Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Внутрисосудистые лимфомы
Другие именаПодтипы: внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома; внутрисосудистая NK / Т-клеточная лимфома; внутрисосудистая NK-клеточная лимфома; Внутрисосудистая Т-клеточная лимфома
Внутрисосудистая лимфома - очень высокий mag.jpg
Микрофотография показывающий внутрисосудистого большой лимфому В-клеток в кровеносном сосуде в мозге . Пятно H&E .
СпециальностьГематология , онкология , дерматология
ПричиныВирус Эпштейна-Барра для внутрисосудистых NK- и Т-клеточных лимфом
ПрогнозОхраняемый

Внутрисосудистые лимфомы (ИВЛ) - это редкие виды рака, при которых злокачественные лимфоциты размножаются и накапливаются в кровеносных сосудах. Почти все другие типы лимфомы включают пролиферацию и накопление злокачественных лимфоцитов в лимфатических узлах , других частях лимфатической системы (например, селезенке) и различных нелимфатических органах (например, костном мозге и печени), но не в кровеносных сосудах. [1]

ИВЛ делятся на три разные формы в зависимости от типа лимфоцитов, вызывающих заболевание. Внутрисосудистая большая B-клеточная лимфома (IVBCL), составляющая ~ 90% всей IVL, представляет собой лимфому злокачественных B-клеточных лимфоцитов [2] по классификации Всемирной организации здравоохранения, 2016 г. [3] Остальные типы IVL, которые еще не были официально классифицированы Всемирной организацией здравоохранения, определены в основном на основе отчетов о случаях ; [1] эти IVL представляют собой 1) внутрисосудистую NK-клеточную лимфому (IVNKL), в которой злокачественные клетки представляют собой тип Т-клеточных лимфоцитов, называемых естественными клетками - киллерами (NK-клетки) и2) внутрисосудистая Т-клеточная лимфома (IVTL), при которой неопластические клетки являются в первую очередь, если не исключительно, типом Т-клеток, называемых цитотоксическими Т-клетками . Из-за их сходства и крайней редкости лимфомы ИВЛ, вызванные NK-клетками и цитотоксическими Т-клетками, часто объединяются под термином внутрисосудистые NK / Т-клеточные лимфомы (IVNK / TL). [4] Злокачественные клетки в IVNK / TL обычно инфицированы вирусом Эпштейна-Барра, что позволяет предположить, что эти лимфомы являются примерами лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра . [4]Поскольку инфицирование этим вирусом при ИВКЛ встречается редко, эту форму ИВЛ обычно не рассматривают как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра. [2]

Внутрисосудистые крупные В-клетки [5] и внутрисосудистые NK / Т-клетки [4] ИВЛ обычно представляют собой очень агрессивные лимфомы, поражающие людей среднего и пожилого возраста. На момент постановки диагноза они накапливаются в мелких и средних, но не крупных кровеносных сосудах кожи, центральной нервной системы и, реже. практически любая другая система органов. Однако, в отличие от большинства лимфом, они обычно не накапливают и не инфильтрируют лимфатические узлы . Все ИВЛ часто связаны с системными B-симптомами, такими как лихорадка и потеря веса, а также с симптомами, связанными с другими органами, в которых они накапливаются в кровеносных сосудах, сужают кровоток и тем самым вызывают серьезные повреждения из-заинфаркт , т.е. повреждение из-за потери кровотока. [4] [5]

Исторически сложилось так, что большинство случаев внутрисосудистых лимфом очень плохо поддавались стандартным схемам химиотерапии , которые использовались для лечения других типов В-клеточных лимфом . За некоторыми исключениями, эти внутрисосудистые лимфомы прогрессировали очень быстро. Однако в последнее время добавление к этим схемам химиотерапии иммунотерапевтических агентов, ритуксимаба , которые убивают B-клетки, значительно улучшило их эффективность и, таким образом, улучшило прогноз наиболее распространенной формы этих заболеваний, внутрисосудистых B-клеточных лимфом. . [5] К сожалению, ни один такой агент, который направлен против NK-клеток или цитотоксических Т-клеток, еще не сообщался как полезный для лечения этих двух типов внутрисосудистых B-клеточных лимфом.

История [ править ]

В 1959 году Пфлегер и Таппейнер впервые сообщили о раке, при котором злокачественные клетки неконтролируемо росли в просвете кровеносных сосудов; авторы предположили, что эти злокачественные клетки произошли от эндотелиальных клеток, выстилающих сосудистую сеть, и поэтому назвали заболевание системным пролиферативным ангиоэндотелиоматозом. [6] Последующие исследования, опубликованные в 1982, 1985 и 1986 годах, привели к выводу, что эти злокачественные клетки произошли из лимфоцитов, а не из эндотелиальных клеток. Эти наряду с другими исследованиями называли заболевание ангиоэндотелиоматозом, неопластическим ангиотелиоматозом, внутрисосудистым лимфоматозом, ангиоэндотелиотропной (внутрисосудистой) лимфомой, ангиотропной крупноклеточной лимфомой, диффузной крупноклеточной лимфомой [7].внутрилимфатический лимфоматоз и, менее конкретно, злокачественный ангиоэндотелиоматоз или внутрисосудистая лимфома. К 20001 году Всемирная организация здравоохранения определила заболевание как злокачественную В-клеточную лимфому, получившую название внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы.

Santucci et al. впервые сообщил о случае ИВЛ с вовлечением злокачественных NK-клеток. К 2018 году было зарегистрировано около двух десятков других случаев внутрисосудистой NK-клеточной лимфомы. [8] В 2008 году было рассмотрено 29 сообщений о предполагаемых внутрисосудистых Т-клеточных лимфомах; только два из этих случаев были связаны с доказательствами, убедительно свидетельствующими о том, что злокачественные клетки были цитотоксическими Т-клетками. Впоследствии было зарегистрировано еще несколько случаев цитотоксических Т-лимфоцитов. Остается возможность, что будущие исследования обнаружат, что другие типы Т-клеток могут вызывать IVTCL. [9]

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома [ править ]

Внутрисосудистые большие B-клеточные лимфомы делятся на три различных варианта, каждый из которых включает внутрисосудистое накопление злокачественных B-клеток и, по-видимому, имеет сходную патофизиологию . Однако они различаются по распределению поражений, типам пораженных популяций, прогнозам и лечению. Этими тремя вариантами являются: 1) классическая внутрисосудистая большая B-клеточная лимфома, 2) внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома, кожный вариант и 3) внутрисосудистая крупная B-клеточная лимфома, вариант, связанный с гемофагоцитарным синдромом. [5] В следующих разделах дается общая патофизиология трех вариантов, а затем в отдельных разделах описываются поражения, пораженные популяции, прогнозы и лечение каждого варианта.

Патофизиология внутрисосудистых В-клеточных лимфом [ править ]

Гены, хромосомы и аномалии экспрессии генов в IVBCL полностью не изучены. На сегодняшний день исследования показывают, что злокачественные клетки при этом заболевании имеют мутации в генах MYD88 (44% случаев) и CD79B (26% случаев). [5] Точная мутация, наблюдаемая в MYD88 (т.е. L265P) [10], и некоторые мутации в CD79B [11] встречаются при различных типах лимфомы. Другие аномалии, наблюдаемые в небольшом количестве случаев, которые были изучены до сих пор, включают транслокации между хромосомами 14 и 18 ; тандемные трипликации BCL2ген, расположенный на длинном плече хромосомы 18 в положении q21, и ген KMT2A , расположенный на длинном плече хромосомы 11 между положениями 22 и 25. [5] Белок продукта BCL2, а именно Bcl-2, регулирует выживаемость клеток и апоптоз (т.е. запрограммированная гибель клеток ) и белок-продукт KMT2a, а именно MLL регулирует созревание клеток. Аномалии в BCL2 [12] и KMT2A [13]связаны с другими типами В-клеточных лимфом. Кажется вероятным, что те или иные гены, хромосомы и / или аномалии экспрессии генов способствуют развитию и / или прогрессированию IVBCL.

Злокачественные B-клетки в IVBCL не могут экспрессировать белок CD29, в то время как эндотелиальные клетки в непосредственной близости от внутрисосудистых скоплений злокачественных B-клеток не могут экспрессировать ключевые белки хемокинового рецептора CXC, в частности CxcL12, но также Cxcr5, Ccr6 и / или Ccr7. . Неспособность эндотелиальных клеток экспрессировать эти рецепторные белки может быть связана с действием близлежащих злокачественных B-клеток. В любом случае все указанные белки участвуют в перемещении В-клеток из внутрисосудистого пространства через эндотелий сосудов в ткани. Недостаток этих белков может объяснить накопление злокачественных B-клеток IVLBC в кровеносных сосудах. [5]

Примерно в 80% случаев злокачественные B-клетки в IVBCL представляют собой «В-клетки не зародышевого центра», как определено алгоритмом Ханса [14], а не «В-клетки зародышевого центра», которые обычно обнаруживаются в менее агрессивных клетках. В-клеточные лимфомы. Этот фактор может способствовать агрессивности ИВККЛ. [5]

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, классический вариант [ править ]

Презентация [ править ]

Лица с классическим вариантом ИВЛПЛ, как правило, - это люди среднего или пожилого возраста (39–90 лет), у которых есть одно или несколько из следующих признаков: системные симптомы, особенно лихорадка (45% случаев); [5] кожные поражения (40%); нарушения центральной нервной системы (35%); [2] и клинические и лабораторные аномалии, затрагивающие костный мозг (~ 18%), легкие (~ 6%) и, реже, эндокринные железы (например, гипофиз, щитовидную железу, надпочечники [2] ), печень, простату, матку, глаз, кишечник и в отдельных случаях почти любой другой орган или ткань. [15]Эти результаты основаны, прежде всего, на исследованиях 740 пациентов, проведенных в Европе; исследование, проведенное в Квебеке, Канада, на 29 пациентах, дало аналогичные результаты. [15] Люди могут иметь одну, две или несколько из этих аномалий. Системные симптомы включают не только наиболее часто встречающиеся симптомы, а именно лихорадку, но также недомогание , потерю веса и другие симптомы B ; кожные поражения включают единичные или множественные бляшки, узелки, опухоли и язвы, некоторые из которых могут быть болезненными и большинство из которых расположены на груди, нижней части живота и / или конечностях. Дефекты центральной нервной системы включают сенсорную и / или моторную невропатию , боль корешков спинномозгового нерва , парестезию и т. Д.гипестезия , афазия , дизартрия , гемипарез , судороги , миоклонус , преходящая потеря зрения, головокружение , измененные состояния сознания и, особенно при рецидиве заболевания, нейролимфоматоз (т.е. прямое вторжение злокачественных B-клеток в один или несколько нервов периферической нервной системы. ). [5] Лабораторные исследования обычно показывают неспецифические отклонения: повышенные уровни сывороточной лактатдегидрогеназы и растворимого IL2RA ; [16] анемия , снижение уровня тромбоцитов в крови и снижениеуровни лейкоцитов в 25% -> 50% случаев. [7] Циркулирующие злокачественные В-клетки не обнаруживаются в 90-95% случаев [5], а лабораторные доказательства поражения органов обнаруживаются в тех случаях, когда эти органы затрагиваются. [7]

Диагноз [ править ]

Диагноз IVBCL в значительной степени зависит от получения образцов биопсии из пораженных тканей, особенно кожи, но в случаях без кожных повреждений, других явно пораженных тканей. При микроскопическом исследовании этих тканей обычно выявляются лимфоциты среднего и большого размера, расположенные в кровеносных сосудах малого и среднего размера кожи, легких и других тканей или в синусоидах печени , костного мозга и селезенки . Иногда эти злокачественные клетки имеют вид клеток Рида-Штернберга . Поражения должны отсутствовать или иметь очень незначительное расширение за пределами кровеносных сосудов. Как определено иммуногистохимическим методомСогласно анализу, внутрисосудистые злокачественные лимфоциты экспрессируют типичные B-клеточные белки, в частности CD20 , который обнаруживается почти во всех случаях, CD79a и Pax5 , которые обнаруживаются в большинстве случаев [5], и MUM1 и Bcl-2 , которые обнаруживаются в 95 случаях. % и 91% случаев соответственно. [2]Эти B-клетки обычно (80% случаев) являются B-клетками не зародышевого центра (см. Раздел патофизиологии) и могут экспрессировать один или несколько генов, хромосом и аномалий экспрессии генов, описанных в вышеупомянутом разделе патофизиологии. Поскольку классический вариант может проявляться широким спектром клинических признаков, симптомов и поражений органов, его присутствие может не быть очевидным, особенно в случаях, когда не проявляются клинически видимые поражения кожи. Соответственно, случайные биопсии кожи использовались для получения доказательств ИВЛ в случаях, когда признаки и / или симптомы заболевания ограничиваются некожными участками [2], даже в тех случаях, когда нет других результатов, кроме необъяснимой лихорадки. [17]Диагноз классического варианта IVBCL подтверждается обнаружением этих патологических признаков более чем в одном месте. [2]

Лечение и прогноз [ править ]

При постановке диагноза IVBCL следует рассматривать как агрессивное и диссеминированное злокачественное новообразование, требующее системной химиотерапии. В отсутствие долгосрочных или краткосрочных контролируемых клинических испытаний по лечению этой лимфомы пациенты с ИВККЛ получали стандартную схему лечения диффузных больших В-клеточных лимфом, а именно схему химиотерапии CHOP, которая состоит из циклофосфамида , гидроксидаунорубицин (также называемый доксорубицином или адриамицином), онковин (также называемый винкристин) и кортикостероид (то есть преднизон или преднизолон ) плюс моноклональные антителаиммунотерапевтическое средство, Ритуксимаб. Этот иммунохимиотерапевтический режим позволил достичь общей выживаемости 81% через 3 года; эта общая выживаемость при использовании CHOP до добавления ретуксимаба к схеме составляла всего 33%. Однако могут возникнуть высокотоксичные реакции на ритуксимаб, такие как легочная недостаточность, что потребует отсрочки или прекращения использования этого препарата. Режимы химиотерапии высокими дозами с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток продемонстрировали клиническое улучшение, аналогичное тому, которое было обнаружено при использовании CHOP плюс ритуксимабн. Однако лишь небольшой процент пациентов с ИВККЛ молоды и достаточно здоровы, чтобы получать эту схему. [5]Внутривенный метотрексат может быть полезным дополнением к схеме ритуксимаб-CHOP у лиц с поражением центральной нервной системы. [18] [19]

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, кожный вариант [ править ]

Презентация [ править ]

Кожный вариант, составляющий небольшой процент всех случаев ИВККЛ, встречается почти исключительно у женщин и более молодых людей (средний возраст 59 лет), чем классический вариант (средний возраст 72 года). [5] Люди обращаются с поражениями исключительно или в значительной степени на коже. [2] Клинические признаки этих поражений аналогичны описанным в разделе «Представление классического варианта». У людей с кожным вариантом могут быть системные симптомы, но это происходит реже (30% случаев), чем у пациентов с классическим вариантом (45% случаев). В целом пациенты с кожным вариантом находятся в гораздо лучшей физической форме, чем пациенты с другими формами IVBCL, и имеют лучший долгосрочный прогноз. [5]

диагноз [ править ]

Диагноз ИВЛ, кожный вариант зависит от обнаружения патологической картины кожи, как описано для классического варианта, за исключением того, что поражения возникают исключительно или преимущественно на коже. В идеале эти патологические находки должны быть обнаружены более чем на одном участке кожи. [5] Однако кожное поражение часто обнаруживается в одном месте, например, в гиперваскулярных очагах вишневых гемангиом и ангиолипом . [20]

Лечение и прогноз [ править ]

Исторически сложилось так, что люди с кожным вариантом выживают значительно дольше, чем пациенты с классическим вариантом (3-летняя общая выживаемость 56% против 22%). Раннее вмешательство при кожном варианте представляется весьма желательным. [5]Практически все отчеты о лечении кожного варианта были сделаны до использования ритуксимаба для лечения ИВЛ. Исторически сложилось так, что пациенты с локализованным заболеванием получали длительную ремиссию при традиционной терапии CHOP. Однако пациенты с единичными кожными поражениями выживали в течение длительного времени: при лечении только лучевой терапией или хирургическим удалением у этих пациентов с единичными поражениями наблюдались длительные ремиссии как при первоначальном диагнозе, так и после рецидива. Напротив, пациенты с множественными поражениями имели гораздо худший результат после лечения с помощью CHOP: у них был объективный ответ в 86% случаев, но, тем не менее, у большинства из них возник рецидив в течение года лечения, и только некоторые из них были успешно вылечены с помощью химиотерапии спасения. [21] Ритуксимаб может улучшить последнюю ситуацию.

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, вариант, связанный с гемофагоцитарным синдромом [ править ]

Презентация [ править ]

Вариант IVBCL, связанный с гемофагоцитарным синдромом, является очень редким вариантом IVBCL. Его прежнее название, внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, азиатский вариант, было недавно изменено Всемирной организацией здравоохранения на нынешнее название в 2016 году. В отличие от классического и кожного вариантов, вариант, связанный с гемофагоцитарным синдромом, представляет собой гемофагоцитарный синдром . Этот синдром характеризуется поражением костного мозга, снижением количества тромбоцитов в циркулирующей крови [5], а также снижением уровней других клеток циркулирующей крови [22] и увеличением печени и селезенки. Менее часто, это также связанно с явным гемофагоцитозом (т.е. охвата от незлокачественногогистиоцит из красных кровяных клеток , лейкоцитов , тромбоцитов и их клеток - предшественников , которые наиболее часто встречаются в костном мозге и других тканях. [5] Синдром часто отражает чрезмерную секрецию воспалительных цитокинов и тяжелое системное воспаление, подобное тому, которое наблюдается при синдроме цитокинового шторма . [2] Как правило, пациенты поступают с быстро прогрессирующим заболеванием (среднее время от начала до постановки диагноза ~ 4 недели, диапазон 2–12 недель). [12] Пациенты часто тяжело болеют [12] и страдают полиорганной недостаточностью. [2]

Диагноз [ править ]

Диагноз внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы, варианта, ассоциированного с гемофагоцитарным синдромом, зависит от пациента, у которого имеются клинические и лабораторные данные, совместимые с гемфагоцитарным синдромом (см. Предыдущий раздел), и от гистологии биопсированных тканей костного мозга, селезенки, печень, мозг или другие органы, которые, как предполагают клинические и / или лабораторные данные, вовлечены в заболевание. Его гистология описана в разделе «Диагностика» классического варианта, но также включает наличие гемофагоцитоза, то есть поглощение эритроцитов и / или других зрелых и незрелых клеток крови. [5] Гемофагоцитоз также может быть обнаружен в участках, удаленных от внутрисосудистых поражений, таких как спинномозговая жидкость.у пациентов с поражением центральной нервной системы. [22]

Лечение и прогноз [ править ]

До применения ритуксимаба пациенты с этим вариантом обычно следовали за быстрым (то есть от недель до месяцев) смертельным исходом даже при лечении по схеме CHOP. Однако добавление ритуксимаба к схеме CHOP, по-видимому, улучшило лечение этого заболевания. Внутривенный метотрексат может быть полезным дополнением к схеме ритуксимаб-CHOP у лиц с поражением центральной нервной системы. [18] [19]

Внутрисосудистые лимфомы NK / T-клеток [ править ]

Патофизиология [ править ]

В трех исследованиях изучались генные мутации и аномалии экспрессии генов в IVNK / TL. Ретроспективное исследование 25 пациентов выявлены многочисленные нарушения гена , включая опухоли специфических сплайс изменений в онкогенов и опухолевых супрессоров генов , таких как HRAS , MDM2 , и VEGFA , а также преждевременных мутаций прекращения или число копий потери в общей сложности 15 генов сплайсинг-регулятора таких как SF3B5 и TNPO3 . [23] Исследование двух пациентов с IVNKL выявило мутации в генах, которые продуцируют гистоновые белки ( HIST1H2BE , HIST1H2BN иH3F3A ), то деацетилаза гистона гена, HDAC5 , два генакоторые производят геликазы белки ( Wrn и DDX3X ), два геныкоторые делают метилирование ДНК о связанных ферментов ( TET2 и DNMT1 ) и ген в SWI / SNF семейства хроматина генов, ARID1A . [24] В третьем исследовании одного пациента, число копий анализа определили изменения гена драйвера в ARID1B , HACE1 , и SMAD4гены и усиление гена SOX2 . [8] Хотя необходимы дальнейшие исследования, прежде чем можно будет сделать выводы, одна или несколько из этих генных аномалий могут способствовать развитию и / или прогрессированию IVNK / TL.

Злокачественные NK- и Т-клетки, которые накапливаются в сосудах людей с IVNK / TL, обычно инфицированы вирусом Эпштейна-Барра (EBV). Это говорит о том, что большинство случаев IVNK / TL являются примерами лимфопролиферативных заболеваний , связанных с вирусом Эпштейна-Барра, и, как и эти заболевания, вызваны ВЭБ. [8] Около 95% населения мира инфицировано ВЭБ. Во время первоначального заражения вирус может вызывать инфекционный мононуклеоз , только незначительные неспецифические симптомы или отсутствие симптомов . Независимо от этого, вирус переходит в латентную фазу, и инфицированный человек становится бессимптомным носителем на всю жизнь.ВЭБ. Спустя недели, месяцы, годы или десятилетия у небольшого процента этих носителей развивается лимфопролиферативное заболевание, ассоциированное с ВЭБ [25] [26], включая в крайне редких случаях IVNK / TL. [8] EBV, как известно, инфицирует NK- и T-клетки, экспрессирует некоторые из своих генов, которые способствуют выживанию и пролиферации клеток, которые он заражает, и тем самым вызывают различные и гораздо более распространенные NK- и T-клеточные лимфомы. . [27] Похоже, что вирус действует аналогичным образом, вызывая IVNK / TL. [8]IVNK / TL может отличаться от других типов NK- и T-клеточных лимфом, которые продуцирует EBV, потому что его NK- и T-клетки и близлежащие эндотелиальные клетки имеют дефекты в экспрессии белков, необходимых для прохождения NK / T-клеток. эндотелий и в окружающие ткани (см. выше раздел Патопизиологии IVBCL). [28]

Презентация [ править ]

Люди (возрастной диапазон 23–81 год [8] ) с IVNK / TL обычно имеют быстро прогрессирующее заболевание. Они обычно проявляются поражением кожи, реже - симптомами, связанными с поражением центральной нервной системы , и в небольшом количестве случаев - симптомами, связанными с поражением костного мозга, печени, почек, яичников и / или шейки матки . [1] Они часто проявляют признаки диссеминированного заболевания, такие как лихорадка, потеря веса, ночная потливость , артралгии , желтуха , снижение количества циркулирующих красных кровяных телец , лейкоцитов и / или тромбоцитов , поражение костного мозга, как определенобиопсия и признаки / симптомы поражения нескольких органов. [8]

Диагноз [ править ]

Диагноз IVNK / TL зависит от результатов гистологического исследования кожи и / или другой пораженной ткани, которые напоминают то, что наблюдается при IVBCL, за исключением того, что злокачественные лимфоциты являются не B-клетками, а скорее: 1) NK-клетками, что подтверждается их экспрессией Белки селективных маркеров NK-клеток (например, CD3e , CD2 , CD30 , CD43 , CD56 и / или CD79 ), экспрессия ферментов, связанных с гранулами (например, гранзим B ), [8] и экспрессия белков EBV (например, вируса Эпштейна-Барра) латентный мембранный белок 1 [8] и продуцируемые EBV малые РНК [1]); но не экспрессия B-клеток (например, CD20 , CD79a и Pax5 ) или маркерных белков цитотоксических Т-клеток; [8] и 2) цитотоксическая Т-клеточная лимфома, о чем свидетельствует экспрессия в неопластических клетках корецепторных белков Т-клеток (например, CD3 , CD4 и / или CD8 ), а также маркерных белков EBV и / или малых РНК, но обычно это не маркерные белки B-клеток или NK-клеток. [9]

Лечение и прогноз [ править ]

Пациенты с IVNK / TL получали различные схемы химиотерапии , особенно CHOP или, реже, hyperCVAD . Редкие пациенты получали лечение химиотерапией с последующим трансплантации гемопоэтических стволовых клеток или химиотерапии плюс протеосомного ингибитора , бортезомибом . В целом пациенты плохо реагируют на лечение, имеют короткую (т.е. до 12 месяцев) продолжительность жизни независимо от используемого режима химиотерапии. [8] [9] [29] [30] Ритуксимаб не нацелен на NK- или T-клетки и поэтому не используется для лечения IVNK / TL.

См. Также [ править ]

  • Пролиферирующий ангиоэндотелиоматоз
  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б в г Би И, Хо З, Лян З, Мэн И, Цзя Ц, Ши Х, Сун Л, Ло И, Лин Ц, Лю Т. (июль 2015 г.). «Внутрисосудистая NK-клеточная лимфома: описание случая и обзор литературы» . Диагностическая патология . 10 : 84. DOI : 10,1186 / s13000-015-0336-7 . PMC  4488042 . PMID  26126576 .
  2. ^ a b c d e f g h i j Korkolopoulou P, Vassilakopoulos T, Milionis V, Ioannou M (июль 2016 г.). «Последние достижения в области агрессивных больших B-клеточных лимфом: всесторонний обзор». Успехи анатомической патологии . 23 (4): 202–43. DOI : 10,1097 / PAP.0000000000000117 . PMID 27271843 . 
  3. ^ Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES (май 2016 г.). «Пересмотр 2016 г. классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения» . Кровь . 127 (20): 2375–90. DOI : 10,1182 / кровь 2016-01-643569 . PMC 4874220 . PMID 26980727 .  
  4. ^ а б в г Янь Дж, Чжан Ф, Ло Д, Яо С, Чен И, Сюй Ф, Ло Х, Хэ Дж, Лю Y (2017). «Внутрисосудистая NK / Т-клеточная лимфома: серия из четырех случаев» . Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 10 (9): 9541–9550. PMC 6965900 . PMID 31966830 .  
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t Ponzoni M, Campo E, Nakamura S (октябрь 2018 г.). «Внутрисосудистая большая B-клеточная лимфома: многоликий хамелеон и множество масок» . Кровь . 132 (15): 1561–1567. DOI : 10,1182 / кровь 2017-04-737445 . PMID 30111607 . 
  6. ^ Pfleger L, Tappeiner J (август 1959). «[О распознавании систематизированного эндотелиоматоза кожных кровеносных сосудов (ретикулоэндотелиоз?]». Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und Verwandte Gebiete (на немецком языке). 10 : 359–63. PMID 14432547) . 
  7. ^ a b c Симада К., Киношита Т., Наое Т., Накамура С. (сентябрь 2009 г.). «Представление и лечение внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы». Ланцет. Онкология . 10 (9): 895–902. DOI : 10.1016 / S1470-2045 (09) 70140-8 . PMID 19717091 . 
  8. ^ a b c d e f g h i j k Zanelli M, Mengoli MC, Del Sordo R, Cagini A, De Marco L, Simonetti E, Martino G, Zizzo M, Ascani S (ноябрь 2018 г.). «Внутрисосудистая NK / Т-клеточная лимфома, вирус Эпштейна-Барра, положительный с вовлечением нескольких органов: клиническая дилемма» . BMC Рак . 18 (1): 1115. DOI : 10,1186 / s12885-018-5001-6 . PMC 6238309 . PMID 30442097 .  
  9. ^ a b c Глисон BC, Бринстер Н.К., Грантер С.Р., Пинкус Г.С., Линдеман Н.И., Миллер Д.М. (февраль 2008 г.). «Внутрисосудистая цитотоксическая Т-клеточная лимфома: клинический случай и обзор литературы». Журнал Американской академии дерматологии . 58 (2): 290–4. DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.12.022 . PMID 18222325 . 
  10. ↑ Вебер А.Н., Кардона Глория Y, Чинар О, Рейнхардт ХК, Пеццутто А., Вольц О.О. (ноябрь 2018 г.). «Онкогенные мутации MYD88 при лимфоме: новые идеи и терапевтические возможности». Иммунология рака, иммунотерапия: CII . 67 (11): 1797–1807. DOI : 10.1007 / s00262-018-2242-9 . PMID 30203262 . 
  11. ^ Четин ГО, Барис СК, Джанер В, Sarikepe В, Сен Турка Н, Tepeli Е, Hacioglu S, Сари я, Багчи G, Кескина А (март 2016). «Мутационный статус горячих точек EZH2 и CD79B в зрелых В-клеточных неходжкинских лимфомах: обнаружены новые вариации CD79B». Европейский обзор медицинских и фармакологических наук . 20 (5): 830–6. PMID 27010137 . 
  12. ^ a b c Li S, Lin P, Medeiros LJ (август 2018 г.). «Достижения в патологическом понимании В-клеточных лимфом высокой степени». Гематологическая экспертиза . 11 (8): 637–648. DOI : 10.1080 / 17474086.2018.1494567 . PMID 29989509 . 
  13. ^ Гюнтер М., Jenner Р.Г., Шевалье B, Nakamura T, Кроче CM, Canaani E, Young RA (июнь 2005). «Глобальные и Hox-специфические роли метилтрансферазы MLL1» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 102 (24): 8603–8. DOI : 10.1073 / pnas.0503072102 . PMC 1150839 . PMID 15941828 .  
  14. ^ Hans CP, Weisenburger DD, Greiner TC, Gascoyne RD, Delabie J, Ott G, Müller-Hermelink HK, Campo E, Braziel RM, Jaffe ES, Pan Z, Farinha P, Smith LM, Falini B, Banham AH, Rosenwald A , Штаудт Л.М., Коннорс Дж. М., Армитаж Дж. О., Чан В. К. (январь 2004 г.). «Подтверждение молекулярной классификации диффузной В-крупноклеточной лимфомы иммуногистохимическим методом с использованием тканевого микрочипа» . Кровь . 103 (1): 275–82. DOI : 10.1182 / кровь-2003-05-1545 . PMID 14504078 . 
  15. ^ a b Фонкем Э, Лок Э, Робисон Д., Гаутам С., Вонг ET (август 2014 г.). «Естественная история внутрисосудистого лимфоматоза» . Онкологическая медицина . 3 (4): 1010–24. DOI : 10.1002 / cam4.269 . PMC 4303169 . PMID 24931821 .  
  16. ^ Sukswai Н, Lyapichev К, Хури JD, Медейрус LJ (январь 2020). «Диффузные варианты большой В-клеточной лимфомы: обновленная информация» . Патология . 52 (1): 53–67. DOI : 10.1016 / j.pathol.2019.08.013 . PMID 31735345 . 
  17. ^ ди Фонзо Х, Контардо Д., Карроцца Д., Финоккиетто П., Рохано Криссон А., Кабрал С., де Лос-Анджелес Хуарес М. (май 2017 г.). «Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома, проявляющаяся как лихорадка неизвестного происхождения и диагностированная с помощью случайной биопсии кожи: отчет о болезни и обзор литературы» . Американский журнал историй болезни . 18 : 482–486. DOI : 10,12659 / ajcr.903816 . PMC 5421743 . PMID 28461685 .  
  18. ^ а б Комено Й, Акияма М, Окочи Й, Токуда Х, Абе К., Иихара К., Рю Т. (2019). «Вариант ассоциированной с гемофагоцитарным синдромом внутрисосудистой крупноклеточной B-лимфомы, ассоциированной с метотрексатом, у пациента с ревматоидным артритом» . Отчеты о случаях в гематологии . 2019 : 8947616. дои : 10,1155 / 2019/8947616 . PMC 6755279 . PMID 31612088 .  
  19. ^ a b Ян Дж. Дж., Чен XC, Тан Y, Шен К., Се LP, Лю Т. (январь 2018 г.). «[Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома: клинический анализ 17 случаев]». Сычуань Да Сюэ Сюэ Бао. И Сюэ Бань = Журнал Сычуаньского университета. Издание по медицине (на китайском языке). 49 (1): 145–147. PMID 29737107 . 
  20. ↑ Сайто Т., Мацуя Т., Такахаши К., Канета К., Охиси Y, Уэхара Дж., Хашимото М., Хонма М., Исида-Ямамото А. (март 2017 г.). «Кожный вариант внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы у японского пациента: скрытое поражение, локализованное в солитарной ангиолипоме» . Журнал дерматологии . 44 (3): e28 – e29. DOI : 10.1111 / 1346-8138.13504 . PMID 27422850 . 
  21. ^ Феррери AJ, Кампо Е, Сеймура ДФ, Willemze R, Ilariucci F, Амброзетти А, Цукка Е, Росси G, Лопес-Гильермо А, Павловский М.А., Geerts М.Л., Candoni А, Lestani М, Asioli S, Милани М, Piris М.А. , Пилери С., Факкетти Ф., Кавалли Ф., Понзони М. (октябрь 2004 г.). «Внутрисосудистая лимфома: клинические проявления, естественное течение, лечение и прогностические факторы в серии из 38 случаев, с особым акцентом на« кожный вариант » ». Британский журнал гематологии . 127 (2): 173–83. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2004.05177.x . PMID 15461623 . 
  22. ^ а б Верма А., Шарма А., Робеторье Р., Портер А., Хилал Т. (2020). «Внутрисосудистая большая B-клеточная лимфома, связанная с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом центральной нервной системы: отчет о болезни» . Журнал Permanente . 24 . DOI : 10,7812 / ТЭС / 19,105 . PMC 6907904 . PMID 31852057 .  
  23. ^ Fujikura K, Yoshida M, Uesaka K (март 2020). «Сложность транскриптома во внутрисосудистой NK / T-клеточной лимфоме». Журнал клинической патологии . DOI : 10.1136 / jclinpath-2020-206461 . PMID 32188628 . 
  24. ^ Фудзикура К, Д Ямашита, Сакамото Р, Т Ишикава, Чжуан С.С., Ито Т, Имаи Y (сентябрь 2019). «Внутрисосудистая NK / Т-клеточная лимфома: клинико-патологический и комплексный молекулярный анализ двух случаев дает ключ к разгадке патогенеза заболевания». Журнал клинической патологии . 72 (9): 642–646. DOI : 10.1136 / jclinpath-2019-205727 . PMID 31123138 . 
  25. ^ Houldcroft CJ, Келлы P (март 2015). «Генетика хозяина инфекции вируса Эпштейна-Барра, латентный период и болезнь» . Обзоры в медицинской вирусологии . 25 (2): 71–84. DOI : 10.1002 / rmv.1816 . PMC 4407908 . PMID 25430668 .  
  26. ^ Фаррелл PJ (август 2018). «Вирус Эпштейна – Барра и рак». Ежегодный обзор патологии . 14 : 29–53. DOI : 10,1146 / annurev-pathmechdis-012418-013023 . PMID 30125149 . 
  27. ↑ de Mel S, Soon GS, Mok Y, Chung TH, Jeyasekharan AD, Chng WJ, Ng SB (июнь 2018 г.). "Геномика и молекулярная биология естественных киллеров / Т-клеточных лимфом: возможности для перевода" . Международный журнал молекулярных наук . 19 (7): 1931. DOI : 10,3390 / ijms19071931 . PMC 6073933 . PMID 29966370 .  
  28. ^ Alhumidi A (июль 2015). «Кожная внутрисосудистая NK / Т-клеточная лимфома клинически имитирует панникулит, клинический случай и краткий обзор литературы» . Диагностическая патология . 10 : 107. DOI : 10,1186 / s13000-015-0330-0 . PMC 4504160 . PMID 26178620 .  
  29. ↑ Wang L, Chen S, Ma H, Shi D, Huang C, Lu C, Gao T, Wang G (сентябрь 2015 г.). «Внутрисосудистая NK / T-клеточная лимфома: отчет о пяти случаях кожных проявлений из Китая». Журнал кожной патологии . 42 (9): 610–7. DOI : 10.1111 / cup.12515 . PMID 25931234 . 
  30. ^ Мелчерс RC, Willemze R, Jansen PM, Daniels LA, Vermeer MH, Квинт KD (июнь 2019). «Редкий случай кожной внутрисосудистой цитотоксической Т-клеточной лимфомы, не вызывающей вирус Эпштейна-Барра» . Отчеты о случаях JAAD . 5 (6): 548–551. DOI : 10.1016 / j.jdcr.2019.04.013 . PMC 6581970 . PMID 31245517 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-О : 9712/3