Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Демиелинизирующая болезнь
МС Демиелинизация CD68 10xv2.jpg
Микрофотография демиелинизирующего MS-поражения: Иммуногистохимическое окрашивание на CD68 выделяет многочисленные макрофаги (коричневый цвет). Оригинальное увеличение 10х.
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Демиелинизирующие болезни любое заболевание , в нервной системе , в которой миелин оболочка нейронов повреждена. [1] Это повреждение нарушает передачу сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводящей способности вызывает дефицит чувствительности, движения, познания или других функций в зависимости от того, какие нервы задействованы.

Демиелинизирующие заболевания могут быть вызваны генетикой , инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями и другими неизвестными факторами. Предлагаемые причины демиелинизации включают генетические факторы и факторы окружающей среды, например, вызванные вирусной инфекцией или химическим воздействием. Фосфорорганическое отравление коммерческих инсектицидов , такие как овцы купание , гербициды , а также препараты лечения блох для домашних животных, а также может привести к нервным демиелинизации. [2] Хроническое воздействие нейролептиков может вызвать демиелинизацию. [3] Дефицит витамина B 12 также может привести к дисмиелинизации. [4] [5]

Демиелинизирующие заболевания традиционно подразделяются на два вида: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. [6] Вторая группа , выраженное dysmyelinating заболеваний с помощью Poser . [7]

В наиболее известном примере демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза , данные показали, что собственная иммунная система организма, по крайней мере, частично ответственна за это. Известно, что приобретенные клетки иммунной системы, называемые Т-клетками , присутствуют в месте поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками ), также способствуют повреждению. [8]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы и признаки демиелинизирующих заболеваний различны для каждого состояния. Эти симптомы и признаки могут присутствовать у человека с демиелинизирующим заболеванием: [9]

  • Нечеткое двоение в глазах ( диплопия )
  • Атаксия
  • Клонус
  • Дизартрия
  • Усталость
  • Неуклюжесть
  • Паралич руки
  • Гемипарез
  • Генитальная анестезия
  • Несогласованность
  • Парестезии
  • Глазной паралич (паралич черепных нервов)
  • Нарушение координации мышц
  • Слабость (мышца)
  • Потеря чувствительности
  • Нарушение зрения
  • Неврологические симптомы
  • Нетвердая походка
  • Спастический парапарез
  • Недержание мочи
  • Проблемы со слухом
  • Проблемы с речью

Эволюционные соображения [ править ]

Роль продолжительной корковой миелинизации в эволюции человека была определена как фактор, способствующий развитию некоторых случаев демиелинизирующего заболевания. В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальный паттерн постпубертатной миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, которые проявляются в раннем взрослом возрасте и в дальнейшем. Продолжительный период корковой миелинизации у людей может дать больше возможностей для нарушения миелинизации, что приведет к возникновению демиелинизирующего заболевания. [10] Кроме того, у людей объем префронтального белого вещества значительно выше, чем у других видов приматов, что подразумевает большую плотность миелина. [11] Повышенная плотность миелина у людей в результате продолжительной миелинизации может, следовательно, структурировать риск дегенерации и дисфункции миелина. Эволюционные соображения относительно роли пролонгированной корковой миелинизации как фактора риска демиелинизирующего заболевания особенно актуальны, учитывая, что гипотезы генетики и аутоиммунного дефицита не могут объяснить многие случаи демиелинизирующего заболевания. Как уже было сказано, такие заболевания, как рассеянный склероз, не могут быть объяснены только аутоиммунным дефицитом, но в значительной степени подразумевают влияние дефектных процессов развития на патогенез заболевания. [12] Таким образом, роль специфического для человека длительного периода корковой миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующего заболевания.

Диагноз [ править ]

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные методы / приемы:

  • Исключение других состояний с частично совпадающими симптомами [13]
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - это метод медицинской визуализации , используемый в радиологии для детальной визуализации внутренних структур тела. МРТ использует свойство ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод надежен, потому что МРТ оценивает изменения в плотности протонов. «Пятна» могут возникать в результате изменения содержания воды в головном мозге. [13] : 113
  • Вызванный потенциал - это электрический потенциал, регистрируемый нервной системой после предъявления стимула, обнаруживаемый электроэнцефалографией (ЭЭГ), электромиографией (ЭМГ) или другим методом электрофизиологической записи. [13] : 117
  • Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может быть чрезвычайно полезным при диагностике инфекций центральной нервной системы. СМЖ культура исследование может дать в микроорганизм , который вызвал инфекцию. [13]
  • Количественная протонная магнитно-резонансная спектроскопия (MRS) - это неинвазивный аналитический метод, который использовался для изучения метаболических изменений при опухолях мозга, инсультах, судорожных расстройствах, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях, поражающих мозг. Он также использовался для изучения метаболизма других органов, таких как мышцы. [13] : 309
  • Диагностические критерии относятся к определенной комбинации признаков, симптомов и результатов анализов, которые врач использует для постановки правильного диагноза. [13] : 320
  • Восстановление инверсии с ослаблением жидкости (FLAIR) использует последовательность импульсов для подавления спинномозговой жидкости и более четкого отображения поражений, и используется, например, при оценке рассеянного склероза.

Типы [ править ]

Демиелинизирующие заболевания можно разделить на заболевания, поражающие центральную нервную систему (ЦНС), и заболевания, поражающие периферическую нервную систему (ПНС). Также их можно классифицировать по наличию или отсутствию воспаления . Наконец, разделение может быть сделано на основе основной причины демиелинизации: болезненный процесс может быть демиелинизирующим миелинокластическим заболеванием , при котором миелин разрушается; или дисмиелинизирующий лейкодистрофический , при котором миелин является аномальным и дегенеративным.

CNS [ править ]

Демиелинизирующие расстройства центральной нервной системы включают:

  • Миелинокластические или демиелинизирующие расстройства:
    • Типичные формы рассеянного склероза
    • Оптический невромиелит или болезнь Девика
    • Идиопатические воспалительные демиелинизирующие заболевания
  • Лейкодистрофические или дисмиелинизирующие расстройства:
    • ЦНС невропатия , такие как те , которые получают витамин B 12 дефицита
    • Центральный миелинолиз моста
    • Миелопатии, такие как tabes dorsalis (сифилитическая миелопатия)
    • Лейкоэнцефалопатии, такие как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
    • Лейкодистрофии

Миелинокластические расстройства обычно связаны с такими симптомами, как неврит зрительного нерва и поперечный миелит , поскольку демиелинизирующее воспаление может поражать зрительный нерв или спинной мозг . Многие из них идиопаты . И миелинокластический, и лейкодистрофический формы заболевания могут приводить к демиелинизации пораженных участков центральной нервной системы .

PNS [ править ]

Синдром Гийена-Барре - демиелинизация

К демиелинизирующим заболеваниям периферической нервной системы относятся:

  • Синдром Гийена-Барре и его хронический аналог, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
  • Анти-MAG периферическая нейропатия
  • Болезнь Шарко – Мари – Тута и ее аналог Наследственная невропатия со склонностью к параличу от сдавления.
  • Состояния, связанные с дефицитом меди ( периферическая нейропатия , миелопатия и редко оптическая нейропатия )
  • Прогрессирующая воспалительная невропатия

Лечение [ править ]

См. Также: Рассеянный склероз § Лекарства и лечение рассеянного склероза

Лечение индивидуально для пациента и зависит от симптомов заболевания, а также от его прогрессирования. Улучшение жизни пациента может быть достигнуто за счет устранения симптомов или замедления темпов демиелинизации. Лечение может включать прием лекарств, изменение образа жизни (например, отказ от курения, более частый отдых и изменения в питании), консультирование, релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и в некоторых случаях глубокую таламическую стимуляцию головного мозга (для уменьшения тремора ). [13] : 227–248

Прогноз [ править ]

Прогноз зависит от самого состояния. Некоторые состояния, такие как рассеянный склероз, зависят от подтипа заболевания и различных характеристик пациента, таких как возраст, пол, начальные симптомы и степень инвалидности, которую испытывает пациент. [14] Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с РС на 5-10 лет ниже, чем у здоровых людей. [15]РС - это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Основания для MS неизвестны, но есть серьезные подозрения, что они связаны с иммунными реакциями против аутоантигенов, особенно белков миелина. Наиболее распространенная гипотеза заключается в том, что диалог между рецепторами Т-клеток и миелиновыми антигенами приводит к иммунной атаке на комплекс миелин-олигодендроциты. Эти взаимодействия между активными Т-клетками и миелиновыми антигенами вызывают массивную деструктивную воспалительную реакцию и способствуют продолжающейся пролиферации Т- и В-клеток и активации макрофагов, что поддерживает секрецию медиаторов воспаления. [16] Другие состояния, такие как миелинолиз центрального моста.около трети пациентов выздоравливают, а остальные две трети имеют инвалидность различной степени. [17] В некоторых случаях, таких как поперечный миелит , пациент может начать выздоровление уже через 2–12 недель после начала заболевания.

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость демиелинизирующими заболеваниями зависит от заболевания. Некоторые состояния, такие как спинная мышца, появляются преимущественно у мужчин и начинаются в среднем возрасте. Однако неврит зрительного нерва чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 35 лет. [18] Другие состояния, такие как рассеянный склероз, различаются по распространенности в зависимости от страны и населения. [19] Это состояние может появиться у детей и взрослых. [15]

Исследование [ править ]

Большая часть исследований, проводимых по демиелинизирующим заболеваниям, направлена ​​на обнаружение механизмов, с помощью которых эти расстройства функционируют, в попытке разработать терапию и лечение для людей, страдающих этими состояниями. Например, протеомика выявила несколько белков, которые вносят вклад в патофизиологию демиелинизирующих заболеваний. [20]

Например, COX-2 участвует в гибели олигодендроцитов в моделях демиелинизации на животных. [21] Присутствие миелиновых остатков коррелирует с повреждающим воспалением, а также с плохой регенерацией из-за присутствия ингибирующих миелиновых компонентов. [22] [23]

N-кадгерин экспрессируется в областях активной ремиелинизации и может играть важную роль в создании локальной среды, способствующей ремиелинизации. [24] Агонисты N-кадгерина были идентифицированы и наблюдались для стимуляции роста нейритов и миграции клеток, ключевых аспектов стимуляции роста аксонов и ремиелинизации после травмы или заболевания. [25]

Было показано, что иммуномодулирующие препараты, такие как финголимод , уменьшают иммуноопосредованное повреждение ЦНС, предотвращая дальнейшее повреждение у пациентов с РС. Препарат нацелен на роль макрофагов в прогрессировании заболевания. [26] [27]

Управление уровнями гормонов щитовидной железы может стать жизнеспособной стратегией для стимулирования ремиелинизации и предотвращения необратимых повреждений у пациентов с рассеянным склерозом. [28] Также было показано, что интраназальное введение апотрансферрина (АТФ) может защищать миелин и вызывать ремиелинизацию. [29] Наконец, электрическая стимуляция, которая активирует нервные стволовые клетки, может обеспечить метод, с помощью которого могут быть восстановлены области демиелинизации. [30]

У других животных [ править ]

Демиелинизирующие заболевания / расстройства были обнаружены во всем мире у различных животных. Некоторые из этих животных включают мышей, свиней, крупный рогатый скот, хомяков, крыс, овец, сиамских котят и несколько пород собак (включая чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоед, золотистый ретривер, люрчер, бернский зенненхунд, визла, веймаранер. , Австралийский шелковистый терьер и помеси). [31] [32]

Еще одно известное животное, способное заразиться демиелинизирующей болезнью, - это северный морской котик . Зигги Стар, самка северного морского котика, проходила лечение в Центре морских млекопитающих с марта 2014 г. [33] и была отмечена как первый зарегистрированный случай такого заболевания у морского млекопитающего. Позже она была доставлена ​​в Mystic Aquarium & Institute for Exploration для пожизненного ухода в качестве представителя общественности. [34]

См. Также [ править ]

  • Пограничный рассеянный склероз
  • The Lesion Project (рассеянный склероз)
  • Миелиновый проект
  • Фонд восстановления миелина

Ссылки [ править ]

  1. ^ " демиелинизирующая болезнь " в Медицинском словаре Дорланда
  2. Перейти ↑ Lotti M, Moretto A (2005). «Отсроченная полинейропатия, вызванная фосфорорганическими соединениями». Toxicol Ред . 24 (1): 37–49. DOI : 10.2165 / 00139709-200524010-00003 . PMID  16042503 .
  3. ^ Конопаске GT; Дорф-Петерсен К.А.; Sweet RA; и другие. (Апрель 2008 г.). «Влияние хронического воздействия антипсихотиков на количество астроцитов и олигодендроцитов у макак» . Биол. Психиатрия . 63 (8): 759–65. DOI : 10.1016 / j.biopsych.2007.08.018 . PMC 2386415 . PMID 17945195 .  
  4. ^ Агади S, Quach MM, Ханиф Z (2013). «Витаминно-зависимые эпилептические энцефалопатии у детей» . Лечение эпилепсии . 2013 : 510529. дои : 10,1155 / 2013/510529 . PMC 3745849 . PMID 23984056 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ Yoganathan S, M Варман, Oommen SP, Thomas M (2017). «История излечимой детской нейрорегрессии и диагностической дилеммы с глутаровой ацидурией I типа». J Pediatr Neurosci . 12 (4): 356–359. DOI : 10.4103 / jpn.JPN_35_17 . PMC 5890558 . PMID 29675077 .   CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  6. ^ Фернандес О .; Fernández VE; Герреро М. (2015). «Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы». Медицина . 11 (77): 4601–4609. DOI : 10.1016 / j.med.2015.04.001 .
  7. ^ Позер CM (1961). «Лейкодистрофия и концепция дисмиелинизации». Arch Neurol . 4 (3): 323–332. DOI : 10,1001 / archneur.1961.00450090089013 . PMID 13737358 . 
  8. ^ Лаэтольские (январь 2008). «Демиелинизация» . Архивировано 28 июля 2012 года.
  9. ^ «Симптомы демиелинизирующих расстройств - правильный диагноз». Правильный диагноз. Правильный диагноз, 01 февраля 2012 г. Интернет. 24 сен 2012
  10. Перейти ↑ Miller Daniel J (2012). «Длительная миелинизация в эволюции неокортекса человека» . PNAS . 109 (41): 16480–16485. Bibcode : 2012PNAS..10916480M . DOI : 10.1073 / pnas.1117943109 . PMC 3478650 . PMID 23012402 .  
  11. ^ Schoenemann, Thomas P .; Шихан Майкл Дж .; Глотцер Л. Дэниел (2005). «Объем префронтального белого вещества у людей непропорционально больше, чем у других приматов». Природа Неврологии . 8 (2): 242–52. DOI : 10.1038 / nn1394 . PMID 15665874 . 
  12. ^ Чоудхури Abhijit (2013). «Рассеянный склероз - это прежде всего нейродегенеративное заболевание». J Neural Transm . 120 (10): 1463–466. DOI : 10.1007 / s00702-013-1080-3 . PMID 23982272 . 
  13. ^ Б с д е е г Freedman, Mark S (2005). Достижения в неврологии Том 98: Рассеянный склероз и демиелинизирующие заболевания . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 112. ISBN 0781751705.
  14. ^ Weinshenker BG (1994). «Естественная история рассеянного склероза». Анна. Neurol . 36 (Дополнение): S6–11. DOI : 10.1002 / ana.410360704 . PMID 8017890 . 
  15. ^ a b Compston A, Coles A (октябрь 2008 г.). "Рассеянный склероз". Ланцет . 372 (9648): 1502–17. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (08) 61620-7 . PMID 18970977 . 
  16. ^ Минегар, Алиреза (2003). «Нарушение гематоэнцефалического барьера при рассеянном склерозе». Журнал рассеянного склероза . Журналы мудрецов. 9 (6): 540–549. DOI : 10.1191 / 1352458503ms965oa . PMID 14664465 . 
  17. ↑ Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации» . BMJ . 331 (7520): 829–30. DOI : 10.1136 / bmj.331.7520.829 . PMC 1246086 . PMID 16210283 .  
  18. Перейти ↑ Rodriguez M, Siva A, Cross SA, O'Brien PC, Kurland LT (1995). «Неврит зрительного нерва: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота». Неврология . 45 (2): 244–50. DOI : 10,1212 / WNL.45.2.244 . PMID 7854520 . 
  19. ↑ Rosati G (апрель 2001 г.). «Распространенность рассеянного склероза в мире: обновленная информация». Neurol. Sci . 22 (2): 117–39. DOI : 10.1007 / s100720170011 . PMID 11603614 . 
  20. ^ Ньюкомб, Дж .; Eriksson, B .; Ottervald, J .; Ян, Й .; Франзен, Б. (2005). «Извлечение и протеомный анализ белков из посмертного мозга нормального и рассеянного склероза». Журнал хроматографии B . 815 (1–2): 119–202. DOI : 10.1016 / j.jchromb.2004.10.073 . PMID 15652809 . 
  21. ^ Palumbo, S .; Тоскано, CD; Parente, L .; Weigert, R .; Бозетти, Ф. (2012). «Путь циклооксигеназы-2 через рецептор pge₂ ep2 способствует апоптозу олигодендроцитов при демиелинизации, индуцированной купризоном» . Журнал нейрохимии . 121 (3): 418–427. DOI : 10.1111 / j.1471-4159.2011.07363.x . PMC 3220805 . PMID 21699540 .  
  22. ^ Кларнер, Т .; Diederichs, F .; Berger, K .; Denecke, B .; Gan, L .; Van Der Valk, P .; Beyer, C .; Amor, S .; Кипп, М. (2012). «Миелиновые остатки регулируют воспалительные реакции в экспериментальной модели демиелинизации на животных и в очагах рассеянного склероза». Глия . 60 (10): 1468–1480. DOI : 10.1002 / glia.22367 . PMID 22689449 . 
  23. ^ Podbielska M, Banik NL, Kurowska E, Hogan EL (2013). «Восстановление миелина при рассеянном склерозе: проблема ремиелинизации» . Brain Sci . 3 (4): 1282–324. DOI : 10,3390 / brainsci3031282 . PMC 4061877 . PMID 24961530 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  24. ^ Hochmeister, S .; Ромаух, М; Бауэр, Дж; Зайферт-Хельд, Т; Weissert, R; Linington, C; Hurtung, HP; Fazekas, F; Сторч, МК (2012). «Повторная экспрессия n-кадгерина в ремиелинизирующих поражениях экспериментальной воспалительной демиелинизации». Экспериментальная неврология . 237 (1): 70–77. DOI : 10.1016 / j.expneurol.2012.06.010 . PMID 22735489 . 
  25. ^ Burden-Gulley, SM; Гейтс, TJ; Крейг, SEL; Gupta, M .; Брэди-Калнай, С.М. (2010). «Стимуляция роста n-кадгерин-зависимых нейритов низкомолекулярными агонистами пептидных миметиков мотива n-кадгерина hav». Пептиды . 31 (5): 842–849. DOI : 10.1016 / j.peptides.2010.02.002 . PMID 20153391 . 
  26. ^ Гасперини, C .; Руджери, С. (2012). «Разработка перорального средства для лечения рассеянного склероза - как первая доступная пероральная терапия, финголимод, изменит подход к терапевтической парадигме» . Дизайн, разработка и терапия лекарств . 6 : 175–186. DOI : 10.2147 / DDDT.S8927 . PMC 3414371 . PMID 22888218 .  
  27. ^ Рансохофф, РМ; Хауэр, кл; Родрикес, М. (2005). «Лечение демиелинизирующим заболеванием факторами роста - наконец, прыжок в свет». Направления иммунологии . 23 (11): 512–516. DOI : 10.1016 / S1471-4906 (02) 02321-9 . PMID 12401395 . 
  28. ^ Silverstroff, L .; Batucci, S .; Pasquini, J .; Франко, П. (2012). «Купризон-индуцированная демиелинизация в коре головного мозга крыс и влияние гормонов щитовидной железы на ремиелинизацию коры головного мозга». Экспериментальная неврология . 235 (1): 357–367. DOI : 10.1016 / j.expneurol.2012.02.018 . PMID 22421533 . 
  29. ^ Клаузи, MG; Паэс, ПМ; Campagnoni, AT; Паскини, Луизиана; Паскини, Дж. М.; Ахмадиани, А. (2012). «Интраназальное введение ATF защищает и восстанавливает белое вещество новорожденного после церебрального гипоксически-ишемического события». Глия . 60 (10): 1540–1554. DOI : 10.1002 / glia.22374 . PMID 22736466 . 
  30. ^ Шерафат, Массачусетс; Heibatollahi, M .; Mongabadi, S .; Moradi, F .; Javan, M .; Ахмадиани, А. (2012). «Стимуляция электромагнитным полем потенцирует восстановление эндогенного миелина путем привлечения субвентрикулярных нервных стволовых клеток в экспериментальной модели демиелинизации белого вещества». Журнал молекулярной неврологии . 48 (1): 144–153. DOI : 10.1007 / s12031-012-9791-8 . PMID 22588976 . 
  31. ^ Мерк Шарп; Dohme Corp (2011). «Ветеринарное руководство Merck - Демиелинизирующие заболевания: Введение» . Ветеринарное руководство Мерк . Архивировано 19 декабря 2010 года . Проверено 30 октября 2012 .
  32. ^ "Johnson RT. ДЕМИЛИНИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. В: Форум Института медицины (США) по микробным угрозам; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM и др., Редакторы. Инфекционная этиология хронических заболеваний: определение взаимосвязи, улучшение исследования и смягчение последствий: резюме семинара. Вашингтон (округ Колумбия): National Academies Press (США) " . NCBI . 2004 . Проверено 30 октября 2012 .
  33. ^ "Архивная копия" . Архивировано 25 октября 2016 года . Проверено 25 октября 2016 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
  34. ^ "У Зигги Стар неврологическое состояние" . Центр морских млекопитающих. Архивировано 19 февраля 2014 года . Проверено 2 февраля 2014 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G35 - G37 , G61.0
  • МКБ - 9-СМ : 340 - 341 , 357,0
  • MeSH : D003711
  • ЗаболеванияDB : 17472