волчанка


Волчанка , технически известная как системная красная волчанка ( СКВ ), представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровые ткани во многих частях тела. [1] Симптомы различаются у разных людей и могут быть легкими или тяжелыми. [1] Общие симптомы включают болезненные и опухшие суставы , лихорадку , боль в груди , выпадение волос , язвы во рту , увеличение лимфатических узлов , чувство усталости и красную сыпь , которая чаще всего появляется на лице. [1]Часто бывают периоды болезни, называемые обострениями , и периоды ремиссии , во время которых мало симптомов. [1]

Причина СКВ не ясна. [1] Считается, что генетика связана с факторами окружающей среды . [4] Среди однояйцевых близнецов , если один болен, есть 24% вероятность того, что второй тоже заболеет. [1] Считается, что женские половые гормоны , солнечный свет, курение, дефицит витамина D и некоторые инфекции также увеличивают риск. [4] Механизм включает иммунный ответ аутоантител против собственных тканей человека. [1] Чаще всего это антиядерные антитела , которые вызывают воспаление .[1] Диагноз может быть трудным и основывается на сочетании симптомов и лабораторных тестов. [1] Существует ряд других видов красной волчанки , включая дискоидную красную волчанку , неонатальную волчанку и подострую кожную красную волчанку . [1]

Лекарства от СКВ нет. [1] Лечение может включать НПВП , кортикостероиды , иммунодепрессанты , гидроксихлорохин и метотрексат . [1] Хотя кортикостероиды быстро эффективны, их длительное применение приводит к побочным эффектам. [5] Не было доказано, что альтернативная медицина влияет на болезнь. [1] Ожидаемая продолжительность жизни ниже среди людей с СКВ. [6] СКВ значительно увеличивает риск сердечно- сосудистых заболеваний , являясь наиболее частой причиной смерти. [4]При современном лечении около 80% пострадавших живут более 15 лет. [3] Беременность женщин с волчанкой сопряжена с более высоким риском, но в большинстве случаев протекает успешно. [1]

Частота СКВ варьируется в зависимости от страны от 20 до 70 на 100 000 населения. [2] Женщины детородного возраста болеют примерно в девять раз чаще, чем мужчины. [4] Хотя это чаще всего начинается в возрасте от 15 до 45 лет, может быть затронут широкий диапазон возрастов. [1] [2] Лица африканского , карибского и китайского происхождения подвержены большему риску, чем белые люди . [4] [2] Показатели заболеваемости в развивающихся странах неясны. [7] Волчанка в переводе с латыни означает «волк»: болезнь получила такое название в 13 веке, так как считалось, что сыпь выглядит как волчий укус. [8]

СКВ является одним из нескольких заболеваний, известных как « великий подражатель », потому что его часто имитируют или ошибочно принимают за другие заболевания. [10] СКВ является классическим методом дифференциальной диагностики , [11] поскольку симптомы СКВ широко варьируют и возникают и исчезают непредсказуемо. Таким образом, диагноз может быть неуловимым, поскольку у некоторых людей необъяснимые симптомы СКВ наблюдаются годами. [ нужна ссылка ]

Общие первоначальные и хронические жалобы включают лихорадку , недомогание , боли в суставах , мышечные боли и утомляемость . Поскольку эти симптомы часто наблюдаются в связи с другими заболеваниями, эти признаки и симптомы не являются частью диагностических критериев СКВ. Однако, когда они возникают в сочетании с другими признаками и симптомами, они считаются наводящими на размышления. [12]


Общие симптомы СКВ [9]
Дефицит клиренса
Зародышевые центры у человека с СКВ и контроля (схема). Красный: CD68 в макрофагах осязаемого тела; черный: TUNEL-положительные апоптотические клетки. 1) У здоровых доноров с цветущими центрами зародыша обнаруживаются гигантские макрофаги осязаемого тела (ТТМ), содержащие проглоченные апоптотические клетки и не проглоченные апоптотические клетки за пределами ТТМ. 2) У людей с фолликулярной лимфомой обнаруживаются небольшие макрофаги осязаемых телец (ТТМ), содержащие небольшое количество проглоченных апоптотических клеток, однако за пределами ТТМ нет непроглоченных апоптотических клеток. 3) У некоторых пациентов с СКВ (1) наблюдается отсутствие ТБМ и много непереваренных апоптотических клеток, украшающих поверхности веретенообразных клеток, предположительно фолликулярных дендритных клеток (СКВ 1). 4) У некоторых людей с СКВ обнаруживается ТБМ, содержащая мало проглоченных апоптотических клеток и много непроглоченных апоптотических клеток за пределами ТБМ (СКВ 2). Однако,
Микрофотография , показывающая вакуолярный интерфейсный дерматит , который можно увидеть при СКВ. Окраска H&E .
Микрофотография среза кожи человека, подготовленного для прямой иммунофлуоресценции с использованием анти-IgG-антитела. Кожа человека с системной красной волчанкой показывает отложения IgG в двух разных местах. Первый представляет собой лентовидные отложения вдоль базальной мембраны эпидермиса («волчаночный тест на полоски» положительный); второй - в ядрах эпидермальных клеток (присутствуют антинуклеарные антитела).
Исторический рисунок красной волчанки, когда-то считавшейся несмертельным обезображивающим кожным заболеванием. [113]