| Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами | |
|---|---|
| Другие названия | WAIHA |
| Специальность | Гематология  |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами ( WAIHA ) является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии . [1] Примерно половина случаев имеет неизвестную причину, а другая половина связана с предрасполагающим состоянием или приемом лекарств. В отличие от холодовой аутоиммунной гемолитической анемии (например, болезни холодовых агглютининов и пароксизмальной холодовой гемоглобинурии ), которая возникает при низкой температуре (28–31 ° C), WAIHA возникает при температуре тела. [ необходима цитата ]
Причины [ править ]
АМСЗ может быть:
- Идиопатический, то есть без какой-либо известной причины [2]
- Вторично по отношению к другому заболеванию, например, предшествующей инфекции верхних дыхательных путей, системной красной волчанке или злокачественному новообразованию, например хроническому лимфолейкозу (ХЛЛ) [2]
Лекарства [ править ]
- Несколько лекарств были связаны с развитием сердечного приступа АИГА. Эти лекарства включают хинидин , нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), альфа-метилдопа и антибиотики, такие как пенициллины , цефалоспорины (например, цефтриаксон и цефотетан ) и ципрофлоксацин . [ необходима цитата ]
Патофизиология [ править ]
Наиболее распространенный изотип антител, участвующих в тепловых антителах АИГА, - это IgG , хотя иногда встречается IgA . Антитела IgG прикрепляются к эритроцитам, оставляя их часть F C экспонированной с максимальной реактивностью при 37 ° C (по сравнению с индуцированной холодовыми антителами гемолитической анемией, антитела которой связывают эритроциты только при низких температурах тела, обычно 28-31 ° C). Область F C распознается и захватывается рецепторами F C, обнаруженными на моноцитах и макрофагах в селезенке . Эти клетки отрывают части мембраны эритроцитов, как если бы они кусались. Потеря мембраны приводит к тому, что красные кровяные тельца становятся сфероцитами.. Сфероциты не так гибки, как нормальные эритроциты, и будут выделяться для разрушения в красной пульпе селезенки, а также в других частях ретикулоэндотелиальной системы. Красные кровяные тельца, захваченные селезенкой, вызывают ее увеличение, что приводит к спленомегалии, часто наблюдаемой у этих пациентов. [ необходима цитата ]
Для этого есть две модели: модель гаптена и модель аутоантитела. Модель гаптена предполагает, что определенные лекарства, особенно пенициллин и цефалоспорины , будут связываться с определенными белками на мембране эритроцитов и действовать как гаптены (небольшие молекулы, которые могут вызывать иммунный ответ только при присоединении к крупному носителю, такому как белок; носитель может быть такой, которая сама по себе не вызывает иммунного ответа). Антитела создаются против комплекса белок-лекарство, что приводит к деструктивной последовательности, описанной выше. Модель аутоантител предполагает, что через механизм, который еще не изучен, определенные лекарства будут вызывать образование антител против эритроцитов, что снова приводит к той же деструктивной последовательности. [необходимая цитата ]Это может произойти у пациента с ослабленным иммунитетом. [3]
Диагноз [ править ]
Диагноз ставится на основании положительного прямого теста Кумбса , других лабораторных тестов, а также клинического обследования и анамнеза. Прямой тест Кумбса ищет антитела, прикрепленные к поверхности эритроцитов. [ необходима цитата ]
Клинические данные [ править ]
Лабораторные данные включают тяжелую анемию , нормальный MCV (средний корпускулярный объем) и гипербилирубинемию (от повышенной деструкции эритроцитов), которая может быть конъюгированной или неконъюгированной. [ необходима цитата ]
Лечение [ править ]
Кортикостероиды и иммуноглобулины - два широко используемых метода лечения теплых антител АИГА. Первоначальное лечение состоит из преднизона. В случае неэффективности следует рассмотреть возможность спленэктомии . [ необходима цитата ]
Если лечение невосприимчиво к обоим этим препаратам, другие варианты включают ритуксимаб , [4] [5] даназол , циклофосфамид , азатиоприн или циклоспорин. Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут быть эффективны для контроля гемолиза, но эффект кратковременный (1–4 недель), а терапия стоит очень дорого. [ необходима цитата ]
См. Также [ править ]
- Список состояний системы кровообращения
Ссылки [ править ]
- ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 637. ISBN. 0-7216-0187-1.
- ^ a b АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АМСЗ) Архивировано 7 октября 2009 г. в Wayback Machine Дж. Л. Дженкинсом. Областной онкологический диспансер. 2001 г.
- ^ Новак-Wegrzyn А, король KE, Шири RS, Chen AR, МакДонох C, Ледерман HM (май 2001). «Смертельная теплая аутоиммунная гемолитическая анемия в результате аутоагглютининов IgM у младенца с тяжелым комбинированным иммунодефицитом». J. Pediatr. Гематол. Онкол . 23 (4): 250–2. DOI : 10.1097 / 00043426-200105000-00015 . PMID 11846306 .
- ^ Morselli M, Luppi M, Potenza L и др. (Май 2002 г.). «Смешанная теплая и холодная аутоиммунная гемолитическая анемия: полное выздоровление после 2 курсов лечения ритуксимабом» . Кровь . 99 (9): 3478–9. DOI : 10.1182 / кровь-2002-01-0018 . PMID 12001903 .
- ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A и др. (Декабрь 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии с теплыми антителами у взрослых: ретроспективный анализ 27 случаев» . Являюсь. J. Hematol . 84 (3): 153–7. DOI : 10.1002 / ajh.21341 . PMID 19123460 . S2CID 205292170 .
Внешние ссылки [ править ]
- Отчет о клиническом случае аутоиммунной гемолитической анемии, вызванной тепловыми антителами, с типичными лабораторными данными. Клинические случаи и изображения.
| Классификация | D
|
|---|
