Ганглиоглиома

Ганглиоглиома
Другие имена	Смешанные клеточные опухоли, содержащие как нервные ганглиозные клетки, так и компоненты нервных глиальных клеток [1]
Диспластическая ганглиоглиома мозжечка ( болезнь Лермитта-Дюкло )
Специальность	Онкология

Ганглиоглиома - это редкая, медленно растущая опухоль первичной центральной нервной системы (ЦНС), которая чаще всего возникает в височных долях у детей и молодых людей. ^[2]

Классификация [ править ]

Ганглиоглиомы обычно являются доброкачественными опухолями I степени по классификации ВОЗ ; Считается, что наличие анапластических изменений в глиальном компоненте соответствует III степени по классификации ВОЗ (анапластическая ганглиоглиома). Критерии для II степени по ВОЗ были предложены, но не установлены. Злокачественная трансформация ганглиоглиомы позвоночника наблюдалась только в нескольких избранных случаях. Плохие прогностические факторы для взрослых с ганглиоглиомами включают пожилой возраст на момент постановки диагноза, мужской пол и злокачественные гистологические признаки.

Гистопатология [ править ]

Гистологически ганглиоглиома состоит как из неопластических глиальных, так и из ганглиозных клеток, которые дезорганизованы, неоднородны и не инфильтративны. Иногда бывает сложно отличить опухоль из ганглиозных клеток от инфильтрирующей глиомы с захваченными нейронами. Наличие неопластических ганглиозных клеток, образующих аномальные скопления , наличие бинуклеации и дисморфных нейронов - полезные ключи к разгадке в пользу ганглиоглиомы по сравнению с глиомой. Глиальный компонент ганглиоглиомы включает фибриллярные астроциты с различной степенью клеточной атипии . Компоненты неопластических нейронов часто сгруппированы или нерегулярно ориентированы. Фиброваскулярная стромаограничиваются нейрональный компонентом, периваскулярная лимфоцитарной инфильтрацией, и мелких очагами обызвествления являются общими, как иммунопозитивность для синаптофизина , нейрон-специфического енолазы и хромогранин A . Повышенный индекс маркировки Ki-67 и p53 связан с более агрессивным поведением опухоли как у детей, так и у взрослых с ганглиоглиомами. Редкие случаи злокачественной трансформации ограничиваются популяцией глиальных клеток и характеризуются повышенной клеточностью и митотической активностью , эндотелиальной пролиферацией и некрозом.

Диагноз [ править ]

Компьютерная томография (КТ) обычно не рекомендуется для диагностики и оценки опухолей спинного мозга . Оценка с помощью магнитного резонанса (МР) чаще всего демонстрирует ограниченную твердую или смешанную твердую и кистозную массу, охватывающую длинный сегмент спинного мозга, с гипоинтенсивным сигналом Т1 и гиперинтенсивным сигналом Т2 в твердом компоненте. Шаблоны улучшения сильно варьируются, от минимальных до заметных, и могут быть сплошными, ободками или узловыми. В дополнение к реактивному сколиозу могут присутствовать соседний отек пуповины, сирингомиелия и перитуморальные кисты.

Практически невозможно отличить ганглиоглиому от других более распространенных интрамедуллярных новообразований, основываясь только на визуализации. Астроцитома и эпендимома - более известные интрамедуллярные опухоли, которые имеют много общих черт с ганглиоглиомой, включая гиперинтенсивность Т2, усиление, опухолевые кисты и отек пуповины. Плохо очерченные края могут больше указывать на астроцитому, в то время как центральное расположение в спинном мозге, кровоизлияние и окраска гемосидерина часто наблюдаются при эпендимоме. Гемангиобластома и параганглиома - менее обычные интрамедуллярные опухоли, но, поскольку они встречаются чаще, чем ганглиоглиома, их также следует включить в дифференциальный диагноз.

Лечение [ править ]

Окончательное лечение ганглиоглиомы требует полной хирургической резекции , и, как правило, ожидается хороший прогноз, когда это будет достигнуто. Однако нечеткие границы опухоли и желание сохранить нормальную ткань спинного мозга , моторную и сенсорную функцию могут помешать полной резекции опухоли. Согласно серии исследований, проведенных Lang et al., При обзоре нескольких пациентов с резецированными ганглиоглиомами спинного мозга, 5- и 10-летняя выживаемость после тотальной резекции составила 89% и 83% соответственно. ^[3] В этом исследовании у пациентов с ганглиоглиомой спинного мозга относительный риск рецидива опухоли был в 3,5 раза выше, чем у пациентов с супратенториальной опухолью.ганглиоглиома. Было признано, что послеоперационные результаты тесно коррелируют с предоперационным неврологическим статусом, а также возможностью достичь полной резекции.

За исключением анапластической ганглиоглиомы III степени по классификации ВОЗ, лучевая терапия обычно не играет роли в лечении ганглиоглиомы. Фактически, лучевая терапия может вызвать злокачественную трансформацию рецидивирующей ганглиоглиомы через несколько лет. Адъювантная химиотерапия также обычно применяется при анапластических ганглиоглиомах, но иногда использовалась при частично удаленных ганглиоглиомах спинного мозга низкой степени злокачественности, которые показывают признаки прогрессирования заболевания.

См. Также [ править ]

• Болезнь Лермитта-Дюкло

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]