| Хроническая активная ВЭБ-инфекция | |
|---|---|
| Другие имена | CAEBV |
Хроническая активная инфекция ВЭБ или в ее расширенной форме, хроническая активная инфекция вирусом Эпштейна-Барра является очень редким и часто смертельным осложнением инфекции вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ), которое чаще всего встречается у детей или подростков азиатского или южноамериканского происхождения, хотя сообщалось о случаях у латиноамериканцев, европейцев и африканцев. [1] Он классифицируется как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра (т. Е. EBV + LPD ). [2]
Презентация [ править ]
Наиболее частые симптомы CAEBV включают: [1] [3] [4] [5]
- Высокая температура
- Гепатит
- Панцитопения
- Увеличение селезенки
- Повышенная чувствительность к укусам комаров.
Осложнения включают: [1] [3] [5]
- Интерстициальная пневмония
- Лимфома, включая В-клеточные, Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы [6]
- Гемофагоцитарный синдром
- Аневризмы коронарных артерий
- Отказ печени
- Карцинома носоглотки
- Аденокарцинома желудка
- ЦНС
- Перфорация кишечника
- Миокардит
- Периферическая невропатия
Патофизиология [ править ]
Он возникает из клеток, составляющих иммунную систему, чаще всего из Т-клеток и NK-клеток у азиатов / южноамериканцев и В-клеток в других расовых группах. [1] Различные цитокиновые аномалии были зарегистрированы у людей с CAEBV, примеры включают: [5] [7]
Есть также данные, подтверждающие роль TGF-β в заболевании. [7] Те, у кого развивается гемофагоцитарный синдром, часто демонстрируют аномально высокое количество IL-1β и IFN-γ. [8]
Диагноз [ править ]
Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Февраль 2019 г. ) |
Лечение [ править ]
Единственное известное лекарство от CAEBV - это трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (HSCT), при этом все другие варианты лечения ( ритуксимаб , цитотоксическая химиотерапия и иммуносупрессивная терапия) являются не более чем временными мерами. [1] [3] [5] [7]
Прогноз [ править ]
Без ТГСК состояние неизбежно фатально, и даже ТГСК не является гарантией, поскольку значительная часть пациентов умирает в результате прогрессирования заболевания. [8] Факторы, указывающие на плохой прогноз, включают: тромбоцитопению , позднее начало заболевания (возраст ≥ 8 лет) и вовлечение Т-лимфоцитов. [9]
Ссылки [ править ]
- ^ a b c d e Коэн, JI; Jaffe, ES; Дейл, JK; Питталуга, S; Heslop, HE; Руни, CM; Gottschalk, S; Боллард, CM; Рао, ВК; Marques, A; Бурбело, Полицейский; Турок, ИП; Фултон, Р. Уэйн, А.С.; Литтл, РФ; Каир, штат Массачусетс; Эль-Маллавани, Северная Каролина; Fowler, D; Sportes, C; Бишоп, MR; Уилсон, Вт; Straus, SE (31 марта 2011 г.). «Характеристика и лечение хронической активной болезни, вызванной вирусом Эпштейна-Барра: 28-летний опыт работы в США» . Кровь . 117 (22): 5835–5849. DOI : 10.1182 / кровь-2010-11-316745 . PMC 3112034 . PMID 21454450 .
- ^ Rezk SA, Чжао X, Вайс LM (июнь 2018). «Лимфоидные пролиферации, связанные с вирусом Эпштейна-Барра, обновление 2018 г.». Патология человека . 79 : 18–41. DOI : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .
- ^ a b c Кимура, H; Хосино, Y; Канегане, H; Цугэ, я; Окамура, Т; Кава, К; Моришима, Т. (15 июля 2001 г.). «Клинические и вирусологические характеристики хронической активной инфекции вирусом Эпштейна-Барра» (PDF) . Кровь . 98 (2): 280–286. DOI : 10.1182 / blood.V98.2.280 . PMID 11435294 .
- ^ Gotoh, K; Ито, Y; Шибата-Ватанабэ, Й; Кавада, Дж; Такахаши, Й; Ягасаки, H; Кодзима, S; Нишияма, Й; Кимура, H (15 мая 2008 г.). «Клинические и вирусологические характеристики 15 пациентов с хронической активной инфекцией вируса Эпштейна-Барра, получавших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток» (PDF) . Клинические инфекционные болезни . 46 (10): 1525–34. DOI : 10.1086 / 587671 . PMID 18419486 .
- ^ а б в г Лю, G; Xie, ZD; Zhao, SY; Ye, LJ; Wu, RH; Лю, CY; Ян, S; Джин, YK; Шен, KL (5 февраля 2009 г.). «Клинический анализ и последующее исследование хронической активной инфекции вируса Эпштейна-Барра в 53 педиатрических случаях» (PDF) . Китайский медицинский журнал . 122 (3): 262–6. DOI : 10,3760 / cma.j.issn.0366-6999.2009.03.005 (неактивный 2021-01-14). PMID 19236801 . CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
- ^ Ohtsuka, R; Abe, Y; Sada, E; Киясу, Дж; Асикари, А; Сирацучи, М; Нисимура, Дж; Такаянаги, Р. Охима, К. (2009). «Взрослый пациент с лимфопролиферативным заболеванием, ассоциированным с вирусом Эпштейна-Барра (EBV): хроническая активная EBV-инфекция или de novo экстранодальный естественный киллер (NK) / Т-клеточная лимфома, носовой тип?» (PDF) . Внутренняя медицина . 48 (6): 471–4. DOI : 10.2169 / internalmedicine.48.1346 . PMID 19293549 .
- ^ a b c Коэн, JI (июнь 2009 г.). «Оптимальное лечение хронической активной болезни Эпштейна-Барра» . Детская трансплантация . 13 (4): 393–396. DOI : 10.1111 / j.1399-3046.2008.01095.x . PMC 2776035 . PMID 19032417 .
- ^ а б Кимура, H; Хосино, Y; Хара, S; Sugaya, N; Кавада, Дж; Шибата, Й; Кодзима, S; Нагасака, Т; Кузусима, К; Моришима, Т. (15 февраля 2005 г.). «Различия между хронической активной инфекцией вируса Эпштейна-Барра типа Т-клеток и естественных клеток-киллеров» (PDF) . Журнал инфекционных болезней . 191 (4): 531–539. DOI : 10.1086 / 427239 . PMID 15655776 .
- ^ Кимура, H; Моришима, Т; Канегане, H; Охга, S; Хосино, Y; Маэда, А; Имаи, S; Окано, М; Морио, Т; Йокота, S; Цучия, S; Ячи, А; Имашуку, S; Кава, К; Вакигучи, H; Японская ассоциация исследований вируса Эпштейна-Барра и связанных с ним заболеваний (15 февраля 2003 г.). «Факторы прогноза хронической активной инфекции вируса Эпштейна-Барра» (PDF) . Журнал инфекционных болезней . 187 (4): 527–533. DOI : 10.1086 / 367988 . hdl : 10126/4219 . PMID 12599068 .
