Болезнь Блока впервые была рассмотрена Полом Блоком (1860–1896) [1], который описал этот феномен как потерю памяти о специализированных движениях, вызывающую неспособность сохранять вертикальное положение, несмотря на нормальное функционирование ног в постели. Пациент может вставать, но как только ступни оказываются на земле, он не может ни стоять, ни ходить; однако в лежачем положении испытуемый сохранял целостность мышечной силы и точность движений нижних конечностей. Мотивация для этого исследования возникла, когда однокурсники Джорджес Маринеско (1864) и Поль опубликовали случай паркинсонического тремора (1893) из-за опухоли, расположенной в черной субстанции. [1]
Синдром Блока | |
---|---|
Анатомическая терминология [ редактировать в Викиданных ] |
В третьей статье, опубликованной Полом Блоком, он пытался определить нейрофизиологию этого заболевания, связав кору головного мозга (принятие решений) и спинной мозг (исполнитель решений). Его гипотеза заключалась в том, что будет существовать тормозящее влияние, которое оказывает влияние на корковые или спинномозговые центры при стоянии и ходьбе.
Обзор первичной моторной коры
Одна из проблем, которая больше волнует нейробиологов, связана со способностью к обучению и сохранению двигательных навыков, контролируемых первичной моторной корой . В литературе они обнаружили, что нейроны первичной моторной коры могут контролировать приобретение и удержание навыков. Одна из способностей моторной коры, которая позволяет этот контроль, - это пластичность, возникающая из-за повседневного повторения движений. Обычным субстратом пластичности являются внутренние системы связей, которые расположены вокруг этих областей, создавая моторные карты. [2]
Нисходящие автомобильные тропы
Вестибулоспинальные тракты . Важное значение имеет контроль за регулировкой осанки и движениями головы, а также поддержание равновесия. Любое движение тела обнаруживается вестибулярными сенсорными нейронами, и сенсорно-двигательная система отвечает, противодействуя движениям через вестибулоспинальные тракты и воздействуя на группу мышц по всему телу. Боковой вестибулоспинальный тракт возбуждает антигравитационные мышцы, чтобы контролировать изменения позы, необходимые для компенсации наклонов и движений тела. В медиальном вестибулоспинальном тракте иннервирует мышцы шеи для того , чтобы стабилизировать положение головы при движении по всему миру. [3]
Ретикулоспинальный тракт: он служит соединителем для кортикоспинальной системы, с помощью которого корковые нейроны могут контролировать двигательную функцию. Эти тракты регулируют чувствительность сгибательных ответов, чтобы гарантировать, что только вредные стимулы вызывают ответы. Ретикулярная формация также содержит схемы для многих сложных действий, таких как ориентирование, растяжка и поддержание сложной позы. Команды, которые запускают двигательные цепи в спинном мозге, также передаются через медуллярный ретикулоспинальный тракт. Таким образом, ретикулоспинальные тракты участвуют во многих аспектах моторного контроля, включая интеграцию сенсорных входных сигналов для управления моторными выходами. [4]
Признаки и симптомы
- Слабость в нижней конечности [5]
- Трудности при ходьбе
- Сенсорное расстройство
- Руки расширены, контролируя баланс.
- Движущая сила: поза сгорбленная и жесткая, голова и шея наклонены вперед.
- Сгибание коленей с сильным встряхиванием тела вверх и вниз. [6]
- Спастический: ноги скованы, ступни тянутся.
- Перевязь: походка утиная.
- Синдром фланелевых ног (FLS): ощущение ходьбы по хлопку или перьям.
- Мотор
- Брадикинезия (замедленность движения) от планирования до инициации и выполнения движения.
Патология
Анатомический
Баланс между различными взаимодействующими нейронными системами, такими как локомоция, который включает в себя инициирование и поддержание ритмического шага, равновесия и способность адаптироваться к окружающей среде. [7] Дефицит, по-видимому, локализуется в скорлупе и бледном шаре, что приводит к снижению мышечной силы, возникающей в начале движения. Инициирование движения начинается с побуждения к шагу через ретикулоспинальную и вестибулоспинальную проекцию в вентромедиальных нисходящих путях ствола мозга. Пузырьки луковицы и спинного мозга модулируются за счет поддержки и колебаний цикла походки, и эта модуляция осуществляется через связи с церебральным червем. Заболевания, влияющие на вестибулярную систему, такие как нарушения походки, часто затрудняют начало движения. Большинство пациентов с синдромом Блока страдают гипокинетическим нарушением походки, определяемым как замедленность движений из-за дисфункции контура, контролируемого базальными ганглиями, лобной долей и стволом мозга. Пациенты ограничены широкой или изменчивой стойкой и дисбалансом туловища. [7]
Другой областью, участвующей в психогенном треморе, является височно-паритальный переход, изображенный гипоактивацией у пациентов, которые были зарегистрированы при функциональной визуализации во время эпизода функционального тремора или когда те же пациенты добровольно имитировали свой тремор. Считается, что эта область является областью компаратора, сравнивая фактическую сенсорную обратную связь с предсказанной. Этот эксперимент предполагает, что гипоактивность может представлять собой несоответствие фактической и прогнозируемой сенсорной обратной связи, что приводит к торможению движения. [8] Кроме того, другое исследование функциональной визуализации при психогенном двигательном расстройстве отметило аномально сильную связь миндалины с дополнительной моторной областью, когда пациентам предъявляли эмоциональные стимулы, и аномально слабую связь дополнительной моторной области с префронтальной корой в задании на время реакции. [9] Таким образом, ученые предположили, что гипоактивность может быть связана с отсутствием соответствующего сигнала результата прогнозирования конверсионного тремора. Таким образом, без сигнала прогнозируемого результата не было бы никакого сравнения между прогнозируемым и фактическим сенсорным результатом конверсионного движения и, следовательно, гипоактивностью височно-теменного соединения и ощущением, что движение не находится под контролем человека, что позволяет его инициировать.
Патофизиология
Психогенное расстройство связывают с дисфункцией базальных ганглиев и дефицитом дофамина , наблюдаемым по снижению плотности нейронов в черной субстанции у пожилых пациентов. [10] В исследовании in vivo, отсутствие дофамина в культурах нарушало динамику субталамического ядра (STN) и ГАМКергических нейронов бледного шара (GP). Считается, что активация непрямого пути (ядра полосатого тела-GP-STN-выход) увеличивает скорость возбуждения нейронов GP-STN, что приводит к чрезмерному ингибированию мишеней базальных ганглиев. [11] При психогенном расстройстве активность непрямого пути (подавление движений, мыслей) преобладает над активностью прямого пути (увеличивает движение, мысли, чувства), что приводит к увеличению тормозящего эффекта внутреннего бледного шара (GPi). , что приводит к снижению двигательной активности. В частности, он начинается с коры головного мозга, посылающей проекции на нейроны полосатого тела. Эти нейроны будут подавлять внешний сегмент Globus Pallidus (GPe), который обычно подавляет субталамическое ядро (STN). Однако GPe подавляется и больше не ингибирует STN, и STN будет возбуждать GPi, который, в конечном итоге, подавляет таламус и предотвращает возбуждение коры головного мозга и дает команду спинному мозгу инициировать движение. [11] Кроме того, ученые обнаружили, что степень замедленности движений характеризуется снижением поглощения F-флуородпа в комплексе полосатого тела и прилежащего ядра .
Области поражения головного мозга
Базальный ганглий
Базальные ганглии - это группа ядер различного происхождения в головном мозге позвоночных, которые действуют как связная функциональная единица. Базальные ганглии связаны с множеством функций, включая произвольный моторный контроль, процедурное обучение, относящееся к рутинному поведению. В настоящее время базальные ганглии участвуют в первую очередь в выборе действия, то есть в выполнении задачи в определенное время. Основными компонентами базальных ганглиев являются полосатое тело, бледный шар, черная субстанция и субталамическое ядро. Самый большой компонент, полосатое тело, получает входные данные от многих областей мозга, но отправляет выходные данные только другим компонентам базальных ганглиев. Спирохета получает входные данные от стриатума, и посылает ингибирующий вывод в ряд областей моторных связанным. Черная субстанция является источником поступления в полосатое тело нейромедиатора дофамина, который играет важную роль в функции базальных ганглиев. Субталамическое ядро получает входные данные в основном от полосатого тела и коры головного мозга и проецируется на бледный шар. Базальные ганглии имеют лимбический сектор, который включает вентральную тегментальную область (VTA), его дисфункция связана с некоторыми заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона и двигательные расстройства.
Полосатое тело
Стриатум - это подкорковая часть переднего мозга. Это главная входная станция системы базальных ганглиев. Стриатум, в свою очередь, получает информацию от коры головного мозга.
- Спинной полосатый тел
Скорлупа и хвостатое ядро вместе образуют дорсальное полосатое тело, которое непосредственно способствует принятию решений, особенно отбору и инициированию действий. Он работает при поступлении дофамина и посылает сигнал в базальные ганглии.
Скорлупа вместе с бледным шаром составляет чечевицеобразное ядро. Важным аспектом этого взаимодействия является то, что бледный шар посылает тормозной сигнал от базальных ганглиев к таламусу и посылает несколько проекций в части среднего мозга, которые, как предполагалось, влияют на контроль позы.
Возбуждение внутреннего бледного шара (GPi) субталамусом способствует подавлению движений. Когда немоторная кора головного мозга возбуждает полосатое тело, хвостатая часть и скорлупа специфически ингибируют нейроны бледного шара и субталамуса. Это специфическое растормаживание позволяет инициировать движение за счет высвобождения возбуждающих таламических нейронов.
- Вентральное полосатое тело
Функционально прочно связан с эмоциональными и мотивационными аспектами поведения. Сильно иннервируется дофаминергическими волокнами вентральной тегментальной области (VTA).
Дополнительная моторная зона
Предполагается, что проекции базолатерального ядра на дорсальный или вентральный стриатум играют роль в обучении избеганию. Миндалина также участвует в условных поведениях подхода. Ученые продемонстрировали удивительные лимбико-моторные взаимодействия у пациентов с расстройством моторной конверсии, которые могут лежать в основе влияния аффекта или возбуждения на моторную функцию. Миндалевидное тело проецируется на ядро прилежащего ядра и спинное полосатое тело, которые через паллидум и таламус выходят на дополнительную двигательную область. Дополнительная моторная область является основным источником входных сигналов в кортикоспинальный тракт и реципрокно связана с первичной моторной корой и базальными ганглиями. Дополнительный двигательный комплекс вовлечен в самостоятельное действие. [9] Считается, что это один из источников медленно растущего отрицательного потенциала, который предшествует началу движения. Дополнительная моторная область также участвует в бессознательном моторном торможении. В исследовании, проведенном на здоровых людях, замаскированные стимулы, которые кратко предъявляются и не наблюдаются сознательно, могут выступать в качестве основных для первоначального облегчения реакции, но затем реакция подавляется. У пациентов с поражением реакции обычно облегчались, но впоследствии не подавлялись, что свидетельствует о потенциальной роли дополнительной моторной области в подавлении бессознательной моторной реакции. Таким образом, они предположили, что влияние возбуждения на активность миндалевидного тела может влиять на двигательные симптомы либо через общий эффект на начало симптома двигательной конверсии, либо, возможно, через отказ подавления симптома моторной конверсии. [9]
Диагностика
Врач изучит историю болезни человека и проведет полное физическое и неврологическое обследование, которое будет включать оценку походки. Врач может попросить пациента пройти по коридору или подняться по лестнице, чтобы увидеть определенные особенности, в том числе: [6]
- Стойка, поза и основание (широкое или узкое).
- Инициирование походки (включая колебание или замирание в начале).
- Скорость ходьбы, длина шага, высота шага, просвет стопы.
- Непрерывность, симметрия, раскачивание туловища, отклонение от траектории, мах рукой.
- Непроизвольные движения.
- Возможность поворачиваться.
- Возможность вставать со стула (без помощи подлокотников).
- Тестирование на стуле: Каждого пациента просили пройти 20–30 футов вперед и назад к экзаменующему. Затем пациентов просили сесть на вращающееся кресло с колесами и двигать кресло вперед и назад. [12]
Уход
- Во-первых, необходимо признать, что у пациента есть психогенное расстройство и биологическое объяснение. [13]
- Психотерапия.
- Когнитивно-поведенческая терапия.
- Физиотерапия.
- Лечебные упражнения.
- Ортезы для ног и шины для обуви могут помочь поддерживать правильное положение стопы при стоянии и ходьбе.
- При плохом равновесии рекомендуется трость или ходунки.
- Обувь для боулинга с вывернутым носком, чтобы не спотыкаться
Смотрите также
Рекомендации
- ^ a b Окун, MS и PJ Koehler (2007). «Поль Блок и (психогенная) астазия абазия». Нарушения движения 22 (10): 1373-1378.
- ^ Sanes, JN (2000). Обучение навыкам: правила моторной коры для обучения и памяти. Текущая биология, 10 (13), R495-R497. DOI : 10.1016 / s0960-9822 (00 00557-1) .
- ^ Ворон, Стивен. «Вестибулярная система». Медицинский факультет Университета Юты. Проверено 1 ноября 2011 г.
- ^ FITGERALD, MJ Turlough (2012). Клиническая нейроанатомия и неврология. Филадельфия: Сондерс Эльзевьер. С. 192. ISBN 978-0-7020-3738-2 .
- Перейти ↑ Stone, J., Zeman, A., & Sharpe, M. (2002). Функциональная слабость и нарушение чувствительности. [Рассмотрение]. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 73 (3), 241-245. DOI : 10.1136 / jnnp.73.3.241 .
- ^ a b Лемперт, Т., Брандт, Т., Дитерих, М., и Хупперт, Д. (1991). Как выявить психогенные нарушения стойки и походки. Журнал неврологии, 238 (3), 140-146. Дои
- ^ a b Снайдерс, AH, ван де Варренбург, BP, Giladi, N., & Bloem, BR (2007). Неврологические нарушения походки у пожилых людей: клинический подход и классификация. The Lancet Neurology, 6 (1), 63-74. DOI : 10.1016 / s1474-4422 (06) 70678-0
- ^ Марк Дж. Эдвардс, Кайлаш П. Бхатия, Функциональные (психогенные) двигательные расстройства: слияние разума и мозга, Ланцетная неврология, том 11, выпуск 3, март 2012, страницы 250-260
- ^ a b c Вун В. и др. (2010). «Эмоциональные раздражители и нарушение моторной конверсии». Мозг 133 (5): 1526-1536
- Перейти ↑ Jankovic, J. (2008). Болезнь Паркинсона: клиника и диагностика. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 79 (4), 368-376. DOI : 10.1136 / jnnp.2007.131045
- ^ a b П. Дж. Мэджилл, Дж. П. Болам, М. Д. Беван, Дофамин регулирует влияние коры головного мозга на сеть субталамического ядра и бледного шара, Нейробиология, Том 106, Выпуск 2, 6 сентября 2001 г., страницы 313-330
- ^ Невролог. 2007 Март; 13 (2): 87-91.
- ^ Ланг, Амитабх Гупта и Энтони Э. (2009). Психогенные двигательные расстройства. Текущее мнение в области неврологии и нейрохирургии, 22, 430-436