Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Биоптерин
Скелетная формула биоптерина
Шаровидная модель молекулы биоптерина
Имена
Название ИЮПАК
2-амино-6- (1,2-дигидроксипропил) -1 Н -pteridin-4-он
Идентификаторы
3D модель ( JSmol )
ChemSpider
ECHA InfoCard100.040.719 Отредактируйте это в Викиданных
КЕГГ
MeSHБиоптерин
UNII
  • InChI = 1S / C9H11N5O3 / c1-3 (15) 6 (16) 4-2-11-7-5 (12-4) 8 (17) 14-9 (10) 13-7 / h2-3,6, 15-16H, 1H3, (H3,10,11,13,14,17) / t3-, 6- / м0 / с1 проверитьY
    Ключ: LHQIJBMDNUYRAM-DZSWIPIPSA-N проверитьY
  • InChI = 1 / C9H11N5O3 / c1-3 (15) 6 (16) 4-2-11-7-5 (12-4) 8 (17) 14-9 (10) 13-7 / h2-3,6, 15-16H, 1H3, (H3,10,11,13,14,17)
    Ключ: LHQIJBMDNUYRAM-UHFFFAOYAC
  • InChI = 1 / C9H11N5O3 / c1-3 (15) 6 (16) 4-2-11-7-5 (12-4) 8 (17) 14-9 (10) 13-7 / h2-3,6, 15-16H, 1H3, (H3,10,11,13,14,17) / t3-, 6- / м0 / с1
    Ключ: LHQIJBMDNUYRAM-DZSWIPIPBD
  • О = С2 \ N = С (/ Nc1ncc (nc12) C (O) C (O) C) N
  • O = C2 \ N = C (/ Nc1ncc (nc12) [C @@ H] (O) [C @@ H] (O) C) N
Характеристики
C 9 H 11 N 5 O 3
Молярная масса237,216 г / моль
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
проверитьY проверить  ( что есть   ?)проверитьY☒N
Ссылки на инфобоксы

Биоптерины представляют собой производные птерина , которые действуют как кофакторы эндогенных ферментов у многих видов животных, а также у некоторых бактерий и грибов. Биоптерины действуют как кофакторы для гидроксилаз ароматических аминокислот (AAAH), которые участвуют в синтезе ряда нейромедиаторов, включая дофамин , норэпинефрин , эпинеферин и серотонин , а также несколько следов аминов . В синтезе оксида азота также используются производные биоптерина в качестве кофакторов. У человека тетрагидробиоптерин является эндогенным кофактором ферментов AAAH.

Соединения [ править ]

Соединения биоптерина, обнаруживаемые в организме, включают BH4 , свободный радикал [1] BH3 и BH2 (также свободный радикал).

Синтез [ править ]

Синтез биоптерина происходит двумя основными путями; путь de novo включает три ферментативных этапа и происходит от GTP , в то время как путь восстановления превращает сепиаптерин в биоптерин. [2] BH4 является основным активным кофактором, и путь рециклинга превращает BH2 в BH4.

Заболевания, связанные с биоптерином [ править ]

Основные статьи: дефицит тетрагидробиоптерина и тетрагидробиоптерин-дефицитная гиперфенилаланинемия

Существует ряд нарушений регуляции биоптерина.

Дефекты одного гена, влияющие на ген GCH1, блокируют первый этап синтеза биоптерина и приводят к дофамин-чувствительной дистонии , также известной как синдром Сегавы . Это связано с ролью BH4 в синтезе нейромедиаторов, включая дофамин, и лечится добавками леводопы , которая не требует BH4 для преобразования в дофамин. Дефекты GCH1 являются аутосомно-доминантными, что означает, что для возникновения этого состояния требуется только одна дефектная копия гена. Модели с нокаутом гена мыши, которые блокируют синтез биоптерина, полностью умирают вскоре после рождения из-за их неспособности продуцировать катехоламины и нейротрансмиттеры. [3]

Нарушения синтеза биоптерина также являются причиной гиперфенилаланинемии; метаболизм фенилаланина требует BH4 в качестве кофактора. [4]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Кузкая, Н .; Weissmann, N .; Харрисон, Д.Г.; Дикалов, С. (2003). «Взаимодействие пероксинитрита, тетрагидробиоптерина, аскорбиновой кислоты и тиолов: последствия для разобщения эндотелиальной синтазы оксида азота» . Журнал биологической химии . 278 (25): 22546–54. DOI : 10.1074 / jbc.M302227200 . PMID  12692136 .
  2. ^ Никол, Калифорния; Ли, CL; Эдельштейн, депутат; Чао, JY; Дуч, Д.С. (1983). «Биосинтез тетрагидробиоптерина путями de novo и спасения в экстрактах мозгового вещества надпочечников, культурах клеток млекопитающих и головном мозге крысы in vivo» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 80 (6): 1546–50. DOI : 10.1073 / pnas.80.6.1546 . PMC 393638 . PMID 6572916 .  
  3. ^ Эльзаук, L; Leimbacher, W; Турри, М; Ledermann, B; Бурки, К; Blau, N; Тони, Б. (2003). «Карликовость и низкий уровень инсулиноподобного фактора роста-1 из-за истощения запасов дофамина у мышей Pts - / -, спасенных путем кормления предшественниками нейромедиаторов и H4-биоптерином» . Журнал биологической химии . 278 (30): 28303–11. DOI : 10.1074 / jbc.M303986200 . PMID 12734191 . 
  4. ^ "Архивная копия" . Архивировано из оригинала на 2007-06-29 . Проверено 7 июня 2007 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )

Внешние ссылки [ править ]

  • Неврологические аспекты метаболизма биоптерина

WiseGeek. (2012). Что такое биоптерин ?. Получено с http://www.wisegeek.com/what-is-biopterin.htm