Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Рестриктивная кардиомиопатия
Другие именаОблитерирующая кардиомиопатия, инфильтративная кардиомиопатия, констриктивная кардиомиопатия [1]
Сердечный амилоидоз очень высокий mag.jpg
Микрофотография из сердца амилоидоза , причина рестриктивной кардиомиопатии. Конго красное пятно .
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных

Рестриктивная кардиомиопатия ( РКМ ) - это форма кардиомиопатии, при которой стенки сердца жесткие (но не утолщенные). [2] [3] Таким образом, сердце не может правильно растягиваться и наполняться кровью. Это наименее распространенный из трех исходных подтипов кардиомиопатии: гипертрофический , дилатационный и рестриктивный. [1]

Его не следует путать с констриктивным перикардитом , заболеванием, которое проявляется одинаково, но сильно отличается по лечению и прогнозу. [1]

Признаки и симптомы [ править ]

Необработанные сердца с RCM часто развивают следующие характеристики: [ ссылка ]

  • M или W конфигурация при инвазивном отслеживании гемодинамического давления в RA
  • Признак квадратного корня части инвазивного отслеживания гемодинамического давления ЛЖ
  • Биатриальное увеличение
  • Утолщенные стенки LV (при нормальном размере камеры)
  • Утолщенная свободная стенка дома на колесах (при нормальном размере камеры)
  • Повышенное давление в правом предсердии (> 12 мм рт. Ст.),
  • Умеренная легочная гипертензия ,
  • Нормальная систолическая функция,
  • Плохая диастолическая функция, обычно диастолическая сердечная недостаточность III - IV степени .

Те, кто страдает ОКМ, будут испытывать снижение толерантности к физической нагрузке, утомляемость, вздутие яремных вен, периферические отеки и асцит . [3] Часто встречаются аритмия и блокада проводимости.

Причины [ править ]

ОКМ может быть вызвано генетическими или негенетическими факторами. [4] [5] [6] Таким образом, можно разделить причины на первичные и вторичные. [7] Общая современная организация в инфильтративный , болезни накопления , не-инфильтративные и эндомиокардиальную этиологию: [8]

  • Генетический
  • Инфильтративный
  • Болезни накопления
    • Болезнь Фабри
    • Болезнь Гоше
    • Наследственный гемохроматоз
    • Болезнь накопления гликогена
    • Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера)
    • Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера)
    • Болезнь Ниманна-Пика
  • Неинфильтративный
    • Идиопатический
    • Диабетическая кардиомиопатия
    • Склеродермия
    • Миофибриллярные миопатии
    • Эластическая псевдоксантома
    • Саркомерные белковые расстройства
    • Синдром Вернера
  • Эндомиокардиальный
    • Карциноидная болезнь сердца
    • Эндомиокардиальный фиброз
    • Идиопатический
    • Гиперэозинофильный синдром
    • Хронический эозинофильный лейкоз
    • Лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутные препараты, бусульфан)
    • Эндокардиальный фиброэластоз
    • Последствия рака или противоопухолевой терапии
    • Метастатический рак
    • Лекарственные препараты (антрациклины)
    • Радиация

Наиболее частой причиной рестриктивной кардиомиопатии является амилоидоз . [3]

Механизм [ править ]

Ритмичность и сократимость сердца могут быть нормальными, но жесткие стенки камер сердца ( предсердия и желудочки ) не позволяют им адекватно заполняться, уменьшая преднагрузку и конечный диастолический объем . Таким образом, кровоток снижается, а объем крови, который обычно попадает в сердце, сохраняется в системе кровообращения. Со временем у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией развивается диастолическая дисфункция и, в конечном итоге, сердечная недостаточность . [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Диагноз обычно ставится с помощью эхокардиографии. Пациенты будут демонстрировать нормальную систолическую функцию, диастолическую дисфункцию и ограничительный характер наполнения. [8] Чтобы отличить ОКМ от констриктивного перикардита, необходимы двухмерные и допплеровские исследования. В некоторых случаях также могут потребоваться МРТ сердца и трансвенозная эндомиокардиальная биопсия . [3] [8] Пониженное напряжение QRS на ЭКГ может быть индикатором рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. [8]

Лечение [ править ]

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть сосредоточено на лечении причинных состояний (например, использование кортикостероидов, если причина - саркоидоз), и замедлении прогрессирования кардиомиопатии. [8] Ограничение соли, диуретики , ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антикоагулянты могут быть показаны для лечения рестриктивной кардиомиопатии. [12]

Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их отрицательного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. [13] [14] Дигоксин, препараты, блокирующие кальциевые каналы, и бета-адреноблокаторы малоэффективны, за исключением подгруппы рестриктивной кардиомиопатии с фибрилляцией предсердий. [15] Сосудорасширяющие средства также обычно неэффективны, потому что систолическая функция обычно сохраняется в случаях ОКМ. [3]

Сердечную недостаточность, возникшую в результате рестриктивной кардиомиопатии, обычно в конечном итоге необходимо лечить с помощью трансплантации сердца или вспомогательного устройства для левого желудочка . [12]

Эпидемиология [ править ]

Эндомиокардиальный фиброз обычно встречается только в тропиках и странах Африки к югу от Сахары. [8] Самый высокий уровень смертности от сердечного саркоидоза обнаружен в Японии. [16]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Хэнкок, EW (сентябрь 2001 г.). «Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита» . Сердце . 86 (3): 343–9. DOI : 10.1136 / heart.86.3.343 (неактивный 2021-01-15). PMC  1729880 . PMID  11514495 .CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
  2. ^ " рестриктивная кардиомиопатия " в Медицинском словаре Дорланда
  3. ^ a b c d e Патофизиология болезней сердца: совместный проект студентов-медиков и преподавателей . Лилли, Леонард С., Гарвардская медицинская школа. (5-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2011. ISBN. 978-1605477237. OCLC  649701807 .CS1 maint: другие ( ссылка )
  4. ^ Brodehl, Андреас; Ferrier, Raechel A .; Гамильтон, Сара Дж .; Гринуэй, Стивен К .; Брандлер, Мари-Энн; Ю, Вейминг; Гибсон, Уильям Т .; Маккиннон, Маргарет Л .; Макгилливрей, Барбара (март 2016 г.). «Мутации в FLNC связаны с семейной рестриктивной кардиомиопатией». Мутация человека . 37 (3): 269–279. DOI : 10.1002 / humu.22942 . ISSN 1098-1004 . PMID 26666891 . S2CID 35455240 .   
  5. ^ Brodehl, Андреас; Гертнер-Роммель, Анна; Клауке, Бербель; Греве, Саймон Андре; Ширмер, Илона; Петершредер, Андреас; Фабер, Лотар; Воргерд, Матиас; Гуммерт, янв (2017). «Новая мутация αB-кристаллина (CRYAB) p.D109G вызывает рестриктивную кардиомиопатию». Мутация человека . 38 (8): 947–952. DOI : 10.1002 / humu.23248 . ISSN 1098-1004 . PMID 28493373 . S2CID 13942559 .   
  6. ^ Brodehl, Андреас; Пур Хакими, Сейед Ахмад; Станасюк, Кэролайн; Ратнавадивель, Сандра; Хендиг, Дорис; Гертнер, Анна; Джерулл, Бренда; Гуммерт, Ян; Палушкевич, Лех; Милтинг, Хендрик (11.11.2019). «Рестриктивная кардиомиопатия вызвана новой гомозиготной мутацией десмина (DES) p.Y122H, ведущей к серьезному дефекту сборки нити» . Гены . 10 (11): 918. DOI : 10,3390 / genes10110918 . ISSN 2073-4425 . PMC 6896098 . PMID 31718026 .   
  7. ^ Кроуфорд, Майкл Х. (2003). Текущий диагноз и лечение в кардиологии . Нью-Йорк: Lange Medical Books / McGraw-Hill. С.  188 . ISBN 978-0-8385-1473-3.
  8. ^ a b c d e f Мухтар, Эли; Blauwet, Lori A .; Герц, Мори А. (2017-09-15). «Рестриктивная кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия». Циркуляционные исследования . 121 (7): 819–837. DOI : 10,1161 / CIRCRESAHA.117.310982 . ISSN 0009-7330 . PMID 28912185 .  
  9. ^ Brodehl, Андреас; Пур Хакими, Сейед Ахмад; Станасюк, Кэролайн; Ратнавадивель, Сандра; Хендиг, Дорис; Гертнер, Анна; Джерулл, Бренда; Гуммерт, Ян; Палушкевич, Лех; Милтинг, Хендрик (11.11.2019). «Рестриктивная кардиомиопатия вызвана новой гомозиготной мутацией десмина (DES) p.Y122H, ведущей к серьезному дефекту сборки нити» . Гены . 10 (11): 918. DOI : 10,3390 / genes10110918 . ISSN 2073-4425 . PMC 6896098 . PMID 31718026 .   
  10. ^ Brodehl, Андреас; Гертнер-Роммель, Анна; Клауке, Бербель; Греве, Саймон Андре; Ширмер, Илона; Петершредер, Андреас; Фабер, Лотар; Воргерд, Матиас; Гуммерт, Ян; Ансельметти, Дарио; Шульц, Уве (август 2017 г.). «Новая мутация αB-кристаллина (CRYAB) p.D109G вызывает рестриктивную кардиомиопатию» . Мутация человека . 38 (8): 947–952. DOI : 10.1002 / humu.23248 . ISSN 1059-7794 . PMID 28493373 . S2CID 13942559 .   
  11. ^ Brodehl, Андреас; Ferrier, Raechel A .; Гамильтон, Сара Дж .; Гринуэй, Стивен К .; Брандлер, Мари-Энн; Ю, Вейминг; Гибсон, Уильям Т .; Маккиннон, Маргарет Л .; Макгилливрей, Барбара; Альварес, Нанетт; Джуффре, Майкл (март 2016 г.). «Мутации в FLNC связаны с семейной рестриктивной кардиомиопатией» . Мутация человека . 37 (3): 269–279. DOI : 10.1002 / humu.22942 . PMID 26666891 . S2CID 35455240 .  
  12. ^ a b "Лечение и лечение рестриктивной кардиомиопатии" . 2014-12-18 . Проверено 10 июня 2015 . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  13. ^ Поллак, А; Фальк, Р.Х. (1 августа 1993 г.). «Систолическая дисфункция левого желудочка, вызванная верапамилом при сердечном амилоидозе». Сундук . 104 (2): 618–620. DOI : 10,1378 / chest.104.2.618 . ISSN 0012-3692 . PMID 8339658 .  
  14. ^ Герц, Мори А .; Фальк, Родни Х .; Скиннер, Марта; Коэн, Алан С .; Кайл, Роберт А. (1 июня 1985 г.). «Ухудшение застойной сердечной недостаточности при амилоидной болезни сердца, леченной агентами, блокирующими кальциевые каналы». Американский журнал кардиологии . 55 (13): 1645. DOI : 10.1016 / 0002-9149 (85) 90995-6 . ISSN 0002-9149 . PMID 4003314 .  
  15. ^ Арц, Грегори; Винн, Джошуа (октябрь 2000 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 2 (5): 431–438. DOI : 10.1007 / s11936-000-0038-6 . ISSN 1092-8464 . PMID 11096547 . S2CID 45162583 .   
  16. ^ Халтен, Эдвард; Аслам, Сайра; Осборн, Майкл; Аббаси, Сиддик; Биттенкур, Марсио Соммер; Бланкштейн, Рон (февраль 2016 г.). «Сердечный саркоидоз - обзор современного искусства» . Сердечно-сосудистая диагностика и терапия . 6 (1): 50–63. DOI : 10.3978 / j.issn.2223-3652.2015.12.13 . ISSN 2223-3652 . PMC 4731586 . PMID 26885492 .   

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I42.5
  • МКБ - 9-СМ : 425,4
  • MeSH : D002313
  • ЗаболеванияDB : 11390
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000189
  • eMedicine : med / 291
  • Обзор в руководстве Merck