болезнь Паркинсона


Болезнь Паркинсона ( БП ), или просто болезнь Паркинсона , [10] представляет собой длительное дегенеративное заболевание центральной нервной системы , поражающее главным образом двигательную систему . Симптомы обычно проявляются медленно, и по мере ухудшения заболевания немоторные симптомы становятся более распространенными. [1] [5] Наиболее очевидными ранними симптомами являются тремор , ригидность , замедленность движений и трудности при ходьбе . [1] Когнитивные и поведенческие проблемы могут также возникать при депрессии, тревоге иапатия , возникающая у многих людей с БП. [11] Деменция при болезни Паркинсона становится обычным явлением на поздних стадиях заболевания. У людей с болезнью Паркинсона также могут быть проблемы со сном и сенсорными системами . [1] [2] Моторные симптомы заболевания возникают в результате гибели нервных клеток в черной субстанции , области среднего мозга , что приводит к дефициту дофамина . [1] Причина этой клеточной гибели плохо изучена, но связана с накоплением неправильно свернутых белков в тельца Леви в нейронах.. [12] [5] В совокупности основные двигательные симптомы также известны как паркинсонизм или паркинсонический синдром. [5]

Причина БП неизвестна , но считается, что определенную роль играет сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды . [5] Те, у кого есть больной член семьи, подвергаются повышенному риску заболевания, поскольку известно, что определенные гены являются наследственными факторами риска. [13] Факторами риска, связанными с окружающей средой, являются воздействие пестицидов и предшествующие травмы головы . Воздействие трихлорэтилена в анамнезе является предполагаемым фактором риска. [14] Любители кофе, чая и курильщики табака подвержены меньшему риску. [5] [15]

Диагноз типичных случаев в основном основывается на симптомах, при этом двигательные симптомы являются основной жалобой. Такие тесты, как нейровизуализация ( магнитно-резонансная томография или визуализация для выявления дисфункции дофаминовых нейронов, известная как сканирование DaT ), могут использоваться для исключения других заболеваний. [16] [1] Болезнь Паркинсона обычно возникает у людей старше 60 лет, из них около одного процента страдают. [1] [4] Мужчины болеют чаще, чем женщины, в соотношении примерно 3:2. [5] Когда это наблюдается у людей в возрасте до 50 лет, это называется болезнью Паркинсона с ранним началом. [17] К 2015 году болезнь Паркинсона поразила 6,2 миллиона человек и привела к смерти около 117 400 человек во всем мире.[8] [9] Ожидается, что к 2030 году число людей с БП старше пятидесяти лет удвоится. [18] Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от 7 до 15 лет. [2]

Лекарство от болезни Паркинсона неизвестно; лечение направлено на уменьшение последствий симптомов. [1] [19] Первоначальное лечение обычно проводится с помощью препаратов леводопы ( L-DOPA ), ингибиторов МАО-В или агонистов дофамина . [16] По мере прогрессирования заболевания эти лекарства становятся менее эффективными, в то же время вызывая побочный эффект , выражающийся в непроизвольных движениях мышц . [2] В это время лекарства могут использоваться в комбинации, а дозы могут быть увеличены. [16] Диета и некоторые формы реабилитации показали некоторую эффективность в улучшении симптомов. [20] [21] Операция по размещению микроэлектродов для глубокой стимуляции мозга использовалась для уменьшения моторных симптомов в тяжелых случаях, когда лекарства неэффективны. [1] Доказательства лечения симптомов БП, не связанных с движением, таких как нарушения сна и эмоциональные проблемы, менее убедительны. [5]

Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Паркинсона , который опубликовал первое подробное описание в « Эссе о дрожательном параличе » в 1817 году . ) и использование красного тюльпана как символа болезни. [24] Люди с болезнью Паркинсона, которые повысили осведомленность общественности об этом состоянии, включают боксера Мухаммеда Али , комика Билли Коннолли , актера Майкла Дж. Фокса , олимпийского велосипедиста Дэвиса Финни и актера Алана Алду . [25][26] [27] [28]


Почерк человека, страдающего БП [34]
Кристаллическая структура паркина
Тельца Леви (окрашенные коричневым цветом) в клетке головного мозга черной субстанции при болезни Паркинсона: коричневый цвет является положительным иммуногистохимическим окрашиванием на альфа-синуклеин .
  1. Схематическая начальная прогрессия отложений телец Леви на первых стадиях болезни Паркинсона, предложенная Брааком и его коллегами.
  2. Локализация области значительного уменьшения объема головного мозга при начальном БП по сравнению с группой участников без заболевания в нейровизуализирующем исследовании, которое пришло к выводу, что повреждение ствола мозга может быть первой идентифицируемой стадией невропатологии БП [90].
Иллюстрация путей дофамина по всему мозгу
Знак Hot Cross Bun, который обычно обнаруживается на МРТ множественной системной атрофии.
Фармакологическое лечение болезни Паркинсона
СОМТ метаболизирует леводопу до 3-О-метилдопы. Ингибиторы COMT помогают остановить эту реакцию, позволяя большему количеству леводопы проникать через гематоэнцефалический барьер и превращаться в дофамин там, где это необходимо. [135]
Введение электрода в мозг: голова стабилизируется в раме для стереотаксической хирургии .
Глобальное бремя болезни Паркинсона, измеренное в годах жизни с поправкой на инвалидность на 100 000 жителей в 2004 г.
Смертность от БП на миллион человек в 2012 г.
  0–1
  2–4
  5–6
  7–8
  9–10
  11–12
  13–17
  18–36
  37–62
  63–109
Жан-Мартен Шарко , внесший важный вклад в понимание болезни и предложивший ее нынешнее название в честь Джеймса Паркинсона.
Логотип осведомленности Паркинсона с красным символом тюльпана
Мухаммед Али на Всемирном экономическом форуме в Давосе в возрасте 64 лет. У него были признаки паркинсонизма с 38 лет до самой смерти.