Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гидроцефалия нормального давления
Другие именаМальрезорбтивная гидроцефалия
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Гидроцефалия нормального давления ( NPH ), также называемая мальрезорбтивной гидроцефалией , представляет собой форму сообщающейся гидроцефалии, при которой избыток спинномозговой жидкости (CSF) возникает в желудочках и с нормальным или слегка повышенным давлением спинномозговой жидкости . По мере накопления жидкости желудочки увеличиваются, а давление внутри головы увеличивается, сжимая окружающие ткани мозга и приводя к неврологическим осложнениям. Заболевание представлено классической триадой симптомов: недержание мочи , деменция и отклонения походки.. Заболевание было впервые описано Саломоном Хакимом и Адамсом в 1965 году [1].

Лечение заключается в хирургической установке вентрикулоперитонеального шунта для отвода избытка спинномозговой жидкости в подкладку брюшной полости, где спинномозговая жидкость в конечном итоге будет абсорбирована. НПХ часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона (из-за походки) или болезнь Альцгеймера (из-за когнитивной дисфункции).

Признаки и симптомы [ править ]

NPH демонстрирует классическую триаду клинических результатов (известную как триада Адамса или триада Хакима ). Триада состоит из отклонения походки, слабоумия и недержания мочи (обычно называемого «влажной, дурацкой и шаткой» или «странной водой при ходьбе»).

Отклонения походки присутствуют почти у всех пациентов и обычно являются первым признаком. Это вызвано расширением боковых желудочков для воздействия на моторные волокна кортикоспинального тракта . Типичное нарушение походки при НПХ - это широкое, медленное, короткошаговое, «прилипание к полу» или «магнитное» движение. Нарушения походки при НПХ могут иметь сходство с походкой, связанной с болезнью Паркинсона . Отклонение походки можно классифицировать как легкое, выраженное или серьезное: «выраженное» - это когда пациенту трудно ходить из-за значительной нестабильности; «тяжелый» - это когда пациент не может ходить без вспомогательных средств (например, трости или ходунка на колесах). [2] [3]

Деменция представляет собой прогрессирующее когнитивное нарушение, которое присутствует у 60% пациентов во время лечения. Это вызвано деформациями преимущественно лобной доли и подкорки . [4] Первоначальные недостатки включают планирование, организацию, внимание и концентрацию. Дальнейшие недостатки включают трудности с управлением финансами, приемом лекарств, вождением, записью на прием, дневным сном, нарушениями краткосрочной памяти и замедлением психомоторного развития. Признаки поздней стадии включают апатию, сниженное влечение, замедленное мышление и снижение речи.

Недержание мочи возникает на поздних стадиях болезни и присутствует у 50% пациентов во время лечения. Дисфункция мочевыделительной системы начинается с учащения, часто в ночное время, и прогрессирует до позывов и стойкого недержания мочи. [4]

Патогенез [ править ]

Ежедневно в организме вырабатывается примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости, и примерно столько же реабсорбируется в кровоток. Гидроцефалия возникает из-за дисбаланса между количеством выделяемой жидкости и скоростью ее абсорбции. Увеличенные желудочки увеличивают давление на прилегающую корковую ткань и вызывают множество эффектов у пациента, включая искажение волокон в лучевой коронке . Это приводит к повышению внутричерепного давления (ВЧД). ВЧД постепенно падает, но все еще остается немного повышенным, а давление ликвора достигает высокого нормального уровня от 150 до 200 мм H 2.О. Следовательно, показатели ВЧД обычно не повышаются. Из-за этого у пациентов не проявляются классические признаки, сопровождающие повышение внутричерепного давления, такие как головная боль, тошнота, рвота или нарушение сознания, хотя некоторые исследования показали, что повышение давления происходит периодически.

Точный патогенез неизвестен, но консенсус по некоторым механизмам включает:

  • Существует дисбаланс между производством и рассасыванием спинномозговой жидкости.
  • Сопротивление оттоку спинномозговой жидкости часто бывает повышенным.
  • Заболевание не вызвано перепроизводством спинномозговой жидкости или препятствием оттока спинномозговой жидкости в желудочках.

Синдром часто делится на две группы: первичные (также называемые идиопатическими ) и вторичные , в зависимости от причины. Основная этиология первичного НПХ еще не установлена. Первичный НПХ поражает взрослых в возрасте 40 лет и старше, чаще всего у пожилых людей. Вторичный НПХ может поражать людей любого возраста и возникает из-за таких состояний, как субарахноидальное кровоизлияние , менингит , операция на головном мозге, облучение мозга или черепно-мозговая травма .

Диагноз [ править ]

Индекс Эвана - это отношение максимальной ширины лобных рогов к максимальной ширине внутреннего стола черепа. Индекс Эвана более 0,31 указывает на гидроцефалию. [5]

Пациенты с подозрением на ГНП должны иметь типичные симптомы помимо увеличения желудочков при нейровизуализации. Международные научно обоснованные диагностические критерии первичной НПХ:

  • Постепенное начало после 40 лет, длительность симптомов ≥ 3–6 месяцев, клинические признаки нарушения походки или равновесия, когнитивные нарушения или недержание мочи.
  • Чтобы продемонстрировать увеличенные желудочки и отсутствие макроскопических препятствий для оттока спинномозговой жидкости, необходимы изображения с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ). Визуализация должна показать увеличение по крайней мере одного из височных рогов боковых желудочков и столкновение с falx cerebri, что приводит к мозолистому углу ≤ 90 ° на корональной проекции, что свидетельствует об изменении содержания воды в мозге или нормальном активном токе (который называется «пустотой потока») в водопроводе головного мозга и четвертом желудочке .
Типичные результаты визуализации при гидроцефалии нормального давления в сравнении с атрофией головного мозга. [6]
Гидроцефалия нормального давленияАтрофия головного мозга
Предпочтительная проекцияВенечная плоскость на уровне задней комиссуры головного мозга.
Модальность в этом примереCTМРТ
CSF пробелы над выпуклостью около вершины (красный эллипс )Суженная выпуклость («тугая выпуклость»), а также медиальные цистерныРасширение темени (красная стрелка) и медиальных цистерн (зеленая стрелка)
Мозолистый угол (синий V )Острый уголТупой угол
Наиболее вероятная причина лейкоареоза ( нарушение перивентрикулярного сигнала, синие стрелки )Трансепендимальный диапедез спинномозговой жидкостиСосудистая энцефалопатия, в данном случае предполагаемая односторонним развитием.

МРТ предпочтительнее. Различие между нормальным и увеличенным размером желудочков вследствие церебральной атрофии установить трудно. До 80% случаев остаются нераспознанными и не получают лечения из-за сложности диагностики. [7] Визуализация также должна показать отсутствие каких-либо повреждений головного мозга или каких-либо признаков обструкции. Хотя все пациенты с ГПД имеют увеличенные желудочки, не все пожилые пациенты с увеличенными желудочками имеют первичный ГПД. Церебральная атрофия также может вызывать увеличение желудочков и называется гидроцефалией ex vacuo .

Тест Миллера-Фишера включает в себя люмбальную пункцию большого объема (LP) с удалением 30–50 мл спинномозговой жидкости. Походку и когнитивную функцию обычно проверяют непосредственно до и в течение 2–3 часов после LP, чтобы оценить признаки улучшения симптомов. Тест инфузии спинномозговой жидкости и поясничный тест аналогичны тесту Миллера-Фишера. Тесты имеют положительную прогностическую ценность более 90%, но отрицательную прогностическую ценность менее 50%. LP должен показывать нормальное или слегка повышенное давление спинномозговой жидкости. В спинномозговой жидкости должно быть нормальное содержание клеток, уровень глюкозы и уровень белка. [8] [9] [10]

Лечение [ править ]

Вентрикулоперитонеальные шунты [ править ]

При подозрении на ГНП шунтирование ЦСЖ является лечением первой линии. Наиболее распространенным типом, используемым для лечения НПХ, являются вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты , которые отводят жидкость спинномозговой жидкости в брюшную полость . Регулируемые клапаны позволяют точно настроить дренаж CSF. Сообщается, что симптомы НПХ улучшаются у 70–90% пациентов с шунтом ЦСЖ. Анализ риска и пользы вне всякого сомнения показал, что операция по поводу НПХ намного лучше, чем консервативное лечение или естественное течение. [7]

Симптомы походки улучшаются у ≥ 85% пациентов. Когнитивные симптомы улучшаются у 80% пациентов, если операция проводится на ранней стадии заболевания. Недержание мочи улучшается у 80% пациентов, но только у ≤ 50–60% пациентов с имплантированным шунтом на поздних стадиях заболевания. Наиболее вероятно улучшение у пациентов с отклонениями в походке, легким недержанием или без него и легкой деменцией. Риск нежелательных явлений, связанных с установкой шунта, составляет 11%, включая недостаточность шунта, такие инфекции, как вентрикулит , обструкция шунта, чрезмерный или недостаточный дренаж и развитие субдуральной гематомы . [11] [12] [13]

Лекарства [ править ]

Никакие лекарства не эффективны при первичной ГНП. Ацетазоламид и другие диуретики не рекомендуются, за исключением ограниченного использования у пациентов, которые не являются кандидатами на установку шунта.

Эпидемиология [ править ]

Большинство случаев - первичные НПХ. Заболеваемость НПХ увеличивается с возрастом, и большинство пациентов старше 60 лет. Сообщается, что его распространенность составляет менее 1% среди лиц в возрасте до 65 лет и до 3% среди лиц в возрасте 65 лет и старше. Разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами не наблюдается. [4] [14] [15] Считается, что среди людей с деменцией заболеваемость НПХ составляет от 2 до 6%.

См. Также [ править ]

  • Гидроцефалия низкого давления

Ссылки [ править ]

  1. ^ Adams RD, Fisher CM, Хаким S, Ojemann RG, Сладкие WH (Июль 1965). «Симптоматическая оккультная гидроцефалия с нормальным давлением спинномозговой жидкости». Медицинский журнал Новой Англии . 273 (3): 117–26. DOI : 10.1056 / NEJM196507152730301 . PMID  14303656 .
  2. ^ Краусс Ю.К., Faist М, Шуберт М, Borremans JJ, Lucking СН, Бергер W (2001). «Оценка походки при гидроцефалии нормального давления до и после шунтирования». In Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (ред.). Расстройства походки . Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 301–09.
  3. ^ Ropper AH, Сэмюэлс MA (2009). Принципы неврологии Адамса и Виктора (9-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical.
  4. ^ a b c Младший Д.С. (2005). «Взрослые с гидроцефалией нормального давления». В младшем DS (ред.). Двигательные расстройства (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 581–84.
  5. ^ Исии, Мицуаки; Кавамата, Тошио; Акигучи, Ичиро; Яги, Хидео; Ватанабэ, Юко; Ватанабэ, Тошиюки; Машимо, Хидеаки (2010). «Симптоматология паркинсонизма может коррелировать с данными КТ до и после шунтирования при идиопатической гидроцефалии нормального давления» . Болезнь Паркинсона . 2010 : 1–7. DOI : 10.4061 / 2010/201089 . ISSN 2042-0080 . PMC 2951141 . PMID 20948890 .   
  6. Перейти ↑ Damasceno, Benito Pereira (2015). «Нейровизуализация при гидроцефалии нормального давления» . Деменция и нейропсихология . 9 (4): 350–355. DOI : 10.1590 / 1980-57642015DN94000350 . ISSN 1980-5764 . PMC 5619317 . PMID 29213984 .   
  7. ^ а б Кифер М, Унтерберг А (январь 2012 г.). «Дифференциальная диагностика и лечение гидроцефалии нормального давления» . Deutsches Ärzteblatt International . 109 (1–2): 15–25, викторина 26. doi : 10.3238 / arztebl.2012.0015 . PMC 3265984 . PMID 22282714 .  
  8. ^ Tarnaris A, Toma А.К., Кухня Н.Д., Watkins LD (декабрь 2009). «Постоянный поиск диагностических биомаркеров при идиопатической гидроцефалии нормального давления». Биомаркеры в медицине . 3 (6): 787–805. DOI : 10.2217 / bmm.09.37 . PMID 20477715 . 
  9. ^ Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Релкин N, черный PM (сентябрь 2005). «Значение дополнительных прогностических тестов для предоперационной оценки идиопатической гидроцефалии нормального давления». Нейрохирургия . 57 (3 Suppl): S17–28, обсуждение ii – v. DOI : 10.1227 / 01.neu.0000168184.01002.60 . PMID 16160426 . 
  10. ^ "Информационная страница по гидроцефалии нормального давления NINDS" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 29 апреля 2011 года Архивировано из оригинала 11 декабря 2016 года . Проверено 13 мая 2011 года .
  11. ^ Marmarou A, Young HF, Aygok GA (апрель 2007). «Расчетная частота гидроцефалии нормального давления и исходов шунтирования у пациентов, проживающих в учреждениях престарелых и учреждений длительного ухода» . Нейрохирургия . 22 (4): E1. DOI : 10,3171 / foc.2007.22.4.2 . PMID 17613187 . 
  12. ^ Ваннесте Дж, Augustijn Р, Dirven С, Тан WF, Goedhart ЗД (январь 1992). «Шунтирующая гидроцефалия нормального давления: перевешивают ли преимущества риски? Многоцентровое исследование и обзор литературы». Неврология . 42 (1): 54–59. DOI : 10,1212 / wnl.42.1.54 . PMID 1734324 . 
  13. ^ Poca MA, Матаро M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (май 2004). «Стоит ли рисковать установка шунтов пациентам с идиопатической гидроцефалией нормального давления? Результаты исследования, основанного на постоянном мониторинге внутричерепного давления». Журнал нейрохирургии . 100 (5): 855–66. DOI : 10,3171 / jns.2004.100.5.0855 . PMID 15137605 . 
  14. ^ Brean A, Eide PK (июль 2008). «Распространенность вероятной идиопатической гидроцефалии нормального давления в норвежском населении». Acta Neurologica Scandinavica . 118 (1): 48–53. DOI : 10.1111 / j.1600-0404.2007.00982.x . ЛВП : 10852/27953 . PMID 18205881 . 
  15. Перейти ↑ Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K (1 января 2009 г.). «Распространенность возможной идиопатической гидроцефалии нормального давления в Японии: проект Осаки-Тадзири». Нейроэпидемиология . 32 (3): 171–75. DOI : 10.1159 / 000186501 . PMID 19096225 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Центр гидроцефалии нормального давления в Медицинском центре Джона Хопкинса Бэйвью
  • Гидроцефалия нормального давления в клинике Кливленда
  • normal_pressure_hydrocephalus в NINDS
  • Когда действительно НПХ в Ликвор
Классификация
D
  • МКБ - 10 : G91.2
  • МКБ - 9-СМ : 331,9 , 331,5
  • MeSH : D006850
  • ЗаболеванияDB : 9089
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000752
  • eMedicine : нейро / 277 радио / 479
  • Пациент Великобритания : гидроцефалия нормального давления.