Из Википедии, свободной энциклопедии
  (Перенаправлен из саркомы Юинга )
Перейти к навигации Перейти к поиску
саркома Юинга
Другие названияСаркома Юинга, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, опухоль Аскина и семейство опухолей саркомы Юинга [1]
Саркома Юинга - ПА - очень высокий mag.jpg
Микрофотография метастатической саркомы Юинга (справа от изображения) в нормальном легком (слева от изображения). PAS пятно .
Произношение
СпециальностьОнкология
СимптомыПрипухлость и боль возле опухоли [1]
ОсложненияПлевральный выпот , параплегия [2]
Обычное началоОт 10 до 20 лет [3] [2]
ПричиныНеизвестно [2]
Диагностический методБиопсия ткани [1]
Дифференциальный диагнозОстеосаркома , нейробластома , остеомиелит , эозинофильная гранулема [2]
УходХимиотерапия , лучевая терапия , хирургия, трансплантация стволовых клеток [1]
ПрогнозПятилетняя выживаемость ~ 70% [3]
Частота1 на миллион человек (США) [3]

Саркома Юинга - это тип рака, который может быть саркомой кости или саркомой мягких тканей . [1] Симптомы могут включать отек и боль в месте опухоли, лихорадку и перелом кости . [1] Наиболее частыми областями, где он начинается, являются ноги, таз и грудная клетка. [3] Примерно в 25% случаев рак уже распространился на другие части тела на момент постановки диагноза. [3] Осложнения могут включать плевральный выпот или параплегию . [2]

Причина саркомы Юинга неизвестна. [2] Большинство случаев происходит случайно. [2] Иногда его объединяют с примитивными нейроэктодермальными опухолями в категорию, известную как опухоли семейства Юинга . [2] Основной механизм часто включает генетическое изменение, известное как реципрокная транслокация . [2] Диагноз ставится на основании биопсии опухоли. [1]

Лечение часто включает химиотерапию , лучевую терапию , хирургическое вмешательство и трансплантацию стволовых клеток . [1] Таргетная терапия и иммунотерапия изучаются. [1] Пятилетняя выживаемость составляет около 70%. [3] Однако на эту оценку влияет ряд факторов. [3]

Джеймс Юинг в 1920 году установил, что опухоль является отдельным типом рака. [4] [5] Это поражает примерно одного человека из миллиона в год в Соединенных Штатах. [3] Саркома Юинга чаще всего встречается у подростков и молодых людей и составляет 2% всех онкологических заболеваний у детей . [1] [2] Кавказцы страдают чаще, чем афроамериканцы или азиаты. [3] Мужчины болеют чаще, чем женщины. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Распространение саркомы Юинга: наиболее частые локализации - большие длинные кости и таз.

Саркома Юинга чаще встречается у мужчин (1,6 мужчин: 1 женщина) и обычно проявляется в детстве или в раннем взрослом возрасте, с пиком между 10 и 20 годами. Это может произойти в любом месте тела, но чаще всего в тазу и проксимальных отделах длинных трубчатых костей, особенно вокруг пластинок роста. В диафизов из бедренной кости являются наиболее распространенными местами, а затем в большеберцовой кости и плечевой кости . В 30% случаев при обращении наблюдаются явные метастазы . 10-15% людей обращаются с патологическим переломом на момент постановки диагноза. [6] Люди обычно испытывают сильную боль в костях. Редко может развиться во влагалище. [7] [8]

Признаки и симптомы включают периодическую лихорадку , анемию , лейкоцитоз , повышенную скорость оседания и другие симптомы воспалительного системного заболевания. [9]

По данным Bone Cancer Research Trust (BCRT), наиболее распространенными симптомами являются локальная боль, отек и спорадическая боль в костях с переменной интенсивностью. Опухоль, скорее всего, будет видна, если саркома расположена на кости у поверхности тела, но когда она возникает в других местах, более глубоко в теле, например, на тазу, она может быть не видна. [10]

Генетика [ править ]

Генетический обмен между хромосомами может привести к тому, что клетки станут злокачественными. Большинство случаев саркомы Юинга (около 85%) являются результатом определяющего генетического события; реципрокная транслокация между хромосомами 11 и 22, t (11,22), которая объединяет ген области 1 точки останова саркомы Юинга ( EWSR1 ) хромосомы 22 (который кодирует белок EWS ) с геном интеграции 1 вируса лейкемии друга ( FLI1 ) ( который кодирует фактор транскрипции Friend Leukemia Integration 1 (FLI1), член семейства факторов транскрипции ETS ) хромосомы 11 . [9] [6]Результирующая хромосомная транслокация заставляет домен трансактивации EWS (который обычно молчащий у дикого типа) становится очень активным, что приводит к трансляции нового слитого белка EWS-FLI1 . [6] Белки EWS участвуют в мейозе , созревании В-лимфоцитов, обновлении гемопоэтических стволовых клеток, репарации ДНК и старении клеток. [6] Факторы транскрипции ETS участвуют в дифференцировке клеток и контроле клеточного цикла. [6]Слитый белок EWS-FLI1 обладает свойствами фазового перехода, что позволяет ему переходить в жидкие, разделенные по фазе компартменты, состоящие из безмембранных органелл. Это свойство фазового перехода позволяет гибридному белку получать доступ и активировать микросателлитные области генома, которые в противном случае были бы недоступны. Этот гибридный белок может превращать обычно молчащие участки хроматина в полностью активные энхансеры, что приводит к онкогенезу клеток. [6]

Слитый белок EWS-FLI1 также вызывает вариабельную экспрессию генома посредством эпигенетических механизмов. Слитый белок делает это путем привлечения ферментов, которые влияют на метилирование ДНК , ацетилирование гистонов и прямое ингибирование некодирующих микроРНК . [6] EWS-FLI1 способствует ацетилированию гистонов, что приводит к раскручиванию ДНК (которая обычно плотно наматывается на гистоны); эта релаксация хроматина приводит к тому, что ДНК становится более доступной для факторов транскрипции и, таким образом, усиливает экспрессию связанных генов. [6]Метилирование ДНК приводит к молчанию генов, поскольку предотвращает связывание фактора транскрипции. EWS-FLI1 снижает метилирование ДНК (которое происходит в основном в областях, соответствующих энхансерам транскрипции), что приводит к повышенной экспрессии генов. [6] Слитый белок EWS-FLI1 ингибирует определенные микроРНК клеток (например, miRNA-145). MiRNA-145 обычно активирует РНК-индуцированные комплексы сайленсинга (RISC) для ингибирования или деградации мРНК, которая участвует в плюрипотентности клетки. [6] Таким образом, ингибирование ESW-FLI1 микроРНК miRNA-145 приводит к увеличению плюрипотентности и снижению дифференцировки клеток и усилению онкогенеза. [6]

Полногеномное ассоциативное исследование (GWAS) выявило три локуса восприимчивости, расположенных на хромосомах 1, 10 и 15. [11] Продолжительное исследование обнаружило, что ген восприимчивости к саркоме Юинга EGR2 , который расположен в локусе восприимчивости хромосомы 10, регулируется с помощью EWSR1-FLI1 слитого онкоген через GGAA-микросателлитный. [12] [13]

EWS / FLI функционирует как главный регулятор. [14] Другие транслокации находятся в точках t (21; 22) [15] и t (7; 22). [16] Клетки саркомы Юинга являются положительными по CD99 и MIC2 , [9] и отрицательными по CD45 . [17]

Диагноз [ править ]

Микрофотография метастатической саркомы Юинга с характерным просветом цитоплазмы при окрашивании H&E, которая показала положительный результат на PAS

Окончательный диагноз ставится на основании результатов гистоморфологического исследования, иммуногистохимии и молекулярной патологии .

Саркома Юинга представляет собой небольшую опухоль с синими круглыми клетками, которая обычно имеет прозрачную цитоплазму при окрашивании H&E из-за гликогена . Присутствие гликогена может быть продемонстрировано с помощью положительного окрашивания PAS и отрицательного окрашивания диастазы PAS . Характерным иммунным красителем является CD99 , который диффузно маркирует клеточную мембрану . Однако, поскольку CD99 не специфичен для саркомы Юинга, для подтверждения гистологического диагноза можно использовать несколько вспомогательных иммуногистохимических маркеров. [18] Морфологические и иммуногистохимические данные подтверждаются связанной хромосомной транслокацией., из которых встречается несколько. Наиболее распространенной транслокацией, присутствующей примерно в 90% случаев саркомы Юинга, является транслокация t (11; 22) (q24; q12), [19] [20], которая генерирует аберрантный фактор транскрипции посредством слияния гена EWSR1 с геном FLI1. . [21]

Патологический дифференциальный диагноз - это группа опухолей с синими круглыми клетками, которая включает , среди прочего, лимфому , альвеолярную рабдомиосаркому и десмопластическую мелкоклеточную опухоль . [ необходима цитата ]

Медицинская визуализация [ править ]

Рентген ребенка с саркомой Юинга большеберцовой кости

На обычных рентгенограммах типичные находки саркомы Юинга состоят из множественных сливных литических поражений костей, которые имеют характер «съеденного молью» из-за проницаемого разрушения кости. [6] Также будет смещение надкостницы, поскольку новый поднадкостничный слой кости начинает расти поверх опухоли. Эта приподнятая или смещенная надкостница согласуется с классическим рентгенографическим обнаружением треугольника Кодмана . [6] Пролиферативная реакция кости может также привести к образованию тонких пластин, составляющих периостальные слои и создающих на рентгенограммах вид луковой шелухи. [6]Обычные фильмы добавляют ценную информацию при первоначальной оценке или просмотре. Широкая переходная зона (например, проницаемая) является наиболее полезной характеристикой простой пленки при дифференциации доброкачественных и агрессивных или злокачественных литических поражений.

Срез магнитно-резонансной томографии, показывающий саркому Юинга левого бедра (белая область показана справа)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) должна регулярно использоваться при обследовании злокачественных опухолей. Он покажет полную протяженность костных и мягких тканей и соотнесет опухоль с другими близлежащими анатомическими структурами (например, сосудами). В контрасте гадолиния нет необходимости, поскольку он не дает дополнительной информации по сравнению с неконтрастными исследованиями, хотя некоторые современные исследователи утверждают, что динамическая МРТ с контрастированием может помочь определить степень некроза в опухоли, что поможет определить реакцию на лечение до операции.

Компьютерная аксиальная томография (КТ) также может использоваться для определения внекостного распространения опухоли, особенно в черепе, позвоночнике, ребрах и тазу. И КТ, и МРТ могут использоваться для отслеживания реакции на лучевую и / или химиотерапию . Сцинтиграфия костей также может использоваться для отслеживания ответа опухоли на терапию.

В группе злокачественных мелкоклеточных опухолей, включающей саркому Юинга, костную лимфому и мелкоклеточную остеосаркому, кора головного мозга на рентгенограммах может казаться почти нормальной, в то время как проницаемый рост происходит через гаверсовы каналы. Эти опухоли могут сопровождаться большой массой мягких тканей, при этом деструкция костей практически не видна. Рентгенограммы часто не показывают признаков деструкции коры.

Рентгенологически саркома Юинга представляет собой «изъеденные молью» деструктивные просветы мозгового вещества и эрозию коры с расширением.

Дифференциальный диагноз [ править ]

К другим заболеваниям с аналогичными клиническими проявлениями относятся остеомиелит , остеосаркома (особенно телеангиэктатическая остеосаркома) и эозинофильная гранулема . Новообразования мягких тканей, такие как плеоморфная недифференцированная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома), которые разъедают соседнюю кость, также могут иметь похожий вид. Накапливающиеся данные свидетельствуют о том, что EWSR1-NFATc2-положительные саркомы, которые ранее считались, возможно, принадлежащими к семейству опухолей Юинга, отличаются от сарком Юинга своей генетикой, транскриптомами, а также эпигентными и эпидемиологическими профилями, что указывает на то, что они могут представлять собой отдельную опухоль. [22] [23] [24] [25]

Лечение [ править ]

Почти все люди получают комбинированную химиотерапию (чаще всего винкристин , доксорубицин , циклофосфамид , ифосфамид и этопозид ) [26], а также местный контроль заболевания с помощью хирургии и / или лучевой терапии. [27] Необходим агрессивный подход, потому что почти все люди с явно локализованным заболеванием на момент постановки диагноза фактически имеют бессимптомное метастатическое заболевание. [ необходима цитата ]

Хирургическая резекция может включать спасение конечности или ампутацию . Полное иссечение во время биопсии может быть выполнено, если злокачественное новообразование подтверждается во время исследования. [ необходима цитата ] Продолжительность лечения варьируется в зависимости от местоположения и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Радикальная химиотерапия может составлять всего шесть процедур с трехнедельным циклом, но большинство людей проходят химиотерапию в течение 6–12 месяцев и лучевую терапию в течение 5–8 недель. [ необходима цитата ] Радиотерапия использовалась для лечения локализованного заболевания. Опухоль обладает уникальным свойством высокой чувствительности к радиации, что иногда называют фразой «тает, как снег», но главный недостаток заключается в том, что через некоторое время она резко рецидивирует.[ необходима цитата ]

Антисмысловые олигодезоксинуклеотиды были предложены в качестве возможного лечения путем подавления экспрессии онкогенного гибридного белка, связанного с развитием саркомы Юинга в результате транслокации гена EWS-ETS. [28] [29] Кроме того, синтетическое производное ретиноида фенретинид (4-гидрокси (фенил) ретинамид), как сообщается, вызывает высокий уровень гибели клеток в клеточных линиях саркомы Юинга in vitro и задерживает рост ксенотрансплантатов у мышей in vivo. модели. [30] [31]

В большинстве случаев рака у детей, включая саркому, облучение пучком протонов (также известное как протонная терапия ) обеспечивает одинаково эффективную дозу для опухоли с меньшим повреждением окружающей здоровой ткани по сравнению с фотонным излучением. [32]

Прогноз [ править ]

Постановка попыток отличить людей с локализованным заболеванием от людей с метастатическим заболеванием. [33] Наиболее частыми областями метастазирования являются легкие, кости и костный мозг, реже - лимфатические узлы, печень и мозг. [6] Наличие метастазов является наиболее важным прогностическим фактором при саркоме Юинга, при этом 5-летняя выживаемость составляет только 30% при наличии метастазов на момент постановки диагноза по сравнению с 5-летней выживаемостью 70% при отсутствии метастазов. . [6] Еще одним важным прогностическим фактором является расположение первичной опухоли; проксимальные опухоли (расположенные в тазу и крестце) имеют худшие прогностические показатели по сравнению с более дистальными опухолями. [6]Другие факторы, связанные с плохим прогнозом, включают крупное первичное новообразование, пожилой возраст на момент постановки диагноза (старше 18 лет) и повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). [6]

Пятилетняя выживаемость при локализованном заболевании после терапии превышает 70%. [34] До использования комбинированной химиотерапии долгосрочная выживаемость составляла менее 10%. Развитие мультидисциплинарной терапии с химиотерапией, облучением и хирургией увеличило текущие показатели долгосрочной выживаемости в большинстве клинических центров до более чем 50%. [35] Однако по некоторым источникам он составляет 25–30%. [36]

Ретроспективные исследования показали, что два хемокиновых рецептора, CXCR4 и CXCR7, могут использоваться в качестве факторов молекулярного прогноза. Люди, которые экспрессируют низкие уровни обоих хемокиновых рецепторов, имеют самые высокие шансы на долгосрочную выживаемость с выживаемостью> 90% через пять лет после постановки диагноза по сравнению с выживаемостью <30% через пять лет для пациентов с очень высокими уровнями экспрессии обоих рецепторов. [37] Недавнее исследование также показало, что SOX2 играет роль независимого прогностического биомаркера, который можно использовать для выявления пациентов с высоким риском рецидива опухоли. [38]

Эпидемиология [ править ]

Саркомы Юинга составляют 16% первичных сарком костей. [9] В Соединенных Штатах они наиболее распространены во втором десятилетии жизни, [9] со скоростью 0,3 случая на миллион у детей в возрасте до 3 лет и до 4,6 случая на миллион у подростков в возрасте 15 лет. -19 лет. В международном масштабе годовой уровень заболеваемости составляет менее 2 случаев на миллион детей. [39]

В Соединенном Королевстве ежегодно диагностируется в среднем шесть детей, в основном мужчины на ранних стадиях полового созревания. Из-за того, что диагноз чаще всего диагностируется в подростковом возрасте, может существовать связь между началом полового созревания и ранними стадиями этого заболевания, хотя никакие исследования не подтверждают эту гипотезу. [ необходима цитата ]

Группе из трех не связанных между собой подростков в Уэйк Форест, Северная Каролина, была диагностирована саркома Юинга. Всем трем детям был поставлен диагноз в 2011 году, и все вместе посещали один и тот же временный класс, пока в школе проводился ремонт. Четвертому подростку, живущему поблизости, был поставлен диагноз в 2009 году. Вероятность попадания в эту группу считается значительной. [40] Саркома Юинга встречается примерно в 10-20 раз чаще у людей европейского происхождения по сравнению с людьми африканского происхождения. [41] [6]

Саркома Юинга является вторым по распространенности раком костей у детей и подростков с плохим прогнозом и исходом в ~ 70% первичных диагнозов и 10-15% рецидивов. [42]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j "Лечение саркомы Юинга" . Национальный институт рака . 25 января 2019 . Проверено 3 февраля 2019 .
  2. ^ a b c d e f g h i j "Саркома Юинга" . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2013 . Дата обращения 4 февраля 2019 .
  3. ^ a b c d e f g h i j "Лечение саркомы Юинга" . Национальный институт рака . 31 января 2019 . Дата обращения 4 февраля 2019 .
  4. ^ "Саркома Юинга" . Whonamedit . Дата обращения 4 февраля 2019 .
  5. ^ Юинг J (сентябрь 2006 г.). «Классика: диффузная эндотелиома кости. Труды Нью-Йоркского патологического общества. 1921; 12:17». Клиническая ортопедия и смежные исследования . 450 : 25–7. DOI : 10.1097 / 01.blo.0000229311.36007.c7 . PMID 16951641 . 
  6. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек Riggi, Николо; Сува, Марио Л .; Стаменкович, Иван (14 января 2021 г.). "Саркома Юинга". Медицинский журнал Новой Англии . 384 (2): 154–164. DOI : 10.1056 / NEJMra2028910 . PMID 33497548 . 
  7. ^ «Опухоли влагалища; Глава шестая» (PDF) . Международное агентство по изучению рака, Всемирная организация здравоохранения. С. 291–311. Архивировано из оригинального (PDF) 08.09.2015 . Проверено 14 марта 2018 .
  8. ^ "Опухоли вульвы и влагалища: обзор" . Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии. Архивировано 22 февраля 2018 года . Проверено 14 марта 2018 .
  9. ^ Б с д е Goldman L, RL Cecil, Schafer AI (2012). Goldman's Cecil Medicine (24-е изд.). Филадельфия: Эльзевьер Сондерс. п. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3. OCLC  909785616 .
  10. ^ «Симптомы саркомы Юинга» . Фонд исследования рака костей. Октябрь 2010. Архивировано из оригинала на 2013-01-30 . Проверено 5 ноября 2012 .
  11. ^ Постель-Вине С, Верон А.С., Тирод Ф, Пьерон Г, Рейно С, Ковар Х и др. (Февраль 2012 г.). «Общие варианты около TARDBP и EGR2 связаны с предрасположенностью к саркоме Юинга». Генетика природы . 44 (3): 323–7. DOI : 10.1038 / ng.1085 . PMID 22327514 . S2CID 205343425 .  
  12. ^ Грюневальд Т.Г., Бернар V, Жиларди-Хебенштрайт П., Рейнал В., Сурдез Д., Айно М.М. и др. (Сентябрь 2015 г.). «Химерный EWSR1-FLI1 регулирует ген восприимчивости к саркоме Юинга EGR2 через микросателлит GGAA» . Генетика природы . 47 (9): 1073–8. DOI : 10.1038 / ng.3363 . PMC 4591073 . PMID 26214589 .  
  13. ^ Гомес NC, Davis IJ (сентябрь 2015). «Связь зародышевой линии и соматических вариаций в саркоме Юинга». Генетика природы . 47 (9): 964–5. DOI : 10.1038 / ng.3387 . PMID 26313223 . S2CID 5454861 .  
  14. ^ Owen Л.А., Ковалевский А.А., Lessnick SL (апрель 2008). «EWS / FLI опосредует репрессию транскрипции через NKX2.2 во время онкогенной трансформации в саркоме Юинга» . PLOS ONE . 3 (4): e1965. Bibcode : 2008PLoSO ... 3.1965O . DOI : 10.1371 / journal.pone.0001965 . PMC 2291578 . PMID 18414662 .  
  15. ^ Соренсен PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Лю XF, Triche TJ, Denny CT (февраль 1994). «Вторая транслокация саркомы Юинга, t (21; 22), сливает ген EWS с другим фактором транскрипции семейства ETS, ERG». Генетика природы . 6 (2): 146–51. DOI : 10.1038 / ng0294-146 . PMID 8162068 . S2CID 19747268 .  
  16. ^ Джеон IS, Davis JN, Braun BS, Sublett JE, Руссель MF, Denny КТ, Шапиро Д. (март 1995). «Вариант транслокации саркомы Юинга (7; 22) объединяет ген EWS с геном ETS ETV1». Онкоген . 10 (6): 1229–34. PMID 7700648 . 
  17. ^ Bernstein M, Ковар H, Paulussen M, Randall RL, Шук A, Teot LA, Juergens H (май 2006). "Семья опухолей саркомы Юинга: текущее лечение". Онколог . 11 (5): 503–19. DOI : 10.1634 / теонколог . 11-5-503 . PMID 16720851 . 
  18. ^ McCuiston A, епископ JA (март 2018). «Полезность иммуногистохимии NKX2.2 для отличия саркомы Юинга от других синоназальных небольших круглых синих клеточных опухолей» . Патология головы и шеи . 12 (1): 89–94. DOI : 10.1007 / s12105-017-0830-1 . PMC 5873485 . PMID 28616785 .  
  19. ^ "Опухоли мягких тканей: опухоли Юинга / Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET)" . Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии. Архивировано из оригинального 29 октября 2012 года . Проверено 5 ноября 2012 года .
  20. ^ Turc-Carel C, Aurias A, Mugneret F, Lizard S, Sidaner I, Volk C, Thiery JP, Olschwang S, Филипп I, Бергер П. (июнь 1988). «Хромосомы в саркоме Юинга. I. Оценка 85 случаев замечательной последовательности t (11; 22) (q24; q12)». Генетика и цитогенетика рака . 32 (2): 229–38. DOI : 10.1016 / 0165-4608 (88) 90285-3 . PMID 3163261 . 
  21. ^ Делаттр О, Zucman Дж, Plougastel В, Desmaze С, Т Мелот, Питер М, Ковар Н, Жубер Я, де - Jong P, Rouleau G (сентябрь 1992). «Слияние генов с ДНК-связывающим доменом ETS, вызванное транслокацией хромосом в опухолях человека». Природа . 359 (6391): 162–5. Bibcode : 1992Natur.359..162D . DOI : 10.1038 / 359162a0 . PMID 1522903 . S2CID 4331584 .  
  22. ^ Grünewald TG, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, et al. (Июль 2018 г.). «Саркома Юинга». Обзоры природы. Праймеры для болезней . 4 (1): 5. DOI : 10.1038 / s41572-018-0003-х . PMID 29977059 . S2CID 49571421 .  
  23. ^ Koelsche C, Hartmann W, Schrimpf D, Stichel D, Jabar S, Ranft A и др. (Август 2018). «Профилирование ДНК-метилирования на основе массивов в саркомах с гистологией маленьких синих круглых клеток дает ценную диагностическую информацию» . Современная патология . 31 (8): 1246–1256. DOI : 10.1038 / s41379-018-0045-3 . PMC 7484949 . PMID 29572501 .  
  24. ^ Baldauf MC, Gerke JS, Orth MF, Dallmayer M, Baumhoer D, de Alava E, et al. (Июнь 2018). «Являются ли EWSR1-NFATc2-положительные саркомы действительно саркомами Юинга?» . Современная патология . 31 (6): 997–999. DOI : 10.1038 / s41379-018-0009-7 . PMID 29895896 . 
  25. ^ Watson S, Perrin V, Guillemot D, Reynaud S, Coindre JM, Karanian M и др. (Май 2018). «Транскриптомное определение молекулярных подгрупп малых круглоклеточных сарком» . Журнал патологии . 245 (1): 29–40. DOI : 10.1002 / path.5053 . PMID 29431183 . 
  26. ^ Lahl M, Fisher VL, Laschinger K (февраль 2008). «Семейство опухолей саркомы Юинга: обзор от диагноза до выживания». Клинический журнал медсестер онкологии . 12 (1): 89–97. DOI : 10.1188 / 08.CJON.89-97 . PMID 18258578 . S2CID 10512706 .  
  27. ^ Рэндалла L, G Калверт, Spraker Н, Lessnick S (2005). "Семья опухолей саркомы Юинга (ESFT)" . Инициатива Лидди Шрайвер по саркоме . Архивировано 8 февраля 2009 года . Проверено 15 апреля 2009 .
  28. ^ Асы S, Chin М, Shichino Н, Yoshida Y, Немото Н, Mugishima Н, Сузуки Т (март 2008 г.). «Лечение саркомы Юинга с использованием антисмыслового олигодезоксинуклеотида для регулирования клеточного цикла» . Биологический и фармацевтический бюллетень . 31 (3): 391–4. DOI : 10.1248 / bpb.31.391 . PMID 18310898 . 
  29. ^ Матео-Лозано S, Gokhale PC, Солдатенков В.А., Dritschilo A, Tirado О.М., Notario V (ноябрь 2006). «Комбинированное нацеливание транскрипции и трансляции EWS / FLI-1 в саркоме Юинга» . Клинические исследования рака . 12 (22): 6781–90. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-06-0609 . PMID 17121899 . S2CID 1404471 .  
  30. ^ Myatt SS, Редферн CP, Burchill SA (апрель 2005). «p38MAPK-зависимая чувствительность опухолей семейства саркомы Юинга к гибели клеток, вызванной фенретинидом» . Клинические исследования рака . 11 (8): 3136–48. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-04-2050 . PMID 15837770 . 
  31. ^ Myatt SS, Burchill SA (февраль 2008). «Чувствительность опухолей семейства сарком Юинга к гибели клеток, вызванной фенретинидом, повышается за счет EWS-Fli1-зависимой модуляции активности p38 (MAPK)» . Онкоген . 27 (7): 985–96. DOI : 10.1038 / sj.onc.1210705 . PMID 17700534 . 
  32. ^ Ladra М.М., Yock TI (январь 2014). «Протонная лучевая терапия детской саркомы» . Раки . 6 (1): 112–27. DOI : 10,3390 / cancers6010112 . PMC 3980591 . PMID 24424260 .  
  33. ^ McTiernan AM, Cassoni AM, драйвера D, Michelagnoli MP, Килби AM, Уилан JS (2006). «Улучшение результатов после рецидива саркомы Юинга: анализ 114 пациентов из одного учреждения» . Саркома . 2006 : 1–8. DOI : 10.1155 / SRCM / 2006/83548 . PMC 1698143 . PMID 17496997 .  
  34. ^ "Как устроена семья Юинга опухолей?" . Американское онкологическое общество . 19 июня 2006 Архивировано из оригинала на 2008-04-22.
  35. ^ Ивамото Y (февраль 2007). «Диагностика и лечение саркомы Юинга» . Японский журнал клинической онкологии . 37 (2): 79–89. DOI : 10.1093 / jjco / hyl142 . PMID 17272319 . 
  36. ^ Такер М.М., Храм HT, Скалли SP (апрель 2005). «Текущее лечение саркомы Юинга». Экспертный обзор противоопухолевой терапии . 5 (2): 319–31. DOI : 10.1586 / 14737140.5.2.319 . PMID 15877528 . S2CID 26773908 .  
  37. ^ Беннани-Баить И.М., Купер, Лолор ЭР, Кауэр М, Бан - J, Aryee Д.Н., Ковар Н (июль 2010 г.). «Коанализ межкогортной экспрессии генов показывает хемокиновые рецепторы как прогностические индикаторы саркомы Юинга» . Клинические исследования рака . 16 (14): 3769–78. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-10-0558 . PMC 2905506 . PMID 20525755 .  
  38. ^ Sannino G, Маркетто А, Ранфт А, Джабар S, Zacherl С, Альба-Рубио R, S Штейн, Wehweck FS, Киран М.М., Hoelting Т.Л., Муса J (2018-12-17). «Экспрессия SOX2 определяет пациентов с саркомой Юинга с высоким риском рецидива опухоли и плохой выживаемостью» . bioRxiv : 498253. дои : 10,1101 / 498253 .
  39. ^ Визуализация саркомы Юинга в eMedicine
  40. ^ «Трое студентов Wake борются с редким раком: кластер или совпадение? . WRAL.com. 29 апреля 2013. Архивировано 01.05.2013 . Проверено 30 апреля 2013 .
  41. ^ Worch J, Кир J, Goldsby R, Matthay KK, Neuhaus J, Дюбуа SG (март 2011). «Расовые различия в частоте мезенхимальных опухолей, связанных с транслокацией EWSR1» . Эпидемиология, биомаркеры и профилактика рака . 20 (3): 449–53. DOI : 10.1158 / 1055-9965.EPI-10-1170 . PMC 3051020 . PMID 21212061 .  
  42. ^ Twardziok МЫ, Kleinsimon S, Rolff J, S Ягер, Эггерто А, Сеиферты G, Delebinski ДИ (2016). «Множественные активные соединения из альбома Viscum L. синергетически сходятся, чтобы способствовать апоптозу при саркоме Юинга» . PLOS ONE . 11 (9): e0159749. Bibcode : 2016PLoSO..1159749T . DOI : 10.1371 / journal.pone.0159749 . PMC 5010293 . PMID 27589063 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • van der Woude HJ, Smithuis R. "Опухоли костей - Дифференциальный диагноз" . Радиологическое отделение больницы Onze Lieve Vrouwe Gasthuis в Амстердаме и больницы Рейнланд . Лейдердорп, Нидерланды.
  • «Семейство опухолей Юинга» . Словарь терминов NCI по раку . 2011-02-02.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C41.9
  • МКБ - 9-СМ : 170,9
  • МКБ-О : M9260 / 3
  • OMIM : 612219
  • MeSH : D012512
  • ЗаболеванияDB : 4604
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001302
  • eMedicine : ped / 2589
  • NCI : саркома Юинга