| Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография из плазмоцитома , гематологическое злокачественности |
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский английский ) или опухоли кроветворных и лимфоидных злокачественных новообразований ( британский английский ) - это опухоли , поражающие кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . [1] [2] Поскольку все эти ткани тесно связаны как через систему кровообращения, так и через иммунную систему , заболевание, поражающее одну, часто влияет и на другие, вызывая миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, следовательно,лейкемии и лимфомы ) тесно связанные и часто пересекающиеся проблемы.
Хромосомные транслокации, которые редко встречаются в солидных опухолях, являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к другому подходу к диагностике и лечению злокачественных гематологических заболеваний.
Гематологические злокачественные новообразования - это злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в области гематологии и / или онкологии . В одних центрах «гематология / онкология» - это отдельная специальность внутренней медицины , в других - отдельные подразделения (есть также хирургические онкологи и радиологи). Не все гематологические нарушения являются злокачественными («раковыми»); эти другие состояния крови также могут лечить гематолог.
Гематологические злокачественные новообразования могут происходить от одной из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных клеточных линий. Линия миелоидных клеток обычно продуцирует гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; линия лимфоидных клеток продуцирует B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфолейкозы и миелома относятся к лимфоидной линии, тогда как острый и хронический миелогенный лейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Подгруппа из них является более серьезной и известна как гематологические злокачественные новообразования ( британский английский ) / гематологические злокачественные новообразования ( американский английский ) или рак крови . Их также можно назвать жидкими опухолями . [3] [4]
Диагноз [ править ]
Для анализа подозреваемого гематологического злокачественного новообразования необходимы общий анализ крови и мазок крови , поскольку злокачественные клетки могут быть характерны для выявления при световой микроскопии . При наличии лимфаденопатии , А биопсия из лимфатического узла , как правило , проводится хирургическим путем . В общем, биопсия костного мозга - это часть «работы» для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются под микроскопом, чтобы определить природу злокачественного новообразования. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (AML, CML) или иммунофенотипирования. (лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток.
Классификация [ править ]
Исторически сложилось так, что гематологические злокачественные новообразования чаще всего подразделялись по тому, находится ли злокачественное новообразование в основном в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ). Однако влиятельная Классификация ВОЗ (опубликованная в 2001 г. и обновленная в 2008 и 2016 гг.) Уделяет большее внимание клеточному происхождению. [ необходима цитата ]
Относительная доля гематологических злокачественных новообразований в США [5]
| Тип гематологического злокачественного новообразования | Процент | Общее |
|---|---|---|
| Лейкемии | - | 30,4% |
| Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) | 4,0% | |
| Острый миелолейкоз (ОМЛ) | 8,7% | |
| Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), отнесенный к лимфомам в соответствии с действующей классификацией ВОЗ; называется малой лимфоцитарной лимфомой (SLL), когда лейкемические клетки отсутствуют. | 10,2% | |
| Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) | 3,7% | |
| Острый моноцитарный лейкоз (AMoL) | 0,7% | |
| Другие лейкемии | 3,1% | |
| Лимфомы | - | 55,6% |
| Лимфомы Ходжкина (все четыре подтипа) | 7,0% | |
| Неходжкинские лимфомы (все подтипы) | 48,6% | |
| Миеломы | 14,0% | |
| Общее | 100% |
Классификация по ВОЗ [ править ]
4-е издание [6]
NOS = "Не указано иное"
- Миелоидные новообразования
- Миелопролиферативные новообразования
- Хронический миелолейкоз, BCR-ABL1-положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз
- Истинная полицитемия
- Первичный миелофиброз
- Эссенциальная тромбоцитемия
- Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
- Миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
- Мастоцитоз
- Кожный мастоцитоз
- Индолентный системный мастоцитоз
- Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием
- Агрессивный системный мастоцитоз
- Лейкоз тучных клеток
- Саркома тучных клеток
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с перестройкой FGFR1
- Миелоидные / лимфоидные новообразования с PCM1 ― JAK2
- Миелодиспластические / миелопролиферативные новообразования
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 ― отрицательный
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
- Миелодиспластическое / миелопролиферативное новообразование, не поддающееся классификации
- Миелодиспластические синдромы
- Миелодиспластический синдром с дисплазией одной линии
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и дисплазией одной линии
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов
- Миелодиспластический синдром с изолированным del (5q)
- Миелодиспластический синдром, не поддающийся классификации
- Рефрактерная цитопения детского возраста
- Миелоидные новообразования с предрасположенностью к зародышевым линиям
- Острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией DDX41 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией зародышевой линии ANKRD26
- Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные новообразования-предшественники
- ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
- AML с t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML с inv (16) (p13.1q22) или t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
- Острый промиелоцитарный лейкоз с PML-RARA
- AML с t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML с t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
- AML с inv (3) (q21.3q26.2) или t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
- AML (мегакариобластический) с t (1; 22) (p13.3; q13.1); РБМ15-МКЛ1
- AML с BCR-ABL1
- ОМЛ с мутированным NPM1
- ОМЛ с двуаллельной мутацией CEBPA
- ОМЛ с мутированным RUNX1
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
- Миелоидные новообразования, связанные с лечением
- Острый миелоидный лейкоз, БДУ
- AML с минимальной дифференциацией
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый миеломоноцитарный лейкоз
- Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
- Чистый эритроидный лейкоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острый базофильный лейкоз
- Острый панмиелез с миелофиброзом
- Миелоидная саркома
- Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Преходящий аномальный миелопоэз, связанный с синдромом Дауна
- Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
-
- Бластная плазмацитоидная опухоль дендритных клеток
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения
- Острый недифференцированный лейкоз
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, B / миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т / миелоид, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
- Острые лейкемии неоднозначного происхождения, БДУ
-
- Лимфоидные новообразования
- Предшественники лимфоидных новообразований
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома, БДУ
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (v; 11q23.3); КМТ2А-переставил
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гипердиплоидией
- В-лимфобластный лейкоз / лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома, BCR-ABL 1 ― как
- B-лимфобластный лейкоз / лимфома с iAMP21
- Т-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Ранний лимфобластный лейкоз, предшественник Т-лимфоцитов
- NK-лимфобластный лейкоз / лимфома
- Зрелые В-клеточные новообразования
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) / малая лимфоцитарная лимфома
- Моноклональный B-клеточный лимфоцитоз, CLL-тип
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, не связанный с ХЛЛ
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфома краевой зоны селезенки
- Волосатоклеточный лейкоз
- В-клеточная лимфома / лейкемия селезенки, не поддается классификации
- Диффузная красная пульпа селезенки малая B-клеточная лимфома
- Вариант волосатоклеточного лейкоза
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Макроглобулинемия Waldentrom
- Моноклональная гаммапатия IgM неустановленного значения
- Болезни тяжелых цепей
- Болезнь тяжелых цепей мю
- Гамма-болезнь тяжелых цепей
- Болезнь альфа-тяжелых цепей
- Новообразования плазматических клеток
- Не-IgM-моноклональная гаммопатия неустановленного значения
- Плазменно-клеточная миелома
- Солитарная плазмоцитома кости
- Внекостная плазмоцитома
- Заболевания отложения моноклональных иммуноглобулинов
- Первичный амилоидоз
- Заболевания отложения легких и тяжелых цепей
- Экстранодальная лимфома маргинальной зоны слизистой лимфоидной ткани (MALT лимфома)
- Узловая лимфома маргинальной зоны
- Детская узловая лимфома маргинальной зоны
- Фолликулярная лимфома
- Фолликулярная неоплазия in situ
- Фолликулярная лимфома двенадцатиперстной кишки
- Фолликулярная лимфома яичка
- Фолликулярная лимфома детского типа
- Большая B-клеточная лимфома с перестройкой IRF4
- Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
- Лимфома из клеток мантии
- Неоплазия мантийных клеток in situ
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), БДУ
- Подтип В-клеток зародышевого центра
- Активированный подтип B-клеток
- Большая В-клеточная лимфома с высоким содержанием Т-клеток / гистиоцитов
- Первичный DLBCL ЦНС
- Первичный кожный DLBCL, тип ноги
- EBV-положительный DLBCL, БДУ
- ВЭБ-положительная язва кожно-слизистой оболочки
- DLBCL, связанный с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени.
- Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени
- Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
- Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
- ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Плазмобластная лимфома
- Лимфома с первичным выпотом
- Мультицентрическая болезнь Кастлемана
- HHV8-положительный DLBCL, БДУ
- HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
- Лимфома Беркитта
- Лимфома Беркитта с аберрацией 11q
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности
- B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с реаранжировками MYC и BCL2 и / или BCL6
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с характеристиками, промежуточными между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
- Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
- Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
- Агрессивный лейкоз NK-клеток
- Системная ВЭБ-положительная Т-клеточная лимфома детского возраста
- Хроническая активная ВЭБ-инфекция Т- и NK-клеточного типа, системная форма
- Hydroa вакциниформоподобное лимфопролиферативное заболевание
- Сильная аллергия на укус комара
- Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых
- Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа
- Т-клеточная лимфома, связанная с энтеропатией
- Мономорфная эпителиотропная Т-клеточная лимфома кишечника
- Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
- Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
- Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
- Грибовидный микоз
- Синдром Сезари
- Первичные кожные лимфопролиферативные CD30-положительные Т-клеточные нарушения
- Лимфоматоидный папулез
- Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
- Первичное кожное CD4-положительное лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток
- Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликула-помощника
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
- Лимфомы Ходжкина
- Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
- Классическая лимфома Ходжкина
- Узловой склероз классическая лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов
- Смешанная клеточная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфоцитарная классическая лимфома Ходжкина
- Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
- Посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства (ЛТЛП)
- Неразрушающий PTLD
- Плазмацитарная гиперплазия PTLD
- Инфекционный мононуклеоз ПТЛД
- Флоридная фолликулярная гиперплазия
- Полиморфный PTLD
- Мономорфный PTLD
- Классическая лимфома Ходжкина PTLD
-
- Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
-
-
- Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования
- Гистиоцитарная саркома
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, БДУ
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моностотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, полистотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диссеминированный
- Саркома из клеток Лангерганса
- Неопределенная опухоль дендритных клеток
- Саркома из переплетающихся дендритных клеток
- Саркома фолликулярных дендритных клеток
- Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль
- Диссеминированная ювенильная ксантогранулема
- Болезнь Эрдхейма-Честера
Лечение [ править ]
Иногда лечение может состоять из «осторожного ожидания» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например, переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией , лучевой терапией , иммунотерапией и - в некоторых случаях - трансплантацией костного мозга . Использование ритуксимаба было доказано для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из B-клеток, включая фолликулярную лимфому (FL) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL). [7]
Продолжение [ править ]
Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), за человеком обычно наблюдают через регулярные промежутки времени для выявления рецидива и отслеживания «вторичного злокачественного новообразования» (необычный побочный эффект некоторых режимов химиотерапии и лучевой терапии - внешний вид другой формы рака ). При последующем наблюдении, которое должно проводиться через заранее определенные регулярные промежутки времени, общий анамнез сочетается с общим анализом крови и определением лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке крови. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, поражающими многие органы, при этом часто поражаются легкие.[8] [9]
Эпидемиология [ править ]
Взятые вместе, гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых диагнозов рака в Соединенных Штатах [10], а в Великобритании ежегодно диагностируется 30 000 пациентов. [11] В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии. [ необходима цитата ]
См. Также [ править ]
- Миелодиспластические-миелопролиферативные заболевания
Ссылки [ править ]
- ^ Вардиман, JW; Тиле, Дж; Арбер Д.А.; Brunning, RD; Боровиц, MJ; Porwit, A; Харрис, Нидерланды; Ле Бо, ММ; Hellström-Lindberg, E; Теффери, А; Блумфилд, компакт-диск (30 июля 2009 г.). «Пересмотр 2008 г. классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ): обоснование и важные изменения» . Кровь . 114 (5): 937–51. DOI : 10.1182 / кровь-2009-03-209262 . PMID 19357394 . S2CID 3101472 .
- ^ Всемирный отчет о раке 2014 . Всемирная организация здоровья. 2014. С. Глава 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ^ Juo, Pei-Show (2001). Краткий словарь биомедицины и молекулярной биологии (2-е изд.). Хобокен: CRC Press. п. 653. ISBN 9781420041309.
- ^ Краткий справочник по реабилитационной медицине при раке (RMQR) . Нью-Йорк: издательство Demos Medical Publishing. 2013. с. 26. ISBN 9781617050008.
- ^ Хорнер MJ, Ries LAG, Krapcho M, Neyman N, et al. (ред.). «Обзор статистики рака SEER, 1975–2006» . Эпидемиология надзора и конечные результаты (SEER) . Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака . Проверено 3 ноября 2009 года .
Таблица 1.4: Скорректированная по возрасту заболеваемость SEER и уровень смертности в США и 5-летняя относительная выживаемость в зависимости от места первичного рака, пола и периода времени
CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ др.], под редакцией Стивена Х. Свердлоу ... [и др. (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей (4-е изд.). Лион, Франция: Международное агентство по изучению рака. п. 10. ISBN 978-9283224310.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
- ^ «Клиническая и экономическая ценность ритуксимаба для лечения гематологических злокачественных новообразований» . Современная онкология . Проверено 14 сентября 2011 года .
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). 2014 декабрь; 75 (12): 691-7. Неинфекционные респираторные заболевания у пациентов с ослабленным иммунитетом, не инфицированных ВИЧ. Хосе RJ1, Фаиз С.А., Дики Б.Ф., Браун Дж.С. DOI: 10.12968 / hmed.2014.75.12.691.
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). 2014 декабрь; 75 (12): 685-90. Инфекционные респираторные заболевания у пациентов с ослабленным иммунитетом, не инфицированных ВИЧ. Хосе RJ1, Дики BF, Браун JS. PMID: 25488531 DOI: 10.12968 / hmed.2014.75.12.685
- ^ «Факты и статистика» . Общество лейкемии и лимфомы . Архивировано из оригинального 27 мая 2010 года . Проверено 3 ноября 2009 года .
- ^ «Факты о раке крови» . Исследование лейкемии и лимфомы . Проверено 24 сентября 2013 года .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
