе арабский врач Мохаммад-аль-Гафики в XII веке, а также Якоби, Неттельшип и Тай в XIX веке, описали полиоз, невралгии и нарушения слуха. [15] Эта комбинация, вероятно, часто была вызвана симпатической офтальмией, но, вероятно, включала примеры VKH. [15] Первое описание болезни Коянаги было сделано в 1914 году, но ему предшествовал Джудзиро Комото, профессор офтальмологии Токийского университета, в 1911 году. [15] Это была гораздо более поздняя статья, опубликованная в 1929 году, которая окончательно связала Коянаги. с болезнью. [15] Статья Харады 1926 года известна своим всесторонним описанием того, что сейчас известно как болезнь Фогта-Коянаги-Харады. [15]
Рекомендации
- ^ a b «Болезнь Фогта-Коянаги-Харада» . Национальная организация по редким заболеваниям . 2014 г.
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о Саката В.М., да Силва FT, Хирата CE, де Карвалью Дж.Ф., Ямамото Дж.Х. (2014). «Диагностика и классификация болезни Фогта-Коянаги-Харады». Autoimmun Ред . 13 (4–5): 550–5. DOI : 10.1016 / j.autrev.2014.01.023 . PMID 24440284 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ Б с д е е г ч я J K L Дамико FM, Поцелуй S, Молодой LH (2005). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады». Семин офтальмол . 20 (3): 183–90. DOI : 10.1080 / 08820530500232126 . PMID 16282153 . S2CID 46680743 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ Б с д е е г ч я J Греко А., Фускони М., Галло А. и др. (2013). «Синдром Фогта-Коянаги-Харады». Autoimmun Ред . 12 (11): 1033–8. DOI : 10.1016 / j.autrev.2013.01.004 . PMID 23567866 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ Б с д е е г ч я J K Cunningham ET, Rathinam SR, Tugal-Tutkun I, Muccioli C, Zierhut M (2014). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады». Ocul. Иммунол. Воспаление . 22 (4): 249–52. DOI : 10.3109 / 09273948.2014.939530 . PMID 25014114 . S2CID 45185875 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al Walton RC (12 февраля 2014 г.). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харада» . Medscape .
- ^ Б с д е е г ч Рао, ПК; Рао, Н. А. (2006). «Глава 10. Болезнь Фогта – Коянаги – Харада и симпатическая офтальмия». In Pleyer, U; Фостер, CS (ред.). Увеит и иммунологические нарушения . Основы офтальмологии. Springer Science & Business Media. С. 145–155. ISBN 9783540307983.
- ^ а б в г д е Дамико FM, Безерра FT, Сильва GC, Гаспарин Ф, Ямамото JH (2009). «Новые взгляды на болезнь Фогта-Коянаги-Харада» . Arq Bras Oftalmol . 72 (3): 413–20. DOI : 10.1590 / s0004-27492009000300028 . PMID 19668980 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ а б в г д Бордаберри М.Ф. (2010). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады: обновление диагностики и лечения». Curr Opin Ophthalmol . 21 (6): 430–5. DOI : 10.1097 / ICU.0b013e32833eb78c . PMID 20829689 . S2CID 205670933 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ а б в г Хоу С., Кийлстра А., Ян П (2015). «Молекулярно-генетические достижения при увеите». Молекулярная биология глазных болезней . Prog Mol Biol Transl Sci . Прогресс в молекулярной биологии и трансляционной науке. 134 . С. 283–298. DOI : 10.1016 / bs.pmbts.2015.04.009 . ISBN 9780128010594. PMID 26310161 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ а б в Прочтите RW, Holland GN, Rao NA et al. (2001). «Пересмотренные диагностические критерии болезни Фогта-Коянаги-Харады: отчет международного комитета по номенклатуре». Являюсь. J. Ophthalmol . 131 (5): 647–52. DOI : 10.1016 / s0002-9394 (01) 00925-4 . PMID 11336942 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ Vogt A. Frühzeitiges Ergrauen der Zilien und Bemerkungen über den sogenannten plötzlichen Eintritt dieser Veränderung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Штутгарт, 1906, 44: 228-242.
- ^ Койанаги Y. Dysakusis, Alopecie унд Poliosis бей Schwerer увеит Nicht traumatischen Ursprungs. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Штутгарт, 1929, 82: 194–211.
- ^ Харада Э. Клиническое исследование негнойного хориоидита. Сообщение об остром диффузном хориоидите. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, 1926, 30: 356.
- ^ а б в г д е Herbort CP, Mochizuki M (2007). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харада: исследование происхождения названия болезни в историческом контексте Швейцарии и Японии» (PDF) . Int Ophthalmol . 27 (2–3): 67–79. DOI : 10.1007 / s10792-007-9083-4 . PMID 17468832 . S2CID 32100373 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Американская академия офтальмологии: выявление и лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харада