Порфобилиноген

Порфобилиноген
Имена

Название ИЮПАК 3- [5- (аминометил) -4- (карбоксиметил) - 1H - пиррол-3-ил] пропановой кислоты
Идентификаторы
Количество CAS	487-90-1^Y
3D модель ( JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	995^N
DrugBank	DB02272^Y
ECHA InfoCard	100.006.970
Номер ЕС	207-666-3
MeSH	Порфобилиноген
PubChem CID	1021
UNII	74KHC72QXK^N
CompTox Dashboard ( EPA )	DTXSID4060070
ИнЧИ InChI = 1S / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (Н, 13,14) (Н, 15,16)^N Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N^N InChI = 1 / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (Н, 13,14) (Н, 15,16) Ключ: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
Улыбки C1 = C (C (= C (N1) CN) CC (= O) O) CCC (= O) O
Характеристики
Химическая формула	C ₁₀ H ₁₄ N ₂ O ₄
Молярная масса	226,229
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
N проверить ( что есть ?)^YN
Ссылки на инфобоксы

Порфобилиноген ( PBG ) - это органическое соединение, которое встречается в живых организмах в качестве промежуточного звена в биосинтезе порфиринов , которые включают важные вещества, такие как гемоглобин и хлорофилл . ^[1]

Структура молекулы может быть описана как молекула пиррола с боковыми цепями, замещенными атомами водорода в положениях 2, 3 и 4 кольца (1 - атом азота ); соответственно, аминометильная группа -CH
2−NH
2, группа уксусной кислоты (карбоксиметил) -CH
2-COOH и группа пропионовой кислоты (карбоксиэтил) -CH
2-CH
2-COOH .

Биосинтез [ править ]

На первом этапе пути биосинтеза порфиринов порфобилиноген вырабатывается из аминолевулината (ALA) ферментом ALA-дегидратазой .

Метаболизм [ править ]

В типичном пути биосинтеза порфиринов четыре молекулы порфобилиногена сцепляются атомами углерода 2 и 5 пиррольного кольца (рядом с атомом азота ) в гидроксиметилбилан с помощью фермента порфобилиноген-дезаминаза , также известного как гидроксиметилбилансинтаза .

Патологии [ править ]

Острая перемежающаяся порфирия вызывает повышение порфобилиногена в моче. ^[2]

Ссылки [ править ]

↑ Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Вили и сыновья. DOI : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.
^ Aarsand, AK; Петерсен PH; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологических вариаций дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и пациентов с острой перемежающейся порфирией» . Клиническая химия . 52 (4): 650–656. DOI : 10,1373 / clinchem.2005.060772 . PMID 16595824 .

[Hemes-1] Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Вили и сыновья. DOI : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.

[2] Aarsand, AK; Петерсен PH; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологических вариаций дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и пациентов с острой перемежающейся порфирией» . Клиническая химия . 52 (4): 650–656. DOI : 10,1373 / clinchem.2005.060772 . PMID 16595824 .

[1]