Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Молярная беременность
Другие именаВезикулярная родинка, эхинококкоз, эхинококкоз
Эхинококкоз (1) полный тип.jpg
Гистопатологическое изображение пузырного заноса (полный тип). H&E пятно.
СпециальностьАкушерство

Молярная беременность - это ненормальная форма беременности, при которой нежизнеспособная оплодотворенная яйцеклетка имплантируется в матку и не может родиться. Молярная беременность - это гестационная трофобластическая болезнь [1], которая перерастает в массу в матке с опухшими ворсинками хориона . Эти ворсинки растут гроздьями, напоминающими виноград. [2] Молярная беременность может развиться, если оплодотворенная яйцеклетка не содержит исходного материнского ядра. Продукты зачатия могут содержать или не содержать ткани плода. Для него характерно наличие пузырного заноса (или пузырного заноса, mola hydatidosa). [3]Молярная беременность классифицируется как частичные родинки или полные родинки, причем слово родинка используется для обозначения просто скопления растущей ткани или нароста .

Полная родинка возникает из-за того, что один сперматозоид (в 90% случаев) или два (в 10% случаев) сперматозоидов соединяется с яйцеклеткой, которая потеряла свою ДНК . В первом случае сперма затем дублируется, образуя «полный» 46 хромосомный набор. [4] генотип , как правило , 46, ХХ ( диплоидный ) в связи с последующим митоза в подкормки спермы , но также может быть 46, XY (диплоидный). [4] 46, YY (диплоид) не наблюдается. Напротив, частичная родинка возникает, когда нормальная яйцеклетка оплодотворяется одним или двумя спермиями, которые затем дублируются, давая генотипы 69, XXY ( триплоид ) или 92, XXXY ( тетраплоид ). [4]

Полные пузырные заносы имеют 2–4% риск развития хориокарциномы в западных странах и 10–15% в странах Востока и 15% риск превращения в инвазивные родинки . Неполные родинки могут стать инвазивными (риск <5%), но не связаны с хориокарциномой. [4] Полные пузырные заносы составляют 50% всех случаев хориокарциномы.

Молярная беременность - относительно редкое осложнение беременности, составляющее 1 из 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до 1 из 100 беременностей в Индонезии ). [5]

Признаки и симптомы [ править ]

Везикулярная родинка

Молярная беременность обычно сопровождается безболезненным вагинальным кровотечением на четвертом-пятом месяце беременности. [3] матки может быть больше , чем ожидалось, или яичники могут быть увеличены. Также может быть более сильная рвота, чем можно было бы ожидать ( гиперемезис ). Иногда наблюдается повышение артериального давления вместе с белком в моче. Анализы крови покажут очень высокий уровень хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). [6]

Причина [ править ]

Причина этого состояния до конца не выяснена. Потенциальные факторы риска могут включать дефекты яйцеклетки, аномалии матки или дефицит питательных веществ. Женщины в возрасте до 20 или старше 40 лет имеют более высокий риск. Другие факторы риска включают диету с низким содержанием белка , фолиевой кислоты и каротина . [7] Диплоидный набор ДНК только для сперматозоидов означает, что все хромосомы имеют подавление генов метилирования по образцу сперматозоидов . Это приводит к чрезмерному росту синцитиотрофобласта, тогда как двойное метилирование по образцу яиц ведет к выделению ресурсов эмбриону с недоразвитым синцитиотрофобластом. Это считается результатомэволюционная конкуренция , при которой мужские гены стимулируют большие инвестиции в плод по сравнению с женскими генами, ведущими к ограничению ресурсов с целью максимального увеличения числа детей. [8]

Патофизиология [ править ]

Пузырного заноса является беременность / зародыш , в котором плацента содержит grapelike везикулы (маленькие мешочки), которые , как правило , видны невооруженным глазом. Пузырьки возникают при растяжении ворсинок хориона жидкостью. Когда осмотр под микроскопом, гиперплазии из трофобласта отмечается ткани. Если его не лечить, пузырный занос почти всегда заканчивается самопроизвольным абортом (выкидышем).

По морфологии пузырно-заносные родинки можно разделить на два типа: в полных родинках все ворсинки хориона везикулярны, и признаков эмбрионального или внутриутробного развития нет. При частичных родинках одни ворсинки везикулярны, тогда как другие кажутся более нормальными, и можно наблюдать эмбриональное / внутриутробное развитие, но плод всегда деформирован и никогда не жизнеспособен.

Матка с полным пузырным заносом

В редких случаях пузырный занавес сосуществует в матке с нормальным жизнеспособным плодом. Эти случаи связаны с двойникованием . Матка содержит продукты двух зачатий: одно с аномальной плацентой и отсутствием жизнеспособного плода (родинка), а второе с нормальной плацентой и жизнеспособным плодом. Под тщательным наблюдением женщина часто может родить нормального ребенка и излечиться от родинки. [9]

Родительское происхождение [ править ]

У большинства полных родинок все ядерные гены наследуются только от отца ( андрогенез ). Приблизительно в 80% этих андрогенных родинок наиболее вероятный механизм заключается в том, что пустая яйцеклетка оплодотворяется одним сперматозоидом с последующей дупликацией всех хромосом / генов (процесс, называемый « эндоредупликация »). Примерно в 20% полных родинок наиболее вероятным механизмом является оплодотворение пустой яйцеклетки двумя сперматозоидами. В обоих случаях родинки диплоидны (т.е. есть две копии каждой хромосомы). Во всех этих случаях митохондриальные гены, как обычно, наследуются от матери.

Большинство частичных родинок триплоидны (три набора хромосом). Ядро содержит один материнский набор генов и два отцовских набора. Механизм обычно представляет собой дублирование отцовского гаплоидного набора из одного сперматозоида, но также может быть следствием диспермического (два сперматозоида) оплодотворения яйцеклетки. [10]

В редких случаях пузырно-заносные родинки являются тетраплоидными (четыре набора хромосом) или имеют другие хромосомные аномалии.

Небольшой процент пузырно-заносных родинок имеет диплоидные геномы двух родителей, как у нормальных живых людей; у них есть два набора хромосом, по одному от каждого биологического родителя. Некоторые из этих родинок встречаются у женщин, несущих мутации в гене NLRP7 , что предрасполагает их к молярной беременности. Эти редкие варианты пузырного заноса могут быть полными или частичными. [11] [12] [13]

Диагноз [ править ]

Трансвагинальное ультразвуковое исследование, показывающее молярную беременность.
Молярная беременность на УЗИ
Пузырчатка на КТ, сагиттальный вид
Эхинококкоз на КТ, аксиальный вид

Диагноз убедительно подтверждается результатами ультразвукового исследования ( сонограммы ), но для окончательного диагноза требуется гистопатологическое исследование . На УЗИ родинка напоминает гроздь винограда («гроздь винограда», или «сотовая матка», или «метель»). [14] Наблюдается повышенная пролиферация трофобластов и увеличение ворсинок хориона , а также нарушение ангиогенеза в трофобластах. [15]

Иногда наблюдаются симптомы гипертиреоза из-за чрезвычайно высокого уровня ХГЧ, который может имитировать эффекты тиреотропного гормона . [15]

Полный кротЧастичная родинка
Кариотип46, XX (46, XY)69, XXY
ХГЧ↑↑↑↑↑
Размер матки↑- [ требуется разъяснение ]
Преобразовать в хориокарциному2%Редкий
Части плодаНетда
Составные части2 спермы + пустая яйцеклетка2 спермы + 1 яйцо
Риск осложнений15-20% злокачественная трофобластическая болезньНизкий риск злокачественных новообразований (<5%)

Лечение [ править ]

Во избежание риска хориокарциномы как можно скорее после постановки диагноза необходимо вылечить пузырные заносы, опорожняя матку путем отсасывания матки или хирургического выскабливания . [16] Пациенты наблюдаются до тех пор, пока уровень хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в сыворотке не упадет до неопределяемого уровня. Инвазивные или метастатические родинки ( рак ) могут потребовать химиотерапии и часто хорошо поддаются лечению метотрексатом . Поскольку они содержат отцовские антигеныответ на лечение составляет почти 100%. Пациентам рекомендуется не зачать ребенка в течение полугода после нормализации уровня ХГЧ. Шансы на повторную молярную беременность составляют примерно 1%.

Ведение более сложное, когда родинка возникает вместе с одним или несколькими нормальными плодами .

У некоторых женщин нарост может перерасти в трофобластическую неоплазию геста . Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что для женщин с полным пузырным заносом и высоким риском развития этого заболевания профилактическая химиотерапия (известная как P-chem) может снизить риск этого. [17] Однако P-chem может также усиливать побочные токсические эффекты, поэтому необходимы дополнительные исследования для изучения его эффектов. [17]

Анестезия [ править ]

Выскабливание матки, как правило, проводится под действием анестезии, предпочтительно спинальной анестезии у гемодинамически стабильных пациентов. Преимущества спинальной анестезии перед общей анестезией включают простоту техники, благоприятное воздействие на легочную систему, безопасность у пациентов с гипертиреозом и нетоколитические фармакологические свойства. Кроме того, поддерживая сознание пациента, можно диагностировать такие осложнения, как перфорация матки , сердечно-легочная недостаточность и тиреоидный шторм, на более ранней стадии, чем когда пациент находится под действием седативных средств или находится под общей анестезией. [18]

Прогноз [ править ]

Более 80% пузырных заносов доброкачественные . Результат после лечения обычно отличный. Для обеспечения успеха лечения необходимо тщательное наблюдение. [19] Рекомендуются высокоэффективные средства контрацепции , чтобы избежать беременности в течение как минимум 6–12 месяцев. Женщины, у которых ранее была частичная или полная родинка, имеют несколько повышенный риск появления второй пузырно-заносной родинки при последующей беременности, а это означает, что при будущей беременности потребуется более раннее ультразвуковое исследование. [19]

В 10-15% случаев пузырно-заносные родинки могут перерасти в инвазивные родинки. Это состояние называется стойкой трофобластической болезнью (ПТБ). Родинки могут настолько глубоко проникнуть в стенку матки, что может развиться кровотечение или другие осложнения. Именно по этой причине , что послеоперационный полный брюшной полости и грудной клетки рентген часто запрашиваться.

В 2–3% случаев пузырный занавес может перерасти в хориокарциному , которая является злокачественной, быстрорастущей и метастатической (распространяющейся) формой рака. Несмотря на эти факторы, которые обычно указывают на плохой прогноз, скорость излечения после лечения химиотерапией высока.

Более 90% женщин со злокачественным нераспространяющимся раком способны выжить и сохранить способность зачать и родить детей. У пациентов с метастатическим (распространяющимся) раком ремиссия остается на уровне 75–85%, хотя их способность к деторождению обычно утрачивается.

Эпидемиология [ править ]

Пузырьки в форме пузыря - редкое осложнение беременности, возникающее один раз на каждую 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до одной из 100 беременностей в Индонезии ). [5]

Этимология [ править ]

Этимологии происходит от hydatisia ( греческого «капли воды»), ссылаясь на содержание водянистой кист и моль (от латинского Мола = жернова / ложной концепции). [20] Термин, однако, происходит от аналогичного внешнего вида кисты на гидатидозного кисты в качестве эхинококкоза . [21]

См. Также [ править ]

  • Эхинококкоз
  • Гестационная трофобластическая болезнь

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Гестационная трофобластическая болезнь" . Американское онкологическое общество. 14 апреля 2011 г.
  2. ^ "пузырный занавес" . Мерриам Вебстер . Проверено 7 мая 2012 года .
  3. ^ a b Котран Р.С., Кумар В., Фаусто Н., Нелсо Ф., Роббинс С.Л., Аббас А.К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 1110. ISBN 0-7216-0187-1.
  4. ^ a b c d Кумар, Винай, изд. (2010). Патологические основы болезни (8-е изд.). Saunders Elsevier. С. 1057–1058. ISBN 978-1-4377-0792-2.
  5. ^ а б Ди Синтио Э, Параццини Ф, Роза С., Шатенуд Л., Бензи Дж. (ноябрь 1997 г.). «Эпидемиология гестационной трофобластической болезни». Общая и диагностическая патология . 143 (2–3): 103–8. PMID 9443567 . 
  6. ^ Ganong WF, Макфи SJ, Lingappa VR (2005). Патофизиология болезней: Введение в клиническую медицину (Lange) . McGraw-Hill Medical. п. 639. ISBN. 0-07-144159-X.
  7. ^ Энциклопедия MedlinePlus : пузырный занос
  8. ^ Paoloni-Giacobino A (май 2007). «Эпигенетика в репродуктивной медицине» . Педиатрические исследования . 61 (5 Pt 2): 51R – 57R. DOI : 10,1203 / pdr.0b013e318039d978 . PMID 17413849 . 
  9. ^ Себире Н.Дж., Фоскетт М., Парадинас Ф.Дж., Фишер Р.А., Фрэнсис Р.Дж., Шорт Д.и др. (Июнь 2002 г.). «Исход двойных беременностей с полной пузырно-заносной родинкой и здоровой второй двойней». Ланцет . 359 (9324): 2165–6. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (02) 09085-2 . PMID 12090984 . S2CID 33752037 .  
  10. ^ Monga, Ash, изд. (2006). Гинекология десятью учителями (18-е изд.). Ходдер Арнольд. С.  99–101 . ISBN 0-340-81662-7.
  11. ^ Лоулер С.Д., Фишер Р.А., Дент Дж. (Май 1991 г.). «Проспективное генетическое исследование полных и частичных пузырно-заносных родинок». Американский журнал акушерства и гинекологии . 164 (5 Pt 1): 1270–7. DOI : 10.1016 / 0002-9378 (91) 90698-ц . PMID 1674641 . 
  12. ^ Уоллес DC, Surti U, Adams CW, Szulman AE (1982). «Полные родинки имеют отцовские хромосомы, но материнскую митохондриальную ДНК». Генетика человека . 61 (2): 145–7. DOI : 10.1007 / BF00274205 . PMID 6290372 . S2CID 1417706 .  
  13. ^ Тонкий R, Mehio A (январь 2007). «Генетика пузырно-заносных родинок: новый свет на древнюю болезнь». Клиническая генетика . 71 (1): 25–34. DOI : 10.1111 / j.1399-0004.2006.00697.x . PMID 17204043 . S2CID 32421323 .   Рассмотрение.
  14. ↑ Woo JS, Hsu C, Fung LL, Ma HK (май 1983). «Частичный пузырный занос: особенности ультразвукового исследования». Австралийский и новозеландский журнал акушерства и гинекологии . 23 (2): 103–7. DOI : 10.1111 / j.1479-828X.1983.tb00174.x . PMID 6578773 . S2CID 6572375 .  
  15. ^ a b «6 вопросов, которые следует задать врачу беременным» . HealthGuru . 15 марта 2019.
  16. ^ Cotran RS, Кумар V, Фаусто N, Nelso F, Роббинс SL, Аббас АК (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 1112. ISBN 0-7216-0187-1.
  17. ^ a b Ван Ц., Фу Дж., Ху Л., Фанг Ф, Се Л., Чен Х и др. (Сентябрь 2017 г.). «Профилактическая химиотерапия пузырно-пузырчатого пузыря с целью предотвращения гестационной трофобластической неоплазии» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 9 : CD007289. DOI : 10.1002 / 14651858.cd007289.pub3 . PMC 6483742 . PMID 28892119 .  
  18. ^ Biyani G, Bhatia P (ноябрь 2011). «Смертность от пузырного заноса: следует ли винить щитовидную железу?» . Индийский журнал анестезии . 55 (6): 628–9. DOI : 10.4103 / 0019-5049.90629 . PMC 3249877 . PMID 22223914 .  
  19. ^ a b Cavaliere A, Ermito S, Dinatale A, Pedata R (январь 2009 г.). «Ведение молярной беременности» . Журнал пренатальной медицины . 3 (1): 15–7. PMC 3279094 . PMID 22439034 .  
  20. ^ Записи HYDATID n. ( a. ) и MOLE, n. 6 вонлайн- словаре Oxford English Dictionary . ( http://dictionary.oed.com/ - требуется подписка.)
  21. ^ "Эхинококкоз" .

Внешние ссылки [ править ]

  • Humpath # 3186 (изображения патологии)
  • Клинически изученная информация о молярной беременности и хориокарциноме для пациентов из Cancer Research UK
  • MyMolarPregnancy.com : ресурс для тех, у кого диагностирована молярная беременность. Ссылки, личные истории и группы поддержки.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : O01 , D39.2
  • МКБ - 9-СМ : 630
  • МКБ-О : M9100 / 0
  • OMIM : 231090
  • MeSH : D006828
  • ЗаболеванияDB : 6097
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000909
  • eMedicine : med / 1047 med / 866