Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Инсулинома
Инсулинома поджелудочной железы (2) .JPG
Патология эндокринной опухоли поджелудочной железы (инсулинома).
СпециальностьОнкология

Инсулиномы является опухоль из поджелудочной железы , который получен из бета - клеток и секретирует инсулина . Это редкая форма нейроэндокринной опухоли . Большинство инсулином являются доброкачественными, поскольку они растут исключительно в своем источнике в поджелудочной железе, но у меньшинства метастазы . Инсулиномы относятся к группе функциональных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы (PNET) («функциональные», потому что они увеличивают выработку инсулина). [1] В классификации медицинских предметных рубрик инсулинома является единственным подтипом «островково-клеточной аденомы». [2]

Бета-клетки секретируют инсулин в ответ на повышение уровня глюкозы в крови . Возникающее в результате повышение уровня инсулина снижает уровень глюкозы в крови до нормального уровня, после чего дальнейшая секреция инсулина прекращается. Напротив, секреция инсулина инсулиномами не регулируется должным образом глюкозой, и опухоли продолжают секретировать инсулин, вызывая снижение уровня глюкозы ниже нормы.

В результате у пациентов появляются симптомы низкого уровня глюкозы в крови ( гипогликемия ), которые улучшаются после еды. Диагноз инсулиномы обычно ставится биохимическим путем на основании низкого уровня глюкозы в крови, повышенного уровня инсулина, проинсулина и С-пептида и подтверждается локализацией опухоли с помощью медицинской визуализации или ангиографии . Окончательное лечение - операция.

Признаки и симптомы [ править ]

У пациентов с инсулиномами обычно развиваются нейрогликопенические симптомы. К ним относятся повторяющаяся головная боль, летаргия , диплопия и нечеткость зрения, особенно при физических упражнениях или голодании. Тяжелая гипогликемия может вызвать судороги , кому и необратимые неврологические нарушения. Симптомы, возникающие в результате катехоламинергической реакции на гипогликемию (т. Е. Тремор, учащенное сердцебиение, тахикардия , потливость, голод, беспокойство, тошнота), встречаются не так часто. Иногда наблюдается резкое увеличение веса. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Диагноз инсулиномы подозревается у пациента с симптоматической гипогликемией натощак. Для постановки диагноза «истинная гипогликемия» должны быть выполнены условия триады Уиппла : [ необходима цитата ]

  1. симптомы и признаки гипогликемии,
  2. сопутствующий уровень глюкозы в плазме 45 мг / дл (2,5 ммоль / л) или менее, и
  3. обратимость симптомов при введении глюкозы.

Анализы крови [ править ]

Эти анализы крови необходимы для диагностики инсулиномы: [ необходима цитата ]

  • глюкоза
  • инсулин
  • С-пептид

Если возможно, также может быть полезен уровень проинсулина . Другие анализы крови могут помочь исключить другие состояния, которые могут вызвать гипогликемию.

Подавляющие испытания [ править ]

Обычно выработка эндогенного инсулина подавляется в условиях гипогликемии. Можно провести 72-часовое голодание, обычно контролируемое в условиях больницы, чтобы увидеть, не снижается ли уровень инсулина, что является убедительным показателем наличия инсулин-секретирующей опухоли.

Во время теста у пациента могут быть жидкости без калорий и кофеина. Уровень глюкозы в капиллярной крови измеряется каждые 4 часа с помощью измерителя отражательной способности , пока не будут получены значения <60 мг / дл (3,3 ммоль / л). Затем частоту измерения уровня глюкозы в крови увеличивают до каждого часа, пока значения не станут <49 мг / дл (2,7 ммоль / л). В этот момент или когда у пациента появляются симптомы гипогликемии, проводится анализ крови на уровни глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида в сыворотке. Затем на этом этапе голодание прекращается и гипогликемия лечится с помощью внутривенного введения декстрозы или углеводсодержащей пищи или напитков. [ необходима цитата ]

Диагностическая визуализация [ править ]

Инсулинома может быть локализована неинвазивными методами, с использованием УЗИ , КТ или МРТ . Сканирование пентетреотида индия-111 более чувствительно, чем ультразвук, КТ или МРТ, для обнаружения опухолей, положительных по рецепторам соматостатина, но не является хорошим диагностическим инструментом для инсулином. Эндоскопическое ультразвуковое исследование имеет чувствительность 40-93% ( в зависимости от расположения опухоли) для обнаружения инсулиномы. [3]

Иногда требуется ангиография с чрескожной чреспеченочной катетеризацией панкреатической вены для анализа крови на уровень инсулина. Кальций можно вводить в выбранные артерии, чтобы стимулировать высвобождение инсулина из различных частей поджелудочной железы, что можно измерить путем отбора проб крови из соответствующих вен. Использование кальциевой стимуляции улучшает специфичность этого теста. [ необходима цитата ]

Во время операции по удалению инсулиномы интраоперационное ультразвуковое исследование иногда может локализовать опухоль, что помогает хирургу в проведении операции и имеет более высокую чувствительность, чем неинвазивные методы визуализации. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Общий вид инсулиномы с типичным красно-коричневым видом опухоли

Окончательное лечение - хирургическое удаление инсулиномы. Это также может включать удаление части поджелудочной железы ( процедура Уиппла и дистальная панкреатэктомия ). Лекарства, такие как диазоксид и соматостатин, могут использоваться для блокирования высвобождения инсулина у пациентов, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство или у которых иным образом есть неоперабельные опухоли. Стрептозотоцин используется при карциномах островковых клеток, которые производят чрезмерное количество инсулина. Используется комбинированная химиотерапия , доксорубицин и стрептозотоцин или фторурацил.и стрептотозоцин у пациентов, которым противопоказан доксорубицин. При метастазирующих опухолях с внутрипеченочным ростом может использоваться окклюзия печеночной артерии или эмболизация . [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

Большинство пациентов с доброкачественными инсулиномами можно вылечить хирургическим путем. Стойкая или рецидивирующая гипогликемия после операции обычно возникает у пациентов с множественными опухолями. Около 2% пациентов после операции заболевают сахарным диабетом . [ необходима цитата ]

Заболеваемость [ править ]

Инсулиномы - это редкие нейроэндокринные опухоли, частота которых оценивается от одного до четырех новых случаев на миллион человек в год. Инсулинома - один из наиболее распространенных типов опухолей, возникающих из островков клеток Лангерганса (эндокринные опухоли поджелудочной железы). Оценка злокачественности (метастазов) колеблется от 5 до 30%. Более 99% инсулином возникают в поджелудочной железе, в редких случаях из эктопической ткани поджелудочной железы. Около 5% случаев связаны с опухолями паращитовидных желез и гипофиза ( множественная эндокринная неоплазия 1 типа ) и чаще бывают множественными и злокачественными. Большинство инсулином имеют небольшие размеры, менее 2 см. [ необходима цитата ]

История [ править ]

Гипогликемия была впервые обнаружена в 19 веке. В 1920-х годах, после открытия инсулина и его использования в лечении диабетиков, гиперинсулинизм подозревался как причина гипогликемии у недиабетиков. Новаторское описание гиперинсулинизма как причины гипогликемии было опубликовано Силом Харрисом в 1924 году. Первое сообщение о хирургическом лечении гипогликемии путем удаления опухоли островковых клеток было сделано в 1929 году.

Инсулинома, удаленная у женщины в Мюнхене, предоставила мРНК инсулина, которая была использована в первом эксперименте по клонированию гена человека. В 1979 году Аксель Ульрих клонировал этот ген в E. coli . Большинство терапевтических инсулинов, используемых сегодня, получают из опухоли этой женщины. [4]

Дополнительные изображения [ править ]

См. Также [ править ]

  • Причины гипогликемии
  • Метастатическая инсулинома

Ссылки [ править ]

  1. ^ Бернс, WR; Edil, BH (март 2012 г.). «Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: рекомендации по ведению и обновлению». Современные варианты лечения в онкологии . 13 (1): 24–34. DOI : 10.1007 / s11864-011-0172-2 . PMID  22198808 . S2CID  7329783 .
  2. ^ Веб-сайт MeSH , дерево по адресу: «Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]», по состоянию на 16 октября 2014 г.
  3. ^ Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N, Shahraeeni S, Ainechi S, Zeinali F, Kolahdoozan S (июнь 2007 г.). «Эндоскопическая ультрасонография (ЭУЗИ) при локализации инсулиномы». Эндокринная . 31 (3): 238–41. DOI : 10.1007 / s12020-007-0045-4 . PMID 17906369 . S2CID 5634475 .  
  4. ^ "Genentech и Аксель Ульрих клонируют ген человеческого инсулина" . Tacomed.com . Архивировано из оригинального 27 сентября 2017 года . Дата обращения 13 июня 2017 .

Книги [ править ]

  • Ларсен П.Р., Уильямс Р.Л. (2003). Учебник эндокринологии Вильямса (10-е изд.). Филадельфия: У. Б. Сондерс. ISBN 978-0-7216-9184-8.
  • Доппман Дж. Л., Чанг Р., Фракер Д. Л. и др. (Август 1995 г.). «Локализация инсулином в области поджелудочной железы путем внутриартериальной стимуляции кальцием». Анналы внутренней медицины . 123 (4): 269–73. DOI : 10.7326 / 0003-4819-123-4-199508150-00004 . PMID  7611592 . S2CID  20993342 .
  • Сервис FJ. Инсулинома . В: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2005.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C25.4 , D13.7
  • МКБ - 9-СМ : 157,4 , 211,7
  • ICD-O : M8151 / 1
  • MeSH : D007340
  • ЗаболеванияDB : 6830
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000387
  • eMedicine : med / 2677