Трахеоэзофагеальный свищ

Трахеоэзофагеальный свищ

Специальность	Медицинская генетика

Трахеопищеводный свищ ( ТЭФ или TOF , см написание различия ) является ненормальной связью ( фистула ) между пищеводом и трахеей . ТЭФ - распространенная врожденная аномалия, но, когда она возникает в позднем возрасте, обычно является следствием хирургических процедур, таких как ларингэктомия .

Презентация [ править ]

Рентгенограмма с пероральным контрастным веществом, показывающая трахеопищеводный свищ h-типа у новорожденного

Трахеоэзофагеальный свищ у новорожденного предполагается по обильному слюноотделению, сопровождающему удушье , кашель , рвоту и цианоз, совпадающие с началом кормления. Атрезия пищевода и последующая неспособность глотать обычно вызывают многоводие в утробе матери. Редко может присутствовать у взрослого . ^[1]

Осложнения [ править ]

Хирургическое вмешательство иногда может привести к осложнениям, в том числе:

Стриктура из-за кислотной эрозии укороченного пищевода
Утечка содержимого в месте анастомоза
Рецидив свища
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
Дисфагия
Симптомы, подобные астме , такие как постоянный кашель / хрипы.
Рецидивирующие инфекции грудной клетки
Трахеомаляция

Ассоциации [ править ]

Новорожденные с TEF или атрезией пищевода не могут правильно питаться. После постановки диагноза требуется немедленная операция, чтобы разрешить прием пищи. ^[2] Некоторые дети испытывают проблемы после операции TEF; у них может развиться дисфагия и проблемы с грудной клеткой. Дети с ТЭФ также могут родиться с другими аномалиями, чаще всего описанными в ассоциации VACTERL - группе аномалий, которые часто возникают вместе, включая деформации сердца, почек и конечностей. 6% детей с ТЭФ также имеют расщелину гортани . ^[3]

Причина [ править ]

Врожденный TEF может возникнуть из-за неудачного сращения трахеопищеводных гребней после четвертой недели эмбриологического развития . ^[4]

Свищ , от латинского смысла «трубы», является ненормальным соединение работает либо между двумя трубами или между трубой и поверхностью. При трахео-пищеводном свище он проходит между трахеей и пищеводом. Это соединение может иметь или не иметь центральную полость; если это так, то пища из пищевода может перейти в трахею (и далее в легкие) или, наоборот, воздух из трахеи может попасть в пищевод. ^{[ необходима цитата ]}

ТЭФ также может возникать из-за некроза под давлением трахеостомической трубки в сочетании с назогастральным зондом (НГТ). ^[5]

Диагноз [ править ]

Следует заподозрить ТЭФ, если ребенок не может глотать после первого кормления в течение первого дня жизни. Атрезию пищевода можно диагностировать с помощью назогастрального зонда Райла; если Райл не проходит в желудок, это указывает на атрезию пищевода и потерю связи между желудком и пищеводом. ТЭФ можно диагностировать с помощью МРТ, которая уточняет атретический отдел пищевода (если имеется) и ТЭФ, а также его расположение и анатомию. При подозрении на ТЭФ нельзя принимать внутрь контрастный гастрографин из-за высокого риска аллергии и тяжелой трудноизлечимой инфекции грудной клетки. ^{[ необходима цитата ]}

Классификация [ править ]

Свищи между трахеей и пищеводом у новорожденного могут иметь различную морфологию и анатомическое расположение. ^[6]^[7] Однако в различных публикациях по детской хирургии предпринимались попытки создания системы классификации на основе указанных ниже типов.

Не все типы включают агенез пищевода и трахеопищеводный свищ, но наиболее распространенные типы включают.

Валовой	Фогт ^[8]	Описание	EA?	TEF?
-	Тип 1	Агенезия пищевода. Очень редко и не входит в классификацию Гросса. ^[9]	да	Нет
Введите	Тип 2	Проксимальный и дистальный зачаток пищевода - нормальный пищевод с отсутствующим средним сегментом.	да	Нет
Тип B	Тип 3А	Проксимальное окончание пищевода на нижней трахее с дистальным зачатком пищевода.	да	да
Тип C	Тип 3В	Проксимальная атрезия пищевода (пищевод непрерывен с ртом, оканчивающимся слепой петлей выше угла грудины ) с дистальным отделом пищевода, отходящим от нижней трахеи или киля . ( Чаще всего , до 90% случаев.)	да	да
Тип D	Тип 3C	Проксимальное окончание пищевода на нижней трахее или киле с дистальным отделом пищевода, отходящим от киля.	да	да
Тип E (или H-тип)	-	Вариант типа D: если два сегмента пищевода сообщаются, это иногда называют свищем H-типа из-за его сходства с буквой H. TEF без EA.	Нет	да

Буквенные коды обычно связаны с системой, используемой Гроссом ^[10], а цифровые коды обычно связаны с Фогтом. ^[11]

Был описан дополнительный тип «только верхний слепой сегмент» ^[12], но этот тип обычно не включается в большинство классификаций. (Для целей данного обсуждения проксимальный отдел пищевода указывает на нормальную ткань пищевода, исходящую в норме от глотки, а дистальный отдел пищевода указывает на нормальную ткань пищевода, опорожняющуюся в проксимальный отдел желудка.)

Лечение [ править ]

Он корректируется хирургическим путем с резекцией любого свища и анастомозом любых прерывистых сегментов. ^[2] Младенцам часто необходимо проводить время в отделении интенсивной терапии новорожденных для кормления через желудочный зонд . ^[2] Могут потребоваться антибиотики , обезболивание , дренаж грудной клетки , кислород и вентиляция . ^[2]

Ссылки [ править ]

Перейти ↑ Newberry D., Sharma V., Reiff D., De Lorenzo F. (1999). «Кашель 40 лет». Ланцет . 354 (9185): 1174. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (99) 10014-х . PMID 10513712 . S2CID 39432557 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ a b c d «Атрезия пищевода и трахео-пищеводный свищ» . nhs.uk . 2017-10-18 . Проверено 13 ноября 2020 .
^ Bluestone, Чарльз Д. (2003). Детская отоларингология, Том 2 . Elsevier Health Sciences . п. 1468. ISBN 0-7216-9197-8.
↑ Кларк, округ Колумбия (февраль 1999 г.). «Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ» . Американский семейный врач . 59 (4): 910–6, 919–20. PMID 10068713 .
^ Д-р Лорн Х. Блэкборн, Advanced Surgical Recall, 3-е изд. , стр. 206.
Перейти ↑ Spitz L (2007). «Атрезия пищевода» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 2 (1): 24. DOI : 10,1186 / 1750-1172-2-24 . PMC 1884133 . PMID 17498283 .
^ Kovesi Т, Рубин S (2004). «Отдаленные осложнения врожденной атрезии пищевода и / или трахеопищеводного свища». Сундук . 126 (3): 915–25. DOI : 10.1378 / сундук.126.3.915 . PMID 15364774 .
^ «Долгосрочные осложнения врожденной атрезии пищевода и / или трахеопищеводного свища - Ковеси и Рубин 126 (3): 915 Рисунок 1 - Грудь» . Проверено 11 октября 2008 .
^ П. Пури (2005). ME Höllwarth (ред.). Детская хирургия (серия Springer Surgery Atlas) . Берлин: Springer. п. 30. ISBN 3-540-40738-3.
^ Гросс, RE. Хирургия младенчества и детства. Филадельфия, У. Б. Сондерс; 1953 г.
^ Vogt EC. Врожденная атрезия пищевода. Am J Рентгенола. 1929; 22: 463–465.
^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 800. ISBN 0-7216-0187-1.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : J95.0 , Q39.1 - Q39.2 МКБ - 9-СМ : 530,84 , 750,3 MeSH : D014138 ЗаболеванияDB : 30034
Внешние ресурсы	eMedicine : med / 3416

[1] Перейти ↑ Newberry D., Sharma V., Reiff D., De Lorenzo F. (1999). «Кашель 40 лет». Ланцет . 354 (9185): 1174. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (99) 10014-х . PMID 10513712 . S2CID 39432557 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[:0-2] «Атрезия пищевода и трахео-пищеводный свищ» . nhs.uk . 2017-10-18 . Проверено 13 ноября 2020 .

[3] Bluestone, Чарльз Д. (2003). Детская отоларингология, Том 2 . Elsevier Health Sciences . п. 1468. ISBN 0-7216-9197-8.

[pmid10068713-4] Кларк, округ Колумбия (февраль 1999 г.). «Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ» . Американский семейный врач . 59 (4): 910–6, 919–20. PMID 10068713 .

[5] Д-р Лорн Х. Блэкборн, Advanced Surgical Recall, 3-е изд. , стр. 206.

[pmid17498283-6] Перейти ↑ Spitz L (2007). «Атрезия пищевода» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 2 (1): 24. DOI : 10,1186 / 1750-1172-2-24 . PMC 1884133 . PMID 17498283 .

[pmid15364774-7] Kovesi Т, Рубин S (2004). «Отдаленные осложнения врожденной атрезии пищевода и / или трахеопищеводного свища». Сундук . 126 (3): 915–25. DOI : 10.1378 / сундук.126.3.915 . PMID 15364774 .

[urlLong-term_Complications_of_Congenital_Esophageal_Atresia_and/or_Tracheoesophageal_Fistula_--_Kovesi_and_Rubin_126_(3):_915_Figure_1_--_Chest-8] «Долгосрочные осложнения врожденной атрезии пищевода и / или трахеопищеводного свища - Ковеси и Рубин 126 (3): 915 Рисунок 1 - Грудь» . Проверено 11 октября 2008 .

[isbn3-540-40738-3-9] П. Пури (2005). ME Höllwarth (ред.). Детская хирургия (серия Springer Surgery Atlas) . Берлин: Springer. п. 30. ISBN 3-540-40738-3.

[10] Гросс, RE. Хирургия младенчества и детства. Филадельфия, У. Б. Сондерс; 1953 г.

[11] Vogt EC. Врожденная атрезия пищевода. Am J Рентгенола. 1929; 22: 463–465.

[isbn0-7216-0187-1-12] Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 800. ISBN 0-7216-0187-1.

[1]