Акроцианоз — стойкое посинение или цианотичная окраска конечностей, чаще всего встречающаяся на руках, хотя также встречается на стопах и дистальных частях лица. [1] [2] [3] [4] Хотя это явление описано более 100 лет назад и не является редкостью на практике, природа этого явления до сих пор не ясна. [5] Сам термин «акроцианоз» часто применяют неуместно в тех случаях, когда отмечается посинение кистей, стоп или частей лица. [1]Основная (первичная) форма акроцианоза представляет собой доброкачественное косметическое заболевание, [2] иногда вызываемое относительно доброкачественным нейрогормональным расстройством. [3] Независимо от причины, доброкачественная форма обычно не требует медицинского лечения. Если конечности подвергаются длительному воздействию холода, особенно у детей и пациентов с плохим общим состоянием здоровья, может возникнуть неотложная медицинская помощь . [3] Однако обморожение отличается от акроцианоза тем, что боль (через тепловые ноцицепторы ) часто сопровождает первое состояние, тогда как последнее очень редко связано с болью. Существует также ряд других состояний, поражающих руки, ноги и части лица с сопутствующими изменениями цвета кожи, которые необходимо дифференцировать от акроцианоза: феномен Рейно , озноб , акроригоз, эритромелалгия и синдром синих пальцев. В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, особенно при сосуществовании этих синдромов. [1]
Акроцианоз может быть признаком более серьезной медицинской проблемы, например заболеваний соединительной ткани и заболеваний, связанных с центральным цианозом . Другие причинные состояния включают инфекции , токсичность, антифосфолипидный синдром , криоглобулинемию , новообразования. В этих случаях наблюдаемые кожные изменения известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение и могут быть связаны с болью и потерей тканей. [1] [2]
Акроцианоз характеризуется периферическим цианозом: стойким цианозом кистей, стоп, коленей или лица. [4] Конечности часто холодные и липкие, на них может наблюдаться отек (особенно в теплую погоду). [1] [2] Ладони и подошвы демонстрируют широкий диапазон потоотделения от умеренно влажного до обильного, но весь периферический пульс должен иметь нормальную частоту, ритм и качество. [3] [4] Воздействие низких температур ухудшает цианоз, хотя при потеплении он часто улучшается. [2] Если не считать изменений цвета, у пациентов обычно нет симптомов, и поэтому обычно нет сопутствующей боли. Самый распространенный признак — изменение цвета — обычно является тем, что побуждает пациентов обращаться за медицинской помощью. [3] [4]
Точный механизм акроцианоза неизвестен. [6] В настоящее время считается, что спазмы сосудов в кожных артериях и артериолах вызывают цианотическую окраску, в то время как компенсаторное расширение посткапиллярных венул вызывает потоотделение. Также происходит шунтирование артериовенозных субпапиллярных сплетений. [1] [2] [4] Стойкая вазоконстрикция прекапиллярного сфинктера создает локальную гипоксическую среду, вызывая выброс аденозина в капиллярное русло. [7] Вазоспазмы вынуждают аденозин проникать в капиллярное русло, где он расширяет сосуды посткапиллярных венул. [7] Такие различия в тонусе сосудов создают противоточную систему обмена , которая пытается сохранить тепло. Обильное потоотделение может быть вызвано перегрузкой противоточной системы обмена. Помимо аденозина, развитию акроцианоза могут способствовать и другие гормоны, например, повышающие уровень серотонина в крови. [8] Это, по-видимому, подтверждает тематические исследования, сообщающие об акроцианозе как о необычном побочном эффекте у педиатрических пациентов, принимающих трициклические антидепрессанты , поскольку эти лекарства могут ингибировать обратный захват серотонина и, таким образом, увеличивать его концентрацию в крови. [9] Сообщалось о случаях акроцианоза в сочетании со многими другими лекарствами и веществами. [1]