Ангиоиммунобластомный Т-клеточная лимфома ( AITL , иногда неправильно Ailt ) (ранее известная как « ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией » [2] : 747 ) является зрелым Т-клеточная лимфома из крови или лимфатических сосудов immunoblasts характеризуются полиморфные лимфатические узлы инфильтрата , показывающим заметное увеличение фолликулярных дендритных клеток (FDC) и высоких эндотелиальных венул (HEV) и системное поражение. [1]
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома | |
---|---|
Другие названия | иммунобластная лимфаденопатия (классификация Люкса-Коллинза), Т-клеточная лимфома типа AILD (лимфогранулематоз X) (классификация Киля) [1] |
Специальность | Гематология и онкология |
Признаки и симптомы
Пациенты с этим заболеванием обычно находятся на поздней стадии и проявляют системное поражение. В клинические результаты обычно включают зудящие высыпания на коже и , возможно , отеки , асцит , плевральный выпот , и артрит . [3] [4]
Сайты вовлечения
Из-за системного характера этого заболевания неопластические клетки могут быть обнаружены в лимфатических узлах , печени , селезенке , коже и костном мозге . [ необходима цитата ]
Причины
Первоначально предполагалось, что это заболевание является предраковым состоянием, называемым ангиоиммунобластной лимфаденопатией, и эта атипичная реактивная лимфаденопатия несла риск трансформации в лимфому. В настоящее время, постулируется , что инициирующий элемент для этого заболевания является зрелым (пост-тимуса) CD4 + T-клеток , которая возникает De Novo , [1] , хотя некоторые исследователи утверждают , что есть предраковые подтип этого заболевания. [5] [6] вирус Эпштейн-Барр (Э) наблюдаются в большинстве случаев, [1] идентифицируются в реактивном (т.е. не злокачественные) В-клетка , которые составляют часть полиморфного инфильтрата этого заболевания. [7] Эти EBV + B-клетки имеют многочисленные незлокачественные парализующие мутации , часто чрезмерно пролиферируют, а в некоторых случаях могут трансформироваться в EBV + B-клеточные лимфомы. Другие типы клеток в этих инфильтратах, включая злокачественные T- клетки FH , являются EBV-отрицательными. Хотя Всемирная организация здравоохранения (2016) классифицировала эти связанные с EBV случаи как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра (см. EBV + ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома , роль вируса в развитии и / или прогрессировании EBV + ангиоиммунобластных заболеваний). Т-клеточная лимфома неясна. [8] При этом заболевании также наблюдается иммунодефицит, но он является его следствием, а не предрасполагающим фактором. [1]
Диагностика
Результаты лабораторных исследований
Классическим лабораторным признаком является поликлональная гипергаммаглобулинемия , также наблюдаются другие нарушения иммуноглобулина , включая гемолитическую анемию с холодовыми агглютининами , циркулирующими иммунными комплексами , антителами к гладкой мускулатуре и положительным ревматоидным фактором . [1] [3]
Лимфатический узел
Нормальная архитектура лимфатического узла частично стирается полиморфным инфильтратом, и обычно видны остаточные фолликулы. Полиморфный инфильтрат состоит из лимфоцитов умеренного размера с бледной / прозрачной цитоплазмой и более мелких реактивных лимфоцитов , эозинофилов , гистиоцитов , плазматических клеток и фолликулярных дендритных клеток . Кроме того, иногда видны бластоподобные B-клетки . Классическим морфологическим признаком является абортация и разрастание венул высокого эндотелия . [1] Также можно увидеть гиперпластические зародышевые центры и клетки типа Рида-Штернберга . [9] [10]
Иммунофенотип
AITL обычно имеет фенотип смеси CD4 + и CD8 + Т-клеток с соотношением CD4: CD8 больше единицы. Также видны поликлональные плазматические клетки и фолликулярные дендритные клетки CD21 + . [1]
Молекулярные находки
Перестройки генов клональных Т-клеточных рецепторов выявляются в 75% случаев [11], а перестройки генов иммуноглобина наблюдаются в 10% случаев, и эти случаи, как полагают, связаны с увеличением популяций В-клеток, управляемых ВЭБ . [12] Аналогичным образом, последовательности, связанные с EBV, могут быть обнаружены в большинстве случаев, обычно в B-клетках, но иногда и в T-клетках . [7] [13] Трисомия 3, трисомия 5 и + X являются наиболее частыми хромосомными аномалиями, обнаруживаемыми в случаях AITL. [14] [15]
Уход
Не существует проверенной или стандартной химиотерапии первой линии, которая работает для большинства пациентов с AITL. Существует несколько клинических испытаний , предлагающих варианты лечения, которые могут помочь в борьбе с болезнью. Трансплантация стволовых клеток - это метод выбора, предпочтение отдается аллогенному, поскольку AITL имеет тенденцию рецидивировать после аутологичных трансплантатов. [ необходима цитата ]
Эпидемиология
Типичный пациент с ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой (AITL) - это средний или пожилой возраст, и гендерных предпочтений для этого заболевания не наблюдалось. [1] AITL включает 15–20% периферических Т-клеточных лимфом и 1-2% всех неходжкинских лимфом. [16]
Смотрите также
- Болезнь Розай-Дорфмана
- Иммунобласт
- Список гематологических состояний
Рекомендации
- ^ a b c d e f g h я Swerdlow, SH; Campo, E .; Харрис, Нидерланды; Jaffe, ES; Pileri, SA; Stein, H .; Thiele, J .; Вардиман, JW (2008). «11 Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования: ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома» . Классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ . Классификация опухолей МАИР ВОЗ. 2 (4-е изд.). МАИР. ISBN 978-9283224310.
- ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ а б Зигерт В., Нерл С., Агте А. и др. (Сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия (AILD) -типа Т-клеточная лимфома: прогностическое влияние клинических наблюдений и лабораторных данных на презентации. Кильская группа изучения лимфомы» . Аня. Онкол . 6 (7): 659–64. DOI : 10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059281 . PMID 8664186 .
- ^ Jaffe ES (сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: новые взгляды, но клиническая проблема остается» . Аня. Онкол . 6 (7): 631–2. DOI : 10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059273 . PMID 8664181 .
- ^ Фриззера Г., Канеко Ю., Сакураи М. (январь 1989 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия и родственные расстройства: ретроспективный взгляд в поисках определений». Лейкоз . 3 (1): 1–5. PMID 2642571 .
- ^ Смит JL, Ходжес E, Куин CT, Маккарти KP, Райт DH (февраль 2000 г.). «Частые олигоклоны Т- и В-клеток в гистологически и иммунофенотипически характерной ангиоиммунобластной лимфаденопатии» . Являюсь. J. Pathol . 156 (2): 661–9. DOI : 10.1016 / S0002-9440 (10) 64770-0 . PMC 1850038 . PMID 10666395 .
- ^ а б Вайс Л.М., Яффе Э.С., Лю XF, Чен Ю.Й., Шибата Д., Медейрос Л.Дж. (апрель 1992 г.). «Обнаружение и локализация вирусных геномов Эпштейна-Барра в ангиоиммунобластной лимфаденопатии и ангиоиммунобластной лимфаденопатии-подобной лимфоме» . Кровь . 79 (7): 1789–95. DOI : 10.1182 / blood.V79.7.1789.1789 . PMID 1373088 .
- ^ Резк С.А., Чжао Х, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека . 79 : 18–41. DOI : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .
- ^ Кинтанилья-Мартинес Л., Фенд Ф, Могуэль Л. Р. и др. (Октябрь 1999 г.). «Периферическая Т-клеточная лимфома с клетками, подобными Риду-Штернбергу, с В-клеточным фенотипом и генотипом, ассоциированным с инфекцией вируса Эпштейна-Барра». Являюсь. J. Surg. Патол . 23 (10): 1233–40. DOI : 10.1097 / 00000478-199910000-00008 . PMID 10524524 .
- ^ Ри Х.Дж., Кадин М.Э., Кикучи М. и др. (Июнь 1998 г.). «Ангиоиммунобластная лимфома (Т-клеточная лимфома типа AILD) с гиперпластическими зародышевыми центрами». Являюсь. J. Surg. Патол . 22 (6): 643–55. DOI : 10.1097 / 00000478-199806000-00001 . PMID 9630171 .
- ^ Feller AC, Griesser H, Schilling CV, et al. (Декабрь 1988 г.). «Паттерны реаранжировки клональных генов коррелируют с иммунофенотипом и клиническими параметрами у пациентов с ангиоиммунобластной лимфаденопатией» . Являюсь. J. Pathol . 133 (3): 549–56. PMC 1880823 . PMID 2849301 .
- ^ Lipford EH, Smith HR, Pittaluga S, Jaffe ES, Steinberg AD, Cossman J (февраль 1987 г.). «Клональность ангиоиммунобластной лимфаденопатии и последствия ее развития до злокачественной лимфомы» . J. Clin. Инвестируйте . 79 (2): 637–42. DOI : 10.1172 / JCI112860 . PMC 424152 . PMID 3805286 .
- ^ Анагностопулос I, Хаммель М., Финн Т. и др. (Октябрь 1992 г.). «Гетерогенные паттерны инфицирования вирусом Эпштейна-Барра в периферической Т-клеточной лимфоме типа ангиоиммунобластной лимфаденопатии» . Кровь . 80 (7): 1804–12. DOI : 10.1182 / blood.V80.7.1804.1804 . PMID 1327284 .
- ^ Канеко Ю., Масеки Н., Сакураи М. и др. (Август 1988 г.). "Характерный кариотипический паттерн при Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях с реактивной" ангиоиммунобластной лимфаденопатией с "признаками типа диспротеинемии" . Кровь . 72 (2): 413–21. DOI : 10.1182 / blood.V72.2.413.413 . PMID 3261178 .
- ^ Schlegelberger B, Zhang Y, Weber-Matthiesen K, Grote W (октябрь 1994 г.). «Обнаружение аберрантных клонов почти во всех случаях ангиоиммунобластной лимфаденопатии с Т-клеточной лимфомой диспротеинемического типа с помощью комбинированной интерфазной и метафазной цитогенетики» . Кровь . 84 (8): 2640–8. DOI : 10.1182 / blood.V84.8.2640.2640 . PMID 7919378 .
- ^ «Клиническая оценка классификации неходжкинской лимфомы Международной исследовательской группы по лимфоме. Проект классификации неходжкинской лимфомы» . Кровь . 89 (11): 3909–18. Июнь 1997 г. doi : 10.1182 / blood.V89.11.3909 . PMID 9166827 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|