Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Постполиомиелитный синдром
Другие именаПостполиомиелитный синдром или постполиомиелитные последствия
Кларк sm.jpg
Писатель-фантаст Артур Кларк заболел постполиомиелитным синдромом в 1988 году после того, как впервые заразился полиомиелитом в 1962 году [1].
СпециальностьИнфекционное заболевание Отредактируйте это в Викиданных

Постполиомиелитный синдром ( PPS , последствия полиомиелита ) - это группа скрытых симптомов полиомиелита (полиомиелита), встречающихся примерно с 25 до 40% частоты (по последним данным более 80%). Эти симптомы вызваны пагубным воздействием вирусной инфекции на нервную систему . Симптомы обычно возникают через 15–30 лет после первоначального острого паралитического приступа. Симптомы включают снижение мышечной функции или острую слабость с болью и усталостью . Те же симптомы могут возникать спустя годы после непаралитической инфекции полиомиелита (NPP).

Точный механизм, вызывающий PPS, неизвестен. Он имеет много общих черт с синдромом хронической усталости , но в отличие от этого расстройства имеет тенденцию к прогрессированию и может вызывать потерю мышечной силы. Лечение в основном ограничивается адекватным отдыхом, сохранением доступной энергии и поддерживающими мерами, такими как фиксаторы ног и энергосберегающие устройства, такие как инвалидные коляски с электроприводом, обезболивание (обезболивание) и снотворные .

Признаки и симптомы [ править ]

После периода продолжительной стабильности у людей, которые были инфицированы и вылечились от полиомиелита, начинают появляться новые признаки и симптомы, характеризующиеся мышечной атрофией (уменьшением мышечной массы), слабостью , болью и утомляемостью в конечностях, которые были изначально поражены, или в конечностях, которые были поражены. во время первоначального заболевания полиомиелитом не пострадал. [2] PPS - это очень медленно прогрессирующее состояние, отмеченное периодами стабильности, за которыми следует новое снижение способности выполнять обычные повседневные действия. [3]Большинство пациентов осознают снижение своей способности выполнять повседневные дела из-за значительных изменений подвижности и снижения функции верхних конечностей и возможностей легких. Усталость часто является самым тяжелым симптомом; даже небольшое усилие часто вызывает утомление, приводящее к потере трудоспособности, а также может усилить другие симптомы. [4] Проблемы с дыханием или глотанием, нарушения дыхания во сне , такие как апноэ во сне , и снижение толерантности к холоду - это другие примечательные симптомы. [2]

Повышенная активность в течение здоровых лет между первоначальной инфекцией и началом PPS может усилить симптомы. Таким образом, заражение полиомиелитом в молодом возрасте может привести к особенно потере симптомов PPS. [5]

Возможным ранним и долговременным признаком является небольшое дрожание почерка.

Механизм [ править ]

Было предложено множество теорий для объяснения постполиомиелитного синдрома. Несмотря на это, абсолютно определенные причины PPS неизвестны. Наиболее широко распространенной теорией механизма, лежащего в основе расстройства, является «нервная усталость». Двигательная единица - это нервная клетка (или нейрон) и мышечные волокна, которые она активирует. Полиовирус атакует определенные нейроны в стволе мозга и клетки переднего рога спинного мозга, что обычно приводит к гибели значительной части мотонейронов, контролирующих скелетные мышцы.. Пытаясь компенсировать потерю этих нейронов, выжившие двигательные нейроны отращивают новые нервные окончания к осиротевшим мышечным волокнам. Результат - некоторое восстановление движения и развитие увеличенных двигательных единиц. [3]

Теория нервной усталости предполагает, что увеличение волокон двигательного нейрона создает дополнительный метаболический стресс в теле нервной клетки, чтобы питать дополнительные волокна. После многих лет использования этот стресс может оказаться больше, чем нейрон может выдержать, что приведет к постепенному ухудшению прорастающих волокон и, в конечном итоге, самого нейрона. Это вызывает мышечную слабость и паралич. Восстановление функции нервов может происходить в некоторых волокнах во второй раз, но в конечном итоге возникает сбой в работе нервных окончаний и постоянная слабость. [3] Когда эти нейроны больше не продолжают прорастать, возникает усталость из-за увеличения метаболических требований нервной системы. [6]Нормальный процесс старения также может иметь значение. Денервация и реиннервация продолжаются, но процесс реиннервации имеет верхний предел, когда реиннервация не может компенсировать продолжающуюся денервацию, и происходит потеря моторных единиц. [7] Что нарушает равновесие между денервацией и реиннервацией и вызывает периферическую денервацию, остается неясным. С возрастом у большинства людей уменьшается количество спинномозговых мотонейронов. Поскольку выжившие после полиомиелита уже потеряли значительное количество моторных нейронов, дальнейшая возрастная потеря нейронов может существенно способствовать новой мышечной слабости. Чрезмерное или недостаточное использование мышц также может способствовать мышечной слабости. [8]

Другая теория состоит в том, что люди, вылечившиеся от полиомиелита, теряют оставшиеся здоровые нейроны быстрее, чем обычно. Однако существует мало доказательств, подтверждающих эту идею. [9] Наконец, считается, что первоначальная инфекция полиомиелита вызывает аутоиммунную реакцию , при которой иммунная система организма атакует нормальные клетки, как если бы они были чужеродными веществами. Опять же, по сравнению с нервной усталостью, доказательства, подтверждающие эту теорию, довольно ограничены. [9]

Диагноз [ править ]

Диагностика PPS может быть трудной, поскольку симптомы трудно отделить от осложнений, вызванных исходной инфекцией полиомиелита, и от обычных недугов старения . Ни лабораторных тестов для постполиомиелитного синдрома, ни каких-либо других конкретных диагностических критериев нет. Выделяются три важных критерия, включая предыдущий диагноз полиомиелита, длительный интервал после выздоровления и постепенное появление слабости. [10]

В общем, PPS - это диагноз исключения, при котором устраняются другие возможные причины симптомов. [11] Неврологическое обследование с помощью других лабораторных исследований может помочь определить, какой компонент нервно-мышечного дефицита возник при полиомиелите и какие компоненты являются новыми, а также исключить все другие возможные диагнозы. Объективная оценка мышечной силы у пациентов с ППС может быть непростой. Изменения мышечной силы определяют в конкретных группах мышц с использованием различных мышечных шкал, которые количественно определяют] силу, таких как шкала Совета по медицинским исследованиям (MRC). магнитно-резонансная томография , нейровизуализация и электрофизиологические исследования, биопсия мышц илиАнализ спинномозговой жидкости также может быть полезен при постановке диагноза PPS. [11]

Управление [ править ]

Лечение PPS связано с комфортом (снятие боли с помощью анальгетиков ) и отдыхом (с использованием механизмов, облегчающих жизнь, таких как инвалидное кресло с электроприводом), и, как правило, относится к паллиативной помощи. Нет никаких реверсивных методов лечения. Усталость - обычно самый инвалидизирующий симптом. Энергосбережение может значительно уменьшить приступы усталости. Этого можно добиться за счет изменения образа жизни, например, дополнительного (дневного) сна, снижения рабочей нагрузки и снижения веса при ожирении . Некоторым необходимы ортопедические приспособления для нижних конечностей, чтобы снизить потребление энергии.

Лекарства от усталости, такие как амантадин и пиридостигмин , неэффективны при лечении PPS. [12] Тренировка мышечной силы и выносливости более важны в управлении симптомами PPS, чем способность выполнять длительную аэробную активность. Руководство должно сосредоточиться на таких процедурах, как гидротерапия, и разработке других процедур, которые повышают силу, но не влияют на уровень утомляемости. [6] Недавняя тенденция к использованию внутривенного иммуноглобулина, которая дала многообещающие, хотя и скромные результаты, [13], но по состоянию на 2010 год оказалась недостаточной для рекомендации в качестве лечения. [12]

ПФС все чаще подчеркивает опорно - двигательный аппарат от прогрессивной мышечной атрофии. В обзоре 539 пациентов с ППС 80% сообщили о боли в мышцах и суставах и 87% имели усталость. [14] Нестабильность суставов может вызывать значительную боль и требует адекватного лечения обезболивающими. Рекомендуется направленная деятельность, например, снижение механического напряжения с помощью скоб и приспособлений. [4] [6]

Поскольку ППС может утомлять лицевые мышцы, а также вызывать дисфагию (затруднение глотания), дизартрию (затруднение речи) или афонию (неспособность говорить), люди могут истощаться из-за затруднений с приемом пищи. Компенсирующие распорядки могут помочь облегчить эти симптомы, например есть небольшие порции за раз и сидеть во время еды. [15] PPS с респираторным поражением требует особого лечения, такого как дыхательные упражнения и перкуссия грудной клетки для изгнания секрета (очищение легких) на периодической основе (мониторинг с помощью стетоскопа). Неспособность правильно оценить PPS с респираторным поражением может увеличить риск пропустить аспирационную пневмонию.(опасная для жизни инфекция нижних дыхательных путей, особенно если ее не выявить на ранней стадии). В тяжелых случаях может потребоваться постоянная вентиляция легких или трахеостомия . Также может возникнуть апноэ во сне . Другие стратегии управления, демонстрирующие улучшение, включают отказ от курения , лечение других респираторных заболеваний и вакцинацию против респираторных инфекций, таких как грипп . [4]

Прогноз [ править ]

В целом ППС не опасен для жизни. Основным исключением являются пациенты, оставшиеся с тяжелыми остаточными респираторными нарушениями, у которых могут возникнуть новые тяжелые респираторные нарушения. По сравнению с контрольной популяцией, у пациентов с PPS отсутствует повышение уровня антител против полиовируса, и, поскольку полиовирус не выделяется с фекалиями, это не считается рецидивом исходного полиомиелита. Кроме того, нет доказательств того, что полиовирус может вызывать стойкую инфекцию у людей. PPS путают с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), который постепенно ослабляет мышцы. Пациенты с ППС не имеют повышенного риска БАС. [6]

Не было проведено достаточных продольных исследований прогноза PPS, но некоторые врачи высказывали предположения, основанные на опыте. Утомляемость и подвижность обычно приходят в норму в течение длительного периода времени. Прогноз также различается в зависимости от различных причин и факторов, влияющих на человека. [5] Общая смертность составляет 25% из-за возможного респираторного паралича людей с PPS; в противном случае это обычно не смертельно. [16]

Прогноз можно резко изменить в худшую сторону при использовании анестезии, например, во время операции. [17]

Эпидемиология [ править ]

Старые данные показывают, что PPS встречается примерно у 25-50% людей, переживших инфекцию полиомиелита. [18] Однако новые данные из стран, которые связались со своими выжившими после полиомиелита, показали, что 85% выживших после полиомиелита имеют симптомы постполиомиелитного синдрома. [19] Обычно это происходит через 30–35 лет, но были зарегистрированы задержки от 8 до 71 года. [20] [21] Заболевание возникает раньше у людей с более тяжелыми исходными инфекциями. [21] К другим факторам, повышающим риск ППБ, относятся увеличение времени после острой полиовирусной инфекции, наличие необратимых остаточных нарушений после выздоровления от острого заболевания [20] [21] и женское начало . [22]

Документально подтверждено, что PPS возникает в случаях непаралитического полиомиелита (NPP). В одном обзоре говорится, что слабость и утомляемость с поздним началом проявляются у 14–42% пациентов с НПП. [23]

См. Также [ править ]

  • История полиомиелита
  • Список выживших после полиомиелита

Ссылки [ править ]

  1. ↑ Джонас, Джеральд (18 марта 2008 г.). «Артур Кларк, главный писатель-фантаст, умер в возрасте 90 лет» . Нью-Йорк Таймс . Проверено 19 марта 2008 года .
  2. ^ a b «Постполиомиелитный синдром: симптомы» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 года .
  3. ^ a b c «Информационный бюллетень о постполиомиелитном синдроме: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)» . Архивировано из оригинального 29 июля 2011 года . Проверено 30 декабря 2008 года .
  4. ^ a b c Jubelt B, Agre JC (июль 2000 г.). «Характеристики и лечение постполиомиелитного синдрома» . JAMA . 284 (4): 412–4. DOI : 10,1001 / jama.284.4.412 . PMID 10904484 . 
  5. ^ a b Говард RS (июнь 2005 г.). «Полиомиелит и постполиомиелитный синдром» . BMJ . 330 (7503): 1314–8. DOI : 10.1136 / bmj.330.7503.1314 . PMC 558211 . PMID 15933355 .  
  6. ^ а б в г Хан Ф (август 2004 г.). «Реабилитация после осложнений после полиомиелита» (PDF) . Врач Ост Фам . 33 (8): 621–4. PMID 15373379 . Проверено 24 декабря 2008 года .  
  7. ^ Далакас, MC; Старейшина, G; Халлетт, М; Равитс, Дж; Бейкер, М; Пападопулос, N; Альбрехт, П; Север, Дж (10 апреля 1986 г.). «Долгосрочное последующее исследование пациентов с нервно-мышечными симптомами после полиомиелита». Медицинский журнал Новой Англии . 314 (15): 959–63. DOI : 10.1056 / NEJM198604103141505 . PMID 3007983 . 
  8. ^ «Постполиомиелитный синдром: причины» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 года .
  9. ^ a b Stolwijk-Swüste JM, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F (август 2005 г.). «Курс функционального статуса и мышечной силы у пациентов с поздними последствиями полиомиелита: систематический обзор». Arch Phys Med Rehabil . 86 (8): 1693–701. DOI : 10.1016 / j.apmr.2004.12.022 . PMID 16084828 . 
  10. ^ «Постполиомиелитный синдром: тесты и диагностика» . MayoClinic.com . Проверено 23 февраля 2009 года .
  11. ^ a b Silver JK, Gawne AC (2003). Постполиомиелитный синдром . Филадельфия: Hanley & Belfus. ISBN 978-1-56053-606-2.[ требуется страница ]
  12. ^ а б Купман, Фике София; Белен, Анита; Гилхус, Нильс Эрик; де Виссер, Марианна; Нолле, Франс (18 мая 2015 г.). «Лечение постполиомиелитного синдрома». Кокрановская база данных систематических обзоров (5): CD007818. DOI : 10.1002 / 14651858.CD007818.pub3 . ISSN 1469-493X . PMID 25984923 .  
  13. ^ Farbu E (2010). «Обновленная информация о текущих и новых вариантах лечения постполиомиелитного синдрома» . Ther Clin Risk Manag . 6 : 307–13. DOI : 10.2147 / TCRM.S4440 . PMC 2909497 . PMID 20668713 .  
  14. ^ Ehde DM, Jensen MP, Engel JM, Turner JA, Hoffman AJ, Карденас DD (2003). «Хроническая боль вторичная по причине инвалидности: обзор». Clin J Pain . 19 (1): 3–17. DOI : 10.1097 / 00002508-200301000-00002 . PMID 12514452 . S2CID 23276693 .  
  15. ^ Зильберглейту А.К., Уоринг WP, Sullivan MJ, Maynard FM (март 1991). «Оценка, лечение и последующие результаты пациентов, перенесших полиомиелит с дисфагией». Отоларингол Head Neck Surg . 104 (3): 333–8. DOI : 10.1177 / 019459989110400308 . PMID 1902934 . S2CID 33885580 .  
  16. ^ Линдси, Кеннет W; Ян Боун; Робин Калландер; Дж. Ван Гийн (1991). Иллюстрированная неврология и нейрохирургия . США: Черчилль Ливингстон. С. 489–490. ISBN 978-0-443-04345-1.
  17. ^ Ламберт, Дэвид А; Джаннулли, Элени; Шмидт, Брайан Дж (2005). «Постполиомиелитный синдром и анестезия». Анестезиология . 103 (3): 638–44. CiteSeerX 10.1.1.694.6334 . DOI : 10.1097 / 00000542-200509000-00029 . PMID 16129991 . S2CID 3056696 .   
  18. ^ Jubelt, B; Дж. Дракет (1999). Полиомиелит и постполиомиелитный синдром при двигательных расстройствах . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 381.
  19. ^ Такемура, Дж; Саэки, S; Hachisuka, K; Аритоме, К. (2004). «Распространенность постполиомиелитного синдрома на основе поперечного исследования в Китакюсю, Япония» . Журнал восстановительной медицины . 36 (1): 1–3. DOI : 10.1080 / 16501970310017423 . PMID 15074431 . 
  20. ^ a b Jubelt, B; Кэшман, Н. Р. (1987). «Неврологические проявления постполиомиелитного синдрома». Критические обзоры в нейробиологии . 3 (3): 199–220. PMID 3315237 . 
  21. ^ а б в Рамлоу, Дж; Александр, М; Laporte, R; Кауфманн, К; Куллер, Л. (1992). «Эпидемиология постполиомиелитного синдрома». Американский журнал эпидемиологии . 136 (7): 769–86. DOI : 10.1093 / AJE / 136.7.769 . PMID 1442743 . 
  22. ^ Аткинсон Вт, Hamborsky Дж, Макинтайр л, Вульф S (ред.) (2012). «11. Полиомиелит» . Эпидемиология и профилактика заболеваний, предупреждаемых с помощью вакцин (Розовая книга) (12-е изд.). Вашингтон, округ Колумбия: Фонд общественного здравоохранения.CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  23. ^ Бруно, Ричард L (2000). "Паралитическое против" непаралитического "полиомиелита". Американский журнал физической медицины и реабилитации . 79 (1): 4–12. DOI : 10.1097 / 00002060-200001000-00003 . PMID 10678596 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Бруно, Ричард Л. (2002). Парадокс полиомиелита . Нью-Йорк: Книги Уорнера. ISBN 978-0-446-52907-5.
  • Мейнард, FM, и Хедли, JH (ред.) (1999). Справочник по поздним последствиям полиомиелита для врачей и выживших. Сент-Луис, Миссури: GINI (ныне Международная организация здравоохранения после полиомиелита). Информация по 90 постполиомиелитным темам; сборник исследований и опыта более 40 экспертов.
  • Фонд врожденных дефектов March of Dimes. (1999). Выявление передовых методов диагностики и ухода. Уорм-Спрингс, Джорджия: Международная конференция March of Dimes по постполиомиелитному синдрому
  • Нолле Ф. «Воспринимаемое здоровье и физическое функционирование при синдроме постполиомиелита». Vrije Universiteit Amsterdam, 2002.
  • Нолле Ф. «Постполиомиелитный синдром». Орфанет Эциклопедия, 2003 г.
  • Сильвер, Джули К. (2001). Постполиомиелитный синдром: Руководство для переживших полиомиелит и их семей. Нью-Хейвен: издательство Йельского университета. (Д-р Сильвер - медицинский директор Амбулаторного центра Сполдинг-Фрамингем; доцент кафедры физической медицины и реабилитации Гарвардской медицинской школы.)

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G14
  • МКБ - 9-СМ : 138
  • MeSH : D016262
  • ЗаболеванияDB : 34441
Внешние ресурсы
  • eMedicine : pmr / 110
  • Пациент Великобритания : постполиомиелитный синдром.
  • Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта после полиомиелита