Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Карбамоилфосфат - это анион, имеющий биохимическое значение. У наземных животных он является промежуточным метаболитом в удалении азота через цикл мочевины и синтезе пиримидинов . Его ферментативный аналог, карбамоилфосфатсинтетаза I (CPS I), взаимодействует с классом молекул, называемых сиртуинами , НАД-зависимыми протеиндеацетилазами и АТФ с образованием карбамоилфосфата. Затем CP входит в цикл мочевины, в котором он реагирует с орнитином (процесс, катализируемый ферментом орнитинтранскарбамилазой ) с образованием цитруллина .

Производство [ править ]

Он производится из бикарбоната , аммиака (полученного из аминокислот ) и фосфата (из АТФ ). [1] Синтез катализируется ферментом карбамоилфосфатсинтетазой . [1] Здесь используются три следующие реакции:

  • HCO-
    3
    + АТФ → АДФ + HO – C (O) –OPO2-
    3
    (карбоксилфосфат)
  • HO – C (O) –OPO2-
    3
    + NH 3 + OH -HPO2-
    4
    + - O – C (O) NH 2 + H 2 O
  • - O – C (O) NH 2 + АТФ → АДФ + H
    2
    NC (O) OPO2-
    3

Клиническое значение [ править ]

Дефект фермента CPS I и последующий дефицит продукции карбамоилфосфата были связаны с гипераммониемией у людей. [2]

См. Также [ править ]

  • Орнитин-транскарбамилаза
  • Цитруллин
  • Цикл мочевины

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Бхагаван, Невада; Ха, Чунг-Ын (01.01.2015), Бхагаван, Невада; Ха, Чунг-Ын (ред.), «Глава 15 - Белковый и аминокислотный метаболизм» , Основы медицинской биохимии (второе издание) , Сан-Диего: Academic Press, стр. 227–268, doi : 10.1016 / b978-0- 12-416687-5.00015-4 , ISBN 978-0-12-416687-5, получено 17 декабря 2020 г.
  2. Накагава, Такаши; Ломб, Дэвид Дж .; Haigis, Marcia C .; Гуаренте, Леонард (2009-05-01). «SIRT5 деацетилирует карбамоилфосфатсинтетазу 1 и регулирует цикл мочевины» . Cell . 137 (3): 560–570. DOI : 10.1016 / j.cell.2009.02.026 . ISSN 0092-8674 . PMC 2698666 . PMID 19410549 .   

Библиография [ править ]

  • Нельсон, Дэвид Л .; Кокс, Майкл М. (2005). Четвертое издание Принципов биохимии Ленингера . Нью-Йорк: WH Freeman и компания. ISBN 978-0716743392.
  • «SIRT5 деацетилирует карбамоилфосфатсинтетазу 1 и регулирует цикл мочевины». Клетка. 137 (3): 560–570. 2009-05-01. DOI: 10.1016 / j.cell.2009.02.026. ISSN 0092-8674.