Копропорфириноген I

Копропорфириноген I
Имена

Название ИЮПАК 3- [7,12,17-трис (2-карбоксиэтил) -3,8,13,18-тетраметил-5,10,15,20,21,22,23,24-октагидропорфирин-2-ил] пропановая кислота
Идентификаторы
Количество CAS	31110-56-2
3D модель ( JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	389645
PubChem CID	440776
CompTox Dashboard ( EPA )	DTXSID60331524
ИнЧИ InChI = 1 / C36H44N4O8 / c1-17-21 (5-9-33 (41) 42) 29-14-26-19 (3) 23 (7-11-35 (45) 46) 31 (39-26) 16-28-20 (4) 24 (8-12-36 (47) 48) 32 (40-28) 15-27-18 (2) 22 (6-10-34 (43) 44) 30 (38- 27) 13-25 (17) 37-29 / ч 37-40H, 5-16H2,1-4H3, (H, 41,42) (H, 43,44) (H, 45,46) (H, 47, 48) Ключ: WIUGGJKHYQIGNH-UHFFFAOYAR
Улыбки O = C (O) CCc1c (c5 [nH] c1Cc2 [nH] c (c (c2C) CCC (= O) O) Cc3c (c (c ([nH] 3) Cc4c (c (c ([nH] 4 ) C5) CCC (= O) O) C) CCC (= O) O) C) C.
Характеристики
Химическая формула	С ₃₆ H ₄₄ N ₄ O ₈
Молярная масса	660,757 г / моль
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
Ссылки на инфобоксы

Копропорфириноген I представляет собой изомер coproporphyrinogen III , A метаболического промежуточного в нормальном биосинтезе из гема . Соединение обычно не вырабатывается человеческим организмом; его образование и накопление вызывают порфирию . ^[1]

Разница между копропорфириногеном I и III заключается в расположении четырех карбоксиэтильных (группы «Р») и четырех метильных групп (группы «М»). I-изомер имеет последовательность MP-MP-MP-MP, тогда как в III-изомере это MP-MP-MP-PM с обратными двумя последними боковыми цепями.

Biosynthesys [ править ]

Копропорфириноген I не продуцируется нормальным путем биосинтеза порфиринов . Однако, если фермент уропорфириноген-III cosynthaseis отсутствует или неактивное соединение уропорфириногена I получает вместо уропорфириногена III . Фермент декарбоксилаза уропорфириноген III также будет действовать на изомер I, продуцируя копропорфириноген I: ^[2]^[1]

Реакция влечет за собой превращение четырех боковых цепей карбоксиметил ( уксусной кислоты ) в метильные группы с высвобождением четырех молекул диоксида углерода .

В отличие от изомера III, копропорфириноген I (который является цитотоксическим ) не подвергается дальнейшей переработке в организме, а накапливается. Такая ситуация возникает при патологическом состоянии под названием врожденная эритропоэтическая порфирия . ^[1]

Ссылки [ править ]

^ ^a ^b c С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. DOI : 10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x
↑ Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Вили и сыновья. DOI : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.

Эта статья по биохимии незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[sassa-1] С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. DOI : 10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x

[Hemes-2] Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Вили и сыновья. DOI : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.

[1]