Синдром Золлингера-Эллисона ( синдром ZE ) - это заболевание, при котором опухоли заставляют желудок вырабатывать слишком много кислоты, что приводит к пептическим язвам . Симптомы включают боль в животе и диарею .
Синдром Золлингера-Эллисона | |
---|---|
Другие названия | гастринома, синдром ульцерогенной опухоли поджелудочной железы, ZES, синдром ZE [1] |
Эндоскопическое изображение множественных мелких язв в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки у пациента с синдромом Золлингера – Эллисона | |
Специальность | Эндокринология |
Причины | Гастринома |
Синдром вызван гастриномой , нейроэндокринной опухолью, которая выделяет гормон, называемый гастрином . [2] Слишком много гастрина в крови (гипергастринемия) приводит к избыточной выработке желудочной кислоты париетальными клетками желудка. Гастриномы чаще всего возникают в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе или желудке.
В 75% случаев синдром Золлингера-Эллисона возникает спорадически, а в 25% случаев он возникает как часть аутосомно-доминантного синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН 1). [3]
Признаки и симптомы
Пациенты с синдромом Золлингера – Эллисона могут испытывать боль в животе и диарею. [2] Диагноз также подозревают у пациентов с тяжелыми язвами желудка и тонкой кишки, особенно если они не реагируют на лечение. [ необходима цитата ]
- Хроническая диарея, включая стеаторею (жирный стул)
- Боль в пищеводе, особенно между и после еды в ночное время
- Тошнота
- Хрипы
- Рвота кровью
- Недоедание
- Потеря аппетита
- Мальабсорбция
Гастриномы могут возникать как единичные опухоли или как несколько небольших опухолей. Примерно от половины до двух третей единичных гастрином представляют собой злокачественные опухоли, которые чаще всего распространяются на печень и лимфатические узлы около поджелудочной железы и тонкой кишки. [ необходима цитата ] Около 25 процентов пациентов с гастриномами имеют множественные опухоли как часть состояния, называемого множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН 1). Пациенты MEN I имеют опухоли гипофиза и паращитовидных желез , помимо опухолей поджелудочной железы. [4] [ необходима ссылка ]
Патофизиология
Гастрин воздействует на париетальные клетки желудочных желез , заставляя их выделять больше ионов водорода в просвет желудка . Кроме того, гастрин действует как трофический фактор для париетальных клеток, вызывая гиперплазию париетальных клеток . Обычно секреция ионов водорода контролируется клетками желудка с помощью петли отрицательной обратной связи для поддержания подходящего pH, однако нейроэндокринная опухоль, которая присутствует у людей с синдромом Золлингера-Эллисона, не регулируется, что приводит к чрезмерно большому количеству секреции. [5] [6] Таким образом, увеличивается количество секретирующих кислоту клеток, и каждая из этих клеток производит кислоту с большей скоростью. Повышение кислотности способствует развитию язвенной болезни желудка, двенадцатиперстной кишки (первая часть тонкой кишки) и иногда тощей кишки (вторая часть тонкой кишки), последняя из которых является «атипичной» язвой. [7]
Диагностика
Синдром Золлингера-Эллисона можно заподозрить, когда вышеуказанные симптомы оказываются устойчивыми к лечению, когда симптомы особенно наводят на мысль о синдроме или когда эндоскопия наводит на мысль. Диагноз устанавливается с помощью нескольких лабораторных тестов и визуализационных исследований: [8]
- Тест стимуляции секретином , который измеряет уровень вызванного гастрина. Обратите внимание, что механизм, лежащий в основе этого теста, отличается от нормального физиологического механизма, согласно которому секретин подавляет высвобождение гастрина из G-клеток. Клетки гастриномы выделяют гастрин в ответ на стимуляцию секретином [9] [10], тем самым обеспечивая чувствительные средства дифференцировки.
- Уровень гастрина натощак не менее трех раз [11]
- Секреция желудочного сока и pH (нормальная базальная секреция желудочного сока составляет менее 10 мэкв / час; у пациентов Золлингера-Эллисона обычно более 15 мэкв / час) [12]
- Повышенный уровень хромогранина А является распространенным маркером нейроэндокринных опухолей.
Кроме того, источник повышенной продукции гастрина должен быть определен с помощью МРТ или сцинтиграфии рецепторов соматостатина . [13]
Уход
Ингибиторы протонной помпы (такие как омепразол и лансопразол ) и антагонисты гистаминовых Н2-рецепторов (такие как фамотидин и ранитидин ) используются для замедления секреции кислоты. Как только желудочная кислота подавляется, симптомы обычно улучшаются. Также можно рассмотреть возможность операции по удалению пептических язв или опухолей. [14]
Эпидемиология
Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. [15] Распространенность неизвестна, но, по оценкам, составляет около 1 на 100 000 человек. [16]
История
Единичные сообщения о необычных случаях язвенной болезни на фоне опухолей поджелудочной железы имели место до 1955 года, но Р. М. Золлингер и Э. Х. Эллисон, хирурги из Университета штата Огайо , были первыми, кто постулировал причинную связь между этими открытиями. На собрании Американской хирургической ассоциации в Филадельфии в апреле 1955 года было впервые публично описан синдром, и Золлингер и Эллисон впоследствии опубликовали свои выводы в Annals of Surgery . [17]
Рекомендации
- ^ "Синдром Золлингера Эллисона" . НОРД . Проверено 16 июля 2018 .
- ^ а б «Синдром Золлингера-Эллисона» . Клиника Мэйо . Проверено 27 февраля 2017 .
- ^ РТ, Дженсен; B, Niederle; Э, Митрий; Jk, Рэймидж; Т, Штайнмюллер; V, Левингтон; А, Скарпа; А, Сундин; А, Перрен (2006). «Гастринома (двенадцатиперстная и панкреатическая)». Нейроэндокринология . 84 (3): 173–82. DOI : 10.1159 / 000098009 . PMID 17312377 . S2CID 5096249 .
- ^ Таккер, Раджеш В. (июнь 2010 г.). «Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1)». Лучшие практики и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма . 24 (3): 355–370. DOI : 10.1016 / j.beem.2010.07.003 . ISSN 1521-690X . PMID 20833329 .
- ^ Чо М.С., Каси А. Синдром Золлингера-Эллисона. [Обновлено 29 июня 2020 г.]. В: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2020 Янв. Доступно по ссылке : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
- ^ Чо, Мин С .; Каси, Ануп. «Синдром Золлингера-Эллисона» . В: StatPearls [Интернет] . StatPearls Publishing . Дата обращения 1 декабря 2020 .
- ^ Meko, MD, JB; Нортон, Мэриленд, Джеймс (февраль 1995 г.). «Ведение пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона». Ежегодный обзор медицины . 46 (1): 395–411. DOI : 10.1146 / annurev.med.46.1.395 . ISSN 0066-4219 . PMID 7598474 .
- ^ Хеннен, Жорж (2001-10-03). Endocrinologie (на французском языке). De Boeck Supérieur. ISBN 9782804138165.
- ^ Брэдли, ЭЛ; Галамбос, JT (1976). «Диагностика гастриномы по тесту на подавление секретина». Хирургия, гинекология и акушерство . 143 (5): 784–8. PMID 982259 .
- ^ Чиба, Т; Яматани, Т; Ямагути, А; Моришита, Т; Накамура, А; Кадоваки, S; Фудзита, Т. (1989). «Механизм увеличения высвобождения гастрина секретином при синдроме Золлингера-Эллисона». Гастроэнтерология . 96 (6): 1439–44. DOI : 10.1016 / 0016-5085 (89) 90510-6 . PMID 2565843 .
- ^ "Синдром Золлингера – Эллисона. Информация о синдроме ZES" . Patient.info . Проверено 14 января 2018 .
- ^ Элизабет Д Агабеги; Агабеги, Стивен С (2008). Шаг вперед к медицине . Шаг вперед. Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 192 . ISBN 978-0-7817-7153-5.
- ^ Дженсен RT (2004). «Гастриномы: достижения в диагностике и лечении». Нейроэндокринология . 80 Дополнение 1: 23–7. DOI : 10.1159 / 000080736 . PMID 15477712 . S2CID 44311651 .
- ^ "Синдром Золлингера-Эллисона | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 апреля 2018 .
- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)» . Rarediseases.org . Проверено 14 января 2018 .
- ^ «Орфанет: синдром Золлингера-Эллисона» . Orpha.net . Проверено 14 января 2018 .
- ^ Золлингер RM, Эллисон EH (1955). «Первичные пептические язвы тощей кишки, связанные с опухолями островковых клеток поджелудочной железы» . Аня. Surg . 142 (4): 709–23, обсуждение, 724–8. DOI : 10.1097 / 00000658-195510000-00015 . PMC 1465210 . PMID 13259432 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|