Юкстагломерулярно-клеточная опухоль | |
---|---|
Другие имена | Ренинома |
Специальность | Нефрология / онкология |
Юкстагломерулярно-клеточная опухоль ( JCT , JGCT , также ренинома ) - чрезвычайно редкая опухоль почек из юкстагломерулярных клеток , менее чем о 100 случаях описано в литературе. Эта опухоль обычно секретирует ренин , отсюда и прежнее название рениномы. Он часто вызывает тяжелую гипертонию, которую трудно контролировать, у взрослых и детей, хотя среди причин вторичной гипертензии встречается редко. Чаще всего он развивается у молодых людей, но может быть диагностирован намного позже в жизни. Обычно его считают доброкачественным, но его злокачественный потенциал неизвестен. [1]
Путем гиперсекреции ренина JCT вызывает гипертензию , часто тяжелую и обычно стойкую, но иногда пароксизмальную [2], и вторичный гиперальдостеронизм, вызывающий гипокалиемию , хотя последняя может быть легкой, несмотря на высокий уровень ренина . [3] Оба эти состояния можно исправить хирургическим удалением опухоли. [4] Сообщалось о бессимптомных случаях. [5]
JCT морфологически характеризуется множественными очагами злокачественных мезенхимальных эпителиоидных клеток с, часто со смешанным некрозом , и периваскулярным типом роста. Иммунофенотип весьма характерен, так как неопластические клетки экспрессируют ренин , CD34 , актин гладких мышц , CD138 , виментин , коллаген IV и отрицательны для цитокератинов, а также для S100 , c-Kit и десмина . [6]
Клинически гипертензия , особенно тяжелая или плохо контролируемая, в сочетании с признаками опухоли почки при визуализации или макроскопическом обследовании предполагает JCT. Однако другие опухоли почек могут вызывать гипертонию, выделяя ренин. JCT имеют различный внешний вид и часто ошибочно диагностируются как почечно-клеточная карцинома ; динамическая компьютерная томография полезна при дифференциальной диагностике. [7]
В послеоперационном периоде наличие гранул ренина в образцах патологии, а также иммуногистохимические анализы могут помочь дифференцировать эту опухоль от других первичных опухолей почек, таких как гемангиоперицитома , опухоль гломуса , метанефрическая аденома , эпителиоидная ангиомиолипома , опухоль Вильмса , солитарная фиброзная опухоль и некоторые эпителиальные опухоли. новообразования. [6] [8]
JCT часто описывается как доброкачественный, однако сообщалось об одном случае метастазирования, поэтому его злокачественный потенциал остается неопределенным. [1] В большинстве случаев опухоль инкапсулируется. [9]
Юкстагломерулярная клеточная опухоль была впервые описана в 1967 г. в статье Робертсона и др. И впервые названа Кихара и др. в 1968 году. С тех пор было опубликовано около 100 историй болезни. [5] Кариотипирование небольшого количества этих опухолей выявило общую потерю хромосом 9 и 11. [1]