Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта статья о наличии сфероидных эритроцитов. Чтобы узнать о наследственной причине этого заболевания, см. Наследственный сфероцитоз .
Сфероцитоз
Мазок на наследственный сфероцитоз 2010-03-17.JPG
Сфероцитоз в мазке периферической крови пациента с наследственным сфероцитозом
СпециальностьГематология

Сфероцитоз - это наличие в крови сфероцитов, то есть эритроцитов ( красных кровяных телец ), которые имеют форму шара, а не двояковогнутого диска, как обычно. Сфероциты в той или иной степени обнаруживаются при всех гемолитических анемиях. Наследственный сфероцитоз и аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуются наличием только сфероцитов. [1]

Причины [ править ]

Сфероциты обнаруживаются при иммунологически опосредованных гемолитических анемиях и наследственном сфероцитозе , но у первых будет положительный прямой тест Кумбса, а у вторых - нет. Деформировано , но в остальном здоровые красные кровяные клетки ошибаются в селезенке для старых или поврежденных красных кровяных клеток и , таким образом , постоянно ломает их вниз, в результате чего цикла , когда организм разрушает его собственное кровоснабжение (ауто- гемолиз ). Общий анализ крови (ОАК) может показать увеличение ретикулоцитов, что является признаком увеличения производства эритроцитов, а также снижения гемоглобина и гематокрита. Термин «ненаследственный сфероцитоз» используется иногда, хотя и редко. [2]

Списки причин: [3]

Патофизиология [ править ]

Сфероцитоз чаще всего относится к наследственному сфероцитозу . Это вызвано молекулярным дефектом в одном или нескольких белках цитоскелета эритроцитов , включая спектрин , анкирин , Band 3 или Protein 4.2 . Поскольку скелет клетки имеет дефект, клетка крови сжимается до сферы, которая является ее наиболее эффективной и наименее гибкой конфигурацией с точки зрения поверхностного натяжения. Хотя сфероциты имеют меньшую площадь поверхности, через которую может происходить обмен кислорода и углекислого газа , они сами по себе работают адекватно, чтобы поддерживать здоровые запасы кислорода. Однако они обладают высоким осмотическимхрупкость - при помещении в воду они с большей вероятностью лопнут, чем нормальные эритроциты. Эти клетки более подвержены физической деградации. [ необходима цитата ]

Короче говоря, сфероцитоз имеет свойство пониженной деформируемости клеток . [4]

Диагноз [ править ]

Сфероцитоз можно диагностировать в мазке периферической крови, наблюдая за эритроцитами сферической формы, а не двояковогнутыми. Поскольку сферические эритроциты более склонны к лизису в воде (из-за отсутствия некоторых белков в их цитоскелете), в тесте на лизис подкисленного глицерина будет повышена осмотическая хрупкость. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Лечение может варьироваться в зависимости от причины состояния. В случае наследственного сфероцитоза, хотя исследования продолжаются, на данный момент нет лекарства от генетического дефекта, который вызывает наследственный сфероцитоз. [5] Текущее руководство сосредоточено на вмешательствах, ограничивающих тяжесть заболевания. Варианты лечения этого типа сфероцитоза включают:

  • Спленэктомия : Как и в не-наследственной сфероцитозе, острые симптомы анемии и гипербилирубинемии указывают на лечение с помощью переливания крови или обменов и хронических симптомов анемии и широкого выбора увеличенной селезенки указывают на пищевые добавки фолиевой кислоты и спленэктомии , [6] хирургическое удаление селезенки. Спленэктомия показана в умеренных и тяжелых случаях, но не в легких случаях. [7] Для снижения риска сепсиса пациентам с сфероцитозом после спленэктомии требуется иммунизация против вируса гриппа, инкапсулированных бактерий, таких как Streptococcus pneumoniae и менингококк., и профилактическое лечение антибиотиками. Однако использование профилактических антибиотиков, таких как пенициллин, остается спорным. [5]
  • Частичная спленэктомия : поскольку селезенка важна для защиты от инкапсулированных организмов, сепсис, вызванный инкапсулированными организмами, является возможным осложнением спленэктомии. [7] Возможность частичной спленэктомии может рассматриваться в интересах сохранения иммунной функции. Исследования исходов в настоящее время ограничены [7], но благоприятны. [8]
  • Может потребоваться хирургическое удаление желчного пузыря . [5]

См. Также [ править ]

  • Анемия
  • Кровь
  • Заболевания крови
  • красные кровяные клетки
  • Наследственные болезни

Ссылки [ править ]

  1. ^ Роберт С. Хиллман; Кеннет А. Олт; Генри М. Риндер (2005). Гематология в клинической практике: руководство по диагностике и лечению . McGraw-Hill Professional. С. 146–. ISBN 978-0-07-144035-6. Проверено 15 ноября 2010 года .
  2. ^ Тома Дж., Куттер Д., Касел С. и др. (2005). «Гемоглобинопатия HbSC с подозрением на рентгенологическое исследование грудной клетки и морфологию эритроцитов». Acta Clin Belg . 60 (6): 377–82. DOI : 10,1179 / acb.2005.057 . PMID 16502600 . S2CID 43340793 .  
  3. ↑ Хиршманн, редакторы, Дуглас К. Ткачук, Ян В. (2007). Атлас клинической гематологии Винтроба . Филадельфия, Пенсильвания [и др.]: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0781770231.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  4. ^ Мохандас, Нарла; Галлахер, Патрик Г. (15 ноября 2008 г.). «Мембрана эритроцитов: прошлое, настоящее и будущее» . Кровь . 112 (10): 3939–3948. DOI : 10.1182 / кровь-2008-07-161166 . ISSN 0006-4971 . PMC 2582001 . PMID 18988878 .   
  5. ^ a b c Энтони С. Фаучи; Юджин Браунвальд; Деннис Л. Каспер; Стивен Л. Хаузер; Дэн Л. Лонго; Дж. Ларри Джеймсон; Джозеф Лоскальцо (2008). Принципы внутренней медицины Харрисона (17-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical. С. Глава 106. ISBN 978-0071466332.
  6. ^ Болтон-Maggs PH, Стивенс РФ, Додд NJ, Ламонт G, Tittensor P, King MJ (август 2004). «Рекомендации по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза» . Br. J. Haematol . 126 (4): 455–74. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2004.05052.x . PMID 15287938 . 
  7. ^ a b c Болтон-Мэггс, PHB; Стивенс, РФ; Додд, штат Нью-Джерси; Lamont, G .; Tittensor, P .; King, M. -J .; Целевая группа по общей гематологии Британского комитета стандартов в гематологии (2004 г.). «Рекомендации по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза» . Британский журнал гематологии . 126 (4): 455–474. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2004.05052.x . PMID 15287938 . 
  8. ^ Buesing, KL; Трейси, ET; Kiernan, C .; Пастор, AC; Кэссиди, LD; Скотт, JP; Посуда, RE; Давыдов, AM; Rescorla, FJ; Langer, JC; Райс, ОН; Олдхэм, KT (2011). «Частичная спленэктомия при наследственном сфероцитозе: мультиинституциональный обзор». Журнал детской хирургии . 46 (1): 178–183. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2010.09.090 . PMID 21238662 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Фотография сфероцитов от Medline
  • Наследственный сфероцитоз от Medscape