Эндокардит Либмана – Сакса ( LSE ) - это форма небактериального эндокардита, которая наблюдается в сочетании с системной красной волчанкой (SLE) , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . Это одно из наиболее распространенных сердечных проявлений волчанки (наиболее частым из них является перикардит ). [1] [2]
Эндокардит Либмана – Сакса | |
---|---|
Специальность | Ревматология , кардиология |
Причины | Системная красная волчанка , злокачественные новообразования , антифосфолипидный синдром |
Диагностический метод | Эхокардиография |
Презентация
Сам LSE обычно протекает бессимптомно. У больных чаще всего возникают эмболии, вторичные по отношению к смещенным растениям. Однако в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. Люди с СКВ могут иметь другие симптомы основных заболеваний, вызывающих ЛСЭ. [3]
Осложнения
Более тяжелая LSE может привести к артериальной эмболии, клапанной недостаточности и сердечной недостаточности. Инфекционный эндокардит чаще встречается у больных СКВ. [4]
Эмболы
Растения, возникающие в контексте LSE, могут смещаться с образованием эмболов и вызывать эмболию (включая церебральную эмболию (проявляющуюся как инсульт или преходящую ишемическую атаку ), мезентериальную ишемию (проявляющуюся сильной болью в животе) или эмболию периферических артерий (проявляющуюся похолоданием конечностей)) . [2]
Причины
LSE возникает в связи с системной красной волчанкой , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . [2]
Системная красная волчанка
При СКВ ЛСЭ связывают с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нейропсихиатрическими проявлениями СКВ. СКВ ассоциируется с большей продолжительностью и тяжестью СКВ. В некоторых случаях LSE может быть патологией при СКВ, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома. [4]
Патофизиология
Первоначальная причина LSE плохо изучена. Считается, что LSE возникает в контексте состояния гиперкоагуляции, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образовавшиеся таким образом растения состоят из иммунных комплексов, тромбов тромбоцитов, фибрина и мононуклеарных клеток. Растения могут сместиться и вызвать эмболию. [2]
Гистопатология
LSE включает формирование сердечных поражений, которые могут принимать форму вегетаций или утолщения клапанных створок. [4] [2]
В растительностях маленькие и образованны из нитей фибрина , нейтрофилов , лимфоцитов и гистиоцитов . [5] Растения чаще всего имеют размер от маленького до среднего (<10 мм), [4] но иногда могут быть большими (> 10 мм). [2] митральный клапан , как правило , влияет, и растительности происходят на желудочках и предсердия поверхности клапана. [5] Хотя чаще всего поражаются левосторонние сердечные клапаны (митральный и аортальный), могут быть поражены любой из сердечных клапанов, а также прилегающие структуры. [4]
Поражения по Либману-Саксу редко вызывают значительную дисфункцию клапана, и только в редких случаях они эмболизируются. [5] Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана – Сакса и более высоким риском эмболического цереброваскулярного заболевания у людей с СКВ . [3]
Диагностика
LSE следует рассматривать в случаях тромбоэмболического события у лиц с основной патологией, связанной с LSE. LSE диагностируется с помощью эхокардиографии. Другая потенциальная этиология (например, инфекционный эндокардит ) должна быть исключена путем обширного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посевы крови). LSE также может быть идентифицирован посмертно во время вскрытия. [2]
Эхокардиография
Эхокардиография считается первичной оценкой LSE; чреспищеводная эхокардиография (TEE) имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография (TTE). [2] [4] В случае отрицательного результата TTE при наличии клинических признаков LSE, может быть предпринята попытка TEE для подтверждения наличия состояния. [4]
Вегеты сердечных клапанов и эндокарда характеризуются нерегулярными границами, неоднородной плотностью эхо-сигналов и отсутствием независимого движения. Растения обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение листочков или срыгивание. Может быть другая сердечная патология, связанная с основной причиной (СКВ). [2]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальные диагнозы включают: ревматический порок клапанов, миксома предсердий, дегенеративную болезнь клапанов, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластому и разрастания Лямбля. [2]
Управление / лечение
Состояние следует контролировать, чтобы следить за развитием растительности, и медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с этим состоянием. [2]
Существует мало эмпирических данных о вариантах лечения людей с LSE, и лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Антикоагулянтное лечение рекомендуется в случаях предшествующего тромбоэмболического события для предотвращения последующих событий. Хирургическое вмешательство может быть показано при значительной клапанной дисфункции. [2]
Прогноз
LSE часто ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью. [2]
Эпидемиология
LSE наблюдалась у 0,2% населения при вскрытии. Чаще всего встречается у людей в возрасте 40-80 лет. [2]
LSE вегетации наблюдаются в 10% случаев SLE (однако, в одном исследовании, вегетации были отмечены в 43% случаев SLE (0% в контроле), а утолщение клапана в 51% случаев SLE (7% в контроле) [4] ] ). [2] Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью СКВ, а также частотой возникновения СКВ. [2] [4]
LSE выявляется у 1,25% больных злокачественными новообразованиями при вскрытии. [2]
История
Впервые он был описан Эмануэлем Либманом и Бенджамином Саксом в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1924 году. [6] [7] Связь между эндокардитом Либмана-Сакса и антифосфолипидным синдромом была впервые отмечена в 1985 году [8].
Рекомендации
- ^ "Эндокардит Либмана-Сакса". Словарь Мосби по медицине, уходу и смежному здоровью (четвертое издание). Mosby-YearBook, Inc. 1994. стр. 907.
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д Ибрагим, Абдисамад М .; Сиддик, Момин С. (2020), "Libman Sacks Endocarditis" , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 30422459 , получено 30 мая 2020 г.
- ^ а б Ролдан, Калифорния; Сиббит, WL младший (2013). «Эндокардит Либмана – Сакса и эмболическая цереброваскулярная болезнь» . Сердечно-сосудистая визуализация . 6 (9): 973–983. DOI : 10.1016 / j.jcmg.2013.04.012 . PMC 3941465 . PMID 24029368 .
- ^ Б с д е е г ч I Красная волчанка Дюбуа и родственные синдромы . Уоллес, Дэниел Дж. (Дэниел Джеффри), 1949-, Хан, Бевра (Девятое изд.). Эдинбург. 16 августа 2018 г. ISBN 978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253 .CS1 maint: другие ( ссылка )
- ^ а б в Доэрти, штат Невада; Сигель, Р.Дж. (1985). «Сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки». Am J сердца . 110 (6): 1257–1265. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (85) 90023-7 . PMID 3907317 .
- ^ Libman, E .; Сакс, Б. (1924). «До сих пор не описанная форма клапанного и настенного эндокардита». Arch Intern Med . 33 (6): 701–737. DOI : 10,1001 / archinte.1924.00110300044002 .
- ^ "Patient.info: Эндокардит Либмана – Сакса" . Проверено 11 августа 2008 .
- ^ Hojnik Maja; Джордж Джейкоб; Зипорен Леа; Шенфельд Иегуда (1996-04-15). «Вовлечение сердечного клапана (эндокардит Либмана-Сакса) в антифосфолипидный синдром». Тираж . 93 (8): 1579–1587. DOI : 10.1161 / 01.CIR.93.8.1579 . PMID 8608627 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|