Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Карцинома сосудистого сплетения
Choroidplexuscarcinoma.png
Микрофотография окрашенного гематоксилином-эозином среза карциномы сосудистого сплетения (III степень ВОЗ) при 400-кратном увеличении.
СпециальностьОнкология

Сосудистое сплетение карцинома ( оценка ВОЗ III ) представляет собой тип сосудистой опухоли сплетения [1] , который влияет на сосудистое сплетение головного мозга. Она считается наихудшей из трех степеней опухолей хордовых сплетений и имеет гораздо худший прогноз, чем папиллома атипичного сплетения сосудистой оболочки (степень II по классификации ВОЗ) и папиллома сосудистого сплетения (степень I по классификации ВОЗ). [2] Заболевание вызывает поражения головного мозга и увеличивает объем спинномозговой жидкости , что приводит к гидроцефалии . [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы карциномы сосудистого сплетения аналогичны симптомам других опухолей головного мозга. В их число входят: [4]

Причина [ править ]

Причины карциномы сосудистого сплетения относительно неизвестны, хотя есть подозрение на наследственные факторы. Иногда они возникают в сочетании с другими наследственными формами рака, включая синдром Ли-Фраумени и злокачественные рабдоидные опухоли . При этом заболевании обычно характерна мутация гена-супрессора опухолей TP53. [5]

Патофизиология [ править ]

Основная статья: канцерогенез

Карциномы сосудистого сплетения обычно возникают в боковых желудочках у детей и в четвертом желудочке у взрослых. Третий желудочек является наименее распространенным желудочек осуществляется. Это не похоже на большинство других детских и взрослых опухолей, поскольку опухоли обычно меняются местами. Эти опухоли обычно обнаруживаются в инфратенториальной области у детей и в супратенториальном пространстве у взрослых. [6] Карциномы сосудистого сплетения могут вызывать гидроцефалию посредством различных механизмов, включая блокировку нормального оттока спинномозговой жидкости (ЦСЖ), чрезмерное производство ЦСЖ опухолью, спонтанное кровотечение и расширение желудочков. [7]

Опухоли чаще всего распространяются через спинномозговую жидкость. В результате часто возникают метастазы в центральной нервной системе , особенно в лептоменинги . В редких случаях сообщалось о распространении метастазов в брюшную полость и экстракраниальные участки. [8]

Диагноз [ править ]

Лечение [ править ]

Лечение рака сосудистого сплетения зависит от локализации и степени тяжести опухоли. Возможные вмешательства включают установку шунтов , хирургическую резекцию, лучевую терапию и химиотерапию. Установка шунта может помочь дренировать спинномозговую жидкость и снизить давление на мозг. Наилучшие результаты возникают, когда полная резекция опухоли сочетается с адъювантной химиотерапией и лучевой терапией . [9] В случае субтотальной резекции или широко распространенного лептоменингеального заболевания часто используется краниоспинальное облучение. [8]

Заболеваемость [ править ]

Опухоли сосудистого сплетения имеют ежегодную заболеваемость около 0,3 на 1 миллион случаев. [7] Это наблюдается в основном у детей в возрасте до 5 лет [4], что составляет 5% всех детских опухолей и 20% опухолей у детей в возрасте до 1 года. [6] Не было никакой связи между полом и происшествием. [10]

Хотя карциномы сосудистого сплетения значительно более агрессивны и имеют вдвое меньшую выживаемость, чем папилломы сосудистого сплетения, их частота составляет 5: 1 во всех возрастных группах. [10] [11] Клинические исследования показали, что пациенты, получившие полную резекцию опухоли, имеют коэффициент выживаемости 86%, тогда как пациенты, получившие только частичную резекцию, имеют 5-летнюю выживаемость 26%. Многие неполные резекции приводят к рецидивам в течение 2 лет после первичной операции. [12]

См. Также [ править ]

  • Сосудистое сплетение
  • Опухоль головного мозга
  • Рак головного мозга

Ссылки [ править ]

  1. ^ Гопал P, Parker JR, Debski R, Parker JC (август 2008). «Карцинома сосудистого сплетения». Arch. Патол. Лаборатория. Med . 132 (8): 1350–4. DOI : 10,1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1350: КПК] 2.0.CO; 2 (неактивный 2021-01-11). PMID  18684041 .CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
  2. ^ Станиславский, А. "Карцинома сосудистого сплетения" . Радиопедия .
  3. ^ Оливер Adunka; Крейг Бакман (11 октября 2010 г.). «Лечение травмы среднего уха». Отология, нейротология и хирургия бокового основания черепа: иллюстрированное руководство . Тиме. DOI : 10.1055 / B-0034-83637 . ISBN 9783131450210.
  4. ^ a b Макэвой А.В., Хардинг Б.Н., Фиппс К.П. и др. (Апрель 2000 г.). «Лечение опухолей сосудистого сплетения у детей: 20-летний опыт работы в едином нейрохирургическом центре» . Педиатр Нейрохирург . 32 (4): 192–9. DOI : 10.1159 / 000028933 . PMID 10940770 . S2CID 20244382 .  
  5. ^ Дрикуа А и др. (Декабрь 1999 г.). Метилирование ДНК, стволовые клетки и рак .
  6. ^ a b Rickert CH, Paulus W (январь 2001 г.). «Опухоли сосудистого сплетения». Микроскопические исследования и техника . 52 (1): 104–11. DOI : 10.1002 / 1097-0029 (20010101) 52: 1 <104 :: АИД-JEMT12> 3.0.CO; 2-3 . PMID 11135453 . 
  7. ^ a b Менон Г., Наир С. Н., Балдава С. С., Рао РБ (май – июнь 2010 г.). «Опухоли сосудистого сплетения: институциональная серия из 25 пациентов». Неврология Индии . 58 (3): 429–35. DOI : 10.4103 / 0028-3886.66455 . PMID 20644273 . 
  8. ^ а б Мейерс С.П. и др. (Сентябрь 2004 г.). «Карциномы сосудистого сплетения у детей: особенности МРТ и исходы для пациентов». Нейрорадиология . 46 (9): 770–80. DOI : 10.1007 / s00234-004-1238-7 . PMID 15309348 . S2CID 22235664 .  
  9. ^ Cannon DM и др. (Янв 2015). «Эпидемиология опухоли сосудистого сплетения и исходы: значение для хирургического и лучевого лечения». Журнал нейроонкологии . 121 (1): 151–7. DOI : 10.1007 / s11060-014-1616-х . PMID 25270349 . S2CID 11127634 .  
  10. ^ а б Луи Д. и др. (Август 2007 г.). «Классификация опухолей центральной нервной системы, составленная ВОЗ 2007 г.» . Acta Neuropathologica . 114 (2): 97–109. DOI : 10.1007 / s00401-007-0243-4 . PMC 1929165 . PMID 17618441 .  
  11. ^ Ogiwara H, et al. (Февраль 2012 г.). «Опухоли сосудистого сплетения у детей». Британский журнал нейрохирургии . 26 (1): 32–7. DOI : 10.3109 / 02688697.2011.601820 . PMID 21970783 . S2CID 12096860 .  
  12. ^ Бергер C и др. (Март 1998 г.). «Карциномы сосудистого сплетения в детском возрасте: клинические особенности и прогностические факторы». Нейрохирургия . 42 (3): 470–5. DOI : 10.1097 / 00006123-199803000-00006 . PMID 9526979 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-О : 9390/3
  • MeSH : C562943 C562943, C562943