Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Мозжечковая атаксия
СпециальностьНеврология

Мозжечковая атаксия - это форма атаксии, возникающей в мозжечке . [1] Непрогрессирующая врожденная атаксия (NPCA) - классическое проявление церебральной атаксии.

Мозжечковая атаксия может возникать в результате многих заболеваний и может проявляться симптомами неспособности координировать равновесие, походку, конечности и движения глаз. [2] Поражение мозжечка может вызвать диссинергию , дисметрию , дисдиадохокинезию , дизартрию и атаксию стойки и походки. [3] Дефицит наблюдается при движениях на той же стороне тела, что и поражение (ипсилатеральное). [2] Клиницисты часто используют визуальное наблюдение за людьми, выполняющими двигательные задачи, для выявления признаков атаксии. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Повреждение мозжечка вызывает нарушение моторики и может вызвать нистагм . Почти у трети людей с изолированной поздней мозжечковой атаксией развивается множественная системная атрофия . [4]

Роль мозжечка не является чисто моторной. Он сочетается с интеллектом, эмоциями и планированием. [5]

Причины [ править ]

Мужчина с глютеновой атаксией: предыдущая ситуация и эволюция после 3 месяцев безглютеновой диеты.

Существует множество причин атаксии мозжечка, включая, среди прочего, атаксию глютена , [6] аутоиммунитет к клеткам Пуркинье или другим нервным клеткам мозжечка, [7] васкулит ЦНС , рассеянный склероз , инфекцию, кровотечение, инфаркт, опухоли, прямую травму, токсины (например, алкоголь), генетические нарушения и нейродегенеративные заболевания (такие как прогрессирующий надъядерный паралич и множественная системная атрофия ). Глютеновая атаксия составляет 40% всех спорадических идиопатических атаксий и 15% всех атаксий. [8]

В первичной аутоиммунной атаксии (PACA) отсутствуют диагностические биомаркеры. [9] Мозжечковые атаксии можно разделить на спорадические, аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные, аутосомно-доминантные и митохондриального происхождения. [10]

Лечение [ править ]

«В течение многих лет считалось, что нарушения осанки и равновесия при мозжечковой атаксии не поддаются лечению. Однако результаты нескольких недавних исследований показывают, что реабилитация может облегчить нарушения осанки у пациентов с мозжечковой атаксией ... В настоящее время имеются доказательства умеренного уровня того, что реабилитация эффективна для улучшения осанки у пациентов с мозжечковой атаксией, особенно у пациентов с дегенеративной атаксией или рассеянным склерозом. Необходимы интенсивные программы реабилитации с упражнениями на равновесие и координацию. Хотя такие методы, как виртуальная реальность, биологическая обратная связь, упражнения на беговой дорожке с поддерживаемой массой тела и туловища взвешивание, по-видимому, имеет значение, их конкретная эффективность требует дальнейшего изучения. Лекарства изучались только при дегенеративной атаксии, и уровень доказательности низкий ».[11]

Некоторые эффекты мозжечковой атаксии можно в разной степени уменьшить с помощью упражнений Френкеля .

Одна из основных целей лечения - восстановить физиологическое торможение, оказываемое корой мозжечка на ядра мозжечка. [12] Исследования с использованием транскраниальной стимуляции постоянным током (TDCS) и транскраниальной магнитной стимуляции (TMS) показывают многообещающие результаты. [13]

Кроме того, легкая или умеренная мозжечковая атаксия поддается лечению буспироном. [14]

Считается, что буспирон увеличивает уровень серотонина в мозжечке и, таким образом, снижает атаксию.

Поведенческое вмешательство [ править ]

Поведенческое вмешательство является успешным, когда оно включает в себя знание интересов и общего происхождения людей с мозжечковой атаксией. Также полезны стратегии максимизации общения, такие как преувеличение артикуляционных жестов, уделение полного внимания их ответам, повторение при необходимости и замедление скорости речи. [15] Другой метод вмешательства в речь - это сосредоточение внимания на оптимизации дыхательных и голосовых ресурсов, а также на тренировке компенсаторных стратегий. [16]

См. Также [ править ]

  • Аутосомно-рецессивная мозжечковая атаксия
  • Сенсорная атаксия
  • Спиноцеребеллярная атаксия
  • Вестибулоцеребеллярный синдром

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Мозжечковая атаксия" . BBC News . 30 ноября 2004 г.
  2. ^ a b c Феррарин, М .; Жирони, М .; Mendozzi, L .; Немни, Р .; Mazzoleni, P .; Рабуффетти, М. (2005). «Методика количественной оценки двигательных нарушений у пациентов с мозжечковой атаксией». Медицинская и биологическая инженерия и вычисления . 43 (3): 349–56. DOI : 10.1007 / BF02345812 . PMID 16035223 . S2CID 1307431 .  
  3. ^ Динер, Х.-К .; Дичганс Дж. (1992). «Патофизиология мозжечковой атаксии». Расстройства движения . 7 (2): 95–109. DOI : 10.1002 / mds.870070202 . PMID 1584245 . S2CID 19100385 .  
  4. ^ Множественная системная атрофия ~ дифференциал в eMedicine
  5. ^ Манто, Марио; Мариен, Питер (2015). «Синдром Шмахмана - выявление третьего краеугольного камня клинической атаксиологии» . Мозжечок и атаксия . 2 (1): 2. DOI : 10,1186 / s40673-015-0023-1 . PMC 4552302 . PMID 26331045 .  
  6. ^ Mitoma H, Adhikari K, Aeschlimann D, Chattopadhyay P, Hadjivassiliou M, Hampe CS и др. (2016). «Консенсусный документ: нейроиммунные механизмы мозжечковой атаксии» . Мозжечок (обзор). 15 (2): 213–32. DOI : 10.1007 / s12311-015-0664-х . PMC 4591117 . PMID 25823827 .  
  7. ^ Jarius, S .; Вильдеманн, Б. (2015). « „ Медуза голова атаксия“: расширяющийся спектр антител клеток Пуркиньи в аутоиммунной мозжечковой атаксии» . J Нейровоспаление . 12 (1): 166. DOI : 10,1186 / s12974-015-0356-у . PMC 4574226 . PMID 26377085 .  
  8. ^ Hadjivassiliou M, Sanders DD, Эшлиманн DP (2015). «Нарушения, связанные с глютеном: глютеновая атаксия». Dig Dis (Обзор). 33 (2): 264–8. DOI : 10.1159 / 000369509 . PMID 25925933 . S2CID 207673823 .  
  9. ^ Hadjivassiliou, Marios; Граус, Франсеск; Оннорат, Джером; Яриус, Свен; Титулаер, Маартен; Манто, Марио; Хоггард, Найджел; Сарригианнис, Птолемей; Митома, Хироши (23.04.2020). «Диагностические критерии для первичной аутоиммунной мозжечковой атаксии - рекомендации Международной целевой группы по иммуно-опосредованной мозжечковой атаксии» . Мозжечок (Лондон, Англия) . 19 (4): 605–610. DOI : 10.1007 / s12311-020-01132-8 . ISSN 1473-4230 . PMC 7351847 . PMID 32328884 .   
  10. ^ Манто, Марио; Gruol, Donna L .; Шмахманн, Джереми; Койбути, Нориюки; Росси, Фердинандо, ред. (2013). Справочник мозжечка и заболеваний мозжечка . Springer Нидерланды. ISBN 9789400713321.
  11. ^ Marquer, A .; Barbieri, G .; Перенну, Д. (2014). «Оценка и лечение нарушений осанки при мозжечковой атаксии: систематический обзор» . Летопись физической и реабилитационной медицины . 57 (2): 67–78. DOI : 10.1016 / j.rehab.2014.01.002 . PMID 24582474 . 
  12. ^ Mitoma, H .; Манто, М. (20 мая 2016 г.). «Физиологические основы терапии мозжечковой атаксии» . Терапевтические достижения при неврологических расстройствах . 9 (5): 396–413. DOI : 10.1177 / 1756285616648940 . PMC 4994778 . PMID 27582895 .  
  13. ^ Гримальди, Джулиана; Улад Бен Тайб, Нордейн; Манто, Марио; Бодрангиен, Флориан (2014). «Заметное уменьшение мозжечкового дефицита в верхних конечностях после транскраниальной церебелло-церебральной стимуляции постоянного тока: уменьшение тремора и перепрограммирование времени команд антагонистов». Front Syst Neurosci . 8 (9): 9. DOI : 10,3389 / fnsys.2014.00009 . PMC 3906576 . PMID 24523678 .   
  14. ^ Trouillas, Пол; Се, Цзин; Аделайн, Патрис (1996). «Лечение мозжечковой атаксии буспироном: двойное слепое исследование». Ланцет . 348 (9029): 759. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (05) 65674-7 . PMID 8806320 . S2CID 29423962 .  
  15. ^ Маккензи, Кэтрин; Ловит, Аня (2007). «Поведенческие эффекты вмешательства при дизартрии после инсульта: эффективность общения, разборчивость речи и влияние дизартрии». Международный журнал расстройств языка и общения . 42 (2): 131–53. DOI : 10.1080 / 13682820600861776 . PMID 17365091 . 
  16. ^ Schalling, Ellika; Хартелиус, Лена (2013). «Речь при спиноцеребеллярной атаксии». Мозг и язык . 127 (3): 317–22. DOI : 10.1016 / j.bandl.2013.10.002 . PMID 24182841 . S2CID 24639141 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G11.1 - G11.3
  • МКБ - 9-СМ : 334,3
  • MeSH : D002524
  • ЗаболеванияDB : 2218
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001397
  • Дама без мозжечка