Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром повышенной вязкости
СпециальностьГематология

Синдром гипервязкости представляет собой группу симптомов , вызванных повышением вязкости в крови . Симптомы повышенной вязкости крови включают спонтанное кровотечение из слизистых оболочек , нарушения зрения из-за ретинопатии и неврологические симптомы, от головной боли и головокружения до судорог и комы .

Гипервязкость возникает из-за патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, таких как полицитемия , множественная миелома (особенно IgA и IgG3), лейкемия , моноклональные гаммопатии, такие как макроглобулинемия Вальденстрема , серповидно-клеточная анемия и сепсис . [ необходима цитата ]

Типы синдромов повышенной вязкости различаются в зависимости от патологии; включая повышенную вязкость сыворотки , которая может вызывать неврологические или глазные расстройства; полицитемическая гипервязкость, которая приводит к уменьшению кровотока или капиллярной перфузии и увеличению закупорки органов; и синдромы гипервязкости, обусловлены снижением деформируемостью из красных кровяных клеток , часто очевидных в серповидно - клеточной анемии. [1]

Причина [ править ]

Высокое количество клеток наблюдается при таких состояниях, как полицитемия (повышенное содержание красных кровяных телец) или лейкемия (большее количество лейкоцитов , особенно при острых лейкозных бластных кризах ).

Может возникнуть при количестве лейкоцитов более 100 000 / мм 3 (100 × 10 9 / л). [2]

Диагноз [ править ]

Хотя повышенная вязкость цельной крови является лучшим показателем гипервязкости и более распространена и клинически важна, вязкость сыворотки и вязкость плазмы измеряются чаще. [3] Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаз, тогда как симптомы повышенной вязкости обычно проявляются выше 4 сантипуаз (примерно в 4 раза более вязкая, чем вода) и требуют неотложной помощи. [3]

У пациентов также будут доказательства основного заболевания. У пациентов с миеломой на периферическом мазке обычно обнаруживаются круговые образования и большой разрыв глобулина , что указывает на значительную нагрузку парапротеинов . Хотя раньше на получение результатов тестов требовалось несколько дней, разработка нового поколения автоматизированных клинических вискозиметров означает, что теперь результаты могут быть получены в течение нескольких минут, что обеспечивает точный диагноз и более целенаправленную терапию. Если повышенная вязкость подтверждена, лечение можно начать на ранней стадии постановки диагноза. [4] При обследовании глазного дна выявляется расширение вен сетчатки и кровоизлияния в сетчатку в форме пламени. [5]

Лечение [ править ]

Плазмаферез можно использовать для снижения вязкости в случае миеломы, тогда как лейкаферез или флеботомию можно использовать при лейкозном или полицитемическом кризе соответственно. Переливание крови следует использовать с осторожностью, поскольку оно может увеличить вязкость сыворотки. Гидратация - это временная мера, которую следует использовать при подготовке фереза. Даже после лечения состояние будет повторяться, если не будет вылечено основное заболевание. [ необходима цитата ] Вязкость сыворотки и электрофорез рекомендуются до и после плазмафереза, чтобы сопоставить вязкость и M-спайк с симптомами пациента. Эта корреляция может быть полезна для прогнозирования необходимости повторного плазмафереза. [6]

См. Также [ править ]

  • Синдром Бинг-Нила
  • Макроглобулинемия Вальденстрема

Ссылки [ править ]

  1. ^ Кваан, Хау; Бонгу, Ануреха (1999). «Синдромы гипервязкости» . Семинары по тромбозу и гемостазу . 25 (2): 199–208. DOI : 10,1055 / с-2007-994921 . PMID  10357087 .
  2. ^ Обследование синдрома гипервязкости в eMedicine
  3. ^ а б Бекельман, Дж; Джексон, N; Донхауэр, Р. (2006). Онкологические неотложные состояния (2-е изд.). Филадельфия: Сондерс Эльзевьер.[ требуется страница ]
  4. ^ Герц MD, Мори (1 мая 1995 г.). «Синдром гипервязкости». Шалфей . 10 (3): 128–141. DOI : 10.1177 / 088506669501000304 . PMID 10155178 . S2CID 42876528 .  
  5. ^ «Клиническая вязкость» . Mayoclinic . 1 мая 1995 . Проверено 4 ноября 2019 года .
  6. ^ "Тест сыворотки клинической вязкости VISCS" . Mayoclinic . 1 мая 1995 . Проверено 4 ноября 2019 года .

Внешние ссылки [ править ]

  • Энциклопедия MedlinePlus : 000536 - « Гипервязкость - новорожденный»
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Xxx.x
  • МКБ - 9-CM : xxx
Внешние ресурсы
  • eMedicine : статья / 780258