Расстройства полового развития ( DSD ), также известные как различия в половом развитии , различное половое развитие и вариации половых характеристик ( VSC ) [2], являются заболеваниями, затрагивающими репродуктивную систему . Более конкретно, эти термины относятся к « врожденным состояниям, при которых развитие хромосомного , гонадного или анатомического пола является атипичным». [3]
Нарушения полового развития | |
---|---|
Другие названия | Нарушения половой дифференциации, различия полового развития [1] |
Специальность | Медицинская генетика |
Этот термин вызывает споры, и исследования показали, что затронутые люди испытывают негативное воздействие, поскольку терминология влияет на выбор и использование поставщиков медицинских услуг. [4] Всемирная организация здравоохранения и многие медицинские журналы по- прежнему ссылаются DSDS как интерсексуальные черты или условия. [5] Совет Европы [6] и Межамериканской комиссии по правам человека [7] призывают к пересмотру медицинских классификаций , что излишне medicalize интерсексуалов черты. [6] [7] [8]
Обзор
DSD - это медицинские состояния, связанные с развитием репродуктивной системы с младенчества (и до рождения) до молодого взрослого возраста. Существует несколько типов DSD, и их влияние на внешние и внутренние репродуктивные органы сильно различается.
Часто используемое социальное и медицинское прилагательное для людей с DSD - «интерсекс». [9] Родители детей с DSD и врачи, принимающие участие в лечении DSD, обычно стараются четко различать биологический пол, социальный пол и сексуальную ориентацию. Это помогает избежать путаницы в различиях между интерсексом, трансгендерностью и геем / лесбиянкой.
Наиболее распространенной DSD является врожденная гиперплазия надпочечников (CAH), в результате которой человек с женскими (XX) хромосомами имеет половые органы, которые выглядят несколько по-мужски. В легких случаях ХАГ приводит к незначительному увеличению клитора, в то время как в более тяжелых случаях при наблюдении может быть трудно решить, является ли ребенок мальчиком или девочкой (гениталии неоднозначны). ХАГ вызывается проблемой с надпочечниками и обычно лечится путем ежедневного приема лекарств для восполнения или восполнения недостающих гормонов надпочечников. (Когда эта проблема с надпочечниками возникает у людей с мужскими (XY) хромосомами, результатом является чрезмерная маскулинизация и преждевременное половое созревание).
Другой распространенный DSD - синдром нечувствительности к андрогенам (AIS), также известный как «синдром тестикулярной феминизации», при котором человек с мужскими (XY) хромосомами не реагирует на тестостерон обычным образом. В результате получается тело, которое в некоторой степени имеет женский вид. При синдроме полной нечувствительности к андрогенам (CAIS) результатом является полностью женский внешний вид, включая типичное женское развитие груди. Следовательно, большинство молодых женщин с CAIS не знают о своем заболевании до тех пор, пока в раннем подростковом возрасте у них не наступит менструация. В более легкой форме, называемой синдромом частичной нечувствительности к андрогенам (ПАИС), половые органы могут варьироваться от преимущественно женских до почти полностью мужских. Некоторые люди с ПАИС считают себя женщинами или девочками, другие считают себя мужчинами или мальчиками, а некоторые считают себя небинарными .
Одним из наиболее редких DSD является дефицит 5-альфа-редуктазы (5ARD). Это вызвано нехваткой фермента, который превращает тестостерон в ДГТ на ранних этапах жизни. ДГТ необходим для развития наружных мужских половых органов. Следовательно, в этом состоянии человек с мужскими (XY) хромосомами имеет тело, которое до полового созревания выглядит женским. После начала полового созревания становятся доступными другие ферменты, активирующие тестостерон, и вскоре тело приобретает мужской вид, при этом мошонка и пенис обычно достигают типичных или почти типичных размеров. Если 5ARD диагностируется в молодом возрасте, ребенок часто воспитывается как мальчик (бразильское исследование 1996 года показало, что большинство взрослых с этим заболеванием считают себя мужчинами [10], но это было поставлено под сомнение в некоторых более поздних исследованиях). [ необходима цитата ]
В дополнение к CAH, AIS и 5ARD существует несколько более редких типов DSD, и в некоторых случаях невозможно поставить четкий диагноз основного состояния.
Генитальная анатомия
Пенис (мужской) и клитор (женский) имеют взаимное происхождение, оба возникают из эмбриональной структуры, называемой первичным фаллосом . У типичных мужчин уретра расположена на кончике полового члена, в то время как у типичных женщин уретра расположена ниже основания клитора. Также возможно иметь отверстие уретры, расположенное вдоль стержня; это состояние известно как гипоспадия .
Открытое воспитание, соответствующее и консервативное медицинское вмешательство и соответствующее возрасту участие ребенка в плане лечения в значительной степени способствуют успешным результатам для всего диапазона DSD. [11]
Условия
- 47, XXY женщин - Есть случаи 47, XXY женщин; в некоторых случаях обнаруживаются нарушения рецепторов SRY или андрогенов. [12]
- Дефицит 5α-редуктазы (также известный как 5-ARD ) - аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена 5-альфа-редуктазы 2 типа. Он поражает только людей с Y-хромосомой, а именно генетических мужчин. Люди с этим заболеванием плодовиты и способны иметь детей, но могут быть воспитаны как женщины из-за неоднозначных или феминизированных гениталий.
- Дефицит 17β-гидроксистероиддегидрогеназы - состояние, характеризующееся нарушением синтеза андрогенов и эстрогенов у мужчин и женщин соответственно. Приводит к псевдогермафродитизму / недовирилизации у мужчин и к чрезмерной вирилизации взрослых женщин.
- Синдром нечувствительности к андрогенам (также известный как AIS ) - состояние, которое влияет на вирилизацию генетического мужчины. Человек с синдромом нечувствительности к андрогенам вырабатывает андрогены и тестостерон, но его организм не распознает их ни частично, ни полностью. Синдром легкой нечувствительности к андрогенам обычно не вызывает проблем с развитием, и люди с этой формой воспитываются как мужчины. Синдром частичной нечувствительности к андрогенам приводит к неоднозначности гениталий, и нет единого мнения относительно того, растить ли ребенка с этой формой как мужчину или женщину. Синдром полной нечувствительности к андрогенам заставляет генетического мужчины иметь влагалище (часто не полностью развитое, почти всегда слепое), грудь и клитор, и люди с этой формой воспитываются как женщины.
- Афаллия - редкое явление, когда мужчина рождается без пениса или женщина рождается без клитора . По состоянию на 2005 год было зарегистрировано только 75 случаев афаллии. [13] Не следует путать с преднамеренной или случайной ампутацией гениталий .
- Дефицит ароматазы - заболевание, при котором у женщин наблюдается избыток андрогенов и дефицит эстрогенов, и оно может приводить к несоответствующей вирилизации, хотя и без псевдогермафродитизма (т.е. гениталии являются фенотипически приемлемыми) (за исключением возможной клиторомегалии ). Дефицит ароматазы также может быть вызван мутациями в гене оксидоредуктазы P450. [14]
- Синдром избытка ароматазы (также известный как семейная гиперэстрогения ) - состояние, которое вызывает чрезмерноепроизводство эстрогена , приводящее к феминизации без псевдогермафродитизма (т.е. мужских гениталий при рождении и женских вторичных половых признаков в период полового созревания) у мужчин и гиперфеминизации у женщин.
- Кампомелическая дисплазия - состояние, вызванноеаутосомно-доминантными мутациями de novo в гене SOX9 , вызывающее искривление конечностей, изменение пола примерно у двух третей мужчин из 46, XY (но не у женщин 46, XX) и дыхательную недостаточность . В то время как примерно в 95% случаев смерть наступает в неонатальном периоде из-за респираторной недостаточности, те, кто доживают до младенчества, обычно доживают до взрослого возраста.
- Клиторомегалия -считается, что клитор больше среднего. Хотя клиторомегалия может быть симптомом интерсексуального состояния , ее также можно считать нормальным изменением размера клитора. Клиторомегалия не вызывает проблем со здоровьем. Хирургическое уменьшение клитора или его полное удаление может быть выполнено для нормализации внешнего вида гениталий. В то время как калечащие операции на женских половых органах запрещены во многих странах, уменьшение или удаление клитора в случаях клиторомегалии обычно не применяется, несмотря на то, что это нетерапевтическая и сексуально опасная операция. Клиторомегалия также может быть вызвана женщинами, использующими тестостерон или анаболические стероиды для целей, связанных с переходом от женского пола к мужскому или бодибилдингом .
- Комбинированная недостаточность 17α-гидроксилазы / 17,20-лиазы - состояние, при котором проявляется комбинация симптомов врожденной гиперплазии надпочечников и изолированной недостаточности 17,20-лиазы . См. Эти два условия для получения дополнительной информации.
- Синдром полной нечувствительности к андрогенам (также известный как CAIS ) - состояние, которое полностью влияет на способность генетического мужчины распознавать андрогены . Он считается одной из форм синдрома нечувствительности к андрогенам и является наиболее тяжелой формой. Людей с полной нечувствительностью к андрогенам воспитывают как женщин и обычно не обнаруживают, что они являются генетическими мужчинами, пока они не испытают аменорею в подростковом возрасте илипока имне понадобится медицинское вмешательство из-за грыжи, вызванной неопущенными яичками . Синдром полной нечувствительности к андрогенам приводит к тому, что у генетического мужчины есть влагалище, клитор и грудь, способные кормить грудью . Однако у них не будет яичников или матки . Поскольку у них нет яичников или достаточно развитых яичек, люди с синдромом полной нечувствительности к андрогенам бесплодны .
- Врожденная гиперплазия надпочечников (также известная как CAH ) - состояние, которое вызывает чрезмерноепроизводство андрогенов , что вызывает чрезмерную вирилизацию. Это наиболее проблематично у генетических женщин, где тяжелая вирилизация может привести к агенезу влагалища (отсутствие влагалища) и функциональному половому члену, способному к проникающему половому акту. Женщины с этим заболеванием обычно плодовиты, могут забеременеть и родить. Разновидность этого состояния, связанная с потерей соли, смертельна для младенцев, если ее не лечить.
- Синдром Де ла Шапеля (также известный как мужской синдром XX ) - состояние, при котором генетически женщина 46, XX человек фенотипически является мужчиной, обычно вызванное атипичным хромосомным кроссовером гена SRY Y-хромосомы. Самцы XX короче и весят меньше, чем самцы XY, могут иметь двусмысленность половых органов, обычно имеют маленькие семенники и бесплодны. [15]
- Синдром Дениса-Драша и связанный с ним синдром Фрейзера - аналогичные редкие состояния, возникающие из-зааутосомно-доминантных мутаций de novo в гене WT1 , вызывающие симптомы от недовирилизации до полной смены пола с устойчивыми мюллеровыми протоками у пораженных мужчин 46, XY (но не у 46, XX суки). Заболевания неизменно приводят к летальному исходу в возрасте до 15 лет, вызывая почечную недостаточность из-за нефротического синдрома .
- Синдром нечувствительности к эстрогенам ( EIS ) - аналог эстрогенового синдрома нечувствительности к андрогенам. Крайне редко, зарегистрирован только один подтвержденный случай; биологический мужчина с высоким ростом, повышенным риском остеопороза и бесплодием.
- Дисгенезия гонад - это любое врожденное нарушение развития репродуктивной системы, характеризующееся прогрессирующей потерей примордиальных половых клеток на развивающихся гонадах эмбриона.
- Изолированный дефицит 17,20-лиазы - состояние, которое характеризуется либо частичной, либо полной неспособностью вырабатывать андрогены и эстрогены. [16] Приводит к частичной или полной феминизации и недовирилизации у мужчин и к задержке, сокращению или отсутствию полового созревания у обоих полов, что, в свою очередь, вызывает сексуальный инфантилизм и бесплодие среди других симптомов.
- Синдром Клайнфельтера (также известный как синдром 47, XXY и XXY ) - заболевание, описывающее мужчину, рожденного как минимум с одной дополнительной X-хромосомой. Хотя наиболее распространенная вариация - 47, XXY, мужчине также может быть 48, XXXY или 49, XXXXY . Это обычное явление, которым страдает от 1 из 500 до 1000 мужчин. [17] Хотя у некоторых мужчин может не быть проблем, связанных с синдромом, некоторые могут испытывать гинекомастию , микропенис , когнитивные проблемы, гипогонадизм , снижение фертильности / бесплодия и / или небольшое или полное отсутствие волос на лице . Терапию тестостероном могут проводить мужчины, которые хотят выглядеть более мужественно, а пациенты с гинекомастией могут предпочесть редукционную маммопластику . Мужчины, желающие иметь детей, могут сделать это с помощью ЭКО . [18] [3] [19]
- Гипоплазия клеток Лейдига - заболевание, поражающее только биологических мужчин, которое характеризуется частичной или полной инактивацией рецептора лютеинизирующего гормона , что приводит к остановке выработки андрогенов. При рождении пациенты могут иметь полностью женский фенотип, неоднозначные гениталии или только легкие генитальные дефекты, такие как микропенис и гипоспадия . В период полового созревания половое развитие либо нарушено, либо полностью отсутствует.
- Липоидная врожденная гиперплазия надпочечников - эндокринное заболевание, которое возникает из-за дефектов на самых ранних стадияхсинтеза стероидных гормонов : транспорта холестерина в митохондрии и превращения холестерина в прегненолон - первого шага в синтезе всех стероидных гормонов.
- Легкий синдром нечувствительности к андрогенам (также известный как MAIS ) - заболевание, которое слабо влияет на генетическую способность мужчины распознавать андрогены . Это считается формой синдрома нечувствительности к андрогенам и считается наименее тяжелой формой. Хотя мужчинам обычно не требуется специализированная медицинская помощь, связанная с этой формой, умеренный синдром нечувствительности к андрогенам может привести к гинекомастии и гипоспадии . Ни гинекомастия, ни гипоспадия не требуют хирургического вмешательства и не оказывают неблагоприятного воздействия на здоровье мужчины, хотя некоторые мужчины могут предпочесть операцию по удалению груди и / или восстановлению гипоспадии. У мужчин с легкой формой синдрома нечувствительности к андрогенам может быть снижена фертильность.
- Смешанная дисгенезия гонад - это состояние необычного и асимметричного развития гонад, приводящее к неустановленной половой дифференциации . Сообщается о ряде различий в кариотипе , чаще всего мозаицизм 45, X / 46, XY.
- Овотестикулярное расстройство (также называемое истинным гермафродитизмом) - заболевание, при котором у человека имеются ткани яичка и яичника.
- Синдром частичной нечувствительности к андрогенам (также известный как PAIS ) - состояние, которое частично влияет на способность генетического мужчины распознавать андрогены . Это считается формой синдрома нечувствительности к андрогенам, и хотя он не так серьезен, как синдром полной нечувствительности к андрогенам , он более серьезен, чем синдром легкой нечувствительности к андрогенам . Синдром частичной нечувствительности к андрогенам вызывает серьезные проблемы с определением пола, потому что он вызывает неоднозначные гениталии, такие как микропенис или клиторомегалия, в дополнение к развитию груди. Люди с синдромом частичной нечувствительности к андрогенам, назначенные мужчинами, могут пройти терапию тестостероном для вирилизации своего тела, в то время как те, кто назначен женщинам, могут пройти хирургическое уменьшение клитора и / или терапию эстрогенами.
- Пеноскротальная транспозиция
- Синдром стойкого мюллерова протока Состояние, при котором у нормального мужчины присутствуют фаллопиевы трубы, матка или верхняя часть влагалища.
- Псевдовагинальная перинеоскротальная гипоспадия (также известная как PPSH ) - форма неоднозначных гениталий, в результате которой фаллическая структура меньше полового члена, но больше клитора, полового члена , гипоспадии и неглубокого влагалища.
- Синдром Свайера (также известный как чистая гонадная дисгенезия или XY гонадная дисгенезия ) - это тип гипогонадизма у человека с кариотипом 46, XY. Человек внешне женского пола с полосатыми гонадами , и если его не лечить, он не будет испытывать полового созревания . Такие гонады обычно удаляются хирургическим путем (поскольку они имеют значительный риск развития опухолей), и типичное лечение включает заместительную гормональную терапию женскими гормонами.
- Синдром Тернера (также известный как синдром Ульриха-Тернера и дисгенезия гонад ) - состояние, которое описывает женщину, рожденную только с одной X-хромосомой или с аномальной X-хромосомой, что делает ее каротип 45, XO. Встречается у 1 из 2 000–5 000 женщин. Синдром Тернера вызывает множество проблем со здоровьем и развитием, включая, помимо прочего, низкий рост, лимфедему , бесплодие , перепончатую шею , коарктацию аорты , СДВГ , аменорею и ожирение .
- Мюллерова агенезия (также известная как MRKH или вагинальная агенезия ) - состояние, при котором матка и другие репродуктивные органы у женщины 46, XX становятся маленькими или отсутствуют, а также сам вагинальный канал. Он поражает 1 из 4500-5000 женщин, а также может сопровождаться проблемами скелета или эндокринной системы при зачатии.
Организации
Клинические сети и организации
DSD-TRN
Сеть трансляционных исследований различий в развитии пола (DSD-TRN) базируется в Соединенных Штатах и направлена на улучшение помощи DSD в Соединенных Штатах. DSD-TRN, основанная доктором Дэвидом Сандбергом и доктором Эриком Виленом , финансируется Национальным институтом здравоохранения и работает над созданием реестра, который в конечном итоге будет собирать доказательства для разработки основанных на фактах руководств по уходу за DSD. [20] TRN объединяет множество детских больниц по всей стране, и исследователи в каждом из них вносят свой вклад в результаты исследований TRN. [21] В настоящее время он находится в партнерстве с Accord Alliance , [22] некоммерческой организацией, оказывающей поддержку пациентам и отстаивающей интересы пациентов.
В 2015 году ключевые организации пациентов и отдельные лица покинули Сеть, сославшись на «схему искажения информации» [23] и сетевую функцию, которая служила «не для изменения медицины, а для освобождения клиницистов от их ответственности» [24] [25].
I-DSD
The International-Differences of Sex Development (I-DSD) - исследовательская организация в Европе. Эта организация объединяет медицинские и исследовательские центры на международном уровне, стремясь улучшить клиническую практику, исследования и общее понимание различий в половом развитии. [26] I-DSD регулярно проводит симпозиум, чтобы предоставлять обновленную информацию о текущем уходе в рамках DSD на международном уровне, способствовать созданию сетей для тех, кто участвует в DSD Care, и продвигать высококачественные исследования DSD. [27]
Организации поддержки пациентов и защиты интересов
Известные организации поддержки пациентов и защиты интересов включают:
Африке
- Интерсекс Южная Африка
- SIPD Уганда
Азия
- Интерсекс Азия
- Oii-китайский
- OII Россия
- Сришти Мадурай (Индия)
Европа
- Collectif Interxexes et allié.es (CIA-OII, Франция)
- InterAction Suisse (Швейцария)
- Internationalen Vereinigung Intergeschlechtlicher Menschen (OII, Германия)
- Интерсекс Россия
- Интерсекс Великобритания
- OII Europe
- Международная организация интерсексов - Francophonie (OII франкоязычный)
- OII UK
- Zwischengeschlecht (Швейцария / Германия)
Латинская Америка
- Brújula Intersexual (Intersex Compass) (Мексика и Латинская Америка)
Северная Америка
- Accord Alliance (США)
- Brújula Intersexual (Интерсексуальный компас)
- interACT , ранее известная как Advocates for Informed Choice (США)
- Intersex Campaign for Equality (IC4E), ранее OII-USA
- Общество интерсексуалов Северной Америки (ISNA) (несуществующее)
- Международная организация интерсексов - Франкофония (Канада)
Океания
- Intersex Human Rights Australia , ранее OII Australia
- Intersex Peer Support Australia (также известная как AISSGA, Австралия, Группа поддержки синдрома нечувствительности к андрогенам)
- Intersex Trust Aotearoa New Zealand , также известная как Intersex Awareness New Zealand
Международный
- ВОРОТА
- Международная ассоциация лесбиянок, геев, бисексуалов, транссексуалов и интерсексуалов (ILGA)
- Организация Intersex International (OII)
Полемика
Права человека и проблемы общества
Термин DSD (и особенно его связь с медицинскими расстройствами ) вызывает споры. Споры по поводу терминологии отражают более глубокие разногласия по поводу того, в какой степени интерсекс-состояния требуют медицинского вмешательства, уместности определенных вмешательств и должны ли врачи и родители принимать необратимые решения о лечении от имени маленьких детей, если состояние не опасно для жизни.
- Использование термина «расстройство полового развития» (DSD) вызывает споры среди многих активистов и общественных организаций из-за названия «расстройства». [28] [29] [30] [31] Многие правительства и международные организации используют термин «интерсекс» вместо «DSD» или призывают к пересмотру медицинских классификаций. [6] [7] В мае 2019 года более 50 организаций под руководством интерсексуалов подписали многоязычное совместное заявление, осуждающее включение словосочетания «расстройства полового развития» в Международную классификацию болезней , утверждая, что это причиняет «вред» и способствует развитию человека. нарушения прав, призывая Всемирную организацию здравоохранения опубликовать четкую политику, гарантирующую, что интерсекс-медицинские вмешательства «полностью совместимы с нормами прав человека». [32] [33] [34] [35] [36]
- Ли и др. в Заявлении о консенсусе 2006 года по ведению интерсекс-расстройств предложена система номенклатуры, основанная на «расстройствах полового развития » для клинического использования, предполагая, что «такие термины, как интерсекс , псевдогермафродитизм , гермафродитизм , изменение пола и диагностические ярлыки на основе пола, особенно противоречивы. , "могут восприниматься как уничижительные и вводить в заблуждение как практикующих, так и родителей. [3] Однако исследование Детской больницы Лурье , Чикаго, и группы поддержки AIS-DSD, опубликованное в 2017 году, показало, что затронутые лица и лица, осуществляющие уход, возражают против этого термина, и что это может повлиять на выбор, доступ и использование поставщики медицинских услуг. [4] Австралийское социологическое исследование людей, рожденных с нетипичными половыми характеристиками , опубликованное в 2016 году, показало, что 3% респондентов выбирают термин «расстройства полового развития» или «DSD» для определения своих половых характеристик, а 21% используют термин, когда доступ к медицинским услугам. Напротив, 60% использовали термин «интерсекс» в той или иной форме для самоописания своих половых характеристик. [37]
- Комитет Сената Австралии обнаружил, что обозначение интерсекса как «уничижительного», по всей видимости, было апостериорным рационализацией в заявлении Консенсуса 2006 года . Он рекомендовал обзор клинического использования этого термина. [38]
- Были предложены альтернативные термины: Милтон Даймонд предложил использовать «вариацию» [39] [40] или «различие» [41], Элизабет Рейс предложила «расхождение»; [42] Ляо и Симмондс предполагают «разнообразное половое развитие». [43] Последние предложения сохранят начальную букву D в DSD.
- В заявлении Консенсуса 2006 г. по ведению интерсексуальных расстройств говорилось, что доказательства для раннего хирургического вмешательства по косметическим причинам отсутствуют, исходы включают «снижение сексуальной чувствительности», а данные о долгосрочных исходах отсутствуют. [3] Глобальный отчет по расстройствам полового развития за 2016 год с 2006 года утверждает, что «до сих пор нет единого мнения относительно показаний, сроков, процедуры и оценки результатов операции DSD» и «нет данных о влиянии хирургического лечения или отсутствия лечения. DSD в детстве для человека, родителей, общества или риск стигматизации ". [19]
- В 2013 году Хуан Э. Мендес , Специальный докладчик Организации Объединенных Наций по вопросу о пытках и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видах обращения и наказания, осудил "необратимое назначение пола, недобровольную стерилизацию, принудительную операцию по нормализации половых органов, проводимую без их осознанного согласия или согласия их родители, «пытаясь исправить свой пол», «заявляя, что« представители сексуальных меньшинств непропорционально подвергаются пыткам и другим формам жестокого обращения, потому что они не соответствуют социально сформированным гендерным ожиданиям ». [44]
- В мае 2014 года Всемирная организация здравоохранения опубликовала совместное заявление о ликвидации принудительной, принудительной и иным образом недобровольной стерилизации, межведомственное заявление с УВКПЧ , структурой « ООН-женщины» , ЮНЭЙДС , ПРООН , ЮНФПА и ЮНИСЕФ . Ссылаясь на принудительные хирургические «нормализующие секс или другие процедуры» на «интерсекс-людях», в докладе рекомендуется ряд руководящих принципов лечения, в том числе обеспечение автономии пациентов в принятии решений, недопущение дискриминации, подотчетность и доступ к средствам правовой защиты. [45]
- В течение 2015 года Совет Европы [6] и Межамериканская комиссия по правам человека [7] призвали к пересмотру медицинских классификаций, которые могут излишне медикализировать интерсекс-черты, [6] [7] [8] положить конец медицинскому вмешательству без согласие и улучшенное раскрытие информации. Комиссар Совета Европы по правам человека рекомендовал:
Национальные и международные медицинские классификации, которые патологически изменяют половые характеристики, должны быть пересмотрены с целью устранения препятствий на пути эффективного осуществления интерсекс-людьми прав человека, включая право на наивысший достижимый уровень здоровья. [6]
- Агентство Европейского Союза по основным правам [8] и договорные органы ООН призвали к получению информированного согласия от лиц, подвергшихся лечению, более строгого раскрытия информации и доступа к возмещению ущерба. [46] [47]
Клинические разногласия по поводу термина
Хотя в заявлении клинического консенсуса 2006 года, в котором был введен этот термин, [3] в его обновленной версии 2016 года [19], в термин DSD были включены некоторые аномалии половых хромосом, включение этих состояний возражается некоторыми клиницистами. [ необходима цитата ] Историк медицины Дэвид Гриффитс выявил продолжающиеся споры о связи между вариациями половых хромосом и классификациями интерсексуалов / DSD. [48]
Точно так же некоторые врачи предложили исключить врожденную гиперплазию надпочечников . [49] Правозащитник Морган Карпентер заметил, что это предложение, по-видимому, мотивировано поддержкой спорных медицинских вмешательств . [50]
Член юридического комитета Всемирной профессиональной ассоциации здоровья трансгендеров и соучредитель Австралийско-новозеландской профессиональной ассоциации здоровья трансгендеров описал «транссексуализм» как «интерсексуальное состояние и расстройство полового развития, которое терапевтически лечится гормональными препаратами. терапия и хирургия смены гениталий ". [51] Такие взгляды оспариваются. [52]
Смотрите также
- Интерсекс
- Интерсексуальные медицинские вмешательства
- Права человека интерсексуалов
Рекомендации
- ↑ Diamond M , Beh HG (январь 2008 г.). «Изменения в ведении детей с интерсексуальными состояниями» . Клиническая практика природы. Эндокринология и обмен веществ . 4 (1): 4–5. DOI : 10.1038 / ncpendmet0694 . hdl : 10125/66380 . PMID 17984980 . S2CID 13382948 .
- ^ «Различия в половом развитии» . nhs.uk . 2017-10-18 . Проверено 10 апреля 2020 .
- ^ а б в г д Ли П.А., Хоук С.П., Ахмед С.Ф., Хьюз И.А. (август 2006 г.). «Заявление о консенсусе по ведению интерсексуальных расстройств. Международная консенсусная конференция по интерсексуальности» . Педиатрия . 118 (2): e488-500. DOI : 10.1542 / peds.2006-0738 . PMC 2082839 . PMID 16882788 .
- ^ а б Джонсон EK, Rosoklija I, Finlayson C, Chen D, Yerkes EB, Madonna MB, et al. (Декабрь 2017 г.). «Отношение к« номенклатуре нарушений полового развития »у пораженных лиц». Журнал детской урологии . 13 (6): 608.e1–608.e8. DOI : 10.1016 / j.jpurol.2017.03.035 . PMID 28545802 .
- ^ Джордан-Янг Р.М. , Сёнксен PH, Карказис К. (апрель 2014 г.). «Секс, здоровье и спортсмены» . BMJ . 348 : g2926. DOI : 10.1136 / bmj.g2926 . PMID 24776640 . S2CID 2198650 .
- ^ а б в г д е Совет Европы; Комиссар по правам человека (апрель 2015 г.), Права человека и интерсекс люди, Тематический доклад
- ^ а б в г д Comisión Interamericana de Derechos Humanos (12 ноября 2015 г.), Violencia contra Personas Lesbianas, Gays, Bisexuales, Trans e Intersex en América (PDF) (на испанском языке)
- ^ а б в Агентство Европейского Союза по основным правам (апрель 2015 г.), Ситуация с основными правами интерсекс людей (PDF)
- ^ Комитет ООН против пыток ; Комитет ООН по правам ребенка ; Комитет ООН по правам людей с ограниченными возможностями ; Подкомитет ООН по предупреждению пыток и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видов обращения и наказания; Хуан Мендес, Специальный докладчик по вопросу о пытках и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видах обращения и наказания ; Дайнюс Порас Специальный докладчик по вопросу о праве каждого человека на наивысший достижимый уровень физического и психического здоровья; Дубравка Шимонович, Специальный докладчик по вопросу о насилии в отношении женщин, его причинах и последствиях; Марта Сантос Паис, специальный представитель Генерального секретаря ООН по вопросам насилия в отношении детей; Африканская комиссия по правам человека и народов ; Комиссар Совета Европы по правам человека ; Межамериканская комиссия по правам человека (24 октября 2016 г.), «День осведомленности об интерсексах - среда, 26 октября. Положить конец насилию и вредным медицинским практикам в отношении детей и взрослых интерсексуалов, - призывают эксперты ООН и региональные эксперты» , Управление Верховного комиссара по правам человека
- ^ Петерсон Р. Э., Императо-МакГинли Дж, Готье Т., Стурла Е. (февраль 1977 г.). «Мужской псевдогермафродитизм из-за дефицита стероидной 5-альфа-редуктазы». Американский журнал медицины . 62 (2): 170–91. DOI : 10.1016 / 0002-9343 (77) 90313-8 . PMID 835597 .
- ^ Здерич С.А., Каннинг Д.А., Карр М.С., Снайдер III HM, ред. (2002). Педиатрическое определение пола: критическая переоценка; [Материалы конференции ... в Далласе весной 1999 года . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Kluwer Academic / Plenum Publishers. ISBN 978-0-306-46759-2.[ требуется страница ]
- ^ Рёттгер, С., К. Шибель, Г. Зингер, С. Эбнер, В. Шемпп и Г. Шерер. Рёттгер, С., К. Шибель, Г. Зингер, С. Эбнер, В. Шемпп и Г. Шерер. «SRY-отрицательные 47, XXY мать и дочь». Цитогенетика и клеточная генетика 91.1–4 (2000): 204–07. Национальный центр биотехнологической информации. Национальная медицинская библиотека США, 2001. Интернет. 12 августа 2013 г.
- ^ Чиббер П.Дж., Шах Х.Н., Джайн П., Ядав П. (2005). «Распределение мужского пола при афаллии: клинический случай и обзор литературы». Международная урология и нефрология . 37 (2): 317–9. DOI : 10.1007 / s11255-004-7974-0 . PMID 16142564 . S2CID 30865999 .
- ^ Парвин С., Фернандес-Кансио М., Бенито-Санс С., Каматс Н., Рохас Веласкес М.Н., Лопес-Сигуэро Дж. П. и др. (Апрель 2020 г.). «Молекулярная основа дефицита CYP19A1 у пациента 46, XX с мутацией R550W в POR: расширение фенотипа PORD» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 105 (4): e1272 – e1290. DOI : 10,1210 / clinem / dgaa076 . PMID 32060549 .
- ^ Ворона, Елена; Зицманн, Майкл; Громоль, Йорг; Schüring, Andreas N .; Нишлаг, Эберхард (01.09.2007). «Клинические, эндокринологические и эпигенетические особенности мужского синдрома 46, XX по сравнению с 47 пациентами Клайнфельтера, XXY» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 92 (9): 3458–3465. DOI : 10.1210 / jc.2007-0447 . ISSN 0021-972X . PMID 17579198 .
- ^ Миллер В.Л. (январь 2012 г.). «Синдром недостаточности лиазы 17,20» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 97 (1): 59–67. DOI : 10.1210 / jc.2011-2161 . PMC 3251937 . PMID 22072737 .
- ^ The Focus Foundation. X и Y вариации. thefocusfoundation.org Архивировано 13 января 2013 г. в archive.today.
- ^ Фуллертон Г., Гамильтон М., Махешвари А. (март 2010 г.). «Следует ли в 2009 году считать мужчин с немозаичным синдромом Клайнфельтера бесплодными?» . Репродукция человека . 25 (3): 588–97. DOI : 10.1093 / humrep / dep431 . PMID 20085911 .
- ^ а б в Ли PA, Nordenström A, Houk CP, Ahmed SF, Auchus R, Baratz A и др. (28 января 2016 г.). «Глобальное обновление нарушений полового развития с 2006 года: восприятие, подход и уход» . Гормональные исследования в педиатрии . 85 (3): 158–80. DOI : 10.1159 / 000442975 . PMID 26820577 .
- ^ «Информация о проекте - NIH RePORTER - Инструменты онлайн-отчетности NIH Research Portfolio: расходы и результаты» . projectreporter.nih.gov . Проверено 18 января 20 .
- ^ «Следователи - ДСД-ТРН» . Проверено 18 января 20 .
- ^ «О DSD-TRN - DSD-TRN» . Проверено 18 января 20 .
- ^ Члены ААН (24 ноября 2015 г.). «Сеть трансляционных исследований NIH и Координационный комитет исследований NIH для сексуальных и гендерных меньшинств» (PDF) .
- ^ Дрегер, Алиса (21 ноября 2015 г.), Отказ от успокаивающего препарата постепенности в интерсекс-уходе
- ^ Деворе, Тигр (21.11.2015), Заявление Тигра Деворе
- ^ «(без названия)» . home.i-dsd.org . Проверено 18 января 20 . Cite использует общий заголовок ( справка )
- ^ «7-й симпозиум I-DSD 2019» . Я-CAH . 2018-08-29 . Проверено 18 января 20 .
- ^ "Интервью с доктором Тайгер Ховард Девор, доктор философии" . Мы, которые по-другому чувствуем . 7 февраля 2011 г.
- ^ interACT (май 2016 г.). «Заявление interACT по интерсексуальной терминологии» . Взаимодействуйте с адвокатами интерсексуальной молодежи . Проверено 30 мая 2016 .
- ^ Бриффа Т (8 мая 2014 г.). «Нарушения полового развития» . Организация Intersex International Australia .
- ^ «Почему не« Расстройства полового развития »?» . Британская ассоциация интерсексуалов . Проверено 30 мая 2016 .
- ^ Intersex Human Rights Australia (23.05.2019). «Совместное заявление по Международной классификации болезней 11» .
- ^ Криттентон А (24 мая 2019 г.). «Всемирная организация здравоохранения осудила за классификацию интерсексуалов как« беспорядок » » . Новости геев . Проверено 2 июня 2019 .
- ^ Leighton-Dore S (28 мая 2019 г.). «Всемирная организация здравоохранения исключает трансгендеров из списка психических расстройств» . SBS . Проверено 2 июня 2019 .
- ^ Barr S (28 мая 2019 г.). «Трансгендеры больше не классифицируются ВОЗ как« психические расстройства »» . Независимый . Проверено 2 июня 2019 .
- ^ Завещания E (2019-05-29). «Участники кампании приветствуют изменения в классификации ВОЗ по проблемам транс-здоровья» . Вечерний стандарт . Проверено 2 июня 2019 .
- ^ Джонс Т., Харт Б., Карпентер М., Ансара Г., Леонард В., Лак Дж. (2016). Интерсекс: истории и статистика из Австралии (PDF) . Кембридж, Великобритания: Открытые книжные издательства. ISBN 978-1-78374-208-0. Архивировано из оригинального (PDF) 14 сентября 2016 года . Проверено 2 февраля +2016 .
- ^ «Принудительная или принудительная стерилизация интерсексуалов в Австралии» . Комитет Сената по делам сообщества . Октябрь 2013.
- ^ Beh H, Diamond M (2006). «Вариации полового развития вместо нарушений полового развития» . Архив детских болезней (26 июля 2006 г.).
- ^ Тамар-Маттис А. , Даймонд М (апрель 2007 г.). «Управление вариациями в половом развитии» . Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 20 (4): 552–3. PMID 17550222 .
- ^ Diamond M , Beh HG (январь 2008 г.). «Изменения в ведении детей с интерсексуальными состояниями» . Клиническая практика природы. Эндокринология и обмен веществ . 4 (1): 4–5. DOI : 10.1038 / ncpendmet0694 . hdl : 10125/66380 . PMID 17984980 . S2CID 13382948 .
- ^ Рейс Э. (2007). «Расхождение или беспорядок ?: политика наименования интерсексуалов» . Перспективы биологии и медицины . 50 (4): 535–43. DOI : 10,1353 / pbm.2007.0054 . PMID 17951887 . S2CID 17398380 .
- ^ Ляо Л, Симмондс М (2013). «Психология здравоохранения, основанная на ценностях и доказательствах, для развития различных полов» (PDF) . Психология и сексуальность . 5 (1): 83–101. DOI : 10.1080 / 19419899.2013.831217 . ISSN 1941-9899 . S2CID 36307047 .
- ^ Мендес Дж (февраль 2013 г.). Отчет Специального докладчика по вопросу о пытках и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видах обращения и наказания, A.HRC.22.53 (PDF) .
- ^ «Устранение принудительной, принудительной и иной недобровольной стерилизации, межведомственное заявление» . Всемирная организация здравоохранения . Май 2014.
- ^ Организация Объединенных Наций; Комитет по правам лиц с обязательствами (17 апреля 2015 г.), Заключительные замечания по первоначальному докладу Германии (предварительная неотредактированная версия) , Женева: Организация Объединенных Наций
- ^ Организация Объединенных Наций; Комитет по правам ребенка (26 февраля 2015 г.), Заключительные замечания по объединенным второму-четвертому периодическим докладам Швейцарии , Женева: Организация Объединенных Наций
- ^ Гриффитс, Дэвид Эндрю (2018). «Синдромы сдвига: вариации половых хромосом и интерсексуальные классификации» . Общественные науки . 48 (1): 125–148. DOI : 10.1177 / 0306312718757081 . ISSN 0306-3127 . PMC 5808814 . PMID 29424285 .
- ^ Гонсалес, Рикардо; Людвиковски, Барбара М. (2016). "Следует ли классифицировать CAH у женщин как DSD?" . Границы в педиатрии . 4 . DOI : 10.3389 / fped.2016.00048 . ISSN 2296-2360 . S2CID 16478320 .
- ^ Карпентер, Морган (2021 г.). «Права человека интерсексуалов, сексуальная ориентация, гендерная идентичность, половые характеристики и Джокьякартские принципы плюс 10». Культура, здоровье и сексуальность . 23 (4): 516–532. DOI : 10.1080 / 13691058.2020.1781262 . ISSN 1369-1058 . PMID 32679003 . S2CID 220631036 .
- ^ Wallbank, Рэйчел (2015). «Правовой статус людей, которые испытывают разницу в сексуальном образовании и гендерном самовыражении в Австралии». Правовой статус транссексуалов и трансгендеров . Кембридж, Соединенное Королевство: Intersentia. С. 457–526. DOI : 10.1017 / 9781780685588.022 . ISBN 978-1-78068-196-2.
- ^ Костелло, Кэри Габриэль (2016). «Интерсексуальные и транс * сообщества: общие черты и противоречия». Трансгендеры и интерсексуалы: теоретические, практические и художественные перспективы . Нью-Йорк: Palgrave Macmillan, США. С. 83–113. DOI : 10.1057 / 978-1-349-71325-7_4 . ISBN 978-1-137-54352-3.
дальнейшее чтение
- Ли П.А., Хоук С.П., Ахмед С.Ф., Хьюз И.А. (август 2006 г.). «Заявление о консенсусе по ведению интерсексуальных расстройств. Международная консенсусная конференция по интерсексуальности» . Педиатрия . 118 (2): e488-500. DOI : 10.1542 / peds.2006-0738 . PMC 2082839 . PMID 16882788 .
- Ли PA, Nordenström A, Houk CP, Ahmed SF, Auchus R, Baratz A и др. (28 января 2016 г.). «Глобальное обновление нарушений полового развития с 2006 года: восприятие, подход и уход» . Гормональные исследования в педиатрии . 85 (3): 158–80. DOI : 10.1159 / 000442975 . PMID 26820577 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|
- Веб-сайт исследований развития расстройств пола предоставляет доступным языком информацию о причинах, частоте и последствиях DSD с точки зрения генетических и биологических исследований. Он также включает подробную научную и медицинскую информацию для клиницистов и ученых, которые работают с детьми, подростками и взрослыми, затронутыми DSD или интерсексом, или анализируют генетические причины.
- Accord Alliance Продвижение всеобъемлющих и интегрированных подходов к уходу, которые улучшают здоровье и благополучие людей и семей, затронутых DSD, путем содействия сотрудничеству между всеми заинтересованными сторонами.
- YourChild: Ресурсы по расстройствам полового развития (DSD) Система здравоохранения Мичиганского университета.
- Половое развитие: обзор Анимация пренатального развития половых органов из больницы для больных детей, Торонто.
- Справочник Консорциума родителей по ведению расстройств полового развития.
- Клинические рекомендации по лечению расстройств полового развития в детстве Консорциум по ведению расстройств полового развития.