Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
Другие именаСиндром Черга – Стросса , аллергический ангиит и гранулематоз . [1]
Синдром Черга-Стросса - high mag.jpg
Микрофотография, показывающая эозинофильный васкулит, соответствующий эозинофильному гранулематозу с полиангиитом. Пятно H&E . Одним из критериев EGPA Американского колледжа ревматологии является внесосудистая инфильтрация эозинофилов при биопсии. [2]
СпециальностьИммунология , ревматология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыУсталость, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, боль в животе, кашель, боли в суставах , мышечные боли , кровоизлияние в ткань под кожей , сыпь с ульями , небольшими неровностями , или общим ощущением плохо . [1]
Осложнениягиперэозинофилия , гранулематоз , васкулит , инфекции внутреннего уха с накоплением жидкости , воспаление влажной мембраны, выстилающей поверхность век , или воспаление периферических нервов . [1]
Факторы рискаИстория аллергии , астмы и связанных с астмой аномалий легких (например, легочных инфильтратов). [1]
Диагностический методантинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA); кластер астмы, эозинофилии , моно- или полинейропатии, нефиксированных легочных инфильтратов, патологии придаточных пазух носа и внесосудистой эозинофилии. [1]
УходПодавите активность иммунной системы, чтобы уменьшить воспаление. [1]
МедикаментКортикостероидные препараты, такие как преднизон или метилпреднизолон , и меполизумаб . [1] Ингибитор пролиферации для пациентов с заболеваниями почек или неврологическими заболеваниями. [1]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( EGPA ), ранее известный как аллергический гранулематоз [3] [4], является чрезвычайно редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает воспаление мелких и средних кровеносных сосудов ( васкулит ) у лиц с аллергической гиперчувствительностью дыхательных путей в анамнезе ( атопия ). [5]

Обычно это проявляется в три этапа. Ранняя ( продромальная ) стадия характеризуется воспалением дыхательных путей; почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом . Вторая стадия характеризуется аномально высоким количеством эозинофилов ( гиперэозинофилия ), что вызывает повреждение тканей, чаще всего легких и пищеварительного тракта . [5] Третья стадия - васкулит, который в конечном итоге может привести к гибели клеток и быть опасным для жизни. [5]

Это состояние теперь называется «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом», чтобы удалить все эпонимы из васкулитов . Чтобы облегчить переход, он назывался «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Churg-Strauss)» в течение периода времени, начиная с 2012 года. [6] До этого он был известен как «Churg-Strauss синдром», названный в честь доктора. . Джейкоб Чург и Лотте Штраус, которые в 1951 году впервые опубликовали информацию о синдроме, используя для его описания термин «аллергический гранулематоз». [3] Это разновидность системного некротического васкулита .

Эффективное лечение EGPA требует подавления иммунной системы с помощью лекарств. Обычно это глюкокортикоиды , за которыми следуют другие агенты, такие как циклофосфамид или азатиоприн .

Признаки и симптомы [ править ]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом состоит из трех стадий, но не все пациенты развивают все три стадии или переходят от одной стадии к другой в одном и том же порядке; [7] в то время как у некоторых пациентов могут развиваться тяжелые или опасные для жизни осложнения, такие как поражение желудочно-кишечного тракта и болезни сердца , у некоторых пациентов это заболевание проявляется только в легкой степени, например, с поражением кожи и полипами в носу . [8] Следовательно, EGPA считается очень изменчивым состоянием с точки зрения его проявления и течения. [7] [8]

Аллергическая стадия [ править ]

Продромальный этап характеризуется аллергией. Почти все пациенты страдают астмой и / или аллергическим ринитом [9], более 90% из них имеют в анамнезе астму, которая является либо новым развитием, либо обострением уже существовавшей астмы [10], что может потребовать системного лечения кортикостероидами . [7] В среднем астма развивается от трех до девяти лет до появления других признаков и симптомов. [7]

Аллергический ринит может вызывать такие симптомы, как ринорея и заложенность носа , а также образование носовых полипов, которые требуют хирургического удаления, часто более одного раза. [9] Также может присутствовать синусит . [9]

Эозинофильная стадия [ править ]

Вторая стадия характеризуется аномально высоким уровнем эозинофилов (тип лейкоцитов ) в крови и тканях в результате аномальной пролиферации эозинофилов, нарушения апоптоза эозинофилов и повышенной токсичности из-за продуктов метаболизма эозинофилов. [7] [11] Симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какая часть тела поражена, но чаще всего поражаются легкие и пищеварительный тракт. [7] Признаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. [7] Часто присутствуют лихорадка и недомогание . [12]

Эозинофильная стадия может длиться месяцы или годы, и ее симптомы могут исчезнуть, чтобы вернуться позже. [7] Пациенты могут переживать третью стадию одновременно. [7]

Стадия васкулита [ править ]

Третья и последняя стадия, отличительная черта EGPA, - воспаление кровеносных сосудов и, как следствие, уменьшение кровотока к различным органам и тканям. [7] Местные и системные симптомы становятся более распространенными и усугубляются новыми симптомами васкулита. [12]

Могут возникнуть серьезные осложнения. В тяжелых случаях в поврежденных артериях могут образовываться сгустки крови , особенно в артериях брюшной полости, что сопровождается инфарктом и гибелью клеток или медленной атрофией . [12] Многие пациенты испытывают серьезные жалобы со стороны брюшной полости; они чаще всего возникают из-за перитонита и / или язв и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за бескаменного холецистита или гранулематозного аппендицита . [12]

Наиболее серьезным осложнением васкулита является болезнь сердца , которая является причиной почти половины всех смертей у пациентов с EGPA. [12] Среди смертей, связанных с сердечными заболеваниями, наиболее частой причиной является воспаление сердечной мышцы, вызванное высоким уровнем эозинофилов, хотя некоторые из них - смертельные случаи из-за воспаления артерий, кровоснабжающих сердце, или тампонады перикарда . [12] Сообщалось, что почечные осложнения встречаются реже. [13] Осложнения со стороны почек могут включать гломерулонефрит, который препятствует способности почек фильтровать кровь, что в конечном итоге приводит к накоплению отходов в кровотоке.[14]

Диагноз [ править ]

Диагностические маркеры включают эозинофильные гранулоциты и гранулемы в пораженной ткани и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) против нейтрофильных гранулоцитов . В критериях диагностики синдрома Черга – Штрауса, разработанных Американским колледжем ревматологии 1990 г., перечислены следующие критерии: [ требуется обновление ]

  • Астма
  • Эозинофилия , т. Е. Количество эозинофилов больше 500 / микролитр, или гиперэозинофилия , т. Е. Количество эозинофилов больше 1500 / микролитр
  • Наличие мононевропатии или полинейропатии
  • Нефиксированные легочные инфильтраты
  • Наличие аномалий придаточных пазух носа
  • Гистологические признаки внесосудистых эозинофилов

В целях классификации считается, что у пациента есть EGPA, если по крайней мере четыре из этих шести критериев являются положительными. Наличие любых четырех или более из шести критериев дает чувствительность 85% и специфичность 99,7%. [2] [ требуется обновление ]

Стратификация риска [ править ]

Французская группа по изучению васкулита разработала пятибалльную систему («пятифакторный балл»), которая позволяет прогнозировать риск смерти при синдроме Черга – Штрауса с использованием клинических данных. Вот эти факторы: [ необходима цитата ]

  • Снижение функции почек (креатинин> 1,58 мг / дл или 140 мкмоль / л)
  • Протеинурия (> 1 г / 24 ч)
  • Желудочно-кишечное кровотечение , инфаркт или панкреатит
  • Вовлечение центральной нервной системы
  • Кардиомиопатия

Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкий случай с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелое заболевание с пятилетним уровнем смертности 26%, а два или более фактора указывают на очень тяжелое заболевание: пятилетний коэффициент смертности 46%. [15]

Лечение [ править ]

Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом включает глюкокортикоиды (например, преднизолон ) и другие иммунодепрессанты (например, азатиоприн и циклофосфамид ). Во многих случаях болезнь может перейти в химическую ремиссию с помощью лекарственной терапии, но болезнь носит хронический характер и сохраняется на всю жизнь. [ необходима цитата ]

Систематический обзор проведенного в 2007 году показали все пациенты должны быть обработаны с высокой дозой стероидов, но у пациентов с пятифакторной счет одного или выше, циклофосфамид пульс - терапия должна быть начата с 12 импульсов ведет к уменьшению числа рецидивов , чем шесть. Ремиссия может поддерживаться менее токсичными препаратами, такими как азатиоприн или метотрексат . [16]

12 декабря 2017 года FDA одобрило меполизумаб , первую лекарственную терапию, специально предназначенную для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. [17] Пациенты, принимавшие меполизумаб, испытали «значительное улучшение» симптомов. [17] Меполизумаб - это моноклональное антитело , нацеленное на интерлейкин-5 , главный фактор выживания эозинофилов. [18]

История [ править ]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом был впервые описан патологами Джейкобом Чургом (1910–2005) и Лоттой Штраус (1913–1985) в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1951 году, используя термин «аллергический гранулематоз» для его описания. [3] [19] Они сообщили о «лихорадке ... гиперэозинофилии , симптомах сердечной недостаточности , поражении почек и периферической невропатии , возникших в результате сосудистого нарушения в различных системах органов» [20] у 13 пациентов с некротическим васкулитом ранее. поставлен диагноз « узелковый периартериит».»В сопровождении гиперэозинофилии и тяжелой астмой [21] . Д - ра Чарг и Штрауса отметили три особенности , которые отличают их пациент от других пациентов с узелковым периартериитом , но без астмы: некротизирующий васкулита, тканевой эозинофилии и внесосудистой гранулема . [21] В результате , они предположили, что эти случаи были очевидными для другого заболевания, которое они назвали «аллергическим гранулематозом и ангиитом» [21].

Общество и культура [ править ]

В мемуарах « Пациент » музыканта Бена Ватта рассказывается о его опыте с EGPA в 1992 году и его выздоровлении. [22] Случай Ватта был необычным в том смысле, что он затронул в основном его желудочно-кишечный тракт, в результате чего его легкие практически не пострадали; это необычное представление способствовало задержке постановки правильного диагноза. Его лечение потребовало удаления 5 м (15 футов) некротизированной тонкой кишки (около 75%), в результате чего он постоянно придерживался ограниченной диеты. [22]

Умару Муса Яр'Адуа , президент Нигерии с 2007 по 2010 год, как сообщается, имел EGPA и умер в офисе от осложнений болезни. [23]

Ди-джею и писателю Чарли Джиллетту был поставлен диагноз EGPA в 2006 году; он умер четыре года спустя. [24]

Японский прыгун с трамплина Таку Такеучи , завоевавший бронзовую медаль в командных соревнованиях, болен этой болезнью и участвовал в Олимпийских играх в Сочи менее чем через месяц после выписки из больницы. [25]

Новозеландский репортер и телеведущая Тони Стрит была диагностирована с этим заболеванием в 2015 году. [26] [27] У Стрит были проблемы со здоровьем в течение нескольких лет, включая удаление желчного пузыря за четыре месяца до этого. [28]

Профессиональный баскетболист Уилли Науллс умер 22 ноября 2018 года в Лагуна Нигуэл, Калифорния , от дыхательной недостаточности, вызванной EGPA [29], с которой он боролся в течение восьми лет. [30]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h «Синдром Черга Штрауса» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 11 февраля 2015 . Проверено 8 марта 2020 .
  2. ^ a b Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP и др. (Август 1990 г.). «Американский колледж ревматологии 1990 критерии классификации синдрома Черга-Стросса (аллергический гранулематоз и ангиит)» . Артрит и ревматизм . 33 (8): 1094–100. DOI : 10.1002 / art.1780330806 . PMID 2202307 . 
  3. ^ a b c Churg J, Strauss L (март – апрель 1951 г.). «Аллергический гранулематоз, аллергический ангиит и узелковый периартериит» . Американский журнал патологии . 27 (2): 277–301. PMC 1937314 . PMID 14819261 .  
  4. ^ Ад, Emery & Madaio 2012 , стр. 125.
  5. ^ a b c "Что такое синдром Чарджа-Стросса?" . WebMD . 30 января 2019 . Проверено 8 марта 2020 .
  6. ^ Montesi С.Б., Nance JW, Harris RS, Марк EJ (июнь 2016). "ЗАПИСИ ОБЩЕЙ БОЛЬНИЦЫ МАССАЧУСЕТЦА. Дело 17-2016. 60-летняя женщина с нарастающей одышкой". Медицинский журнал Новой Англии . 374 (23): 2269–79. DOI : 10.1056 / NEJMcpc1516452 . PMID 27276565 . 
  7. ^ a b c d e f g h i j "Синдром Черга-Стросса - симптомы" . Клиника Мэйо . Проверено 30 июня 2013 года .
  8. ^ а б Делла Росса А, Балдини С, Тавони А, Тоннетти А, Неглия Д., Самбучети Дж. и др. (Ноябрь 2002 г.). «Синдром Черга-Стросса: клинико-серологические особенности 19 пациентов из единого итальянского центра» . Ревматология . 41 (11): 1286–94. DOI : 10.1093 / ревматологических / 41.11.1286 . PMID 12422002 . 
  9. ^ a b c Churg & Thurlbeck 1995 , стр. 425.
  10. ^ Рич Р.Р., Флейшер, Томас А., Ширер, Уильям Т., Шредер, Гарри, Фрю, Энтони Дж., Вейанд, Корнелия М. (2012). Клиническая иммунология: принципы и практика . Elsevier Health Sciences . п. 701. ISBN. 9780723437109.
  11. ^ Нгуен, Янн; Гильевен, Лоик (август 2018 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Курга – Штрауса)» . Семинары по респираторной медицине и реанимации . 39 (4): 471–481. DOI : 10,1055 / с-0038-1669454 . ISSN 1069-3424 . PMID 30404114 . S2CID 53213576 .   
  12. ^ a b c d e f Churg & Thurlbeck 1995 , стр. 426.
  13. ^ Rich et al. 2012 , стр. 701.
  14. ^ https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/churg-strauss-syndrome/symptoms-causes/syc-20353760#:~:text=Churg%2DStrauss%20syndrome%20is%20a,sign%20of%20Churg% 2DСиндром Штрауса% 20
  15. ^ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O и др. (Январь 1996 г.). «Прогностические факторы при узелковом полиартериите и синдроме Чарджа-Стросса. Проспективное исследование с участием 342 пациентов». Медицина . 75 (1): 17–28. DOI : 10.1097 / 00005792-199601000-00003 . PMID 8569467 . 
  16. ^ Bosch X, Guilabert A, G Эспиноса, Mirapeix E (август 2007). «Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор» . ДЖАМА . 298 (6): 655–69. DOI : 10,1001 / jama.298.6.655 . PMID 17684188 . 
  17. ^ a b «Сообщения в прессе - FDA одобряет первое лекарство от эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, редкого заболевания, ранее известного как синдром Чарджа-Стросса» . www.fda.gov . FDA . Проверено 13 декабря 2017 года .
  18. ^ Джофредди, Андреа; Маритати, Федерика; Олива, Елена; Бузио, Карло (3 ноября 2014 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: обзор» . Фронт Иммунол . 5 : 549. DOI : 10.3389 / fimmu.2014.00549 . PMC 4217511 . PMID 25404930 .  
  19. ^ синд / 2733 в Who Named It?
  20. ^ Rich et al. 2012 , стр. 700.
  21. ^ a b c Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL (2003). «Обновленная информация о патогенезе синдрома Черга-Стросса» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 21 (6 доп. 32): S69-77. PMID 14740430 . 
  22. ^ a b Whiting S (10 апреля 1997 г.). «Все, кроме последней песни / Бен Ватт живет, чтобы рассказать, как он почти этого не сделал» . SFGate . Проверено 30 июня 2013 года .
  23. ^ "WikiLeaks: Яр'Адуа умер от рака легких и синдрома Чарджа Штрауса, американские кабели подтверждают" . Репортеры Сахары . 2 сентября 2011 . Проверено 30 июня 2013 года .
  24. ^ "Чарли Джиллетт - Некролог" . Дейли телеграф . 18 марта 2010 . Проверено 30 июня 2013 года .
  25. ^ «Таку Такеучи из Японии преодолел болезнь, чтобы выиграть олимпийскую медаль -« Я думал, что даже умру » » . Национальный . Ассошиэйтед Пресс. 18 февраля 2014 г.
  26. ^ "Новая Зеландия реагирует на болезнь Тони Стрит любовью и поддержкой" . Stuff.co.nz . Проверено 5 октября 2015 года .
  27. ^ «Тони Стрит раскрывает« темные моменты », когда она борется со смертельной болезнью» . NZ Herald . Проверено 5 октября 2015 года .
  28. ^ «Раскрыта таинственная болезнь Тони Стрит» . NZ Herald . Проверено 5 октября 2015 года .
  29. ^ Goldstein R (25 ноября 2018), "Ноллс, Никс All-Star и Чемпион Селтикс, плашки на 84" , The New York Times
  30. ^ Bolch В (25 ноября 2018 годы). «Бывший великий представитель Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе и пионер интеграции Уилли Наулс умер в возрасте 84 лет» . Лос-Анджелес Таймс . Проверено 26 ноября 2018 года .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Аду Д., Эмери П., Мадайо М. (2012). Ревматология и почки (2, иллюстрированное изд.). Издательство Оксфордского университета . ISBN 9780199579655.
  • Churg A, Thurlbeck W (1995). Патология легкого М. (2, иллюстрированное изд.). Тиме . ISBN 9780865775343.
  • Рич Р.Р., Флейшер Т.А., Ширер В.Т., Шредер Х., Фрю А.Дж., Вейанд С.М. (2012). Клиническая иммунология: принципы и практика . Elsevier Health Sciences . ISBN 9780723437109.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М30.1
  • МКБ - 9-СМ : 446,4
  • MeSH : D015267
  • ЗаболеванияDB : 2685
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2926 дерма / 78 нейро / 501
  • Пациент Великобритания : эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.
  • Сиротка : 183