Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта статья о состоянии здоровья. Для рода мотыльков см. Asplenia (моль) . Для рода папоротников см. Asplenium .
Аспления
СпециальностьМедицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Аспления относится к отсутствию нормальной функции селезенки и связана с некоторыми серьезными рисками инфицирования. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.

Функциональная аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не работает должным образом (например, серповидно-клеточная анемия, полиспления) - таких пациентов лечат как аспленический -, в то время как при анатомической асплении сама селезенка отсутствует.

Причины [ править ]

Врожденный [ править ]

Приобретено [ править ]

Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:

Функциональная аспления [ править ]

Функциональная аспления может возникать, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например, инфицированных инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с той или иной формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, наблюдается дефицит других клеток селезенки, например макрофагов селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций. [8]

Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки [ править ]

В попытке сохранить некоторые из защитных функций селезенки [9] в настоящее время часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при выполнении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии [10] или частичной эмболизации селезенки . [11] Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны. [12] Тем не менее, рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию. [13]

Риски [ править ]

Аспленией является формой иммунодефицита , увеличивая риск сепсиса из полисахаридных инкапсулированные бактерии , [14] и может привести к подавляющей после спленэктомии инфекции (OPSI), часто со смертельным исходом в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвержены риску заражения Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и менингококком . [14] Риск повышен в 350 раз. [15]

Повышенный риск инфицирования связан с неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Также наблюдается дефицит независимых от Т-клеток антител, таких как те, которые реагируют на полисахаридную капсулу Streptococcus pneumoniae . [16]

Риск для пациентов с аспленией был выражен как эквивалент смерти взрослого в дорожно-транспортном происшествии (из каждых 100 человек без селезенки у 1–5 разовьется тяжелая инфекция за десятилетие) (справочный совет UK Splenectomy Trust Advice) - отсюда разумные меры предосторожности желательно. [17] Повышенное количество тромбоцитов наблюдается у людей без функционирующей селезенки.

Диагноз [ править ]

Диагноз подтверждается ультрасонографией брюшной полости и обнаружением телец Хауэл-Джолли в эритроцитах. [ необходима цитата ]

Управление [ править ]

Чтобы свести к минимуму риски, связанные со спленэктомией, были разработаны протоколы антибиотиков и вакцинации , [18] [19] [20], но они часто плохо соблюдаются врачами и пациентами из-за осложнений, возникающих в результате профилактики антибиотиками, таких как развитие перенаселенности Clostridium difficile в кишечном тракте. [21]

Профилактика антибиотиками [ править ]

Из-за повышенного риска инфекции врачи назначают пероральные антибиотики в качестве профилактики после хирургической спленэктомии или начиная с рождения по поводу врожденной или функциональной асплении.

Людям с аспленией также рекомендуется начинать полный курс лечения антибиотиками при первом появлении инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, при боли в горле или кашле) или при появлении какой-либо лихорадки. Даже после курса антибиотиков и даже при наличии соответствующей вакцинации в анамнезе люди без функциональной селезенки подвергаются риску подавляющей инфекции после спленэктомии . [22]

В отделении неотложной помощи или больнице соответствующее обследование и лечение пациента с аспленической лихорадкой должны включать полный анализ крови с дифференциалом, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентген грудной клетки и рассмотрение вопроса о люмбальной пункции с исследованиями спинномозговой жидкости. . Ни одна из этих оценок не должна задерживать начало соответствующих внутривенных антибиотиков широкого спектра действия. В руководстве по кампании Surviving Sepsis Campaign указано, что антибиотики следует вводить пациенту с подозрением на сепсис в течение 1 часа после обращения. Задержка с началом приема антибиотиков по любой причине связана с плохим исходом. [23]

Прививки [ править ]

Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки и, в идеале, до плановой операции спленэктомии:

  • Пневмококковая полисахаридная вакцина (не ранее 2-х летнего возраста). Детям сначала может потребоваться одна или несколько ревакцинаций пневмококковой конъюгированной вакцины, если они не прошли полный цикл детских исследований.
  • Вакцина против Haemophilus influenzae типа b , особенно если не получена в детстве. Для взрослых, которые ранее не были вакцинированы, две дозы с интервалом в два месяца были рекомендованы в новых рекомендациях по вакцинации Великобритании от 2006 г. (в Великобритании можно вводить комбинированную вакцину Hib / MenC). [24]
  • Менингококковая конъюгированная вакцина , особенно если не получена в подростковом возрасте. Ранее вакцинированным взрослым требуется однократная ревакцинация, а неиммунизированным взрослым в Великобритании с 2006 г. рекомендуется вводить две дозы с интервалом в два месяца. [24] Дети, слишком молодые для конъюгированной вакцины, должны временно получить менингококковую полисахаридную вакцину . [15]
  • Вакцина против гриппа каждую зиму, чтобы предотвратить вторичную бактериальную инфекцию.

Мероприятия для путешествий [ править ]

В дополнение к обычной иммунизации, рекомендованной для посещаемых стран, менингококк группы А должен быть включен при посещении стран особого риска (например, стран Африки к югу от Сахары). [25] Неконъюгированные вакцины против менингита A и C, обычно используемые для этой цели, обеспечивают только 3-летнее покрытие и обеспечивают менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита C, чем уже упомянутая конъюгированная форма. [26]

Те , у которых отсутствует функциональные селезенку , подвергаются более высокому риску заразиться малярией , [27] и изнемогать к его последствиям. Путешествие в малярийные районы сопряжено с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров. [18]

Пневмококковая вакцинация может не распространяться на некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующих в других странах. Точно так же их устойчивость к антибиотикам также может варьироваться, что требует другого выбора резервного антибиотика.

Дополнительные меры [ править ]

  • Хирургические и стоматологические процедуры - перед определенными хирургическими или стоматологическими процедурами может потребоваться профилактика антибиотиками.
  • Укусы животных - даже после укусов незначительных собак или других животных требуется адекватное покрытие антибиотиками. Пациенты с аспленией особенно восприимчивы к инфекции, вызванной capnocytophaga canimorsus, и им следует пройти пятидневный курс амоксициллина / клавуланата ( эритромицин у пациентов с аллергией на пенициллин). [28]
  • Укусы клещей - бабезиоз - редкая клещевая инфекция. Пациенты должны проверить себя или пройти осмотр на предмет укусов клещей, если они находятся в зоне риска. Наличие лихорадки, утомляемости и гемолитической анемии требует диагностического подтверждения путем выявления паразитов в эритроцитах в мазке крови и с помощью специфических серологических тестов . Хинин (с клиндамицином или без него ) обычно является эффективным средством лечения. [28]
  • Предупреждающее предупреждение - люди без работающей селезенки могут носить с собой карточку или носить специальный браслет или ожерелье, на котором написано, что у них нет работающей селезенки. Это предупредит медицинского работника о необходимости незамедлительно принять меры, если они серьезно заболеют, и не сможет уведомить их о своем состоянии. [29]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке. Запись OMIM 208530: изомерия правого предсердия; RAI. Университет Джона Хопкинса. [1]
  2. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке. Университет Джона Хопкинса. Запись в OMIM 271400: изолированная врожденная аспления; ICAS.
  3. ^ Общество лейкемии и лимфомы (2017). «Хронический лимфолейкоз» (PDF) . п. 15. Архивировано из оригинального (PDF) 18 июня 2018 года . Проверено 18 июня 2018 . ссылка на https://www.lls.org/leukemia/chronic-lymphocytic-leukemia/treatment/splenectomy
  4. ^ Lowenbraun, Стэнли (январь 1971). «Спленэктомия при болезни Ходжкина по поводу спленомегалии, цитопении и непереносимости миелосупрессивной химиотерапии» . Американский журнал медицины . 50 (1): 49–55. DOI : 10.1016 / 0002-9343 (71) 90204-X . PMID 5539576 . Проверено 18 июня 2018 . 
  5. ^ Xiros, Nikolao (март 2000). «Спленэктомия у пациентов со злокачественной неходжкинской лимфомой». Европейский журнал гематологии . 64 (3): 145–50. DOI : 10.1034 / j.1600-0609.2000.90079.x . PMID 10997879 . 
  6. ^ Halfdanarson, TR; Litzow, MR; Мюррей, Дж. А. (15 января 2007 г.). «Гематологические проявления целиакии» . Кровь . 109 (2): 412–421. DOI : 10.1182 / кровь-2006-07-031104 . PMC 1785098 . PMID 16973955 .  
  7. ^ Фергюсон, Энн; Hutton, MargaretM .; Максвелл, JD; Мюррей, Д. (январь 1970 г.). "Заболевания взрослых кликаков у больных с гипоспелезом". Ланцет . 295 (7639): 163–164. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (70) 90405-8 . PMID 4189238 . 
  8. ^ Тарантино, Джованни (2013). «Ось печень-селезенка: пересечение иммунитета, инфекций и метаболизма» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 19 (23): 3534–42. DOI : 10,3748 / wjg.v19.i23.3534 . ISSN 1007-9327 . PMC 3691032 . PMID 23801854 .   
  9. ^ Grosfeld JL, Ranochak JE (1976). «Возможна ли гемиспленэктомия и / или первичное восстановление селезенки?». J. Pediatr. Surg . 11 (3): 419–24. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (76) 80198-4 . PMID 957066 . 
  10. ^ Бадер-Менье Б., Готье Ф, Аршамбо Ф и др. (2001). «Долгосрочная оценка положительного эффекта субтотальной спленэктомии для лечения наследственного сфероцитоза» . Кровь . 97 (2): 399–403. DOI : 10.1182 / blood.V97.2.399 . PMID 11154215 . S2CID 22741973 .  
  11. ^ Пратль Б, Бенеш М., Лакнер Х и др. (2007). «Частичная эмболизация селезенки у детей с наследственным сфероцитозом». Европейский журнал гематологии . 80 (1): 76–80. DOI : 10.1111 / j.1600-0609.2007.00979.x . PMID 18028435 . 
  12. ^ Шейха А.К., Салих З.Т., Касназан К.Х. и др. (2007). «Профилактика обширной инфекции после спленэктомии у пациентов с талассемией путем частичной, а не полной спленэктомии» . Канадский журнал хирургии . 50 (5): 382–6. PMC 2386178 . PMID 18031639 .  
  13. ^ Кимбер C, Шпиц L, Дрейк D и др. (1998). «Выборная частичная спленэктомия в детстве». Журнал детской хирургии . 33 (6): 826–9. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (98) 90651-0 . PMID 9660206 . 
  14. ^ a b Бригден, ML (2001). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспелезией или гипоспелезом». Американский семейный врач . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 . 
  15. ^ а б Красная книга ААП 2006.
  16. ^ Каспер, Д. и др. (2015) Принципы внутренней медицины Харрисона. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education
  17. ^ «Спленэктомия и инфекции» (PDF) . Спленэктомия Trust. Март 2002. Архивировано из оригинального (PDF) 28 сентября 2007 года . Проверено 12 декабря 2006 . - перепечатка из Kent and Medway NHS и Social Care Partnership Trust
  18. ^ a b Рабочая группа Британского комитета по стандартам в области гематологии Целевая группа по клинической гематологии (1996). «Рекомендации по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой. Рабочая группа Британского комитета по стандартам в гематологии, рабочая группа по клинической гематологии» . BMJ . 312 (7028): 430–4. DOI : 10.1136 / bmj.312.7028.430 . PMC 2350106 . PMID 8601117 .  
  19. ^ Дэвис JM; и другие. (2001-06-02). «Профилактика и лечение инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой - обновленное руководство Британского комитета по стандартам в области гематологии» . BMJ . 312 (7028): 430–4. DOI : 10.1136 / bmj.312.7028.430 . PMC 2350106 . PMID 8601117 .   - опубликовано как ответ оригинальных авторов
  20. ^ Дэвис Дж. М., Барнс Р., Миллиган Д., Британский комитет по стандартам в гематологии - Рабочая группа Целевой группы по гематологии и онкологии (2002). «Обновление рекомендаций по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF) . Клиническая медицина . 2 (5): 440–3. DOI : 10.7861 / clinmedicine.2-5-440 . PMC 4953085 . PMID 12448592 . Архивировано из оригинального (PDF) 05.11.2009 . Проверено 1 февраля 2010 .   
  21. ^ Waghorn DJ (2001). «Обширная инфекция у пациентов с аспеленией: не соблюдаются современные передовые методы профилактики» . Журнал клинической патологии . 54 (3): 214–8. DOI : 10.1136 / jcp.54.3.214 . PMC 1731383 . PMID 11253134 .  
  22. Перейти ↑ Wick, Jeannette (1 сентября 2006 г.). «Аспления создает проблемы управления» . Аптека Таймс. Архивировано из оригинального 12 апреля 2013 года . Проверено 18 июня 2018 .
  23. ^ Хюбнер, Митчелл; Кристин, Кристин (июль 2015 г.). «Аспления и лихорадка» . Труды Медицинского центра Университета Бейлора. 2015 июл; 28 (3): 340–341 . 28 (3): 340–1. DOI : 10.1080 / 08998280.2015.11929267 . PMC 4462215 . PMID 26130882 .  
  24. ^ a b Объединенный комитет по вакцинации и иммунизации (21 декабря 2006 г.). «Глава 7: Иммунизация лиц с сопутствующими заболеваниями» . В редакторах Солсбери Д., Рамзи М., Ноукс К. (ред.). Иммунизация против инфекционных заболеваний, 2006 г. (PDF) . Эдинбург: канцелярские товары. ISBN  978-0-11-322528-6.- см. страницы 50-1 и таблицу 7.1.
  25. ^ «Менингококковая инфекция - дети и взрослые с аспленией или дисфункцией селезенки» (PDF) . Иммунизация против инфекционных заболеваний - «Зеленая книга» (PDF) . 24 августа 2009 года [2006]. п. 244.
  26. ^ Главный врач (2001). «Менингококковая иммунизация для пациентов с аспеленией» (PDF) . Профессиональное письмо: Главный врач - Актуальные вопросы вакцин и иммунизации . Департамент здравоохранения. 1 : 4 . Проверено 7 ноября 2009 . [ постоянная мертвая ссылка ]
  27. Перейти ↑ Boone KE, Watters DA (ноябрь 1995 г.). «Заболеваемость малярией после спленэктомии в Папуа-Новой Гвинее» . BMJ . 311 (7015): 1273. DOI : 10.1136 / bmj.311.7015.1273 . PMC 2551185 . PMID 7496237 .  
  28. ^ a b «Рекомендации по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF) . Уилтон, Корк, Ирландия: Управление здравоохранения, Южный регион. Сентябрь 2002 г.
  29. ^ Агентство общественного здравоохранения HSC. «Карточка-кошелек для спленэктомии» . Агентство общественного здравоохранения HSC . Белфаст. Архивировано 2 августа 2019 года . Проверено 1 августа 2019 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D73.0 , Q89.0
  • МКБ - 9-СМ : 289.59 , 759.01
  • OMIM : 208530 % 271400 208540
  • СНОМЕД КТ : 707147002
Внешние ресурсы
  • eMedicine : пед / 150 радио / 58
  • Пациент Великобритания : Asplenia