Гемибаллизм

Гемибаллизм или гемибаллизм - это синдром базальных ганглиев, возникающий в результате повреждения субталамического ядра в базальных ганглиях . [1] гемибаллизм является редким гиперкинетическим расстройством движения , [2] , которое характеризуется насильственными движениями конечностей непроизвольных, [1] [3] на одной стороне тела, [4] и может привести к значительным инвалидности. [5] Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже. [4] Симптомы могут уменьшаться во время сна. [6]

Гемибаллизм
Другие названияБаллизм или баллизм
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Гемибаллизм отличается от хореи тем, что движения происходят в проксимальных отделах конечностей, тогда как при хореи движения конечностей происходят в дистальных отделах. [4] Также в хорее движения более похожи на танец, переходя из одной области в другую. [7]

Баллизм был определен Мейерсом в 1968 году [8] как «повторяющиеся, но постоянно меняющиеся непроизвольные движения большой амплитуды проксимальных частей конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, а движения часто бывают сложными и комбинированными». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными покачивающими движениями конечностей. [2] Движения часто бывают резкими и имеют широкую амплитуду движений. [9] Они непрерывны и случайны и могут включать проксимальные или дистальные мышцы на одной стороне тела. В некоторых случаях даже включаются лицевые мышцы. [6] Руки и ноги часто двигаются вместе. Чем активнее пациент, тем больше увеличивается количество движений. С расслаблением приходит меньше движений. [10] Врачи могут измерить тяжесть расстройства, попросив пациента выполнить ряд основных, заранее определенных задач и подсчитав гемибаллистические движения в течение установленного времени сеанса. [11] Затем врачи оценивают состояние пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и клиницистам возможность сравнивать пациентов и определять диапазон заболевания. [ необходима цитата ]

Название гемибаллизм буквально означает «наполовину баллистический», имея в виду резкие колебательные движения, наблюдаемые на одной стороне тела.

Изучая причины гемибаллизма, важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может быть следствием следующего списка, тот факт, что пациент страдает одним из этих расстройств, не означает, что он также будет страдать от гемибаллизма. [ необходима цитата ]

Инсульт

Гемисбаллизм в результате инсульта встречается только примерно в 0,45 случаев на сто тысяч жертв инсульта . [2] Даже при такой небольшой частоте инсульт является наиболее частой причиной гемибаллизма. [12] Инсульт приводит к отмиранию тканей из-за недостатка кислорода в результате нарушения кровоснабжения. В базальных ганглиях это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозгу остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. В результате иногда появляются пациенты с гемибаллизмом. [ необходима цитата ]

Травматическое повреждение мозга

Гемибаллизм также может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы . Бывают случаи, когда у жертв нападения или других форм насилия развивается гемибаллизм. [5] В результате этих актов насилия был поврежден мозг жертвы и развились гемибаллистические движения. [ необходима цитата ]

Боковой амиотрофический склероз

Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз , который может включать субталамическое ядро и другие области мозга. [13] По сути, любое заболевание, которое вызывает некоторую форму потери нейронов или глиоза в базальных ганглиях , может вызвать гемибаллизм. [ необходима цитата ]

"> File:Hemichorea and dystonia.ogvВоспроизвести медиа
Непроизвольные движения, вызванные гипергликемией (в данном случае не гемибаллизм, а гемихорея ( хорея одной стороны тела) и двусторонняя дистония ) у 62-летней японской женщины с диабетом 1 типа .

Некетотическая гипергликемия

У пациентов с некетотической гипергликемией может развиться гемибаллизм как осложнение заболевания из-за поражения субталамического ядра . [14] Это вторая по частоте причина гемибаллизма. Его можно найти в первую очередь у пожилых людей, и многие из зарегистрированных случаев произошли из Восточной Азии, что позволяет предположить, что может быть определенная генетическая предрасположенность к развитию гемибаллизма в результате гипергликемии. Гемибаллистические движения появляются, когда уровень глюкозы в крови становится слишком высоким, а затем снижается, когда уровень глюкозы возвращается к норме. Этот временной масштаб обычно составляет несколько часов. У пациентов с этим типом гемибаллизм, томография выявляет аномалии в скорлупе контралатеральных движений, а также бледный шар и хвостатое ядро . Хотя гипергликемия сама по себе не является причиной гемибаллистических движений, было высказано предположение, что петехиальное кровотечение или снижение продукции ГАМК и ацетилхолина могут быть вторичными по отношению к гипергликемии. Одна из этих проблем может быть причиной гемибаллистических движений. [10]

Новообразования

Новообразование является аномальным ростом клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальных ганглиях , это может привести к гемибаллизму. [10]

Сосудистые мальформации

Сосудистые мальформации могут вызвать нарушение притока крови к участкам головного мозга. Если в базальные ганглии поступает слишком мало крови , может возникнуть инсульт . [10]

Туберкуломы

Это еще одна форма опухоли, которая может развиться в головной мозг в результате инфекции туберкулезного менингита . Этот тип опухоли также может повредить части базальных ганглиев , что иногда приводит к гемибаллизму. [10]

Демиелинизирующие бляшки

Демиелинизирующие бляшки атакуют миелиновые оболочки нейронов . Это снижает скорость проводимости нейронов , делая сигналы, принимаемые базальными ганглиями, искаженными и неполными. Этот неорганизованный сигнал также может вызывать хаотические движения, характеризующиеся гемибаллизмом. [10]

Осложнения от ВИЧ-инфекции

У пациентов с ВИЧ часто возникают осложнения, возникающие вместе со СПИДом . Известно, что гипогликемия из-за применения пентамидина у пациентов со СПИДом вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, предупреждающим врача о том, что у них может быть СПИД . Обычно это результат вторичной инфекции, которая возникает из-за ослабленной иммунной системы, и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральный токсоплазмоз . Большинство поражений , возникающих в результате этой инфекции, обнаруживаются в базальных ганглиях . Если не упустить диагноз, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ . [10]

Базальный ганглий

В базальных ганглиях представляют собой совокупность ядер , которая подключается к нескольким другим областям мозга. Благодаря разнообразию ядер, которые они содержат, базальные ганглии участвуют во многих функциях, включая управление моторикой. Именно внутри этой структуры в основном возникает гемибаллизм в головном мозге. [ необходима цитата ]

Субталамическое ядро

Эта структура в базальных ганглиях иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренним бледным шаром . Гипоталамическое ядро по существу обеспечивает возбуждение , необходимое для приведения в действии бледного шара . [10] Повреждение этой области или ее эфферентных или афферентных связей может вызвать это заболевание, противоположное стороне поражения. [9] Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативных и лимбических функциях. [15] Традиционно считалось, что нарушение было вызвано только повреждением субталамического ядра , но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого нарушения. [12] Гемибаллизм, вызванный поражениями в субталамическом ядре, более серьезен, чем другие формы заболевания. [10]

Глобус бледный

На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением выработки бледного шара. Это связано с тем, что исследования показали, что скорость стрельбы снижается с 70 до 40 в секунду. [10] В дополнение к снижению частоты стрельбы дегенеративные неврологические расстройства, которые заставляют пациентов проявлять гемибаллистические движения, также демонстрируют заметное уменьшение массы бледного шара. [13] Повышение активности в этой области вызывает угнетение моторики таламуса . Это вызывает активацию коры головного мозга и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, что приводит к характерным крупным нерегулярным движениям. [10]

Путамен

В скорлупе также часть базальных ганглиев и может быть вовлечена в гемибаллизме из - за того , что он выступает в премоторной кору через бледный шар. В результате повреждение этой области также может вызывать появление гемибаллистических движений, поскольку она также является частью движущейся цепи. [6]

Хвостатое ядро

Хвостатое ядро представляет собой часть базальных ганглиев , которая помогает управления волонтерское движение. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, поскольку он напрямую связан с произвольными движениями. [6]

Корковые структуры

Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальных ганглиях, все еще есть случаи, которые были задокументированы, когда повреждение корковых структур вызвало гемибаллистические движения. [10]

Диагностика гемибаллизма является клинической и проводится под наблюдением во время клинического обследования. Гемибаллизм - это клинический признак, вызывающий множество различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отмечать резкие колебательные движения конечностей, а иногда и лица. Обычно это одностороннее («гемибаллизм»). Движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и с меньшей амплитудой) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее сильные). [ необходима цитата ]

При лечении гемибаллизма в первую очередь важно лечить все, что может быть причиной проявления этого расстройства. Это может быть гипергликемия , инфекции или новообразования . Некоторым пациентам может даже не потребоваться лечение, потому что заболевание не является серьезным и его можно купировать самостоятельно. [10]

Блокаторы дофамина

Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным лекарством является антидофаминергический препарат. Блокирование дофамина эффективно примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин , пимозид , галоперидол и хлорпромазин являются стандартными препаратами для лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не был напрямую связан с гемибаллизмом. [10]

Противосудорожные препараты

Противосудорожное средство под названием топирамат помогло пациентам в трех случаях и может стать эффективным средством лечения в будущем. [16]

ITB терапия

Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных нарушений, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз . Это также может помочь в лечении гемибаллизма. [5] В одном случае перед ITB у пациента было в среднем 10–12 эпизодов баллистической атаки правой нижней конечности в час. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью вытянутом колене. После имплантации насоса ITB и определения правильной дозировки частота баллистических движений правой ногой снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнулось только до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения в дистальном суставе правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг / день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации помпы ITB. [5]

Инъекции ботулина

Новые применения ботулотоксина включают лечение гемибаллизма. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение касается мышечных проявлений гемибаллизма, а не неврологических причин. [5] [10]

Тетрабеназин

Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных нарушений, но теперь он используется для лечения гемибаллизма. У пациентов, принимающих это лекарство, была резкая реакция. Однако снижение дозировки приводит к возвращению симптомов. Этот препарат разрушает дофамин. [6]

Нейролептики

В одном случае пациент не реагировал на галоперидол, поэтому врач попробовал оланзапин . Пациент значительно поправился. В настоящее время проводятся дополнительные исследования использования этих препаратов при лечении гемибаллизма. [11]

Функциональная нейрохирургия

Хирургическое лечение должно использоваться только у пациентов с тяжелым гемибаллизмом, которые не ответили на лечение. Поражение бледного шара или глубокая стимуляция бледного шара - это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражению отдается предпочтение перед глубокой стимуляцией мозга из-за необходимости поддерживать правильную и эффективную стимуляцию мозга. [10]

В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием был очень плохим; у многих пациентов, страдающих тяжелой инвалидностью или смертью. Теперь пациенты замечательно хорошо реагируют на текущее лечение, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. Для тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибаллизма, как правило, можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств. [10] Из-за редкости этого расстройства ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.

  • По-видимому, существует несоответствие между этим заболеванием у людей и животных, которое еще предстоит объяснить. [10]
  • Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других областей базальных ганглиев, помимо субталамического ядра . В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и клиницистам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства. [10]
  • Также проводятся исследования того, почему определенные виды лечения, похоже, помогают пациентам с гемибаллизмом, когда они, по-видимому, должны причинить больше вреда. Примером этого является то, почему повреждение бледного шара, по- видимому, уменьшает гемибаллистические движения. [10]
  • Механизм действия дофамина на симптомы пациентов остается неизвестным. [10]

Работа JR Whittier, FA Mettler и MB Carpenter в середине 1900-х годов помогла ученым и клиницистам сформировать более полную картину гемибаллизма. В своих экспериментах у обезьян было сделано несколько повреждений структур базальных ганглиев, а затем они наблюдали за результатами. Они заметили, что в большинстве случаев у обезьян не было никаких необычных движений. Однако, когда было повреждено не менее двадцати процентов субталамического ядра , аномальные движения наблюдались в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить в то, что гемибаллизм вне субталамического ядра не происходил. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать другие области базальных ганглиев и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей необычные движения у обезьян происходили в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до самой смерти. [10]

Другие ученые также работали над этим запутанным расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекцией каиновой кислоты или иботеновой кислоты в субталамическое ядро . И. Хамада и М.Р. ДеЛонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут разрушить только четыре процента субталамического ядра и по-прежнему видеть гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро ​​достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшим повреждениям и возобновить нормальное функционирование. [10]

  • Двигательные расстройства

  1. ^ a b Purves, Дейл (2012). Неврология (5-е изд.). Сандерленд, Массачусетс, стр. 411–412. ISBN 9780878936953.
  2. ^ а б в Дас Р.Р., Ромеро-младший, Мандель А. (2005). «Гемибаллизм у пациента с окклюзией контралатеральной сонной артерии». Журнал неврологических наук . 238 : S392. DOI : 10.1016 / S0022-510X (05) 81507-2 . S2CID  54398493 .
  3. ^ Гейл Дж. Т., Амирновин Р., Вильямс З., Флаэрти А. В. и Эскандар, Э. Н. (2008). «Симфония какофонии: патофизиология базальных ганглиев человека при болезни Паркинсона». Неврология и биоповеденческие обзоры . 32 (3): 378–387. DOI : 10.1016 / j.neubiorev.2006.11.005 . PMID  17466375 . S2CID  14612243 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  4. ^ а б в «Хорея, атетоз и гемибаллизм - неврологические расстройства» . Руководство MSD Professional Edition . Проверено 9 октября 2020 .
  5. ^ а б в г д Франциско Г.Е. (2006). «Успешное лечение посттравматического гемибаллизма интратекальной терапией баклофеном». Американский журнал физической медицины и реабилитации . 85 (9): 779–782. DOI : 10.1097 / 01.phm.0000233173.32432.6f . PMID  16924190 .
  6. ^ а б в г д Ситбурана О., Ондо В. (2006). «Тетрабеназин при гипергликемии гемихореи-гемибаллизме». Расстройства движения . 21 (11): S353 – S354. DOI : 10.1002 / mds.21100 . PMID  16986158 .
  7. ^ Хейнс, Дуэйн; Михайлов, Григорий (2018). Фундаментальная нейробиология для базовых и клинических приложений (Пятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер. п. 387. ISBN. 9780323396325.
  8. ^ Meyer, R. (1968) Ballismus. В: Винкен, П.Дж. и Брюн, Г.В. (ред.), Справочник по клинической неврологии, Vol. 6, North-Holland Publishing Co., Амстердам, стр. 476-490.
  9. ^ а б Хименес-Муньос А., Аларсия Р., Ледесма Л., Ара Дж. Р. (2008). «Псевдобаллизм вторичный по отношению к травме позвоночника». Неврология . 23 (5): 315–318. PMID  18247185 .
  10. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д т ы т у V ш Postuma RB, Lang AE (2003). «Гемибаллизм: возвращаясь к классическому беспорядку». Ланцетная неврология . 2 (11): 661–668. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (03) 00554-4 . PMID  14572734 . S2CID  33892692 .
  11. ^ а б Муканд Дж. А., Фицсиммонс С., Веннемер Г. К., Каррильо А., Цай С. Б., Бейли К. М. (2005). «Оланзапин для лечения гемибаллизма: описание случая». Архивы физической медицины и реабилитации . 86 (3): 587–590. DOI : 10.1016 / j.apmr.2004.05.012 . PMID  15759249 .
  12. ^ а б Грандас, Ф (2011). «Гемибаллизм». Справочник по клинической неврологии . 100 : 249–60. DOI : 10.1016 / B978-0-444-52014-2.00017-3 . PMID  21496584 .
  13. ^ а б Гамез Дж., Корбера-Беллалта М., Мила М., Лопес-Лиссабона Р., Болуда С., Феррер I (2008). «Хорея-баллизм, связанный с семейным боковым амиотрофическим склерозом. Клиническое, генетическое и невропатологическое исследование». Расстройства движения . 23 (3): 434–438. DOI : 10.1002 / mds.21856 . PMID  18072201 .
  14. ^ Ким HJ, Мун WJ, О Дж, Ли И.К., Ким Х.Й., Хан Ш. (2008). «Субталамическое поражение на МРТ у пациента с гемибаллизмом, вызванным некетотической гипергликемией» . Американский журнал нейрорадиологии . 29 (3): 526–527. DOI : 10.3174 / ajnr.A0927 . PMID  18184834 .
  15. ^ Темель Y, Blokland A, Steinbusch HW, Visser-Vandewalle V (2005). «Функциональная роль субталамического ядра в когнитивных и лимбических цепях». Прогресс нейробиологии . 76 (6): 393–413. DOI : 10.1016 / j.pneurobio.2005.09.005 . PMID  16249050 . S2CID  12222747 .
  16. ^ Драйвер-Данкли Э., Эвиденте В.Г. (2005). «Гемихорея-гемибаллизм может реагировать на топирамат». Клиническая нейрофармакология . 28 (3): 142–144. DOI : 10.1097 / 01.wnf.0000164160.71206.a3 . PMID  15965315 .

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G25.5
  • МКБ - 9-СМ : 333,5
  • MeSH : D020820