Аномальное соединение легочных вен (или аномальный отток легочных вен или аномальный возврат легочных вен [1] ) является врожденным дефектом легочных вен .
Аномальное соединение легочных вен | |
---|---|
Иллюстрация полного аномального соединения легочных вен | |
Специальность | Медицинская генетика |
Тотальное аномальное соединение легочных вен
Тотальное аномальное соединение легочных вен , также известное как полный аномальный возврат легочных вен , представляет собой редкий цианотический врожденный порок сердца, при котором все четыре легочные вены неправильно расположены и создают аномальные связи с системным венозным кровообращением . (Обычно легочные вены возвращают насыщенную кислородом кровь из легких в левое предсердие, откуда ее затем можно перекачивать к остальному телу). А патент овальный , артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки должна присутствовать, или же условие приводит к летальному исходу из - за отсутствия системного кровотока. [ необходима цитата ]
В некоторых случаях его можно обнаружить пренатально. [2]
Существует четыре варианта: супракардиальный (50%): кровь оттекает в одну из безымянных вен (брахиоцефальных вен) или в верхнюю полую вену ; Сердечный (20%), когда кровь стекает в коронарный синус или прямо в правое предсердие; Infradiaphragmatic (20%), где кровь стекает в портальные или печеночные вены ; и смешанный (10%) вариант. [ необходима цитата ]
TAPVC может возникать при обструкции , которая возникает, когда аномальная вена входит в сосуд под острым углом, и может вызвать легочную венозную гипертензию и цианоз, поскольку кровь не может попасть в новую вену так же легко. [ необходима цитата ]
Признаки и симптомы
- подъем правого желудочка
- Громко S1
- фиксированный сплит S2
- S3 галоп
- шум систолического выброса на левой верхней границе грудины
- кардиомегалия
- отклонение оси вправо на ЭКГ
- Знак снеговика или конфигурация восьмерки на рентгенограмме грудной клетки
- гипертрофия правого желудочка
- цианоз , тахипноэ , одышка, поскольку перегруженный легочный контур может вызвать отек легких
- Знак «коттеджный хлеб» , то есть вид на рентгеновском снимке грудной клетки, похожий на домашний хлеб, также известный как знак «снежный человек» или знак «восьмерки». [3]
Уход
При TAPVC без обструкции хирургическое перенаправление может быть выполнено в течение первого месяца жизни. Операция проводится под общим наркозом. Четыре легочные вены повторно соединяются с левым предсердием, и любые связанные с ними пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие и / или открытый артериальный проток, закрываются хирургическим путем. При непроходимости хирургическое вмешательство следует проводить в срочном порядке. ПГЕ1 следует назначать, потому что открытый артериальный проток позволяет насыщенной кислородом крови идти из правого отдела сердца в большой круг кровообращения. [ необходима цитата ]
Частичное аномальное соединение легочных вен
Частичное аномальное легочное венозное соединение (или частичный аномальный легочный венозный дренаж или частичный аномальный легочный венозный возврат ) является врожденным дефектом , где левое предсердием является точкой возврата для крови от некоторых (но не все) из легочных вен . [ необходима цитата ]
Он менее серьезен, чем полная аномалия легочного венозного соединения, которая представляет собой опасную для жизни аномалию, требующую неотложной хирургической коррекции, обычно диагностируемую в первые несколько дней жизни. Частичное аномальное венозное соединение может быть диагностировано в любое время от рождения до преклонного возраста. Серьезность симптомов и, следовательно, вероятность диагноза значительно варьируется в зависимости от количества кровотока через аномальные связи. В менее тяжелых случаях с меньшим кровотоком диагностика может быть отложена до достижения зрелого возраста, когда ее можно спутать с другими причинами легочной гипертензии. [4] Есть также свидетельства того, что значительное количество легких случаев никогда не диагностируется или диагностируется случайно. [5] Это связано с другими сосудистыми аномалиями и некоторыми генетическими синдромами, такими как синдром Тернера .
Диагностика
Его можно диагностировать с помощью компьютерной томографии , ангиографии , чреспищеводной эхокардиографии или МРТ сердца . [6] [7] К сожалению, менее инвазивные и дорогостоящие исследования, такие как трансторакальная эхокардиография и компьютерная томография, обычно менее чувствительны. [ необходима цитата ]
Уход
Иногда его лечат хирургическим путем, который включает перенаправление крови из правого предсердия в левое предсердие с помощью пластыря или использования процедуры Уордена. [8] [9] Однако возрастает интерес к интервенционным подходам на основе катетера, а также к медикаментозной терапии в менее тяжелых случаях [ необходима цитата ] .
Рекомендации
- ^ «Факты о полном аномальном возвращении в легочную вену или TAPVR» . Проверено 10 ноября 2013 года .
- ^ Аллан Л.Д., Шарланд Г.К. (апрель 2001 г.). «Эхокардиографическая диагностика полностью аномального соединения легочных вен у плода» . Сердце . 85 (4): 433–7. DOI : 10.1136 / heart.85.4.433 . PMC 1729686 . PMID 11250972 .
- ^ Сомервилл Дж, Греч V (2009). «Рентген грудной клетки при врожденном пороке сердца 1. Тотальный аномальный дренаж легочных вен и коарктация аорты» . Изображения Педиатр Кардиол . 11 (1): 7–9. ISSN 1729-441X . PMC 3232600 . PMID 22368552 .
- ^ Sears EH, Алиотта JM, Klinger JR. Частичный аномальный возврат в легочную вену, проявляющийся легочной гипертензией у взрослых . Pulm Circ 2012; 2: 250-5.
- ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F. MDCT частичного аномального легочного венозного возврата (PAPVR) у взрослых. J Thorac Imaging 2009; 24: 89-95.
- ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA и др. (2004). «Роль магнитно-резонансной ангиографии в диагностике основных аортопульмональных коллатеральных артерий и частичного аномального оттока легочных вен» . Тираж . 109 (2): 207–14. DOI : 10.1161 / 01.cir.0000107842.29467.c5 . PMID 14718402 .
- ^ Аммаш Н.М., Сьюард Дж. Б., Уорнес, Калифорния, Коннолли Х. М., О'Лири П. В., Дэниэлсон Г. К. (май 1997 г.). «Частичное аномальное соединение легочных вен: диагностика с помощью чреспищеводной эхокардиографии». Варенье. Coll. Кардиол . 29 (6): 1351–8. DOI : 10.1016 / S0735-1097 (97) 82758-1 . PMID 9137235 .
- ^ ЭльБардисси А.В., Деарани Дж.А., Сури Р.М., Дэниэлсон Г.К. (март 2008 г.). «Левосторонние частичные аномальные соединения легочных вен». Аня. Грудной. Surg . 85 (3): 1007–14. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2007.11.038 . PMID 18291189 .
- ^ Алсуфи Б., Кай С., Ван Арсделл Г.С., Уильямс РГ, Калдароне, Калифорния, Коулз Дж. Г. (декабрь 2007 г.). «Результаты хирургического лечения детей с частичным аномальным соединением легочных вен». Аня. Грудной. Surg . 84 (6): 2020–6, обсуждение 2020–6. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2007.05.046 . PMID 18036929 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|