Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Хондросаркома
Хондросаркома (1) .jpg
Гистопатологическое изображение хондросаркомы грудной стенки. Хирургическая резекция рецидивирующего новообразования. H&E пятно.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Хондросаркома - это саркома кости , первичный рак, состоящий из клеток, полученных из трансформированных клеток, продуцирующих хрящ . [1] Хондросаркома относится к категории опухолей костей и мягких тканей, известных как саркомы . Около 30% сарком костей - хондросаркомы. [2] Устойчив к химиотерапии и лучевой терапии . В отличие от других первичных сарком костей, которые в основном поражают детей и подростков, хондросаркома может появиться в любом возрасте. Чаще поражается осевой скелет, чем аппендикулярный скелет . [3]

Типы [ править ]

Таблица 1: Типы хондросаркомы
ПодтипПроцент случаев%
ОбщепринятыйПервичный Центральный~ 75% [4]
Вторичное периферийное устройство~ 10% [4]
Периостальный (он же юкстакортикальный) [5] [6]<1% [4]
РедкийДифференцированный~ 10% [4]
Мезенхимальный~ 2% [4]
Чистая ячейка~ 2% [6]

Симптомы и признаки [ править ]

  • Боль в спине или бедре
  • Радикулит
  • Симптомы мочевого пузыря
  • Односторонний отек

Причины [ править ]

Причина неизвестна. У пациентов в анамнезе может быть энхондрома или остеохондрома . Небольшое количество вторичных хондросарком встречается у пациентов с синдромом Маффуччи и болезнью Оллье . [7]

Это было связано с дефектными ферментами изоцитратдегидрогеназы 1 и 2, которые также связаны с глиомами и лейкемиями . [8]

Диагноз [ править ]

МРТ хондросаркомы левого таза у мужчины 26 лет
Метастатическая хондросаркома нижней губы

Визуализирующие исследования - включая рентгенограммы («рентгеновские снимки»), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) - часто используются для предположительного диагноза хондросаркомы. [9] Однако окончательный диагноз зависит от идентификации злокачественных раковых клеток, продуцирующих хрящ, в образце биопсии , который был исследован патологом . В некоторых случаях, обычно при сильно анапластических опухолях, требуется иммуногистохимия (ИГХ). [ необходима цитата ]

В настоящее время нет доступных анализов крови, которые позволили бы онкологу поставить диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации обычно получают с помощью КТ. [ необходима цитата ]

Почти все пациенты с хондросаркомой выглядят здоровыми. Часто пациенты не подозревают о растущей опухоли до тех пор, пока не появится заметная шишка или боль. Более ранний диагноз обычно бывает случайным, когда пациент проходит тестирование на другую проблему, и врачи обнаруживают рак. Иногда первым признаком является перелом кости в месте рака. Любая сломанная кость, возникшая в результате легкой травмы, требует дальнейшего исследования, хотя есть много состояний, которые могут привести к ослаблению костей, и эта форма рака не является частой причиной таких переломов. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Лечение зависит от локализации заболевания и агрессивности опухолей. [10] Поскольку хондросаркомы встречаются редко, их лечат в специализированных больницах с центрами саркомы. [ необходима цитата ]

Хирургия - основная форма лечения хондросаркомы. Опорно - специалисты опухоли или ортопедических онкологи обычно выбирают , чтобы лечить хондросаркомой, если оно не находится в полости черепа, позвоночника или грудной клетки, и в этом случае, нейрохирург или торакальный хирург опыт работы с саркомы будет выбран. Часто может быть выполнена операция по сохранению конечностей , но в некоторых случаях ампутация неизбежна. В некоторых случаях может потребоваться ампутация руки , ноги , челюсти или половины таза (так называемая гемипельвэктомия ). [ необходима цитата ]

Существует два вида гемипельвэктомии - внутренняя и внешняя.

  • Наружная гемипельвэктомия - это удаление той половины таза с ампутацией ноги. Это также называется ампутацией задней четвертины.
  • Внутренняя гемипельвэктомия - это удаление той половины таза, но при этом нога остается нетронутой.

Ампутация бедра называется дисартикуляцией бедра, а инвалиды, перенесшие эту ампутацию, также называют дисартикуляцией бедра.

Химиотерапия или традиционная лучевая терапия не очень эффективны для большинства хондросарком, хотя протонная терапия перспективна с локальным контролем опухоли более чем на 80%. [11]

Полная хирургическая абляция - наиболее эффективное лечение, но иногда это сложно. Облучение протонной терапии может быть полезно в неудобных местах, чтобы сделать операцию более эффективной.

Недавние исследования показали, что индукция апоптоза при хондросаркоме высокой степени злокачественности, как напрямую, так и путем усиления ответа на химиотерапию и облучение , является действенной терапевтической стратегией. [12]

Прогноз [ править ]

Прогноз зависит от того, насколько рано рак обнаружен и вылечен. Что касается наименее агрессивной степени, около 90% пациентов выживают более пяти лет после постановки диагноза. Люди обычно имеют хорошую выживаемость при низком уровне рака. [3] Для наиболее агрессивной степени только 10% пациентов доживают до одного года. Опухоли могут повториться в будущем. Последующее сканирование чрезвычайно важно при хондросаркоме, чтобы убедиться, что не было рецидивов или метастазов, которые обычно возникают в легких. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Gelderblom Н, Hogendoorn ПК, Дейкстр SD, и др. (Март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме». Онколог . 13 (3): 320–9. DOI : 10.1634 / теонколог.2007-0237 . PMID  18378543 .
  2. ^ "Архивная копия" . Архивировано из оригинала на 2012-04-30 . Проверено 30 октября 2011 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
  3. ^ a b «Хондросаркома: Обзор - eMedicine Radiology» . Проверено 14 февраля 2009 .
  4. ^ a b c d e Гельдерблом, Ганс; Хогендорн, Панкрас CW; Dijkstra, Sander D .; van Rijswijk, Carla S .; Крол, Августин Д .; Таминиау, Антони Х.М.; Бови, Джудит ВМГ (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме» . Онколог . 13 (3): 320–329. DOI : 10.1634 / теонколог.2007-0237 . ISSN 1083-7159 . PMID 18378543 .  
  5. ^ Schajowicz Ф. (ноябрь 1977). «Юкстакортикальная хондросаркома» . Журнал костной и суставной хирургии. Британский том . 59-В (4): 473–480. ISSN 0301-620X . PMID 270475 .  
  6. ^ a b Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей . Флетчер, Кристофер Д.М., Унни, К. Кришнан, 1941-, Мертенс, Фредрик., Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по изучению рака. Лион: IARC Press. 2002. ISBN 978-92-832-2413-6. OCLC  51001831 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  7. ^ Лин, Патрик П .; Moussallem, Charbel D .; Диверс, Майкл Т. (октябрь 2010 г.). «Вторичная хондросаркома». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 18 (10): 608–615. DOI : 10.5435 / 00124635-201010000-00004 . ISSN 1067-151X . PMID 20889950 .  
  8. ^ Амари, М. Фернанда; Бачи, Кристиан; Маджиани, Франческа; Дамато, Стивен; Халаи, Дина; Бериша, Фитим; Поллок, Робин; О'Доннелл, Пол; Григориадис, Анита (июль 2011 г.). «Мутации IDH1 и IDH2 часто встречаются при центральной хондросаркоме, центральной и периостальной хондромах, но не при других мезенхимальных опухолях». Журнал патологии . 224 (3): 334–343. DOI : 10.1002 / path.2913 . ISSN 1096-9896 . PMID 21598255 .  
  9. ^ КТ и макропатология хондросаркомы 2012-12-18
  10. ^ «Хондросаркома: резервный рак» . Архивировано из оригинала на 2008-09-05 . Проверено 14 февраля 2009 .
  11. ^ "Протонная терапия в PSI (Protonentherapie)" . Проверено 14 февраля 2009 .
  12. Перейти ↑ Jamil N, Howie S, Salter DM. Терапевтические молекулярные мишени при хондросаркоме человека. Int J Exp Pathol 2010; 91: 387-93

Внешние ссылки [ править ]

  • СМИ, связанные с хондросаркомой, на Викискладе?
Классификация
D
  • МКБ - 9-СМ : 170,9
  • МКБ-О : M9220 / 3 -9240/3
  • OMIM : 215300
  • MeSH : D002813
  • ЗаболеванияDB : 2597
Внешние ресурсы
  • eMedicine : статья / 388869