Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера
Другие имена	Е. С. , реакция Айзенменгера , Эйзенменгер физиология , или Тардивная цианоз
Схематический рисунок, показывающий принципы синдрома Эйзенменгера
Специальность	Медицинская генетика

Синдром Айзенменгера определяются как процесс , в котором давно влево-вправо сердечная шунт , вызванная врожденным пороком сердца ( как правило, с дефектом межжелудочковой перегородки , дефект межпредсердной перегородки , или , реже, артериальный проток ) вызывает легочную гипертензию ^{[ 1] [2]} и, в конечном итоге, превращение шунта в синюшный шунт справа налево . Благодаря появлению скрининга плода с эхокардиографией в раннем возрасте, частота пороков сердца, прогрессирующих до болезни Эйзенменгера, снизилась.

Синдром Эйзенменгера у беременной матери может вызвать серьезные осложнения ^[3], хотя сообщалось об успешных родах. ^[4] Материнская смертность колеблется от 30% до 60% и может быть связана с обморочными состояниями , образованием тромбов в венах и путешествием в отдаленные места , гиповолемией, кровохарканьем или преэклампсией . Большинство смертей происходит во время родов или в течение первых недель после родов. ^[5] Беременные женщины с синдромом Эйзенменгера должны быть госпитализированы после 20-й недели беременности - или раньше, если наступит клиническое ухудшение.

Признаки и симптомы [ править ]

Удары ногтями в пальцах у пациента с синдромом Эйзенменгера. Впервые описанный Гиппократом , клуб также известен как «пальцы Гиппократа».

Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают следующее: ^{[ необходима ссылка ]}

• Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода)
• Высокое количество эритроцитов
• Опухшие или разбитые кончики пальцев ( удары дубинками )
• Обморок (также известный как обморок )
• Сердечная недостаточность
• Ненормальные сердечные ритмы
• Нарушения свертываемости крови
• Кровохарканье
• Недостаток железа
• Инфекции (эндокардит и пневмония)
• Проблемы с почками
• Гладить
• Подагра (редко) из-за повышенной резорбции и выработки мочевой кислоты с нарушением выведения ^[6]
• Камни в желчном пузыре

Причины [ править ]

Ряд врожденных пороков сердца может вызвать синдром Эйзенменгера, в том числе дефекта межпредсердной перегородки , дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , и более сложных типов бледной болезни сердца . ^[1]

Патогенез [ править ]

Причина, по которой синдром Эйзенменгера часто проявляется в более позднем возрасте, может быть объяснена изменениями нормальной физиологии сердца и дезадаптивными реакциями, которые происходят с течением времени. Более крупная и мускулистая левая сторона сердца должна создавать высокое давление, необходимое для снабжения кровью обширного системного кровотока с высоким сопротивлением. Напротив, меньшая, правая сторона сердца должна создавать гораздо более низкое давление, чтобы проходить кровь через кровообращение легких с низким сопротивлением и высокой податливостью. Легкие способны осуществлять эту циркуляцию с низким сопротивлением в значительной степени благодаря тому факту, что длина малого круга кровообращения меньше, и потому, что большая часть цепей работает параллельно, а не последовательно. ^{[ необходима цитата ]}

Если между двумя сторонами сердца существует значительный анатомический дефект (например, отверстие или разрыв), произойдет шунт, в результате чего кровь будет течь вниз по нормальному градиенту давления с левой стороны на правую. Количество шунтируемой крови пропорционально размеру дефекта, а объем крови, прокачиваемой через разрыв слева направо, представляет собой процент ожидаемого сердечного выброса (СО) левого желудочка. Клинически низкий индекс или процент CO, выбрасываемого через шунт, безвреден; высокий индекс или процент CO, выбрасываемого через шунт слева направо, предвещает физиологию Эйзенменгера. ^{[ необходима цитата ]}

Шунтирование крови слева направо приводит к аномально высокому кровотоку и давлению, направляемому в правую часть сердца, что постепенно приводит к дезадаптивным изменениям, которые в конечном итоге приводят к легочной гипертензии.. Увеличение правостороннего объема крови и давления вызывает каскад патологических повреждений тонких легочных капилляров, в результате чего они постепенно замещаются рубцовой тканью. Рубец (мертвая ткань легких) не способствует переносу кислорода, поэтому полезный объем легочной сосудистой сети уменьшается. Рубцовая ткань также обеспечивает меньшую гибкость и эластичность, чем нормальная легочная ткань, вызывая дальнейшее повышение легочного артериального давления, а ослабленное сердце должно сильнее качать кровь, чтобы продолжать снабжать легкие, что приводит к повреждению большего количества капилляров. Именно из-за этой неадаптивной реакции в начале синдрома Эйзенменгера повреждение считается необратимым, даже если основной порок сердца исправляется постфактум. ^{[ необходима цитата ]}

В конце концов, из-за повышенного сопротивления и снижения эластичности легочных сосудов повышенное легочное давление вызывает гипертрофию правого миокарда (RVH). Синдром Эйзенменгера начинается, когда гипертрофия правого желудочка приводит к тому, что давление в правом сердце превышает давление в левом сердце, что приводит к обратному току крови через шунт (т. Е. Кровь движется из правой части сердца в левую). Как следствие, дезоксигенированная кровь, возвращающаяся из организма, обходит легкие через обратный шунт и направляется непосредственно в системный кровоток, что приводит к цианозу и, как результат, повреждению органов. ^{[ необходима цитата ]}

Дефект, который теперь представляет собой шунт справа налево, вызывает снижение насыщения кислородом артериальной крови из-за смешивания насыщенной кислородом крови, возвращающейся из легких, с дезоксигенированной кровью, возвращающейся из большого круга кровообращения. Это пониженное насыщение ощущается почками, что приводит к компенсаторному увеличению выработки эритропоэтина и увеличению выработки красных кровяных телец в попытке увеличить доставку кислорода. Поскольку костный мозг увеличивает эритропоэз, количество системных ретикулоцитов и риск синдрома гипервязкостиувеличивается. Ретикулоциты менее эффективно переносят кислород, чем зрелые эритроциты, и они менее деформируемы, вызывая нарушение прохождения через капиллярное русло. Это способствует отмиранию ложа легочных капилляров. ^{[ необходима цитата ]}

Человек с синдромом Эйзенменгера парадоксальным образом подвержен возможности как неконтролируемого кровотечения из-за повреждения капилляров и высокого давления, так и спонтанных сгустков из-за повышенной вязкости и застоя крови. ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз [ править ]

Эхо-исследование показывает шунт справа налево. Катетеризация для оценки давления в легочной артерии, если оно составляет две трети от системного давления, это предотвратит восстановление дефектов. ^{[ необходима цитата ]}

Лечение [ править ]

Если провоцирующий дефект в сердце выявлен до того, как он вызовет значительную легочную гипертензию, его, как правило, можно исправить хирургическим путем, что предотвратит заболевание. ^{[7] Однако} после того, как легочная гипертензия достаточна для того, чтобы обратить кровоток через дефект, дезадаптация считается необратимой, и трансплантация сердце – легкое или трансплантация легкого с восстановлением сердца является единственным вариантом лечения. Трансплантация - это последний вариант лечения и только для пациентов с плохим прогнозом и плохим качеством жизни. Сроки и целесообразность трансплантации остаются трудными решениями. ^[5]5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблются от 70% до 80%, 50% и 70%, 30% и 50% соответственно. ^{[8] [9] [10]} Поскольку средняя продолжительность жизни пациентов после трансплантации легких составляет всего 30% через 5 лет, пациенты с разумным функциональным статусом, связанным с синдромом Эйзенменгера, имеют более высокую выживаемость при консервативной медицинской помощи по сравнению с трансплантацией. ^{[ необходима цитата ]}

В настоящее время исследуются различные лекарства и методы лечения легочной гипертензии для лечения симптомов. ^[11] Воздушные фильтры для внутривенных линий рекомендуются пациентам с синдромом Эйзенменгера, которые были госпитализированы, чтобы снизить риск случайного попадания воздуха в вены из-за повышенного риска парадоксальной воздушной эмболии . Если воздух попадает в вены и проходит через дефект межжелудочковой перегородки в артериальное кровообращение, может произойти инсульт . ^{[ необходима цитата ]}

Этимология [ править ]

Синдром Эйзенменгера был назван ^[12] доктором Полом Вудом в честь доктора Виктора Эйзенменгера , который впервые описал ^[13] это состояние в 1897 году. ^[14]

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]

Викискладе есть медиафайлы, связанные с синдромом Эйзенменгера .