Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Детский респираторный дистресс-синдром
Другие именаНеонатальный респираторный дистресс-синдром [1]
Рентген синдрома детского респираторного дистресс-синдрома (IRDS) .png
Рентген грудной клетки пациента с IRDS с мелкими зернистыми помутнениями, воздушными бронхограммами и колоколообразной грудной клеткой
СпециальностьПедиатрия , акушерство Отредактируйте это в Викиданных

Инфантильный респираторный дистресс-синдром ( IRDS ), также называемый респираторным дистресс-синдромом новорожденных , или синдромом возрастающей сурфактантной недостаточности ( SDD ) [2] и ранее называвшийся болезнью гиалиновой мембраны ( HMD ), является синдромом у недоношенных детей, вызванным недостаточностью развития легких. продукция сурфактанта и структурная незрелость в легких . Это также может быть следствием неонатальной инфекции и может быть результатом генетической проблемы с производством белков, связанных с сурфактантом. [3][4] IRDS поражает около 1% новорожденных и является основной причиной смерти недоношенных детей. [5] Примечательно, что данные показали, что выбор планового кесарева сечения значительно увеличивает частоту респираторного дистресса у доношенных детей; Начиная с 1995 года, в Великобритании впервые было зарегистрировано 2000 ежегодных родов с помощью кесарева сечения, требующих госпитализации новорожденных с респираторным дистресс-синдромом. [6] Заболеваемость снижается с увеличением гестационного возраста , примерно с 50% у детей, рожденных на сроке 26–28 недель, до примерно 25% в возрасте 30–31 недели. Синдром чаще встречается у мужчин, кавказцев, новорожденных от матерей-диабетиков и у вторых рожденных недоношенных близнецов. [7] [8]

IRDS отличается от легочной гипоплазии , другой ведущей причины неонатальной смерти, связанной с респираторным дистресс-синдромом.

Признаки и симптомы [ править ]

IRDS начинается вскоре после рождения и проявляется учащенным дыханием (более 60 вдохов в минуту), учащенным пульсом , втягиванием грудной клетки (рецессией), хрюканьем на выдохе, расширением носа и посинением кожи при дыхательных усилиях. [ необходима цитата ]

По мере прогрессирования заболевания у ребенка может развиться дыхательная недостаточность (повышение концентрации углекислого газа в крови) и длительная остановка дыхания (« апноэ »). Вне зависимости от лечения клиническое течение острого заболевания длится около двух-трех дней. В первые сутки ребенку становится хуже, ему требуется дополнительная поддержка. В течение второго дня ребенок может быть в высшей степени стабильным при адекватной поддержке, и разрешение отмечается в течение третьего дня, о чем свидетельствует быстрый диурез . Несмотря на огромный прогресс в области оказания помощи, IRDS остается самой частой причиной смерти в первый месяц жизни в развитых странах. Осложнения включают нарушения обмена веществ (ацидоз, низкий уровень сахара в крови ), открытый артериальный проток ,низкое кровяное давление , хронические изменения легких и кровотечение в головной мозг . Синдром часто осложняется недоношенностью и ее дополнительным влиянием на другие функции органов. [ необходима цитата ]

Связанные расстройства [ править ]

Синдром острого респираторного дистресс-синдрома (ARDS) имеет некоторое сходство с IRDS. Преходящее тахипноэ у новорожденного проявляется респираторным дистресс-синдромом у недоношенного ребенка. [ необходима цитата ]

Гистопатология [ править ]

Характерная гистопатология, наблюдаемая у младенцев, умирающих от RDS, стала источником названия «болезнь гиалиновых мембран». Воскообразные слои гиалиновой мембраны выстилают спавшиеся альвеолы легкого. Кроме того, в легких наблюдается кровотечение, чрезмерное расширение дыхательных путей и повреждение клеток слизистой оболочки. [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

В легких младенцев с респираторным дистресс-синдромом развивается дефицит вещества, называемого сурфактантом , который помогает предотвратить коллапс конечных воздушных пространств (будущего участка альвеолярного развития) в течение нормального цикла вдоха и выдоха. Этот дефицит сурфактанта связан с подавлением выработки инсулина у новорожденных, особенно у матерей с диабетом. [9]

Легочный сурфактант - это сложная система липидов , белков и гликопротеинов, которая вырабатывается в специализированных клетках легких, называемых клетками типа II или пневмоцитами типа II . Поверхностно-активное вещество упаковывается ячейкой в ​​структуры, называемые пластинчатыми телами , и экструдируется в воздушные пространства. Затем пластинчатые тела складываются в сложную облицовку воздушного пространства. Этот слой снижает поверхностное натяжение жидкости, выстилающей альвеолярное воздушное пространство. Поверхностное натяжение отвечает примерно за 2/3 внутренней упругой отдачи.силы. Точно так же, как пузырек будет сжиматься, давая наименьшую площадь поверхности для данного объема, так и граница раздела воздух / вода означает, что поверхность жидкости будет стремиться к минимальному размеру, тем самым вызывая сжатие воздушного пространства. Уменьшая поверхностное натяжение, сурфактант предотвращает полное схлопывание воздушных пространств при выдохе. Кроме того, пониженное поверхностное натяжение позволяет повторно открывать воздушное пространство с меньшим усилием. Поэтому без достаточного количества поверхностно-активного вещества воздушные пространства разрушаются и их очень трудно расширять. [ необходима цитата ]

Микроскопически легочное легкое с дефицитом сурфактанта характеризуется коллапсированными воздушными пространствами, чередующимися с гиперрасширенными областями, сосудистым застоем и, со временем, гиалиновыми мембранами. Гиалиновые мембраны состоят из фибрина , клеточного мусора, красных кровяных телец , редких нейтрофилов и макрофагов . Они выглядят как эозинофильный, аморфный материал, выстилающий или заполняющий воздушные пространства и блокирующий газообмен. В результате кровь, проходящая через легкие, не может поглощать кислород и выводить углекислый газ. Уровень кислорода в крови падает, а углекислый газ повышается, что приводит к повышению уровня кислоты в крови и гипоксии.. Структурная незрелость, проявляющаяся в уменьшении количества газообменных единиц и более толстых стенках, также способствует развитию болезни. Терапевтический кислород и вентиляция с положительным давлением потенциально могут спасти жизнь, но могут повредить легкие. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Диагноз ставится на основании клинической картины и рентгеновского снимка грудной клетки , который демонстрирует уменьшение объема легких (грудная клетка в форме колокола), отсутствие тимуса (примерно через шесть часов), небольшой (0,5–1 мм), дискретный, однородный инфильтрат (иногда описываемый как внешний вид «матового стекла» или «диффузное воздушное пространство и межклеточные помутнения»), который включает все доли легких и воздушные бронхограммы (т.е. инфильтрат очерчивает более крупные дыхательные пути, которые остаются заполненными воздухом). В тяжелых случаях это становится преувеличенным до тех пор, пока границы сердца не становятся неразличимыми (появление «белого цвета»). [ необходима цитата ]

Профилактика [ править ]

Введение глюкокортикоидов матери ребенка ускоряет выработку сурфактанта. При очень преждевременных родах глюкокортикоиды назначают без проверки зрелости легких плода. Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG), Королевский колледж медицины и других крупных организаций рекомендуется дородовой лечение глюкокортикоидных для женщин с повышенным риском преждевременных родов ранее 34 недель беременности . [10] Несколько курсов приема глюкокортикоидов по сравнению с одним курсом, по-видимому, не увеличивают и не снижают риск смерти или нарушений нервного развития ребенка. [11]

При беременности продолжительностью более 30 недель зрелость легких плода может быть проверена путем отбора проб сурфактанта в околоплодных водах с помощью амниоцентеза , при котором игла вводится через брюшную полость и матку матери. Доступны несколько тестов, которые коррелируют с производством поверхностно-активного вещества. К ним относятся соотношение лецитин-сфингомиелин (« соотношение L / S »), присутствие фосфатидилглицерина (PG) и, в последнее время, соотношение поверхностно-активное вещество / альбумин (S / A) . Для отношения L / S, если результат меньше 2: 1, в легких плода может быть дефицит сурфактанта. Наличие PG обычно указывает на зрелость легких плода. Для отношения S / A результат выражается в миллиграммах поверхностно-активного вещества на грамм белка. Отношение S / A менее 35 указывает на незрелые легкие, от 35 до 55 - неопределенное, а более 55 указывает на выработку зрелого сурфактанта (коррелирует с отношением L / S 2,2 или выше). [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Кислород подается с небольшим постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), а внутривенные жидкости вводятся для стабилизации уровня сахара в крови, солей в крови и артериального давления. Если состояние ребенка ухудшается, в трахею вводится интубационная трубка (дыхательная трубка) и с помощью механического устройства производится прерывистое дыхание. Экзогенный препарат легочного сурфактанта , синтетический или экстрагированный из легких животных, вводится через дыхательную трубку в легкие. Сурфактанты могут снизить риск смерти госпитализированных младенцев с очень низкой массой тела при рождении на 30%. [12]Такие маленькие недоношенные дети могут оставаться на вентиляции в течение нескольких месяцев. Исследование показывает, что аэрозоль перфторуглерода, такого как перфторметилдекалин, может уменьшить воспаление в модели IRDS у свиней. [13] Хроническое заболевание легких, включая бронхолегочную дисплазию , часто встречается при тяжелом РДС. Этиология БЛД проблематична и может быть результатом кислорода, чрезмерной или недостаточной вентиляции. Смертность детей старше 27 недель беременности составляет менее 20%. [ необходима цитата ]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) - это потенциальное лечение, обеспечивающее оксигенацию через устройство, имитирующее процесс газообмена в легких. Однако новорожденных нельзя помещать на ЭКМО, если они весят менее 2 кг (4,5 фунта), потому что у них очень маленькие сосуды для канюляции , что затрудняет адекватный кровоток из-за ограничений, связанных с размером канюли и последующим более высоким сопротивлением кровотоку (сравните с сопротивлением сосудов. ). Кроме того, у младенцев в возрасте менее 34 недель беременности некоторые физиологические системы развиты недостаточно, особенно сосуды головного мозга и зародышевый матрикс., что приводит к высокой чувствительности к незначительным изменениям pH , PaO 2 и внутричерепного давления. Следовательно, недоношенные дети подвергаются недопустимо высокому риску внутрижелудочкового кровотечения (ВЖК), если им вводят ЭКМО в гестационном возрасте менее 32 недель. [14]

Хенрик Вердер - изобретатель и пионер метода INSURE, очень эффективного подхода к лечению недоношенных новорожденных с респираторной недостаточностью. С помощью метаанализа было показано, что сам метод успешно снижает использование искусственной вентиляции легких и снижает частоту бронхолегочной дисплазии (БЛД). [15] С момента своего появления в 1989 году метод INSURE академически цитировался в более чем 500 статьях. [16] Первое рандомизированное исследование с использованием метода INSURE было опубликовано в 1994 году [17], а второе рандомизированное исследование с участием младенцев менее 30 недель беременности было опубликовано группой в 1999 году [18].Последние 15 лет Вердер занимался диагностикой зрелости легких на желудочном аспирате, полученном при рождении. Комбинируя этот диагностический метод с INSURE, Verder работал над дальнейшим улучшением клинических исходов RDS. Используемые тесты на созревание легких включали тест микропузырьков [19], подсчет количества пластинчатых тел (LBC) [20] и измерения соотношения лецитин-сфингомиелин (L / S) [21] с помощью хемометрии, которые проводились в сотрудничестве с Agnar Höskuldsson . [22]

Культура [ править ]

  • В 1963 году Патрик Бувье Кеннеди , сын президента Джона Ф. Кеннеди и первой леди Жаклин Кеннеди , умер от РДС через два дня после преждевременных родов на 34 неделе беременности. [23]
  • Две дочери Доминика Данна и его жены Эллен Гриффин Данн умерли от РДС: одна в 1958 году, а другая в 1963 году. [24]

См. Также [ править ]

  • Пузырьковый CPAP
  • Бронхолегочная дисплазия
  • Легочная гипоплазия
  • Нарушение обмена сурфактантов
  • Сурфактантная терапия
  • Синдром Вильсона – Микити

Ссылки [ править ]

  1. ^ " неонатальный респираторный дистресс-синдром " в Медицинском словаре Дорланда
  2. ^ Northway Jr, WH; Rosan, RC; Портер, Д.Ю. (16 февраля 1967 г.). «Заболевание легких после респираторной терапии болезни гиалиновых мембран. Бронхолегочная дисплазия». Медицинский журнал Новой Англии . 276 (7): 357–68. DOI : 10.1056 / NEJM196702162760701 . PMID  5334613 .
  3. ^ Сантошам, Матхурам; Чан, Грейс Дж .; Ли, Энн СС; Baqui, Abdullah H .; Тан, Цзинвэнь; Черный, Роберт Э. (2013). «Риск ранней неонатальной инфекции с материнской инфекцией или колонизацией: глобальный систематический обзор и метаанализ» . PLOS Medicine . 10 (8): e1001502. DOI : 10.1371 / journal.pmed.1001502 . ISSN 1549-1676 . PMC 3747995 . PMID 23976885 .   
  4. Перейти ↑ Sinha, Sunil (2012). Основная неонатальная медицина . Чичестер, Западный Сассекс: John Wiley & Sons. ISBN 9780470670408; Доступ предоставляется Питтсбургским университетом
  5. ^ Rodriguez RJ, Martin RJ, Fanaroff AA (2002). «Респираторный дистресс-синдром и его лечение» . В Fanaroff, Avroy A, Martin, Richard J (ред.). Неонатально-перинатальная медицина: болезни плода и младенца . Сент-Луис: Мосби. С. 1001–1011. ISBN 978-0-323-00929-4.
  6. ^ Эдвардс, Мартин O .; Kotecha, Сара Дж .; Котеча, Сайлеш (1 марта 2013 г.). «Респираторный дистресс у доношенных новорожденных». Педиатрические респираторные обзоры . 14 (1): 29–37. DOI : 10.1016 / j.prrv.2012.02.002 . PMID 23347658 . 
  7. ^ "Проблемы с легкими у недоношенного ребенка" . 2012-03-15.
  8. ^ "Детский респираторный дистресс-синдром. Информация IRDS" .
  9. ^ Снайдер JM, Менделсон CR (1987). «Инсулин подавляет накопление апопротеина основного сурфактанта легких в эксплантатах легких плода человека, поддерживаемых in vitro». Эндокринология . 120 (4): 1250–7. DOI : 10,1210 / эндо-120-4-1250 . PMID 3549256 . 
  10. ^ Мен-Жан Ли; Дебра Гуинн; Чарльз Дж. Локвуд; Ванесса Барсс. «Антенатальное применение глюкокортикоидов у женщин с риском преждевременных родов» . Проверено 16 декабря 2013 года .
  11. ^ Asztalos, EV; Мерфи, KE; Willan, AR; Мэтьюз, С. Г.; Ольссон, А; Сайгал, С; Армсон, BA; Келли, EN; Delisle, MF; Гафни, А; Ли, СК; Sananes, R; Ровет, Дж; Guselle, P; Amankwah, K; Салим, М; Санчес, Дж; MACS-5 Collaborative, Group (1 декабря 2013 г.). «Множественные курсы дородовых кортикостероидов для изучения преждевременных родов: результаты у детей в возрасте 5 лет (MACS-5)» . JAMA Pediatrics . 167 (12): 1102–10. DOI : 10,1001 / jamapediatrics.2013.2764 . PMID 24126948 . 
  12. ^ Шварц, RM; Луби, AM; Скэнлон, JW; Kellogg, RJ (26 мая 1994 г.). «Влияние сурфактанта на заболеваемость, смертность и использование ресурсов у новорожденных с массой тела от 500 до 1500 г». Медицинский журнал Новой Англии . 330 (21): 1476–80. DOI : 10.1056 / NEJM199405263302102 . PMID 8164699 . 
  13. ^ фон дер Хардт, K; Schoof, E; Кандлер, Массачусетс; Dötsch, J; Рашер, W (февраль 2002 г.). «Аэрозольный перфторуглерод подавляет раннюю воспалительную реакцию легких на модели поросят с обедненным сурфактантом» . Педиатрические исследования . 51 (2): 177–82. DOI : 10.1203 / 00006450-200202000-00009 . PMID 11809911 . 
  14. ^ Джоб, Алан Х. (август 2004 г.). «Постконцепционный возраст и ВЖК у больных ЭКМО». Журнал педиатрии . 145 (2): A2. DOI : 10.1016 / j.jpeds.2004.07.010 .
  15. ^ Стивенс, Т.П .; Бленноу, М; Солл, РФ (2004). Стивенс, Тимоти (ред.). «Раннее введение сурфактанта с короткой вентиляцией по сравнению с селективным сурфактантом и продолжением механической вентиляции у недоношенных новорожденных с респираторным дистресс-синдромом или с риском его развития» Кокрановская база данных систематических обзоров (3): CD003063. DOI : 10.1002 / 14651858.CD003063.pub2 . PMID 15266470 . 
  16. ^ "Профиль исследования Хенрика Вердера" . www.Researchgate.net . Проверено 15 июля 2014 года .
  17. ^ Вердер, H; Робертсон, B; Грейзен, G; Ebbesen, F; Albertsen, P; Лундстрём, К; Якобсен, Т. (20 октября 1994 г.). «Сурфактантная терапия и постоянное положительное давление в дыхательных путях через нос для новорожденных с респираторным дистресс-синдромом. Датско-шведская многоцентровая исследовательская группа». Медицинский журнал Новой Англии . 331 (16): 1051–5. DOI : 10.1056 / nejm199410203311603 . PMID 8090164 . 
  18. ^ Вердер, H; Albertsen, P; Ebbesen, F; Грейзен, G; Робертсон, B; Бертельсен, А; Агертофт, L; Джернес, В; Натан, Э; Reinholdt, J (февраль 1999 г.). «Носовое постоянное положительное давление в дыхательных путях и ранняя терапия сурфактантом для лечения респираторного дистресс-синдрома у новорожденных в возрасте менее 30 недель» . Педиатрия . 103 (2): E24. DOI : 10.1542 / peds.103.2.e24 . PMID 9925870 . 
  19. ^ Вердер, H; Ebbesen, F; Линдерхольм, B; Робертсон, B; Eschen, C; Арроэ, М; Ланге, А; Grytter, C; Болин, К; Бертельсен, А; Датско-шведское многоцентровое исследование, группа (июнь 2003 г.). «Прогнозирование респираторного дистресс-синдрома с помощью теста стабильности микропузырьков на желудочном аспирате у новорожденных в сроке гестации менее 32 недель». Acta Paediatrica . 92 (6): 728–33. DOI : 10.1080 / 08035250310002597 . PMID 12856986 . 
  20. ^ Вердер, H; Ebbesen, F; Fenger-Grøn, J; Хенриксен, ТБ; Андреассон, B; Бендер, Л; Бертельсен, А; Björklund, LJ; Даль, М; Эсберг, G; Eschen, C; Høvring, M; Крефт, А; Кронер, Дж; Лундберг, Ф; Pedersen, P; Рейнхольдт, Дж; Станчев, H (2013). «Раннее определение сурфактанта на основании количества пластинчатых тел в желудочном аспирате у очень недоношенных детей». Неонатология . 104 (2): 116–22. DOI : 10.1159 / 000351638 . PMID 23942627 . S2CID 2699650 .  
  21. ^ Глюк, L; Кулович, М.В. Borer RC Jr; Бреннер, PH; Андерсон, Г.Г.; Spellacy, WN (1 февраля 1971 г.). «Диагностика респираторного дистресс-синдрома методом амниоцентеза». Американский журнал акушерства и гинекологии . 109 (3): 440–5. DOI : 10.1016 / 0002-9378 (71) 90342-5 . PMID 5107880 . 
  22. ^ Джессен, Торбен Э .; Höskuldsson, Agnar T .; Bjerrum, Poul J .; Вердер, Хенрик; Соренсен, Ларс; Bratholm, Palle S .; Кристенсен, Бо; Jensen, Lene S .; Дженсен, Мария AB (2014). «Одновременное определение глюкозы, триглицеридов, мочевины, холестерина, альбумина и общего белка в плазме человека с помощью инфракрасной спектроскопии с преобразованием Фурье: Прямая клиническая биохимия без реагентов». Клиническая биохимия . 47 (13–14): 1306–12. DOI : 10.1016 / j.clinbiochem.2014.05.064 . PMID 24943400 . 
  23. ^ Альтман, Лоуренс (2013-07-29). «Жизнь и смерть ребенка Кеннеди» . Нью-Йорк Таймс . Дата обращения 6 июня 2015 .
  24. ^ Данн, Доминик (2008-04-08). «Справедливость» . Ярмарка тщеславия . Проверено 31 октября 2019 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : P22
  • МКБ - 9-СМ : 769
  • OMIM : 267450
  • MeSH : D012127
  • ЗаболеванияDB : 6087
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001563
  • eMedicine : артикул / 976034
  • Пациент из Великобритании : детский респираторный дистресс-синдром.
  • Орфанет : 70587