Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Митральный стеноз
Митральный стеноз, макропатология 20G0015 lores.jpg
Митральный стеноз с выраженным утолщением створок и гипертрофией левого предсердия . Улучшенный вид. Подготовка к вскрытию .
СпециальностьКардиология
Симптомы
  • одышка при физической нагрузке, ортопноэ и приступообразная ночная одышка
  • Сердцебиение
  • Грудная боль
  • Кровохарканье
  • Асцит, отек и гепатомегалия

Поздняя стадия:

  • Тромбоэмболия
Причиныревматическая лихорадка , ревматический порок сердца
Диагностический методФизикальное обследование, рентген грудной клетки , эхокардиография , электрокардиография
УходЗамена митрального клапана , баллонная митральная вальвулопластика

Митральный стеноз является заболевание клапанов сердца характеризуется сужением устья митрального клапана в сердце . [1] Это почти всегда вызвано ревматическим пороком клапанов сердца . В норме митральный клапан во время диастолы составляет около 5 см 2 . Любое уменьшение площади ниже 2 см 2 вызывает митральный стеноз. Ранняя диагностика митрального стеноза во время беременности очень важна, поскольку сердце не может переносить повышенную потребность в сердечном выбросе, как в случае физических упражнений и беременности. Фибрилляция предсердий - частое осложнение, которое приводит к увеличению левого предсердия, которое может приводить к системным тромбоэмболическим осложнениям, таким какинсульт . [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Иллюстрация митрального стеноза с крупным планом митрального клапана

Признаки и симптомы митрального стеноза включают следующее:

  • Симптомы сердечной недостаточности , такие как одышка при физической нагрузке , ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка (ПНД) [3]
  • Сердцебиение [3]
  • Боль в груди [3]
  • Кровохарканье [3]
  • Тромбоэмболия [3] на более поздних стадиях, когда объем левого предсердия увеличен (например, дилатация). Последнее приводит к увеличению риска фибрилляции предсердий , что увеличивает риск застоя крови (неподвижности). Это увеличивает риск коагуляции.
  • Асцит и отеки и гепатомегалия (если правая сторона сердечная недостаточность развивается) [3]

Утомляемость и слабость усиливаются при физических упражнениях и беременности. [3]

Естественная история [ править ]

Естественное течение митрального стеноза, вторичного по отношению к ревматической лихорадке (наиболее частая причина), представляет собой бессимптомную латентную фазу, следующую за начальным эпизодом ревматической лихорадки. Этот латентный период длится в среднем 16,3 ± 5,2 года. Как только симптомы митрального стеноза начинают развиваться, прогрессирование до тяжелой инвалидности занимает 9,2 ± 4,3 года. [ необходима цитата ]

У людей, которым была предложена операция на митральном клапане, но они отказались, выживаемость при использовании только медикаментозной терапии составила 44 ± 6% через 5 лет и 32 ± 8% через 10 лет после того, как им предложили коррекцию. [4]

Причина [ править ]

Ревматический порок сердца при вскрытии с характерными признаками (утолщение митрального клапана , утолщение сухожильных хорд , гипертрофированный миокард левого желудочка ).

Почти все случаи митрального стеноза вызваны заболеванием сердца, вторичным по отношению к ревматической лихорадке и, как следствие, ревматической болезни сердца . [3] [5] Необычными причинами митрального стеноза являются кальцификация [6] [7] створок митрального клапана, а также форма врожденного порока сердца . Однако есть основные причины митрального стеноза, которые возникают из-за расщелины митрального клапана . [ необходимая цитата ] Это наиболее распространенное заболевание клапанов сердца во время беременности . [8]

Другие причины включают инфекционный эндокардит, при котором растительность может способствовать увеличению риска стеноза. Другие редкие причины включают кальцификацию митрального кольца, эндомиокардиальный фиброэластоз, злокачественный карциноидный синдром, системную красную волчанку, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и ревматоидный артрит. [9] болезнь Гурлера, болезнь Хантера, амилоидоз.

Патофизиология [ править ]

Измерение внутрисердечного давления у человека с тяжелым митральным стенозом. Измерение давления в левом предсердии (LA) и левом желудочке (LV) у человека с тяжелым митральным стенозом. Синие области представляют градиент диастолического давления из-за стенозированного клапана.

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет от 4 до 6 см 2 . В нормальной физиологии сердца митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка , чтобы позволить крови течь из левого предсердия в левый желудочек.. Нормальный митральный клапан не будет препятствовать току крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, а давление в левом предсердии и левом желудочке во время желудочковой диастолы будет одинаковым. В результате левый желудочек наполняется кровью во время ранней желудочковой диастолы, и лишь небольшая часть дополнительной крови вносится за счет сокращения левого предсердия («предсердный толчок») во время поздней желудочковой диастолы. [ необходима цитата ]

Когда площадь митрального клапана опускается ниже 2 см 2 , клапан вызывает препятствие для потока крови в левый желудочек, создавая градиент давления на митральном клапане. Этот градиент может быть увеличен за счет увеличения частоты сердечных сокращений или сердечного выброса.. По мере увеличения градиента митрального клапана время, необходимое для заполнения левого желудочка кровью, увеличивается. В конце концов левому желудочку требуется толчок предсердия, чтобы он наполнился кровью. По мере увеличения частоты сердечных сокращений время, в течение которого желудочек находится в диастоле и может наполняться кровью (так называемый период диастолического наполнения), уменьшается. Когда частота сердечных сокращений превышает определенную точку, период диастолического наполнения недостаточен для наполнения желудочка кровью, и давление в левом предсердии возрастает, что приводит к застою в легких. [ необходима цитата ]

Когда площадь митрального клапана меньше 1 см 2 , повышается давление в левом предсердии (необходимое для проталкивания крови через стенозирующий клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет около 5 мм рт. Ст., Градиент давления на митральном клапане 20 мм рт. Ст. Из-за тяжелого митрального стеноза вызовет давление в левом предсердии около 25 мм рт. Это давление в левом предсердии передается в легочную сосудистую сеть и вызывает легочную гипертензию . Легочные капиллярные давления на этом уровне вызывают дисбаланс между гидростатическим давлением и онкотическим давлением , что приводит к экстравазации жидкости из сосудистого дерева и скоплению жидкости в легких (застойная сердечная недостаточность, вызывающая отек легких ). [ необходима цитата ]

Постоянная перегрузка давлением левого предсердия приведет к увеличению левого предсердия в размерах. По мере увеличения размера левого предсердия оно становится более склонным к развитию фибрилляции предсердий (ФП). Когда развивается фибрилляция предсердий, толчок предсердий теряется (так как это происходит из-за нормального сокращения предсердий). [ необходима цитата ]

У людей с тяжелым митральным стенозом наполнение левого желудочка зависит от толчка предсердия. Отсутствие толчка предсердий из-за фибрилляции предсердий (т. Е. Кровь не может течь в левый желудочек, накапливаясь в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность. [ необходима цитата ]

Пациенты с митральным стенозом вызывают ряд гемодинамических изменений, которые часто вызывают ухудшение клинического статуса пациента. Снижение сердечного выброса, связанное с учащением пульса и сокращением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, когда начинается ФП, системная эмболизация становится реальной опасностью. [10]

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно (в течение десятилетий) от начальных признаков митрального стеноза до симптомов функционального класса II по NYHA, развития фибрилляции предсердий и развития симптомов III или IV функционального класса по NYHA. Как только у человека развиваются симптомы III или IV класса по NYHA, прогрессирование заболевания ускоряется, а состояние пациента ухудшается. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Физический осмотр [ править ]

Фонокардиограммы нормальных и аномальных тонов сердца

При аускультации пациента с митральным стенозом первый тон сердца обычно громкий и может быть пальпирован (постукивание верхушки сердца ) из-за увеличения силы при закрытии митрального клапана. Первый тон сердца производится при закрытии митрального и трехстворчатого клапанов сердца. Обычно они синхронны, и звуки обозначаются соответственно M1 и T1. M1 становится громче при митральном стенозе. Это может быть самый заметный знак. [3]

Если легочная гипертензия, вторичная по отношению к митральному стенозу, тяжелая, компонент P 2 (легочный) второго тона сердца (S 2 ) станет громким. [ необходима цитата ]

Щелчок открытия, который представляет собой дополнительный звук высокого тона, может быть услышан после компонента A 2 (аортальный) второго тона сердца (S 2 ), который коррелирует с принудительным открытием митрального клапана. Митральный клапан открывается, когда давление в левом предсердии превышает давление в левом желудочке. Это происходит при диастоле желудочков (после закрытия аортального клапана ), когда давление в желудочке резко падает. У людей с митральным стенозом давление в левом предсердии коррелирует с тяжестью митрального стеноза. По мере увеличения тяжести митрального стеноза давление в левом предсердии увеличивается, и митральный клапан открывается раньше во время желудочковой диастолы. [3]

После первого щелчка будет слышен средний диастолический рокочущий шум с пресистолической акцентом. [3] [11] Шум лучше всего слышен в апикальной области и не излучается. Поскольку это низкий звук, его лучше всего слышно с помощью раструба стетоскопа . [3] Его продолжительность увеличивается с обострением болезни. [3] Перекатывание пациента влево, а также изометрические упражнения усиливают шум. При пальпации в апикальной области прекордиальной области может присутствовать дрожь . [ необходима цитата ]

Запущенное заболевание может проявляться признаками правосторонней сердечной недостаточности, такими как парастернальный приподнятость , вздутие яремных вен , гепатомегалия , асцит и / или легочная гипертензия , последняя часто проявляется громким P 2 . [3]

Почти все признаки усиливаются при физических упражнениях и беременности. [3]

Другие периферические признаки включают:

  • Промывание скуловой кости - из-за противодавления и накопления углекислого газа (CO2). СО2 является естественным сосудорасширяющим средством . [12]
  • Фибрилляция предсердий - нерегулярный пульс и потеря волны а в яремном венозном давлении
  • Левая парастернальная приподнятость - наличие гипертрофии правого желудочка из-за легочной гипертензии
  • Постукивание по верхушке, которая не смещена

Медицинские признаки от фибрилляции предсердий включают в себя: [ править ]

Пульс 100-150 / мин. Нерегулярный нерегулярный пульс с дефицитом пульса> 10. Различная интенсивность первого тона сердца. Щелчок открытия иногда не слышен. Отсутствуют волны в венах шеи. Исчезает пресистолическое усиление диастолического шума. Могут появиться эмболические проявления. [ необходима цитата ]

Связанные поражения [ править ]

При тяжелой легочной гипертензии пансистолический шум, вызванный функциональной трикуспидальной регургитацией, может быть слышен вдоль левого края грудины. Этот шум обычно громче во время вдоха и ослабевает во время форсированного выдоха (признак Карвалло). Когда сердечный выброс заметно снижен при РС, типичные аускультативные находки, включая диастолический урчащий шум, могут не обнаруживаться (тихий РС), но они могут появиться снова, когда компенсация восстановится. Шум Грэма Стилла, вызванный легочной регургитацией, пронзительный диастолический шум с уменьшающимся дыханием вдоль левой границы грудины, возникает в результате расширения кольца легочного клапана и возникает у пациентов с поражением митрального клапана и тяжелой легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более распространенного шума, вызванного аортальной регургитацией (AR),хотя он может усиливаться при вдохе и сопровождается громким и часто ощутимым Р2.[13]

Эхокардиография [ править ]

Степень тяжести митрального стеноза
Степень митрального стенозаСредний градиентОбласть митрального клапана
Прогрессирующий митральный стеноз<5 мм рт.> 1,5 см 2
Тяжелый митральный стеноз5-10 мм рт.1,0 - 1,5 см 2
Очень тяжелый митральный стеноз> 10 мм рт.<1,0 см 2

В большинстве случаев диагноз митрального стеноза легче всего установить с помощью эхокардиографии , которая показывает увеличение левого предсердия, толстый и кальцинированный митральный клапан с узким отверстием в форме «рыбьего рта» и признаки недостаточности правого желудочка на запущенной стадии заболевания. [3] Он также может указывать на уменьшение открытия створок митрального клапана и увеличение скорости кровотока во время диастолы . Трансмитральный градиент, измеренный с помощью допплеровской эхокардиографии, является золотым стандартом при оценке тяжести митрального стеноза. [ необходима цитата ]

Катетеризация камеры сердца [ править ]

Другой метод измерения степени тяжести митрального стеноза - одновременная катетеризация левой и правой камеры сердца . Катетеризация правых отделов сердца (широко известная как катетеризация Свана-Ганца ) дает врачу среднее давление заклинивания легочных капилляров, которое является отражением давления в левом предсердии. Катетеризация левых отделов сердца, с другой стороны, создает давление в левом желудочке. Одновременно измеряя эти давления, можно определить градиент между левым предсердием и левым желудочком во время желудочковой диастолы., который является маркером тяжести митрального стеноза. Этот метод оценки митрального стеноза имеет тенденцию переоценивать степень митрального стеноза, однако, из-за запаздывания во времени кривых давления, наблюдаемых при катетеризации правых отделов сердца, и медленного опускания Y, наблюдаемого на траекториях клина. Однако, если во время катетеризации правых отделов сердца выполняется транссептальная пункция, градиент давления может точно определить степень тяжести митрального стеноза. [ необходима цитата ]

Другие техники [ править ]

Рентген грудной клетки также может помочь в диагностике, показывая увеличение левого предсердия . [3]

Электрокардиография может выявить митральное P митральное , то есть широкие зубчатые зубцы P в нескольких или многих отведениях с заметным поздним отрицательным компонентом зубца P в отведении V 1 , а также может быть обнаружено при митральной регургитации и, потенциально, при любой причине перегрузка левого предсердия. [14] Таким образом, P-sinistrocardiale может быть более подходящим термином. [14]

Лечение [ править ]

У бессимптомных пациентов лечение не требуется. [3]

Варианты лечения митрального стеноза включают медикаментозное лечение, замену митрального клапана хирургическим путем и чрескожную митральную вальвулопластику баллонным катетером . [ необходима цитата ]

Показанием к инвазивному лечению с заменой митрального клапана или вальвулопластикой являются симптомы функционального класса III или IV по NYHA . [ необходима цитата ]

Другой вариант - баллонная дилатация. [15] Чтобы определить, каким пациентам будет полезна чрескожная баллонная митральная вальвулопластика, была разработана система баллов. Оценка основана на 4 эхокардиографических критериях: подвижность створок, утолщение створок, подклапанное утолщение и кальциноз. Лица с баллом ≥ 8, как правило, имели неоптимальные результаты. [16] Превосходные результаты при вальвотомии наблюдаются у людей с резким щелчком, оценкой <8 и отсутствием кальция в спайках. [ необходима цитата ]

Лечение также направлено на устранение сопутствующих состояний, часто наблюдаемых при митральном стенозе:

  • Любая стенокардия лечится нитровазодилататорами короткого действия , бета-адреноблокаторами и / или блокаторами кальция [11]
  • Любая гипертензия лечится агрессивно, но следует соблюдать осторожность при назначении бета-адреноблокаторов [11]
  • Любая сердечная недостаточность лечится дигоксином , диуретиками , нитровазодилататорами и, если нет противопоказаний, осторожным стационарным приемом ингибиторов АПФ [11]
Иллюстрация митральной вальвулопластики

Митральная вальвулопластика [ править ]

Митральная вальвулопластика - это минимально инвазивная терапевтическая процедура для коррекции неосложненного митрального стеноза путем расширения клапана с помощью баллона. Под местной анестезией катетер со специальным баллоном вводится из правой бедренной вены вверх по нижней полой вене в правое предсердие . Межпредсердной перегородки прокалывается и катетер проходит в левое предсердие , используя «транс-септальный техники.» Баллон делится на 3 сегмента и расширяется в 3 этапа. Во-первых, дистальныйчасть (лежащая в левом желудочке) надувается и натягивается на створки клапана. Во-вторых, проксимальная часть расширяется, чтобы зафиксировать центральный сегмент на отверстии клапана. Наконец, надувается центральная секция, это не должно занять больше 30 секунд, поскольку полное надувание блокирует клапан и вызывает застой, что приводит к остановке кровообращения и внезапному отеку легких . [ необходима цитата ]

При тщательном предварительном отборе пациентов чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (PBMV) связана с хорошими показателями успеха и низкой частотой осложнений. Безусловно, наиболее серьезным нежелательным явлением является возникновение острой тяжелой митральной регургитации. Тяжелая митральная регургитация обычно возникает в результате разрыва одной из створок клапана или подклапанного аппарата. Это может привести к отеку легких и нарушению гемодинамики, что потребует срочной хирургической замены митрального клапана. [ необходима цитата ]

Другие серьезные осложнения при PBMV обычно связаны с техникой трансептальной пункции (TSP). Идеальным местом для TSP является область овальной ямки в межпредсердной перегородке. Однако иногда острая игла, используемая для TSP, может непреднамеренно травмировать другие структуры сердца, что приводит к тампонаде сердца или серьезной кровопотере. [ необходима цитата ]

Хотя немедленные результаты PBMV часто весьма удовлетворительны, процедура не обеспечивает постоянного облегчения митрального стеноза. Регулярное наблюдение обязательно для выявления рестеноза. Данные долгосрочного наблюдения за пациентами, перенесшими PBMV, показывают, что до 70-75% пациентов могут избавиться от рестеноза через 10 лет после процедуры. Через 15 лет после PBMV это число падает примерно до 40%. [17]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Carabello, BA (2005). «Современное лечение митрального стеноза» . Тираж . 112 (3): 432–7. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.104.532498 . PMID  16027271 .
  2. ^ Дэвидсон, Стэнли (2014). Принципы и практика медицины . Черчилль Ливингстон. п. 616. ISBN 9780702050473.
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Глава 1: Заболевания сердечно-сосудистой системы> Раздел: Пороки клапанов сердца в: Элизабет Д. Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Step-Up to Medicine (серия Step-Up) . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5.
  4. ^ http://cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.htm?28/3/28733 Архивировано 13 ноября 2016 г. на Wayback Machine
  5. ^ "Митральный стеноз: Заболевания сердечного клапана: Руководство Merck Home Edition" . Архивировано 2 марта 2009 года . Проверено 14 марта 2009 .
  6. ^ Бертаццо, С. и др. Наноаналитическая электронная микроскопия позволяет глубже понять кальцификацию сердечно-сосудистой ткани человека. Материалы Nature 12 , 576-583 (2013).
  7. ^ Миллер, JD Сердечно-сосудистая кальцификация: орбикулярное происхождение. Материалы Nature 12 , 476-478 (2013).
  8. ^ Gelson, E; Гацулис, М; Джонсон, М (2007). «Пороки сердца» . BMJ . 335 (7628): 1042–5. DOI : 10.1136 / bmj.39365.655833.AE . PMC 2078629 . PMID 18007005 .  
  9. ^ Bonow, Роберт O .; Mann, Douglas L .; Zipes, Douglas P .; Питер Либби, доктор медицины (2012). Болезнь сердца Браунвальда: Учебник сердечно-сосудистой медицины . Elsevier Saunders. ISBN 978-1-4377-0398-6.
  10. ^ American Heart Journal [ требуется полная ссылка ]
  11. ^ a b c d VOC = VITIUM ORGANICUM CORDIS, справочник отделения кардиологии Академической больницы Упсалы. Автор: Пер Квидаль, сентябрь 1999 г., редакция Эрика Бьёрклунда, май 2008 г.
  12. ^ «Митральный стеноз: заболевания клапанов: руководство Merck Professional» . Merckmanuals.com. Архивировано 19 августа 2014 года . Проверено 21 февраля 2013 .
  13. ^ Каспер, Деннис Л .; Fauci, Anthony S .; Хаузер, Стивен Л .; Лонго, Дэн Л .; Ларри Джеймсон, Дж .; Лоскальцо, Джозеф (6 февраля 2018 г.). Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). п. 1815. ISBN. 978-1-25-964404-7.
  14. ^ a b medilexicon.com <P mitrale Архивировано 3 ноября 2011 г., ссылка на Wayback Machine . Медицинский словарь Стедмана. Авторские права 2006 г.
  15. ^ Уилкинс, GT; Weyman, AE; Абаскаль, ВМ; Блок, ПК; Паласиос, IF (1988). «Чрескожная баллонная дилатация митрального клапана: анализ эхокардиографических переменных, связанных с исходом и механизмом дилатации» . Сердце . 60 (4): 299–308. DOI : 10.1136 / hrt.60.4.299 . PMC 1216577 . PMID 3190958 .  
  16. ^ Abascal, VM; Уилкинс, GT; О'Ши, JP; Чунг, CY; Паласиос, IF; Thomas, JD; Rosas, E .; Ньюэлл, JB; и другие. (1990). «Прогнозирование успешного исхода у 130 пациентов, перенесших чрескожную баллонную митральную вальвотомию» . Тираж . 82 (2): 448–56. DOI : 10.1161 / 01.CIR.82.2.448 . PMID 2372892 . 
  17. ^ Fawzy, ME; Шукри, М; Аль Бурайки, Дж .; Хасан, Вт; Эль-Видаал, H; Харабшех, S; Аль-Саней, А; Канвер, С. (2007). «Семнадцатилетнее клиническое и эхокардиографическое наблюдение за митральной баллонной вальвулопластикой у 520 пациентов и предикторы долгосрочного результата». Журнал болезней сердечного клапана . 16 (5): 454–60. PMID 17944115 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I05.0 , I34.2 , Q23.2
  • ICD - 9-CM : 394,0 , 396,0 , 746,5
  • MeSH : D008946
  • ЗаболеванияDB : 8288
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000175
  • eMedicine : Emerg / 315 ped / 2517