Дисахаридазы - это гликозидгидролазы , ферменты, которые расщепляют определенные типы сахаров, называемых дисахаридами, на более простые сахара, называемые моносахаридами . В организме человека дисахаридазы образуются в основном в области стенки тонкой кишки , называемой щеточной каймой , что делает их членами группы «ферментов щеточной каймы».
Генетический дефект одного из этих ферментов вызывает непереносимость дисахаридов, например непереносимость лактозы или сахарозы .
Примеры дисахаридаз
- Лактаза (расщепляет лактозу на глюкозу и галактозу )
- Мальтаза (расщепляет мальтозу на 2 глюкозы )
- Сахараза (расщепляет сахарозу на глюкозу и фруктозу )
- Треалаза (расщепляет трегалозу на 2 глюкозы )
Подробный научный обзор дисахаридаз тонкого кишечника можно найти в главе 75 OMMBID. [1] Дополнительные онлайн-ресурсы и ссылки см. В разделе « Врожденная ошибка метаболизма» .
Рекомендации
- ^ Charles Scriver , Beaudet, AL, Valle, D., Sly, WS, Vogelstein, B., Childs, B., Kinzler, KW (доступ 2007). Интернет-метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний . Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. - Резюме 255 глав, полный текст по многим университетам. Существует также OMMBID блог архивации 2007-02-06 в Wayback Machine .
дальнейшее чтение
- Poley, JR; Bhatia, M .; Валлийский, JD (1978). «Дефицит дисахаридазы у младенцев с непереносимостью белков коровьего молока. Ответ на лечение». Пищеварение . 17 (2): 97–107. DOI : 10.1159 / 000198100 . PMID 627328 .
- Нил, Г. (1971). «Дисахаридазная недостаточность» . J Clin Pathol Suppl (R Coll Pathol) . 5 : 22–28. PMC 1176256 .
- Законы, JW; Нил, Г. (1966). «Радиологическая диагностика дисахаридазной недостаточности». Ланцет . 2 (7455): 139–143. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (66) 92424-X . PMID 4161630 .
- Законы, JW; Спенсер, Дж .; Нил, Г. (1967). «Радиология в диагностике дисахаридазной недостаточности». Британский журнал радиологии . 40 (476): 594–603. DOI : 10.1259 / 0007-1285-40-476-594 . PMID 4952296 .