Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Карнитин
Carnitine.svg
Карнитин-3D-структура.png
Клинические данные
AHFS / Drugs.comПодробная информация для потребителей Micromedex
Пути
администрирования		Пероральный , внутривенный
Код УВД
Легальное положение
Легальное положение
Фармакокинетические данные
Биодоступность<10%
Связывание с белкамиНикто
Метаболизмнемного [ требуется разъяснение ]
ЭкскрецияМоча (> 95%)
Идентификаторы
Количество CAS
PubChem CID
DrugBank
ChemSpider
UNII
КЕГГ
ЧЭБИ
ЧЭМБЛ
CompTox Dashboard ( EPA )
ECHA InfoCard100.006.343 Отредактируйте это в Викиданных
Химические и физические данные
ФормулаC 7 H 15 N O 3
Молярная масса161,201  г · моль -1
3D модель ( JSmol )
 ☒NпроверитьY (что это?) (проверить)  

Карнитин - это соединение четвертичного аммония, участвующее в метаболизме у большинства млекопитающих, растений и некоторых бактерий. [1] [2] [3] [4] Поддерживая энергетический метаболизм, карнитин транспортирует длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии для окисления для производства энергии, а также участвует в удалении продуктов метаболизма из клеток. [3] Учитывая его ключевую метаболическую роль, карнитин концентрируется в тканях, таких как скелет и сердечная мышца, которые метаболизируют жирные кислоты в качестве источника энергии. [3] Здоровые люди, в том числе строгиевегетарианцы синтезируют достаточно L-карнитина in vivo, чтобы не требовать дополнительных добавок . [1]

Карнитин существует как один из двух стереоизомеров (два энантиомера d- карнитин ( S - (+) -) и l- карнитин ( R - (-) -)). [5] Оба являются биологически активными, но только l- карнитин в природе встречается у животных, а d- карнитин токсичен, поскольку подавляет активность l-формы . [6] При комнатной температуре чистый карнитин представляет собой белый порошок и водорастворимый цвиттерион с низкой токсичностью. Полученный из аминокислот [7] карнитин был впервые извлечен из мясных экстрактов в 1905 году, что привело к его названию от латинского "caro / carnis "или плоть. [2]

Некоторые люди с генетическими или медицинскими нарушениями (например, недоношенные дети) не могут вырабатывать достаточно карнитина, что требует пищевых добавок. [1] [3] [4] [8] Предварительные клинические исследования показывают, что он может улучшить функцию сердца у людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями или невропатией у людей, получающих химиотерапию . [9] [1] Несмотря на то, что спортсмены часто употребляют добавки карнитина для улучшения работоспособности или восстановления, нет достаточных высококачественных клинических доказательств, указывающих на то, что он приносит какую-либо пользу. [3] [4]

Биосинтез и метаболизм [ править ]

Основная статья: биосинтез карнитина
Биосинтез карнитина

Многие эукариоты обладают способностью синтезировать карнитин, в том числе и люди. [1] [3] Люди синтезируют карнитин из субстрата TML (6- N- триметиллизин), который, в свою очередь, является производным метилирования аминокислоты лизина . [1] TML затем гидроксилируется в гидрокситриметиллизин (HTML) триметиллизиндиоксигеназой (TMLD), что требует присутствия аскорбиновой кислоты и железа. Затем HTML расщепляется альдолазой HTML ( пиридоксальфосфат, требующий фермента), давая 4-триметиламинобутиральдегид (TMABA) и глицин . TMABA тогдадегидрирован в гамма-бутиробетаин в NAD + -зависимой реакции, катализируемой дегидрогеназой TMABA. [1] Гамма-бутиробетаин затем гидроксилируется гамма-бутиробетаин-гидроксилазой ( фермент, связывающий цинк [10] ) до l- карнитина, для чего требуется железо в форме Fe 2+ . [1] [11]

Карнитин участвует в транспортировке жирных кислот через митохондриальную мембрану, образуя сложный эфир ацетилкарнитина с длинной цепью и транспортируясь карнитин-пальмитоилтрансферазой I и карнитин-пальмитоилтрансферазой II . [12] Карнитин также играет роль в стабилизации уровней ацетил-КоА и кофермента А благодаря способности принимать или отдавать ацетильную группу. [1]

Тканевое распределение ферментов биосинтеза карнитина [ править ]

Распределение ферментов биосинтеза карнитина в тканях у людей указывает на то, что TMLD проявляет активность в печени, сердце, мышцах, головном мозге и наиболее высоко в почках. [13] Активность HTMLA обнаруживается в основном в печени. Скорость окисления TMABA самая высокая в печени, со значительной активностью также в почках. [1] [13]

Система шаттла карнитина [ править ]

Свободно плавающие жирные кислоты , высвобождаемые из жировой ткани в кровь, связываются с молекулой белка-носителя, известной как сывороточный альбумин, который переносит жирные кислоты в цитоплазму клеток-мишеней, таких как сердце, скелетные мышцы и другие тканевые клетки, где они используются в качестве топлива. Но прежде чем клетки-мишени смогут использовать жирные кислоты для производства АТФ и β-окисления , жирные кислоты с длиной цепи 14 или более атомов углерода должны быть активированы и впоследствии транспортированы в митохондриальный матрикс клеток в трех ферментативных реакциях карнитинового челнока . [14]

Первая реакция карнитинового челнока представляет собой двухэтапный процесс, катализируемый семейством изоферментов ацил-КоА-синтетазы, которые находятся во внешней митохондриальной мембране , где они способствуют активации жирных кислот, образуя тиоэфирную связь между жирными кислотами. карбоксильная группа и тиоловая группа кофермента А с образованием жирного ацила-КоА. [14]

На первой стадии реакции ацил-КоА-синтетаза катализирует перенос аденозинмонофосфатной группы (АМФ) от молекулы АТФ на жирную кислоту, образуя промежуточный жирный ацил-аденилат и пирофосфатную группу (PP i ). Пирофосфат , образованный в результате гидролиза два высоких энергии связей в АТФ, немедленно гидролизуются до два молекулы Р я по неорганическим пирофосфатазам. Эта реакция в высшей степени эксергонична, что ускоряет реакцию активации и делает ее более благоприятной. На втором этапе тиольная группа цитозольного кофермента А атакует ациладенилат, вытесняя АМФ с образованием тиоэфира жирного ацил-КоА. [14]

Во второй реакции ацил-КоА временно присоединяется к гидроксильной группе карнитина с образованием жирного ацил-карнитина. Эта переэтерификация катализируется ферментом, обнаруженным во внешней мембране митохондрий, известным как карнитинацилтрансфераза 1 (также называемая карнитин пальмитоилтрансфераза 1, CPT1). [14]

Образовавшийся жирный ацилкарнитиновый эфир затем диффундирует через межмембранное пространство и попадает в матрикс за счет облегченной диффузии через карнитин-ацилкарнитинтранслоказу (CACT), расположенную на внутренней митохондриальной мембране. Этот антипортер возвращает одну молекулу карнитина из матрицы в межмембранное пространство на каждую молекулу жирного ацилкарнитина, которая перемещается в матрицу. [14]

В третьей и последней реакции карнитинового челнока жирная ацильная группа переносится с жирного ацилкарнитина на кофермент А, регенерируя жирный ацил-КоА и свободную молекулу карнитина. Эта реакция происходит в митохондриальном матриксе и катализируется карнитин-ацилтрансферазой 2 (также называемой карнитин-пальмитоилтрансферазой 2, CPT2), которая расположена на внутренней поверхности внутренней митохондриальной мембраны. Образовавшаяся молекула карнитина затем перемещается обратно в межмембранное пространство тем же котранспортером (CACT), в то время как жирный ацил-КоА вступает в β-окисление . [14]

Регулирование β-окисления жирных кислот [ править ]

Опосредованный карнитином процесс входа является фактором, ограничивающим скорость окисления жирных кислот, и важным моментом регуляции. [14]

Запрещение [ править ]

Печень начинает активно вырабатывать триглицериды из избытка глюкозы, когда она снабжается глюкозой, которая не может быть окислена или сохранена в виде гликогена. Это увеличивает концентрацию малонил-КоА , первого промежуточного продукта в синтезе жирных кислот, что приводит к ингибированию карнитинацилтрансферазы 1, тем самым предотвращая проникновение жирных кислот в матрикс митохондрий для β-окисления . Это ингибирование предотвращает распад жирных кислот во время синтеза. [14]

Активация [ править ]

Активация карнитинового челнока происходит из-за необходимости окисления жирных кислот, которое требуется для производства энергии. Во время сильного сокращения мышц или во время голодания концентрация АТФ снижается, а концентрация АМФ увеличивается, что приводит к активации АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK). AMPK фосфорилирует ацетил-КоА-карбоксилазу , которая обычно катализирует синтез малонил-КоА. Это фосфорилирование ингибирует ацетил-КоА-карбоксилазу, что, в свою очередь, снижает концентрацию малонил-КоА. Более низкие уровни малонил-КоА подавляют карнитинацилтрансферазу 1, позволяя жирным кислотам импортировать митохондрии, в конечном итоге пополняя запасы АТФ . [14]

Факторы транскрипции [ править ]

Альфа-рецептор, активируемый пролифератором пероксисом (PPAR α ), представляет собой ядерный рецептор, который функционирует как фактор транскрипции . Он действует в мышцах, жировой ткани и печени, чтобы включить набор генов, необходимых для окисления жирных кислот, включая переносчики жирных кислот карнитин-ацилтрансферазы 1 и 2, жирные ацил-КоА дегидрогеназы для коротких, средних, длительных и очень длительных ацильные цепи и родственные ферменты. [14]

PPAR α действует как фактор транскрипции в двух случаях; как упоминалось ранее, когда возникает повышенная потребность в энергии в результате катаболизма жиров, например, во время голодания между приемами пищи или при длительном голодании. Кроме того, переход от эмбрионального к неонатальному метаболизму в сердце. У плода источниками топлива в сердечной мышце являются глюкоза и лактат, но в сердце новорожденного жирные кислоты являются основным топливом, которое требует активации PPAR α , чтобы он, в свою очередь, мог активировать гены, необходимые для метаболизма жирных кислот в организме. этот этап. [14]

Метаболические нарушения окисления жирных кислот [ править ]

Выявлено более 20 генетических дефектов транспорта или окисления жирных кислот у человека. В случае дефекта окисления жирных кислот ацилкарнитины накапливаются в митохондриях и переносятся в цитозоль, а затем в кровь. Уровни ацилкарнитина в плазме новорожденных можно определить в небольшом образце крови с помощью тандемной масс-спектрометрии . [14]

Когда β- окисление является дефектным из-за мутации или дефицита карнитина, ω-окисление жирных кислот становится более важным для млекопитающих. Фактически, ω-окисление жирных кислот - это еще один путь деградации ЖК у некоторых видов позвоночных и млекопитающих, который происходит в эндоплазматическом ретикулуме печени и почек, это окисление ω (омега) углерода - углерода, наиболее удаленного от карбоксильная группа (в отличие от окисления, которое происходит на карбоксильном конце жирной кислоты в митохондриях). [1] [14]

Физиологические эффекты [ править ]

В качестве примера нормального синтеза человек весом 70 кг (150 фунтов) вырабатывает 11–34 мг карнитина в день. [1] Взрослые, которые едят смешанную диету из красного мяса и других продуктов животного происхождения , потребляют около 60–180 мг карнитина в день, в то время как веганы потребляют около 10–12 мг в день. [3] Большая часть (54–86%) карнитина, полученного с пищей, всасывается в тонком кишечнике, прежде чем попасть в кровь. [3] Общее содержание карнитина в организме составляет около 20 граммов (0,71 унции) у человека весом 70 кг (150 фунтов), причем почти весь он содержится в клетках скелетных мышц. [3] Карнитин метаболизируется со скоростью около 400 мкмоль в день, что составляет менее 1% от общих запасов тела.[15]

Дефицит [ править ]

Дополнительная информация: Системный первичный дефицит карнитина

Дефицит карнитина редко встречается у здоровых людей без метаболических нарушений, что указывает на то, что у большинства людей нормальный, адекватный уровень карнитина, который обычно вырабатывается в результате метаболизма жирных кислот. [1] Одно исследование показало, что веганы не проявляют признаков дефицита карнитина. [1] Младенцы, особенно недоношенные , имеют низкие запасы карнитина, что при необходимости требует использования обогащенных карнитином детских смесей в качестве замены грудного молока . [1]

Существует два типа состояний дефицита карнитина. Первичный дефицит карнитина - это генетическое нарушение клеточной системы переносчиков карнитина, которое обычно проявляется к пяти годам с симптомами кардиомиопатии, слабости скелетных мышц и гипогликемии. [1] [3] Вторичный дефицит карнитина может возникать в результате определенных заболеваний, таких как хроническая почечная недостаточность , или в условиях, снижающих всасывание карнитина или увеличивающих его выведение, таких как прием антибиотиков , недоедание и плохое всасывание после пищеварения . [1] [3] [16]

Дополнение [ править ]

Карнитин изучался при различных кардиометаболических состояниях, что указывает на его использование в качестве вспомогательного средства при сердечных заболеваниях и диабете , а также при многих других заболеваниях. [1] Карнитин не влияет на предотвращение смертности, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, [17] и не оказывает значительного влияния на липиды крови . [18] Карнитин не влияет на большинство параметров терминальной стадии почечной недостаточности, хотя может снижать уровень c-реактивного белка . [19]

Несмотря на широко распространенный среди спортсменов интерес к использованию карнитина для улучшения результатов упражнений, подавления мышечных судорог или ускорения восстановления после физических тренировок , качество исследований этих возможных преимуществ было низким, что не позволяет сделать вывод о каком-либо эффекте. [1] [3] При дозировке 2-6 граммов (0,071-0,212 унции) в день в течение месяца не было убедительных доказательств того, что карнитин влияет на упражнения или физическую работоспособность. [3] Добавки карнитина не улучшают потребление кислорода или метаболические функции во время тренировок, а также не увеличивают количество карнитина в мышцах. [1] [3] Фактически, вопреки различным заблуждениям, L-карнитин также не влияет нажировой обмен , т. е. сжигание жира без упражнений. [20]

Мужское бесплодие [ править ]

Содержание карнитина в семенной жидкости напрямую связано с количеством и подвижностью сперматозоидов, что позволяет предположить, что это соединение может быть полезным при лечении мужского бесплодия. Одно исследование пришло к выводу, что добавление карнитина может улучшить качество спермы, и заявленные преимущества могут быть связаны с повышенным окислением митохондриальных жирных кислот (обеспечивающим больше энергии для сперматозоидов) и снижением гибели клеток в семенниках мышей, подвергшихся физическому стрессу. [21]

Сердечно-сосудистые заболевания и заболевания периферических артерий [ править ]

Несколько исследований подтвердили эффективность дополнительного карнитина в лечении ишемии сердца (ограничение кровотока к сердцу) и заболеваний периферических артерий. Если уровень карнитина в пораженной сердечной мышце низкий, дополнительные количества могут противодействовать токсическому действию свободных жирных кислот и улучшать углеводный обмен . [22] Карнитин обладает противоишемическими свойствами при пероральном и инъекционном применении. [23] [24]

Атеросклероз [ править ]

Koeth et al. Из клиники Кливленда сообщили, что карнитин [25] из мяса животных (в четыре раза больше в красном мясе, чем в рыбе или курице), а также фосфатидилхолин из яичного желтка превращаются кишечными бактериями в триметиламин ( соединение, вызывающее уремический запах изо рта). Триметиламин окисляется в печени до N- оксида триметиламина (TMAO), который вызывает атеросклероз у животных. У пациентов из верхнего квартиля ТМАО трехлетний риск инсульта, смерти или инфаркта миокарда увеличился в 2,5 раза.

Ключевой вопрос заключается в том, что веганы, потреблявшие l- карнитин, не производили ТМАО, потому что у них не было кишечных бактерий, которые производят ТМА из карнитина. [26]

Сахарный диабет 2 типа [ править ]

Диабет 2 типа , который характеризуется резистентностью к инсулину , может быть связан с нарушением окисления жирных кислот в мышцах. Несколько исследований показывают, что добавление карнитина может оказывать положительное влияние на утилизацию глюкозы и уменьшать диабетическую невропатию . [27]

СПИД и ВИЧ [ править ]

Обычно у ВИЧ- инфицированных пациентов накапливается жир в одних частях тела и теряется жир в других, помимо высокого уровня жиров в крови ( гиперлипидемия ) и инсулинорезистентности , известной как синдром липдистрофии. Этот синдром вызывает дефицит l- карнитина, который вызывает нарушение жирового обмена в митохондриях. [28] Прием карнитина у ВИЧ-инфицированных может замедлить гибель лимфоцитов, уменьшить невропатию и благоприятно повлиять на уровень липидов в крови. [28]

Гемодиализ

Иммунная система [ править ]

В качестве добавки L-карнитин помогает против COVID-19 и микоплазмы, уменьшая такие симптомы, как кашель. L-карнитин более полезен для мужчин (см. Мужскую фертильность выше). Эта гендерная связь также может объяснить более высокий уровень смертности от COVID-19 среди мужчин [29]

Почечная недостаточность в конечной стадии и гемодиализ [ править ]

Почки способствуют общему гомеостазу в организме, включая уровень карнитина. В случае почечной недостаточности повышение выведения карнитина с мочой, снижение эндогенного синтеза и плохое питание в результате анорексии, вызванной заболеванием, могут привести к дефициту карнитина. Уровень карнитина в крови и запасы мышц могут стать очень низкими, что может способствовать анемии , мышечной слабости, утомляемости, изменению уровня жиров в крови и сердечным заболеваниям. Некоторые исследования показали, что добавление высоких доз l- карнитина (часто вводимого путем инъекций) может помочь в лечении анемии . [30] [31]

Источники [ править ]

Форма, присутствующая в организме, - это l- карнитин, который также присутствует в пище. Источниками пищи, богатыми l- карнитином, являются продукты животного происхождения, особенно говядина и свинина. [1] Более красное мясо, как правило, имеет более высокий уровень l- карнитина. [16] [18] [32] Взрослые, соблюдающие разнообразные диеты, содержащие продукты животного происхождения, получают около 60–180 мг карнитина в день. [33] Веганы получают значительно меньше (около 10–12 мг), так как в их рационе отсутствуют продукты животного происхождения, богатые карнитином. Примерно от 54% до 86% пищевого карнитина всасывается в тонком кишечнике, а затем попадает в кровь. [16] [33]Даже диета с низким содержанием карнитина мало влияет на общее содержание карнитина, поскольку почки сохраняют карнитин. [16] [18]

Избранные пищевые источники карнитина [1]
ЕдаМиллиграммы (мг)
Стейк из говядины, приготовленный, 4 унции (110 г)56–162
Приготовленный говяжий фарш, 110 г (4 унции)87–99
Молоко, цельное, 1 стакан (237 г)8
Треска, приготовленная, 4 унции (110 г)4–7
Куриная грудка, приготовленная, 4 унции (110 г)3–5
Мороженое, ½ стакана (125 мл)3
Сыр, чеддер, 2 унции (57 г)2
Цельнозерновой хлеб, 2 ломтика0,2
Спаржа, приготовленная, ½ стакана (62 г)0,1

В целом, всеядные люди ежедневно потребляют от 2 до 12  мкмоль  кг -1 массы тела, что составляет 75% карнитина в организме. Люди эндогенно вырабатывают 1,2 мкмоль кг -1 массы тела карнитина ежедневно, что составляет 25% карнитина в организме. [34] [35] [36] Строгие вегетарианцы получают мало карнитина из пищевых источников (0,1 мкмоль кг -1 веса тела в день), поскольку он в основном содержится в продуктах животного происхождения. [1] [35] [37]

Рекомендуемые дозы карнитина [ править ]

В 1989 году Совет по пищевым продуктам и питанию пришел к выводу, что карнитин не является важным питательным веществом, поскольку здоровая человеческая печень и почки синтезируют достаточное количество карнитина из лизина и метионина для удовлетворения ежедневных потребностей организма без необходимости употребления его из добавок или пищи. [16] [32] Кроме того, FNB не установил рекомендуемые нормы потребления карнитина (DRI). [38]

Дополнительные источники карнитина [ править ]

1- карнитин, ацетил- 1- карнитин и пропионил- 1- карнитин доступны в виде таблеток или порошков для пищевых добавок . [3] Это также препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения первичных и некоторых вторичных синдромов дефицита карнитина. [3]

Взаимодействие с лекарствами и побочные эффекты [ править ]

Карнитин взаимодействует с пивалатом -conjugated антибиотиков , такими как pivampicillin . Хронический прием этих антибиотиков увеличивает выведение пивалоил-карнитина, что может привести к истощению карнитина. [16] [33] Лечение противосудорожными средствами вальпроевой кислотой , фенобарбиталом , фенитоином или карбамазепином значительно снижает уровень карнитина в крови. [4] [39]

При приеме примерно 3 граммов (0,11 унции) в день карнитин может вызывать тошноту , рвоту, спазмы в животе, диарею и неприятный запах рыбы. [4] Другие возможные побочные эффекты включают кожную сыпь , мышечную слабость или судороги у людей с эпилепсией . [4]

История [ править ]

Левокарнитин был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США в качестве нового молекулярного соединения под торговой маркой Carnitor 27 декабря 1985 г. [4] [5]

См. Также [ править ]

  • Ацетилкарнитин
  • Гамма-бутиробетаиндиоксигеназа
  • Глицин пропионил- 1- карнитин (GPLC)
  • Мельдоний
  • Системный первичный дефицит карнитина

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w «L-карнитин» . Информационный центр по микронутриентам, Институт Линуса Полинга, Университет штата Орегон, Корваллис, Орегон. 2019-12-01 . Проверено 29 апреля 2020 .
  2. ^ a b Бремер J (октябрь 1983 г.). «Карнитин - обмен веществ и функции». Физиологические обзоры . 63 (4): 1420–80. DOI : 10.1152 / Physrev.1983.63.4.1420 . PMID 6361812 . 
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p "Карнитин" . Управление диетических добавок Национального института здоровья США. 2017-10-10 . Проверено 29 апреля 2020 .
  4. ^ a b c d e f g «L-карнитин: использование, польза и дозировка» . Drugs.com. 2020-01-20 . Проверено 29 апреля 2020 .
  5. ^ а б «Левокарнитин» . PubChem, Национальная медицинская библиотека, Национальные институты здравоохранения США. 2020-04-25 . Проверено 29 апреля 2020 .
  6. ^ Мацуока М, Igisu Н (июль 1993). «Сравнение эффектов L-карнитина, D-карнитина и ацетил-L-карнитина на нейротоксичность аммиака». Биохимическая фармакология . 46 (1): 159–64. DOI : 10.1016 / 0006-2952 (93) 90360-9 . PMID 8347126 . 
  7. ^ Cox RA, Hoppel CL (декабрь 1973). «Биосинтез карнитина и 4-N-триметиламинобутирата из 6-N-триметил-лизина» . Биохимический журнал . 136 (4): 1083–90. DOI : 10.1042 / bj1361083 . PMC 1166060 . PMID 4786530 .  
  8. ^ «Предисловие: Карнитин: уроки ста лет исследований». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): ix – xi. Ноябрь 2004 г. Bibcode : 2004NYASA1033D ... 9. . DOI : 10.1196 / Анналы.1320.019 . S2CID 90825633 . 
  9. ^ "L-карнитин" . Институт Линуса Полинга . 2014-04-23 . Проверено 25 августа 2020 .
  10. ^ Тарс К., Румниекс Дж, Зелтинс А., Казакс А., Котеловица С., Леонцикс А. и др. (Август 2010 г.). «Кристаллическая структура гамма-бутиробетаингидроксилазы человека». Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях . 398 (4): 634–9. DOI : 10.1016 / j.bbrc.2010.06.121 . PMID 20599753 . 
  11. ^ Strijbis K, Ваз FM, Distel B (май 2010). «Энзимология пути биосинтеза карнитина» . IUBMB Life . 62 (5): 357–62. DOI : 10.1002 / iub.323 . PMID 20306513 . 
  12. ^ Фланаган JL, Симмонс PA, Vehige J, Willcox MD, Garrett Q (апрель 2010). «Роль карнитина в заболевании» . Питание и обмен веществ . 7 : 30. DOI : 10,1186 / 1743-7075-7-30 . PMC 2861661 . PMID 20398344 .  
  13. ^ a b Ребуш CJ, Engel AG (июнь 1980 г.). «Тканевое распределение ферментов биосинтеза карнитина в человеке». Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Общие вопросы . 630 (1): 22–9. DOI : 10.1016 / 0304-4165 (80) 90133-6 . PMID 6770910 . 
  14. ^ Б с д е е г ч я J к л м Нельсон Д.Л., Кокс М., Ленинджер Л. (2017). Принципы биохимии Ленингера (7-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WH Freeman and Company.
  15. ^ Стэнли CA (ноябрь 2004 г.). «Карнитинодефицитные расстройства у детей». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 42–51. Bibcode : 2004NYASA1033 ... 42S . DOI : 10.1196 / Анналы.1320.004 . PMID 15591002 . S2CID 33038902 .  
  16. ^ Б с д е е Rebouche CJ (1999). «Карнитин». В Shils ME, Olson JA, Shike M, Ross AC (ред.). Современное питание в здоровье и болезнях (9-е изд.). Нью-Йорк: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 505–12.
  17. ↑ Shang R, Sun Z, Li H (июль 2014 г.). «Эффективное дозирование-карнитина во вторичной профилактике сердечно-сосудистых заболеваний: систематический обзор и метаанализ» . BMC Сердечно-сосудистые заболевания . 14 : 88. DOI : 10,1186 / 1471-2261-14-88 . PMC 4223629 . PMID 25044037 .  
  18. ^ a b c Хуан Х, Сун Л., Чжан Х, Чжан Х, Чжан Дж, Чжао В. (1 января 2013 г.). «Влияние добавок ʟ-карнитина на профиль липидов сыворотки крови у пациентов, находящихся на гемодиализе: систематический обзор и метаанализ» . Исследование почек и артериального давления . 38 (1): 31–41. DOI : 10.1159 / 000355751 . PMID 24525835 . 
  19. ↑ Chen Y, Abbate M, Tang L, Cai G, Gong Z, Wei R, Zhou J, Chen X (февраль 2014 г.). «Добавка ʟ-карнитина для взрослых с терминальной стадией заболевания почек, требующей поддерживающего гемодиализа: систематический обзор и метаанализ» . Американский журнал клинического питания . 99 (2): 408–22. DOI : 10,3945 / ajcn.113.062802 . PMID 24368434 . 
  20. ^ «Факты о жидком L-карнитине: особенности, побочные эффекты, эффективность» . Фитнес-сайт о здоровом образе жизни . 2020-06-16 . Проверено 25 августа 2020 .
  21. ^ Ng CM, Blackman MR, Wang C, Swerdloff RS (ноябрь 2004 г.). «Роль карнитина в мужской репродуктивной системе». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 177–88. Bibcode : 2004NYASA1033..177N . DOI : 10.1196 / annals.1320.017 . PMID 15591015 . S2CID 23730681 .  
  22. ^ Johri AM, Heyland DK, хет MF, Кроуфорд B, Spence JD (август 2014). «Карнитиновая терапия для лечения метаболического синдрома и сердечно-сосудистых заболеваний: доказательства и противоречия» (печать, онлайн-обзор) . Питание, обмен веществ и сердечно-сосудистые заболевания . 24 (8): 808–14. DOI : 10.1016 / j.numecd.2014.03.007 . PMID 24837277 . Проверено 22 января +2016 .  
  23. ^ Ferrari R, Мерли Е, Cicchitelli G, D Меле, Fucili А, Ceconi С (ноябрь 2004 г.). «Терапевтические эффекты ʟ-карнитина и пропионил-ʟ-карнитина при сердечно-сосудистых заболеваниях: обзор». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 79–91. Bibcode : 2004NYASA1033 ... 79F . DOI : 10.1196 / annals.1320.007 . PMID 15591005 . S2CID 30890751 .  
  24. ^ Хайятт WR (ноябрь 2004). «Карнитин и заболевание периферических артерий». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 92–8. Bibcode : 2004NYASA1033 ... 92H . DOI : 10.1196 / annals.1320.008 . PMID 15591006 . S2CID 44725148 .  
  25. ^ Koeth РА, Ван Z, Левисон Б.С., Буфф JA, Орг Е, Шихай ЕТ, Бритт Е.Б., фу Х, У У, Ли L, Смит JD, ДиДонат JA, Чен Дж, Ли Н, В Г. Д., Льюис JD, Warrier М., Браун Дж. М., Краусс Р. М., Тан WH, Бушман Ф. Д., Лусис А. Дж., Хазен С. Л. (май 2013 г.). «Метаболизм-карнитина, питательного вещества, содержащегося в красном мясе, в кишечной микробиоте способствует развитию атеросклероза» . Природная медицина . 19 (5): 576–85. DOI : 10.1038 / nm.3145 . PMC 3650111 . PMID 23563705 .  
  26. ↑ Spence JD (28 июля 2016 г.). «Последние достижения в патогенезе, оценке и лечении атеросклероза» . F1000 Исследования . 5 : 1880. DOI : 10,12688 / f1000research.8459.1 . PMC 4965699 . PMID 27540477 .  
  27. ^ Bene J, K Hadzsiev, Melegh B (март 2018). «Роль карнитина и его производных в развитии и лечении диабета 2 типа» . Питание и диабет . 8 (1): 8. DOI : 10.1038 / s41387-018-0017-1 . PMC 5856836 . PMID 29549241 .  
  28. ^ a b Day L, Shikuma C, Gerschenson M (ноябрь 2004 г.). «Ацетил--карнитин для лечения липоатрофии ВИЧ». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 139–46. Bibcode : 2004NYASA1033..139D . DOI : 10.1196 / анналы.1320.013 . PMID 15591011 . S2CID 3042262 .  
  29. ^ COVID-19 Национальная группа по наблюдению за происшествиями в помещениях (2020-04-24). «COVID-19, Австралия: эпидемиологический отчет 12: отчетная неделя, заканчивающаяся в 23:59 по австралийскому стандартному времени 19 апреля 2020 года» . Инфекционные болезни Intelligence . 44 . DOI : 10,33321 / cdi.2020.44.36 . ISSN 2209-6051 . PMID 32343939 .  
  30. ^ Кальвани М, Benatti Р, Mancinelli А, Д Iddio S, Джордано В, Koverech А, Амато А, латунь ЕР (ноябрь 2004 г.). «Замена карнитина при терминальной стадии почечной недостаточности и гемодиализа». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 52–66. Bibcode : 2004NYASA1033 ... 52C . DOI : 10.1196 / Анналы.1320.005 . PMID 15591003 . S2CID 24470335 .  
  31. ^ Hurot JM, Cucherat M, M Haugh, Фуке D (март 2002). «Эффекты добавок ʟ-карнитина у пациентов на поддерживающем гемодиализе: систематический обзор». Журнал Американского общества нефрологов . 13 (3): 708–14. PMID 11856775 . 
  32. ^ a b Подкомитет Национального исследовательского совета (США) по десятому изданию рекомендуемых диетических норм (1989 г.). «Карнитин» (PDF) . Рекомендуемые диетические нормы (10-е изд.). Вашингтон, округ Колумбия: Пресса национальных академий . С. 265–266. PMID 25144070 .  
  33. ^ a b c Ребуш, CJ (2004). «Кинетика, фармакокинетика и регуляция метаболизма ʟ-карнитина и ацетил--карнитина». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1033 (1): 30–41. Bibcode : 2004NYASA1033 ... 30R . DOI : 10.1196 / анналы.1320.003 . PMID 15591001 . S2CID 24803029 .  
  34. ^ Rebouche, CJ (1996). «Роль биосинтеза карнитина и сохранение карнитина почками в генетических и приобретенных нарушениях метаболизма карнитина». In Seim, Германн; Лёстер, Хайнц (ред.). Карнитин: патобиохимические основы и клиническое применение . Бохум: Понте Пресс. С. 111–121. ISBN 9783920328249.
  35. ^ a b Rebouche CJ (декабрь 1992 г.). «Функция карнитина и потребности в течение жизненного цикла» . Журнал FASEB . 6 (15): 3379–86. DOI : 10.1096 / fasebj.6.15.1464372 . PMID 1464372 . 
  36. ^ Tein I, Bukovac SW, Се ZW (май 1996). «Характеристика переносчика карнитина плазмалеммы человека в культивируемых фибробластах кожи». Архивы биохимии и биофизики . 329 (2): 145–55. DOI : 10.1006 / abbi.1996.0203 . PMID 8638946 . 
  37. ^ Lombard KA, Olson AL, Нельсон SE, Rebouche CJ (август 1989). «Карнитиновый статус лактововегетарианцев и строгих вегетарианцев, взрослых и детей». Американский журнал клинического питания . 50 (2): 301–6. DOI : 10.1093 / ajcn / 50.2.301 . PMID 2756917 . 
  38. ^ «Карнитин: информационный бюллетень для специалистов в области здравоохранения» . Управление пищевых добавок, Национальные институты здравоохранения . 10 октября 2017 года . Проверено 12 января 2020 года .
  39. ^ Hug G, McGraw CA, Bates SR, Landrigan EA (ноябрь 1991). «Снижение концентрации карнитина в сыворотке крови во время противосудорожной терапии фенобарбиталом, вальпроевой кислотой, фенитоином и карбамазепином у детей». Журнал педиатрии . 119 (5): 799–802. DOI : 10.1016 / s0022-3476 (05) 80306-3 . PMID 1941389 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Молекула месяца в Бристольском университете