Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Генерализованный пустулезный псориаз
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных

Генерализованный пустулезный псориаз ( GPP ) - чрезвычайно редкий тип псориаза, который может проявляться в различных формах. В отличие от наиболее общих и распространенных форм псориаза, GPP обычно покрывает все тело и представляет собой пузырьки, заполненные гноем, а не бляшки. GPP может появиться в любом возрасте, но реже у маленьких детей. Он может появиться при наличии или отсутствии ранее перенесенного псориаза или в анамнезе, а также может периодически повторяться.

Признаки и симптомы [ править ]

GPP представляет собой пустулы и бляшки на большой площади тела. Он отличается от локализованной формы пустулезного псориаза тем, что пациенты часто имеют лихорадку и системные заболевания. [1]

Однако наиболее заметным симптомом, описанным в Архиве дерматологии , являются «стерильные подкорневые пустулы размером с булавочную головку». [2] Круглый стол МПК добавляет, что эти пустулы часто возникают либо по краям «расширяющихся, сильно воспалительных бляшек», либо «внутри эритродермической кожи». [3]

Причины [ править ]

Большинство случаев генерализованного пустулезного псориаза наблюдается у пациентов с существующим или предшествующим псориазом. [2] [3] Однако есть много случаев GPP, которые возникают без псориаза в анамнезе. [3]

Кафедра дерматологии Университета Сан-Паулу предложила классификацию этих двух состояний. Pso + представляет пациентов с псориазом в личном анамнезе, а pso- представляет пациентов без псориаза в анамнезе. Они также определили общий фактор среди пациентов в каждой группе: в группе pso + наиболее распространенным провоцирующим фактором является отмена кортикостероидов. В группе псориаза наиболее частым провоцирующим фактором является инфекция. [4]

В большинстве случаев болезнь вызвана каким-либо пусковым фактором. Многие из этих факторов были выявлены в ходе исследований и наблюдений. В следующей таблице из статьи в Cutis перечислены несколько факторов, которые, по наблюдениям, оказали влияние на начало GPP.

Провокационные факторы, влияющие на пустулезный псориаз
Лекарственные средства: литий , аспирин , салицилаты , метотрексат , кортикостероиды , прогестерон , фенилбутазон , тразодон , пенициллин , гидрохлорохин.
Раздражение от местного лечения: каменноугольная смола , антралин.
Инфекции: стоматологические, верхние дыхательные пути.
Беременность
Солнечное облучение

Источник: Таблица II, Пустулезный псориаз, Фарбер и Налл, 1993 [5]

Генетические факторы [ править ]

Хотя вероятно наличие нескольких генетических факторов и триггеров окружающей среды, мутации, вызывающие дефекты в генах IL-36RN , CARD14 и AP1S3 , вызывают GPP. [6] [7] [8]

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Важно отметить, что хотя существуют разные формы GPP, они не исключают друг друга. Один может трансформироваться в другой, или одновременно могут возникать несколько форм. [1]

острый генерализованный пустулезный псориаз фон Зумбуша [ править ]

См. Также: (von Zumbusch) острый генерализованный пустулезный псориаз

Псориаз фон Цумбуша назван в честь немецкого дерматолога Лео Риттера фон Цумбуша (1874–1940), сына Каспара фон Цумбуша, который описал первый задокументированный случай генерализованного пустулезного псориаза в начале 1900-х годов. См. Отчет № 1. Иногда весь или любой из GPP упоминается как псориаз фон Зумбуша, но в литературе его часто выделяют как одну конкретную форму GPP. [1] [5]

Юджин М. Фарбер, доктор медицины, и его коллеги предоставляют описание псориаза фон Зумбуша в «Пустулезном псориазе», опубликованном в Cutis . Они описывают узор как «волны широко распространенного или повсеместно огненного покраснения». Пораженные участки «болезненны и нежны». Формируются небольшие подкорнеальные пустулы размером от 1 до 10 мм в диаметре. Эти пустулы могут сливаться, образуя «желто-зеленые озера гноя». Пустулы высыхают, и «следуют волны скарлатинообразного [напоминающего скарлатину] шелушения, удаляющего высыхающие пустулы». Что касается начала, то форма фон Зумбуша может «супервентировать на любой предыдущий образец псориаза». Это также может периодически повторяться, а может и не повторяться. [5]

Генерализованный пустулезный псориаз беременных (Impetigo herpetiformis) [ править ]

Также: Герпетиформное импетиго.

Эта форма GPP обычно имеет симметричные и сгруппированные черты. Обычно он начинается в начале третьего триместра беременности и обычно сохраняется до рождения ребенка, но иногда и спустя долгое время.

В 2009 году доктор Дебика Хазарика, президент Северо-Восточного отделения Индийской ассоциации дерматологов, венерологов и лепрологов (IADVL), опубликовала в Indian J Dermatol Venereol Leprol статью под названием «Генерализованный пустулезный псориаз беременных, успешно вылеченный циклоспорином». . Как сообщает Hazarika, было до девяти случаев, когда болезнь рецидивировала при последующих беременностях. [9] См. Отчет 2

В 1979 году доктор медицины Франк Р. Мерфи и доктор Льюис П. Столман сообщили о случае женщины, у которой в ответ на дозы прогестинов развился генерализованный пустулезный псориаз , что предполагает связь между прогестагенами и GPP. Большинство случаев GPP при беременности происходит в конце третьего триместра, как правило, когда увеличивается выработка прогестерона . [1]

Инфантильные и юношеские [ править ]

GPP - редкое заболевание в целом, но тем более у детей. В 2010 году кафедрой дерматологии Университета Сан-Паулу в журнале « Детская дерматология» была опубликована статья . В отчете признается, что псориаз является относительно частым заболеванием кожи у детей, но «пустулезный вариант встречается редко». Из 1262 случаев псориаза у детей было обнаружено «0,6% пустулезных вариантов». [4] Когда GPP действительно возникает у детей, он обычно появляется в течение первого года жизни. [10]

Хан и др. сообщили, что у пациентов с GPP в возрасте десяти лет и младше менее 12% случаев предшествует обычному псориазу. Это сильно отличается от случаев GPP у взрослых, где 85% GPP предшествуют типичные псориатические поражения. [2]

Согласно статье Университета Сан-Паулу, упомянутой выше, «начало GPP в детстве обычно внезапное и сопровождается токсическими особенностями». Первоначальный острый эпизод обычно длится несколько дней, но «могут последовать повторные волны воспаления и гнойничков». Важно немедленно лечить заболевание, чтобы предотвратить опасные для жизни осложнения, такие как инфекция или [сепсис]. Другие осложнения включают «метаболические, гемодинамические и терморегуляторные нарушения», которые возникают в результате «изменений эпидермального барьера». [4]

См. Отчет 3.

Круговые и кольцевые [ править ]

Этот тип псориаза выглядит как круглые очаги. Он начинается с отдельных участков, которые становятся приподнятыми и опухшими. По краям круглых очагов появляются пустулы, образующие кольца. Затем пустулы высыхают и по мере роста поражения оставляют чешуйчатый след. [5]

См. Отчет 4.

Лечение [ править ]

Методы лечения сильно различаются, и многие лекарственные препараты были признаны успешными. Некоторые лекарства эффективны у одних пациентов, а другие - нет. Ниже приведен список некоторых лекарств, используемых для лечения GPP: [5] [9] [10] [11] [12]

  • Этанерцепт
  • ПУВА
  • Гидроксимочевина
  • Дапсон
  • Системные кортикостероиды
  • Циклоспорин А
  • Адалимумаб
  • Этретинат
  • Изотретиноин
  • Ацитретин

Прогноз [ править ]

GPP - это редкий и тяжелый тип псориаза. В редких случаях это считается смертельным, а в некоторых случаях приводит пациентов в отделения интенсивной терапии. [13] В статье, опубликованной в « Педиатрической дерматологии», говорится: «Паттерн GPP - это острая, эпизодическая и потенциально опасная для жизни форма псориаза». [4] Не существует универсального лечения GPP, и поэтому уровень смертности высок. Райан и Бейкер наблюдали 155 пациентов с GPP, 106 из которых находились под наблюдением. 26 из этих 106 умерли в результате псориаза или лечения. [14] Их данные показывают уровень смертности 25%.

Отчеты о случаях [ править ]

Отчет о болезни 1 [ править ]

Фон Зумбуш наблюдал за пациентом-мужчиной, который несколько лет страдал классическим псориазом, а затем перенес повторяющиеся эпизоды яркой [эритемы] и [отека], которые усеялись множественными пустулами. Фон Зумбуш наблюдал за этим пациентом в течение девяти госпитализаций в течение 10 лет. [2] [12]

Отчет о болезни 2 [ править ]

Хазарика сообщил о 29-летней женщине, у которой в семейном анамнезе не было псориаза, у нее была нормальная первая беременность, у которой был GPP на двадцать восьмой неделе второй беременности. Стероидная терапия вызвала ухудшение симптомов. При применении циклоспорина поражения исчезли через 10–14 дней, но появились новые. На тридцать восьмой неделе беременности пациентка родила здорового ребенка. Через полтора месяца после родов у женщины появился псориатический налет на ноге. [9]

Отчет о болезни 3 [ править ]

Одиннадцатилетний мальчик имел восьмилетнюю историю рецидивов GPP. Он страдал от «лихорадки, недомогания и боли». Его лечили ацитретином, и через пять недель было замечено улучшение. [12]

Отчет о болезни 4 [ править ]

В 1991 году был зарегистрирован случай, когда мужчина, страдающий бляшечным псориазом, лечил его ультрафиолетовым излучением в солярии . После получения ожога частичной толщины в результате чрезмерного воздействия он обратился с жалобой на кольцевой пустулезный псориаз, который исчез через 21 день, но рецидивировал каждые 3-6 недель в течение года. [15]

Отчет о болезни 5 [ править ]

Отчет о клиническом случае, опубликованный в Журнале дерматологического лечения, документально подтверждает успешное использование адалимумаба для контроля симптомов и вызывания рецидива в течение 72 недель. «Адалимумаб ... одобрен для лечения ревматоидного артрита от умеренной до тяжелой степени ... а в последнее время для лечения псориатического артрита». [11]

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний
  • Псориаз

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б в г Мерфи FR, Столман LP (1979). «Генерализованный пустулезный псориаз» . Arch Dermatol . 115 (10): 1215–6. DOI : 10.1001 / archderm.1979.04010100035015 . PMID  507868 .
  2. ^ а б в г Хан С.А., Петеркин Г.А., Митчелл ПК (1972). «Ювенильный генерализованный пустулезный псориаз. Отчет о пяти случаях и обзор литературы». Arch Dermatol . 105 (1): 67–72. DOI : 10.1001 / archderm.1972.01620040039007 . PMID 4400368 . 
  3. ^ a b c Griffiths CE , Christophers E, Barker JN, Chalmers RJ, Chimenti S, Krueger GG, Leonardi C, Menter A, Ortonne JP, Fry L (2007). «Классификация обыкновенного псориаза по фенотипу». Br. J. Dermatol . 156 (2): 258–62. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.2006.07675.x . PMID 17223864 . S2CID 45917573 .  
  4. ^ a b c d de Oliveira ST, Maragno L, Arnone M, Fonseca Takahashi MD, Romiti R (2010). «Генерализованный пустулезный псориаз в детстве». Pediatr Dermatol . 27 (4): 349–54. DOI : 10.1111 / j.1525-1470.2010.01084.x . PMID 20403118 . 
  5. ^ а б в г е Фарбер Э.М., Налл Л. (1993). «Пустулезный псориаз». Кутис . 51 (1): 29–32. PMID 8419106 . 
  6. ^ Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, Puel A, Pei XY, Fraitag S, Zribi J, Bal E, Cluzeau C, Chrabieh M, Towne JE, Douangpanya J, Pons C, Mansour S, Serre V, Makni H, Mahfoudh Н., Фахфах Ф., Бодемер С., Фейнгольд Дж., Хадж-Рабиа С., Фавр М., Генин Е., Сахбату М., Мюнхен А., Казанова Дж. Л., Симс Дж. Э., Турки Х., Бачелез Х., Смахи А. (2011). «Недостаток антагонистов рецепторов интерлейкина-36 и генерализованный пустулезный псориаз». N. Engl. J. Med . 365 (7): 620–8. DOI : 10.1056 / NEJMoa1013068 . PMID 21848462 . 
  7. ^ Берки, DM; Лю, L; Choon, SE; Дэвид Берден, А; Гриффитс, CEM; Наварини, AA; Тан, ES; Ирвин, AD; Ранки, А; Ого, Т; Петроф, Г; Махил, СК; Дакворт, М; Allen, MH; Вито, П; Trembath, RC; МакГрат, Дж; Smith, CH; Capon, F; Баркер, Дж. Н. (декабрь 2015 г.). «Активирующие мутации CARD14 связаны с генерализованным пустулезным псориазом, но редко являются причиной семейных рецидивов при вульгарном псориазе» . Журнал следственной дерматологии . 135 (12): 2964–2970. DOI : 10.1038 / jid.2015.288 . PMID 26203641 . 
  8. ^ Mahil, SK; Двенадцать, S; Фаркас, К; Setta-Kaffetzi, N; Бремя, AD; Gach, JE; Ирвин, AD; Képíró, L; Mockenhaupt, M; Oon, HH; Пиннер, Дж; Ранки, А; Сейгер, ММ; Soler-Palacin, P; Storan, ER; Тан, ES; Валери-Алланор, L; Янг, HS; Trembath, RC; Choon, SE; Szell, M; Бата-Чорго, Z; Smith, CH; Di Meglio, P; Баркер, Дж. Capon, F (ноябрь 2016 г.). «Мутации AP1S3 вызывают аутовоспаление кожи, нарушая аутофагию кератиноцитов и регулируя выработку IL-36» . Журнал следственной дерматологии . 136 (11): 2251–2259. DOI : 10.1016 / j.jid.2016.06.618 . PMC 5070969 . PMID 27388993 .  
  9. ^ a b c Hazarika D (2009). «Генерализованный пустулезный псориаз беременных успешно лечится циклоспорином» (PDF) . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 75 (6): 638. DOI : 10,4103 / 0378-6323.57743 . PMID 19915261 .  
  10. ^ а б Зеликсон Б.Д., Мюллер С.А. (1991). «Генерализованный пустулезный псориаз в детстве. Отчет о тринадцати случаях». Журнал Американской академии дерматологии . 24 (2 Пет 1): 186–94. DOI : 10.1016 / 0190-9622 (91) 70025-W . PMID 2007662 . 
  11. ^ а б Зангрилли А, Папуцаки М, Таламонти М, Chimenti S (2008). «Долгосрочная эффективность адалимумаба при генерализованном пустулезном псориазе». Журнал дерматологического лечения . 19 (3): 185–7. DOI : 10.1080 / 09546630701759587 . PMID 18569276 . S2CID 24853353 .  
  12. ^ a b c Карамфилов Т, Воллина У (1998). «Юношеский генерализованный пустулезный псориаз» . Acta Derm. Венереол . 78 (3): 220. DOI : 10,1080 / 000155598441576 . PMID 9602231 . 
  13. ^ Pomahac В, Лим Дж, Лю А (2008). «История болезни генерализованного пустулеза с системными проявлениями, требующего поступления в ожоговое отделение интенсивной терапии». J Burn Care Res . 29 (6): 1004–8. DOI : 10.1097 / BCR.0b013e31818ba0d3 . PMID 18849840 . 
  14. ^ Райан TJ, Baker H (1971). «Прогноз генерализованного пустулезного псориаза». Br. J. Dermatol . 85 (5): 407–11. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.1971.tb14044.x . PMID 5132156 . S2CID 71849073 .  
  15. Перейти ↑ Rosen RM (1991). «Кольцевой пустулезный псориаз, вызванный УФ-излучением в солярии». Журнал Американской академии дерматологии . 25 (2 Пет 1): 336–7. DOI : 10.1016 / s0190-9622 (08) 80478-1 . PMID 1918477 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L40.1 ( ILDS L40.100)